Особенности содержания и обмена ГАГ и ПГ у детей
-Повышенно содержание протеогликанов, что обуславливает физиологическую гипергидратацию новорожденных.
- Иное распределение ГАГ. Преобладает гиалуроновая кислота и меньше содержание ХС, КС.
- Активен обмен ГАГ
- Относительно высокое выделение ГАГ с мочой
Переваривание углеводов
Основными пищевыми углеводами являются крахмал и дисахариды. Для взрослых суточная потребность 400-600 грамм, для детей 12 г/кг.
В ротовой полости происходит частичное расщепление крахмала под действием α-амилазы слюны, которая расщепляет в крахмале внутренние 1,4-α-гликозидные связи с образованием декстринов и очень небольшого количества мальтозы.
В желудке отсутствуют ферменты переваривания углеводов, а резко кислая среда ингибирует активность амилазы, поэтому переваривание продолжается внутри пищевого комка.
Основное переваривание углеводов происходит в тонком кишечнике под действием ферментов поджелудочной железы и слизистой кишечника. Наиболее активным ферментом является панкреатическая-α-амилаза, расщепляющая 1,4-α-гликозидные связи до точек ветвления крахмала. Ответвления (1,6-α-гликозидные связи) расщепляется дополнительным ферментом – 1,6-α-гликозидаза (изомальтаза), который вырабатывается в основном слизистой кишечника.
Ферменты кишечника представлены α- гликозидазами и β-гликозидазами, осуществляющими пристеночное пищеварение углеводов. Основными кишечными ферментами являются:
- мальтаза (расщепляет 1,4 –альфа-гликозидные связи в дисахариде мальтаза);
- изомальтаза (расщепляет 1,6 гликозидные связи в крахмале);
- сахараза (расщепляет 1, 2-α,β-гликозидные связи в дисахариде сахароза);
- лактаза (расщепляет 1,4-β-гликозидные связи в дисахариде лактоза);
- гетерогалактозидаза – расщепляет гетерополисахариды;
- β-галактозидаза с оптимумом рН 5.
Под действием этих ферментов полисахариды и дисахариды расщепляются до моносахаридов.
Особенности переваривания углеводов в детском возрасте
· Снижена активность амилазы слюны (до 4 лет)
· Преобладает пристеночное переваривание углеводов в тонком кишечнике
· Выше активность лактазы,
· Повышение активности сахаразы с введением прикорма
· Снижена активность амилазы поджелудочной железы
Особенности микробиологического статуса грудного ребёнка
- Отсутствует гнилостная микрофлора
- Преобладает бродильная микрофлора (кишечная палочка, ацидофильная флора, бифидофлора, субстратом для которой являются олигосахариды грудного молока).
Всасывание моносахаридов в кишечнике.
Возможен как пассивный транспорт моносахаридов в случае высокой концентрации в кишечнике, так и активный транспорт с участием белков - переносчиков и одновременным всасыванием Nа+, который обеспечивает структурную перестройку транспортных белков. Обратный перенос ионов натрия осуществляется при участии калий - натриевого насоса.
Особенности всасывания углеводов у детей
- Более быстрое всасывание углеводов (особенно глюкоза, галактоза)
- Могут всасываться декстрины и дисахариды
Всосавшиеся моносахариды по системе воротной вены поступают печень, где примерно половина всосавшихся углеводов депонируется в виде гликогена. Остальная их часть поступает в нервную систему и мышцы.
Основным метаболитом углеводного обмена является глюкоза. Её содержание в тканях, плазме крови поддерживается на определённом уровне благодаря сбалансированности реакций образования и распада.
Обмен гликогена
Синтез гликогена наиболее активно происходит в печени в течение первых двух часов после приёма углеводов пищи (абсорбтивный период). Глюкоза поступает в гепатоциты и другие ткани с помощью особых переносчиков – ГЛЮТ. В печени преобладают ГЛЮТ 2 и ГЛЮТ 5, ткани мозга - ГЛЮТ 1.
На первом этапе глюкоза активируется за счёт АТФ под действием ферментов глюкокиназы (при высоких концентрациях глюкозы) и гексокиназы (при невысоких концентрациях глюкозы).
Глюкоза + АТФ ферменты глюкозо-6-фосфат + АДФ
На втором этапе:
Глюкозо-6-фосфат фосфоглюкомутаза глюкозо-1-фосфат
На третьем этапе затрачивается макроэрг УТФ:
УТФ + глюкозо-1-фосфат УДФ-глюкозопирофосфорилаза УДФ-глюкоза + пирофосфат
Четвёртый этап ведёт к удлинению молекулы гликогена:
УДФ-глюкоза + гликоген (затравка) гликогенсинтетаза
УДФ + гликоген, удлинённый на 1 молекулу глюкозы
Гликогенсинтетаза формирует только 1,4 α-гликозидные связи. Это регуляторный фермент синтеза гликогена, он активируется путём дефосфорилирования.
1,6-α-гликозидные связи образуются дополнительным ферментом –
1,4-α → 1,6 трансгликозилазой (ветвящий фермент). Этот фермент переносит углеводный фрагмент из положения 1,4 в 1,6 положение
Распад гликогена (мобилизация гликогена до глюкозы). Этот процесс активируется в постабсортивном периоде (при голодании, усиленной физической нагрузке). В печени функционируют два пути распада гликогена: амилолитический путь и фосфоролитический путь
Амилолитический путь заключается в гидролитическом распаде гликогена:
Гликоген +Н2О,амилаза глюкоза.
Этот путь катализируют α - амилаза, которая расщепляет внутренние 1,4-α-гликозидные связи и γ- амилаза, которая отрывает концевые остатки глюкозы.
