Критерии активности СКВ (Насонова В.А., 1983 г.)

Показатель	Степень активности
III	II	I
Температура тела	38С и выше	Ниже 38С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	нет
Нарушение трофики	--//--	--//--	Нет
Поражение кожи	«Бабочка» и эритема волчаночного типа	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый	Подострый	Деформирующий, Артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Диффузный	Очаговый	Миокардиодистрофия, кардиосклероз
Эндокардит	Поражение многих клапанов	Поражение одного клапана (чаще митрального)	Митральная недостаточность
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (интерстициальный)	Пнвмофиброз
Нефрит	Нефротический синдром	Нефротический или изолированный мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Поражение ЦНС	Острый энцефалорадикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30 -40	16 – 20
Фибриноген, г/л
Общий белок, г/л	70 -80	80 - 90
Альбумины	0,30 – 0,35	0,40 – 0,45	0,48 – 0,60
Глобулины
Альфа – 2	0,13 – 0,17	0,11 – 0,12	0,10 – 0,11
Гамма	0,30 – 0,40	0,24 – 0,25	0,20 – 0,23
LE - клетки	5:1000 лейкоцитов	1 –2 : 1000	Единичные или нет
АНФ	1:128 и выше	1:64	1:32
Антитела и ДНК (титры)	Высокие	Средние	Низкие

Дифференциальная диагностика:

Наиболее часть СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (ССД, ДМ, РА, УП).

Основным при этом является:

1) Отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE – клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре.

2) При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит) , а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи.

3) Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного.

4) В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз.

5) Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга.

6) Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ.

7) При СКВ кортикостероиды оказывают наиболее яркий лечебный эффект, быстрое снижение дозы препарата ведет к бурному возврату исчезнувших или «поблекших» симптомов.

Лечение:

Показана комплексная патогенетическая терапия:

1) Подавление воспаления и иммунокомплексное патологии

2) Воздействие на отдельные, резко выраженные симптомы

3) Предупреждение побочных действий иммуносупрессорной терапии

4) Лечение осложнений, возникающих при проведении иммуносупрессороной терапии.

· Кортикостероиды (преднизолон):

Более 60 мг преднизолона в сутки при:

ü Тяжелом волчаночном нефрите

ü Тяжелом поражении ЦНС

ü Аутоиммунной тромбоцитопении менее 30 тысяч

ü Остром люпус – пневмоните

ü Аутоиммунной гемолитической анемии

Отменять очень медленно до 30 мг в течение 3 месяцев, до15 мг в течение 6 месяцев, поддерживающая доза 15 мг – в течение 2 лет, потом пожизненно.

· Пульстерапия – 1000 мг преднизолона внутривенно капельно (быстро – в течение 1 часа) на протяжении 3 дней каждый или через день

· При комбинированной пульс – терапии применяют 1000мг циклофосфана и 1000мг преднизолона

· Комбинированная терапия с цитостатиками и КС: азатиоприн – 100 мг/сут,

Циклофосфан – 200 мг/сут, Дексаметазон – 20 мг/сут.

· При минимальной степени активности, хроническом течении применяют препараты аминохинолинового ряда: делагил по 0,25 – 0,5 г/сут, плаквенил 0,2 – 0,4 г/сут. Их можно назначать в комбинации с КС.

· Плазмаферез и гемосорбция в сочетании с пульстерапией – 2 раза в неделю в течение 3 недель.

Профилактика СКВ:

1) Диспансерное наблюдение у ревматолога

2) Строгое соблюдение приема КС

3) Избегать прививок

4) При обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе

5) Избегать УФ облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности.

6) Избегать применение физиопроцедур

7) До и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу КС.

Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов (со склеротическим поражением артерий, с клиникой синдрома Рейно ), проявляющееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов, синовииты.Заболевание относится к истинным коллагенозам.

Повреждение микроциркуляторного русла по типу продуктивного васкулита, с утолщением сосудистой стенки, вплоть до его облитерации

В основе патогенеза лежит развитие тяжелых иммуновоспалительных реакций в результате дисрегуляции иммунного ответа, повышение выработки аутоантител, повреждение структур фибробластов, нарушение синтеза коллагена с фибриноидными изменениями соединительной ткани, с воспалительными инфильтратами, васкулитами, с развитием деструкции тканей.

В коже уже на ранней стадии ССД обнаруживается атрофия эпидермиса, сглаженность сосочков, утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, участки склероза, повреждение ядер соединительнотканных клеток дермы.

При суставном синдроме уменьшается количество синовиальной жидкости.

По течению различают:

Острое (быстропрогрессирующее)с тяжелыми фиброзными поражениями кожи, суставов, почек (склеродермическая почка) .

Подострое (с плотным отеком кожи, полиартритом, миозитами, полисерозитами, висцеральной патологией)

Хроническое (с-м Рейно, постепенное развитие симптомов)

I - стадия начальных проявлений (суставной и вазоспастический синдром

II – стадия генерализации процесса (полисиндромность, полиорганность поражений)

III – терминальная (склеротические, дистрофические, сосудисто-некротические поражения)

Степени активности:

I. Минимальная, II. Умеренная,

III. высокая

Клиника:

Поражение кожи – 3 стадии: плотный отек, индурация, атрофия, с преимущественным поражением кожи лица и рук. В последующем - облысение, деформация ногтей, изъязвления.В стадии индурации на коже чередование гиперпигментации и депигментации, усиливается сосудистый рисунок, телеангиктазии на лице и груди. В стадии атрофии – натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, с затруднением его открывания.

Поражение пищевода с нарушением прохождения пищи, болью, запивание сухой пищи водой, нарушение моторики, нед-ность кардии, ГЭРБ, сужение пищевода(мышечная атрофия, фиброз).

Поражение желудка с нарушением опорожнения, частой рвотой, ощущением полноты, в тонкой кишке – вздутие, распирание, боли, с нарушением всасывания, поносы, снижение массы тела, при поражении толстой кишки – стойкие запоры.

Поражение поджелудочной железысвязано с развитием фиброза, а такжеразвитием недостаточностью секреторной функции.

Поражение сердечно-сосудистой системы: вовлекаются все оболочки сердца и сосуды, миокардиодистрофия, склеродермический кардиосклероз.При небольшой нагрузке – одышка. Объективно – расширение границ сердца влево, нарушение ритма по типу экстрасистолии. На ЭКГ удлинение интервала Р – R, нарушение внутрижелудочковой проводимости, нередко блокада ПНПГ. ХСН развивается не скоро.

Поражение эндокарда:

Фибропластический эндокардит, клапанный фиброз с формированием порока сердца, митрального, 3-х створчатого, реже аортального, чаще наблюдается недостаточность митрального клапана, редко – перикардит.

Поражение суставов и мышц по типу ревматоидного артрита и склерозирующего миозита – причина ранней инвалидизации больных.

Наиболее ранний признак ССД является остеолиз ногтевых фаланг, кальциноз периартикулярных мягких тканей суставов пальцев.

Диагностические критерии:

Постепенное начало, лихорадка, похудание, «склеродермическая маска»

- Поражение кожи лица и шеи: отечность утолщение, уплотнение, чередование гипер- и депигментации кожи, в последующем атрофия кожи, натянутость и сглаженность мышц, ограничение движений.

Поражение пищевода

Фиброзно-кистозное поражение легких с развитием бронхоэктазов

Характерные гистологические изменения кожи: слабая воспалительная реакция, отек, фибропластическая пролиферация

Лечение:

Патогенетическая терапия:

Антифиброзные препараты

(D – пеницилламин, колхицин)

Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) при лихорадке, артритах, поражении внутренних органов.

Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) при высокой активности заболевания

Противовоспалительные (НПВС)

препараты влияющие на коллагенообразование

D – пеницилламин - подавляет синтез и созревание коллагена, уменьшает процессы фиброзирования, начальная доза 150 – 300 мг в день в течение 2-х недель, доводя до максимальной - 1800 мг, затем постепенно снижают, поддерживающая доза 300 – 600 мг, больные получают препарат годами (при хорошей переносимости). Эффект лечения лучше при кожных поражениях, оценивается только через 2 месяца.

2.Препараты улучшающие микроциркуляцию

Сосудистые (пентоксифиллин 0,1- 0,2г/сут на изотоническом растворе, в/в капельно; никотиновая кислота 0,3г/сут ),антикоагулянты: гепарин 20 – 30тыс Ед в сутки , фраксипарин, ферментные препараты (с целью уменьшения плотного отека):

Гиалуронидаза 64 – 128 УЕ, местно в иньекциях или методом электрофореза (анод).

Дерматомиозит

Системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры кожи, у 75% больных ограничивается только поражением мышечной системы.

Этиология: вирусная, опухолевой природы (паранеопластический)

Иммунологическая природа, ведущий признак заболевания - характерна выраженная слабость мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи.

Больному трудно подняться с постели, одеваться, тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее, не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы.

При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание.

При поражении кожи:

- периорбитальный отек и эритема в виде «очков», скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;

- Шелушение кожи в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук;

- покраснение и шелушение кожи ладоней;

- околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей;

- чередование очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истощением кожи, ее сухостью и гиперкератозом;

- при длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации.

Со стороны сердечно-сосудистой системы - воспалительно-дистрофические поражение миокарда:

- тахикардия, лабильность пульса,

- артериальная гипотония

- гипертрофия левых отделов,

- приглушение сердечных тонов

- систолический шум на верхушке

На ЭКГ – нарушение возбудимости и проводимости сердца, снижение вольтажа зубцов, депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т.

Поражение ЖКТ сопровождается следующими симптомами:

Анорексия, боли в животе, нарушение моторики пищеварительной с-мы(за счет повреждения мышечного слоя), отеки, некрозы, геморрагии, желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка и кишки, иногда, симптомы кишечной непроходимости.

Диагностика:

Лейкоцитоз с эозинофилией

Гипохромная анемия

Увеличение СОЭ

Гипергаммаглобулинемия

Активностьферментов (трансаминазы, альдолазы, КФК

СРБ, фибриноген, серомукоид

Принципы терапии:

Иммуносупрессивная терапия:

Глюкокортикостероиды

Цитостатики

Аминохинолиновые препараты

Лечение кальциноза – комплексоны, образующие соединения с кальцием и способствуют их выведению с мочей. (этилендиаминтетрауксусная кислота Na2 - ЭДТА)

Препарат вводят в/венно по 2- 4 г ежедневно, растворив в 400 мл 5% растворе глюкозы, в течение 3 – 4 часов подряд или дробно, через каждые 6 часов. Курс 3 – 6 дней, при необходимости повторно не ранее 7 дней.

Противопоказан: при гемофилии, повышенной кровоточивости, гипокальциемии, заболеваниях печени и почек при нарушении их функции

5.3. Самостоятельная работа по теме:

- курация больных в палатах;

- разбор курируемых больных;

- работа с историями болезни;

-демонстрация практических навыков по осмотру, физикальному обследованию с интерпретацией результатов дополнительных методов исследования.

- решение тестовых заданий и ситуационных задач по теме занятия;

- внеаудиторная работа по теме занятия

5.4. Итоговый контроль знаний:

1.Определение "системная красная волчанка"( СКВ )?

2.Что имеется ввиду под термином " диффузные болезни соединительной ткани " (ДЗСТ)?

3.В чем состоят основные нарушения иммунитета при ДЗСТ ?