Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и другие, преимущественно ранние фетопатии. Ран­ние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер­трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фиброэластоз эндокарда - врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда развивается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко. Отмечается семейный характер заболева­ния, не исключается влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминоза, гипоксии плода.

Патогенез не ясен. Вероятно, ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое раз­растаются эластические и коллагеновые волокна эндокарда. Сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей сердечной недостаточности при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус), выраженные кистозные изменения в поджелудочной железе могут отсутствовать (см. в главе 1).

Диабетическая фетопатия (ДФП) - заболевание плода, обусловленное сахарным диабетом матери. В ответ на развитие фетальной гипергликемии у плода происходит гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается диабет новорожденного. Результа­том фетальной гипергликемии становятся ускорение роста, увеличение размеров печени, сердца, надпочечников, поджелудочной железы. Для плодов характерно нарушение морфо-функционального развития ЦНС (особенно ретикулярной формации), сурфактантной системы легких, ослаб­ление иммунной системы и гипоплазия вилочковой железы, гепато- и спленомегалия. Гипертрофия одних органов и недоразвитие других резко затрудняют адаптацию плодов и новорожденных и снижают их жизнеспособность.

В итоге ДФП формируется синдром диабетической макросомии пло­да - увеличение массы тела более 4 кг, диспропорции тела (длинное туловище, ко­роткая шея, маленькая головка, большой живот, маленькие конечности). По внешнему виду новорожденные напоминают больных с синдромом Иценко-Кушинга - кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой. Отмечаются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров, гепато- и кардиомегалия.

Наибольший прирост массы тела плода отмеча­ется в период с 28 до 36 недели; в последние 2 недели беременности нарас­тание массы тела менее выражено, поэтому у незрелых новорожденных от больных диабетом матерей масса тела значительно превышает средние по­казатели гестационного возраста.

Микроскопически - в поджелудочной железе увеличение числа бета-клеток, дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении секреции, в миокарде - вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, склероз сосудов микроциркуляторного русла. В связи с дефицитом сурфактанта возможно развитие болезни гиалиновых мембран. Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии в период родового стресса.

Гемолитическая болезнь. Из 5 форм гемолитической болезни новорожденного (внутриутробная смерть с мацерацией; отечная; анемическая; врожденная желтуха (желтуха с анемией); послеродовая желтушная форма, или желтуха без анемии) в разделе фетопатии мы рассмотрим лишь первую - внутриутробную смерть плода с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи), которая развивается при изоиммунном конфликте и наступает обычно при раннем (3-7 месяц беременности) и достаточно массивном прорыве изоантител через плаценту. Незрелость функциональных систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических и некротических изменений в органах, плод погибает в возрасте 8-9 месяцев.

Причины гемолитической болезни: несовместимость по резус-фактору, реже - по антигенам АВ0. Среди множества антигенов системы резус основное значение в возникновении конфликта имеет D-антиген. Гемолитическая болезнь развивается, если плод наследует от отца эритроцитарные антигены, отсутствующие в материнском организме. Попадание эритроцитов плода в кровь матери приводит к образованию в её организме антител. Последние, проникая через плаценту к плоду, фиксируются на его эритроцитах и приводят к их гемолизу.

При неосложнённой беременности эритроциты плода проникают в кровоток матери в крайне незначительном количестве, поэтому образование в материнском организме антирезусных антител выражено слабо. Первая беременность при резус-несовместимости матери и плода, как правило, заканчивается благополучно. Во время родов происходит интенсивное проникновение эритроцитов плода в кровь матери, а затем — активная выработка антител. Предшествующая сенсибилизация матери (повторные роды, аборты, переливание крови), а также осложнённое течение беременности с повреждением плацентарного барьера способствуют развитию более тяжёлых форм болезни.

АВ0-несовместимость бывает примерно у 20–25% беременных, почти исключительно у матерей с I (0) группой крови, так как у них иногда определяют анти-А и анти-В IgG без предшествующей очевидной сенсибилизации. Лабораторные признаки гемолитической болезни обнаруживают лишь в одном из десяти таких случаев, а формы, требующие терапевтического вмешательства, — лишь в одном из двухсот так как анти-А и анти-В антитела принадлежат преимущественно к классу IgM, не проникающим через плаценту; экспрессия А- и B-антигенов на эритроцитах плода невысока; экспрессия антигенов А и В возможна не только эритроцитами, но и другими клетками, на них частично фиксируются трансплацентарно проникшие антитела.

Нарушения гемопоэза, значение врожденных пороков сердца во внутриутробном периоде, причины и проявления фето-плацентарной недостаточности и ряд других видов патологии мы рассмотрим в следующем разделе – «патология перинатального периода», который начинается с 22 недели (154 дня) внутриутробного развития и продолжается до семи полных суток после рождения ребенка.

Список литературы:

1. Бочков Н.П. Наследственность человека и мутагены внешней среды/ Н.П. Бочков, А.Н. Чеботарев. – М: Медицина, 1989. – 272 с.
2. Бочков Н.П. Клиническая генетика/Н.П. Бочков. -2-е изд. перераб. и доп. – М.: ГОЭТАР, 2002. – 448 с.
3. Внутриутробное развитие человека/Под ред. проф. А.П. Милованова, проф. С.В. СавельеваТ.М.: Руководство для врачей – М: МДВ, 2006. – 384 с.
4. Внутриутробная смерть жизнеспособного плода: нозология, этиология, диагностика (Тезисы монографии)/Под ред. Б.И. Глуховец, Н.Г. Глуховец. – СПб, 2010. – 90 с.
5. Гистология, цитология, эмбриология/Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной. - Издание 5-е, перераб. и доп. – М.: Медицина, 1999. – 744 с.
6. Общая патология человека/Под ред. А.И. Струкова, В.В. Серова, Д.С.Саркисова: Руководство для врачей в 2 т. - Т. 2. – 2-е изд. перераб. и доп. АМН СССР. – М: Медицина, 1990. – 416 с.
7. Патология /Под ред. М.А.Пальцева, В.С. Паукова: Учебник в 2 т.– М: ГОЭТАР–Медиа, 2008.
8. Подзолкова Н.М. Клинические и патогенетические аспекты неразвивающейся беременности/Н.М. Подзолкова, В.Г. Истратов, Т.В. Золотухина, Б.Б. Мукова//Рос. вестник акушера-гинеколога. – 2003. - № 2. – с 12-15.
9. Струков А.И. Патологическая анатомия/ А.И. Струков, В.В. Серов. Издание 5-е, стереотипное. – М: Литтерра, 2010. – 848 с.
10. СтуденикинаТ.М. Эмбриология/Т.М. Студеникина, Б.А. Слука: Уч. пособие. - 2-изд., перераб. и доп. – Минск: «Харвест», 2009. – 304 с.

11. Robbins pathologic basis of Disease. – 6^th ed./Ramzi S.Cotran, Vinay Kumar, Tucker Collins. – 1999.

Учебное издание