Основным способом распада гликогена является фосфоролитический путь при участии Н3РО4:
Гликоген + Н3РО4 фосфорилаза гликоген + глюкозо-1-фосфат
Фосфорилаза расщепляет только 1,4-α-гликозидные связи. Это ключевой фермент распада гликогена. В распаде гликогена участвуют активная фосфорилированная форма фосфорилазы (фосфорилаза А). Она образуется из неактивной фосфорилазы В путём фосфорилирования и увеличения олигомерности. Фосфорилаза В является нефосфорилированным димером, а фосфорилаза А представляет фосфорилированный тетрамер.
| |
Глюкозо-1-фосфат переходит в глюкозо-6-фосфат под действием фосфоглюкомутазы.
Только в печени имеются фермент – глюкозо-6-фосфатаза, способный отщеплять остатки Н3РО4 от глюкозо-6-фосфата, переводя глюкозо-6-фосфат в свободную глюкозу.
В распаде гликогена, кроме перечисленных ферментов для расщепления 1,6-α-гликозидных связей участвует дополнительный фермент – 1,6-α-гликозидаза.
У детей обмен гликогена имеет свои особенности. В последний месяц внутриутробного развития активируется синтез гликогена и его содержание достигает до 10% массы печени. В процессе родов происходит усиленный распад гликогена на энергетические цели, и его содержание резко снижается. Синтез гликогена активируется в первые 2-3 месяца после рождения.
Синтез и распад гликогена подвержены авторегуляции при изменении концентрации глюкозы по приведенной схеме.
Тесты
1. Повышение уровня сиаловых кислот в крови характерно для заболевания:
Ревматизм. Нефрит. Инфаркт миокарда
2. К современным представлениям о рациональной углеводной диете относятся следующие положения:
Нежелателен избыток углеводов. Необходимо преобладание рафинированных углеводов. Необходимо достаточное количество клетчатки. Необходимо преобладание крахмалсодержащих продуктов
3. К путям использования всосавшихся моносахаридов относятся: Депонирование в виде гликогена. Депонирование в виде липидов. Выведение через почки. Утилизация тканями
4. При голодании и выполнении мышечной работы активно протекает:
Синтез гликогена. Распад гликогена. Глюконеогенез в печени
5. Составными компонентами гепарина являются:
Глюкозаминсульфат. Галактозамин. Глюкуроновая кислота. Галактоза
6. Структуру гликозаминогликанов отражает понятие:
Разветвленные полисахариды. Олигосахариды. Линейные гетерополисахариды. Дисахариды. Моносахариды.
7. Функциями углеводов в организме человека являются:
Транспортная. Пластическая. Рецепторная. Энергетическая.
8. Под процессом переваривания углеводов понимают:
Их расщепление до углекислого газа и воды. Гидролитическое расщепление до моносахаридов. Расщепление до лактата. Фосфоролитическое расщепление. Расщепление до ацетил-КоА.
9. Причиной непереносимости сахарозы является:
Снижение активности сахаразы. Снижение активности гексокиназы. Снижение активности фруктокиназы. Снижение активности амилазы. Снижение активности лактазы.
10. При полном переваривании крахмала в кишечнике образуется:
Мальтоза. Фруктоза. Глюкоза. Рибоза. Сахароза.
11. В переваривании углеводов участвуют ферменты:
Амилаза слюны.Панкреатическая амилаза. Панкреатическая липаза. Трипсин. Пепсин.
12. Образование глюкозо-1-фосфата из гликогена катализирует фермент:
Гексокиназа. Фосфоглюкомутаза. Фосфорилаза. Фосфатаза. Амилаза.
13. К функциям клетчатки растительных продуктов относятся:
Энергетическая. Субстрат для бродильной микрофлоры толстого кишечника. Стимулятор моторики кишечника. Пластическая. Адсорбция токсичных веществ.
14. Причиной гипергликемии может быть усиление следующих биологических процессов:
Синтез гликогена. Всасывание глюкозы в кишечнике. Распад гликогена. Глюконеогенез.
15. В составе гликозаминогликаны содержатся вещества:
Аминосахара. Пентозы. Гексуроновые кислоты. Гликоген. Фосфаты гексоз. Сульфопроизводные гексоз и аминосахаров.
16. К биологическим функциям гликозаминогликанов относятся:
Энергетическая. Структурная. Участие в распределении воды в организме. Рецепторная. Иммунная.
17. В крови в наибольшем количестве содержится углевод:
Гликоген. Сиаловые кислоты. Глюкоза. Фруктоза. Галактоза.
18. В кишечнике способны всасываться углеводы:
Глюкоза. Лактоза. Фруктоза. Мальтоза. Галактоза.
19. Суточная потребность в углеводах для взрослого человека составляет:
200-300 г. 400-600 г. 1000-1100 г. 100-200 г. 800-900 г.
20. Причиной непереносимости лактозы является:
Снижение активности галактокиназы. Снижение активности лактазы кишечника. Снижение активности гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Снижение активности сахаразы. Снижение активности амилазы.
21. Диапазон колебаний концентрации глюкозы в крови в норме соответствует:
2,0-8,0 ммоль/л. 3,5-5,5 ммоль/л. 8,5-10,5 ммоль/л.
22. Биологическая роль глюкуроновой кислоты состоит в следующем:
Структурный компонент гликозаминогликанов.Антитоксическая функция. Энергетическая роль. Используется в синтезе лактозы. Используется для синтеза гликогена.
23. Причинами сниженной активности процессов переваривания и всасывания дисахаридов в детском возрасте являются:
Снижение активности дисахаридаз кишечника. Снижение активности белков-переносчиков моносахаридов через слизистую кишечника. Повышение активности дисахаридаз кишечника.
24. Причинами транзиторной гипогликемии новорожденных являются: