Перечень вопросов к экзамену

УТВЕРЖДАЮ

Проректор по учебной работе д.м.н., проф.

С.Ю. Никулина________

«» 20____г.

Перечень вопросов к экзамену

по дисциплине «Биохимия»

для специальности 060103 – Педиатрия (очная форма обучения)

№ п/п	Формулировка вопроса
1.	Первичная структура белков. Видовая специфичность белков. Наследствен­ные изменения первичной структуры. Полиморфизм белков. Наследствен­ные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия, другие примеры.
2.	Конформация белковых молекул (вторичная и третичная структуры). Типы внутримолекулярных связей в белках. Роль пространственной организации пептидной цепи в образовании активных центров. Конформационные изме­нения при функционировании белков.
3.	Четвертичная структура белков. Кооперативные изменения конформации протомеров. Примеры строения и функционирования олигомерных белков: гемоглобин (в сравнении с миоглобином, аллостерические ферменты).
4.	Понятие о ферментах. Специфичность действия ферментов. Кофакторы ферментов. Зависимость скорости ферментативных реакций от концентра­ции субстрата, фермента, температуры и рН. Принципы количественного определения ферментов. Единицы активности.
5.	Понятие об активном центре фермента. Механизм действия ферментов. Ингибиторы ферментов: обратимые и необратимые, конкурентные. Приме­нение ингибиторов в качестве лекарств.
6.	Регуляция действия ферментов: аллостерические механизмы, химическая (ковалентная) модификация. Белок-белковые взаимодействия. Примеры метаболических путей, регулируемых этими механизмами. Физиологическое значение регуляции действия ферментов.
7.	Роль ферментов в метаболизме. Многообразие ферментов. Понятие о классификации. Наследственные первичные энзимопатии: фенилкетонурия, алкаптонурия. Другие примеры наследственных энзимопатий. Вторичные энзимопатии. Значение ферментов в медицине.
8.	Понятие о катаболизме и анаболизме и их взаимосвязи. Эндоргонические и экзергонические реакции в метаболизме. Способы передачи электронов. Особенности протекания окислительных реакций в организме. Этапы расщепления веществ и освобождения энергии (этапы катаболизма).
9.	Оксидоредуктазы. Классификация. Характеристика подклассов. НАД-зависимые дегидрогеназы. Строение окисленной и восстановленной форм. Важнейшие субстраты НАД-зависимых дегидрогеназ. ФАД-зависимые де­гидрогеназы: сукцинатдегидрогеназа и ацилКоА-дегидрогеназа.
10.	Окислительное декарбоксилирование пирувата и цикл Кребса: последовательность реакций, связь с дыхательной цепью, регуляция, значение.
11.	Дыхательная цепь, компоненты, структурная организация. Электрохимиче­ский потенциал, его значение.
12.	Окислительное фосфорилирование АДФ. Механизм. Сопряжение и разоб­щение окисления и фосфорилирования в дыхательной цепи. Коэффициент Р/0. Регуляция дыхательной цепи.
13.	Субстратное фосфорилирование АДФ. Отличия от окислительного фосфо­рилирования. Основные пути использования АТФ. Цикл АДФ-АТФ. Понятие о свободном окислении и его значение. Тканевые особенности окислитель­но-восстановительных процессов.
14.	Функции углеводов. Потребность организма в углеводах. Переваривание углеводов. Нарушения переваривания и всасывания углеводов. Унификация моносахаридов. Роль печени в обмене углеводов.
15.	Биосинтез и мобилизация гликогена: последовательность реакций, физио- логическое значение. Регуляция обмена гликогена. Гликогенозы и агликогенозы.
16.	Анаэробный распад глюкозы: последовательность реакций, физиологиче­ское значение. Роль анаэробного распада глюкозы в мышцах. Дальнейшая судьба молочной кислоты.
17.	Аэробный распад глюкозы: последовательность реакций, физиологическое значение. Роль аэробного распада глюкозы в мышцах при мышечной рабо­те. Роль аэробного распада глюкозы в мозге.
18.	Биосинтез глюкозы (глюконеогенез): возможные предшественники, после­довательность реакций. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори) и глюкозо-аланиновый цикл: физиологическое значение. Значение и регуляция глюко-неогенеза из аминокислот.
19.	Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Окислительный путь обра­зования пентоз. Представление о неокислительном пути образования гексоз. Распространение, роль, регуляция.
20.	Глюкоза крови: источники, регуляция гормонами. Гипо- и гипергликемия, причины. Сахарные нагрузки и сахарные кривые, значение в диагностике.
21.	Функции липидов. Пищевые жиры; норма суточного потребления, перева­ривание, всасывание продуктов переваривания. Ресинтез жиров в клетках кишечника. Хиломикроны, строение, значение, метаболизм. Пределы изме­нения концентрации жиров в крови.
22.	Окисление глицерина и высших жирных кислот. Последовательность реак­ций. Связь β-окисления с циклом Кребса и дыхательной цепью. Физиоло­гическое значение окисления жирных кислот в зависимости от ритма пита­ния и мышечной активности.
23.	Липолиз и липогенез. Значение. Зависимость липогенеза от ритма питания и состава пищи. Регуляция липолиза и липогенеза. Транспорт и использо­вание жирных кислот, образующихся при мобилизации жира.
24.	Биосинтез жирных кислот: последовательность реакций, физиологическое значение, регуляция.
25.	Пути образования и использования ацетил-КоА. Биосинтез и значение ке­тоновых тел. Пределы изменений концентрации кетоновых тел в крови в норме, при голодании и сахарном диабете.
26.	Синтез холестерина, регуляция. Биологическое .значение холестерина. Атеросклероз. Факторы риска для развития атеросклероза.
27.	Транспортные липопротеиды крови: особенности строения, состава и функций разных липопротеидов. Роль в обмене жиров и холестерина. Пре­делы изменений концентрации жиров и холестерина в крови. Патология липидного обмена.
28.	Функции пептидов и белков. Суточная потребность в белках. Переварива­ние белков. Регуляция переваривания белков. Патология переваривания и всасывания белков.
29.	Источники аминокислот и пути их использования. Заменимые и незамени­мые аминокислоты. Биосинтез заменимых аминокислот с использованием глюкозы. Источники азота для аминокислот. Глюконеогенез из аминокислот: регуляция, физиологическое значение.
30.	Декарбоксилирование аминокислот. Его сущность. Декарбоксилирование гистидина, серина, цистеина, орнитина, лизина и глутамата. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций.
31.	Трансаминирование аминокислот. Специфичность аминотрансфераз. Значение реакций трансаминирования. Непрямое дезаминирование аминокис­лот: последовательность реакций, ферменты, биологическое значение.
32.	Образование и пути использования аммиака. Биосинтез мочевины: после­довательность реакций, регуляция. Гипераммониемия.
33.	Обмен фенилаланина и тирозина. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина. Значение серина, глицина и метионина.
34.	Синтез креатина: последовательность реакций, значение креатинфосфата. Физиологическая креатинурия. Значение креатинкиназы и креатинина в диагностике.
35.	Нуклеозиды, нуклеотиды и нуклеиновые кислоты, строение, значение. От­личия ДНК и РНК. Нуклеопротеиды. Переваривание нуклеопротеидов.
36.	Катаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований. Гиперурикемия. Подагра.
37.	Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов. Регуляция этих процессов.
38.	Репликация ДНК: механизм и биологическое значение. Повреждение ДНК, репарация повреждений и ошибок репликации ДНК.
39.	Типы РНК: особенности строения, размеры и разнообразие молекул, лока­лизация в клетке, функции. Биосинтез РНК (транскрипция). Строение рибосом и полирибосом. Синтез аминоацил-тРНК. Субстратная специфичность аминоацил-тРНК-синтетаз.
40.	Биологический код. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Биосинтез белка. Механизм. Адапторная функция тРНК и роль мРНК в этом процессе.
41.	Регуляция биосинтеза белка. Индукция и репрессия синтеза белка на при­мере функционирования лактозного оперона кишечной палочки. Ингибиторы матричных биосинтезов: лекарственные препараты, вирусные и бактери­альные токсины.
42.	Гемоглобин. Строение. Синтез и распад гемоглобина. Формы билирубина. Пути выведения билирубина и других желчных пигментов. Желтухи.
43.	Белковые фракции плазмы крови. Функции белков плазмы крови. Гипо- и гиперпротеинемия, причины этих состояний. Индивидуальные белки плазмы крови: транспортные белки, белки острой фазы.
44.	Остаточный азот крови. Гиперазотемия, ее причины. Уремия.
45.	Основные биохимические функции и особенности печени.
46.	Взаимосвязь обмена жиров, углеводов и белков.
47.	Биохимия регуляций. Основные принципы и значение. Иерархия регуляторных систем. Классификация межклеточных регуляторов. Центральная регуляция эндокринной системы: роль либеринов, статинов и тропинов.
48.	Понятие о рецепторах. Механизм действия гормонов через внутриклеточ­ные рецепторы и рецепторы плазматических мембран и вторые посредники (общая характеристика).
49.	Инсулин. Строение, образование из проинсулина, метаболизм, регуляция секреции. Влияние на обмен веществ.
50.	Сахарный диабет. Патогенез. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Определение толерантности к глюкозе при диагностике сахарного диабета.
51.	Соматотропный гормон, глюкагон и другие пептидные гормоны. Биологиче­ское значение.
52.	Гормоны коры надпочечников. Синтез, метаболизм, регуляция секреции. Глюкокортикостероиды, влияние на обмен веществ. Гипо- и гиперкортицизм.
53.	Строение, синтез и метаболизм йодтиронинов. Влияние на обмен веществ. Гипо- и гипертиреозы: механизм возникновения и последствия.
54.	Катехоламины. Синтез, депонирование и метаболизм катехоламинов. Ме­ханизм действия. Влияние на обмен веществ.
55.	Функции воды в организме. Регуляция обмена воды антидиуретическим гормоном.
56.	Функции минеральных веществ. Регуляция солевого обмена альдостероном и гормонами предсердий. Биохимические механизмы развития почеч­ной гипертензии.
57.	Регуляция обмена кальция и фосфора. Роль паратгормона и тиреокальцитонина. Витамин Д. Роль 1,25-дигидроксикальциферола в регуляции каль­ция и фосфатов. Рахит.
58.	Гормоны, производные жирных кислот. Синтез. Функции.
59.	Витамин А. Участие в обмене веществ, признаки авитаминоза.
60.	Витамины Е, К и убихинон, их участие в обмене веществ.
61.	Витамины В1 и В2, строение, участие в обмене веществ. Признаки авитаминозов.
62.	Витамины В6 и РР, их строение, биологическая роль признаки авитаминозов.
63.	Витамины С и Р, строение, роль. Цинга.
64.	Биотин и пантотеновая кислота. Их роль в обмене веществ.
65.	Фолиевая кислота и витамин В12, их биологическая роль.
66.	Наследственные заболевания у детей типа энзимопатий. Современные представления о молекулярных болезнях.
67.	Потребность в углеводах у детей разного возраста.
68.	Возрастная характеристика процессов переваривания и всасывания углеводов. Микробиологический статус кишечника грудных детей. Бифидус-фактор. Дисахаридозы.
69.	Галактоза: биологическое значение. Химизм превращения галактозы в глюкозу. Биохимические аспекты галактоземии.
70.	Фруктоза: ее значение в обмене плода и новорожденных. Химизм процессов обмена фруктозы. Наследственные нарушения обмена фруктозы: эссенциальная фруктоземия. Наследственная непереносимость фруктозы.
71.	Глюконеогенез и его значение в метаболизме плода. Значение плаценты.
72.	Анаэробный гликолиз и его значение в онтогенезе.
73.	Характеристика обмена гликогена в анте- и неонатальном периодах.
74.	Возрастные особенности регуляции глюкозы крови.
75.	Характеристика липидного состава диеты и потребности в липидах у детей разного возраста Особенности переваривания липидов у детей.
76.	Кетоновые тела: биологическое значение, структура, химизм образования и окисления. Резистентность и склонность к кетозу у детей.
77.	Возрастная характеристика процессов переваривания и всасывания белков. Характеристика белковой диеты детей разного возраста. Белковая недостаточность. Квашиоркор.
78.	Возрастная направленность использования аммиака в организме.
79.	Физиологическая протеинурия и креатинурия.
80.	Биологическая роль аминокислот и потребность в них в детском возрасте.
81.	Гипо- и гипервитаминозы у детей.
82.	Роль соматотропина в детском возрасте. Гигантизм, нанизм.
83.	Возрастные особенности обмена кальция.

Утверждено на кафедральном заседании

Протокол №___ от «___»_____________20__г.

Заведующий кафедрой

д.м.н., профессор Салмина А.Б.