Обмен воды и электролитов.
Кислотно-щелочное равновесие.
Задача № 7.1
Как изменится объем внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация ионов натрия и белков при приеме большого количества воды?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Где (внутри или вне клеток) первично изменится объем жидкости и концентрация ионов натрия?
2. Как первоначально изменится соотношение осмотического давления внутри и вне клеток?
3. Куда будет направлено перемещение воды - в клетки или из клеток.
Задача № 7.2
Больным с резко выраженной интоксикацией внутривенно вводят большие количества изотонического раствора хлористого натрия. Обоснуйте свой ответ.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Как при этом изменится объем внутри- и внеклеточной жидкости;
2. Как при этом изменится концентрация ионов натрия и белков в плазме крови?
Задача № 7.3
Как изменится объем внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация ионов натрия и белков в плазме крови, если человеку придется выпить большое количество морской воды, концентрация ионов натрия в которой вдвое больше, чем в самой концентрированной моче?
Задача № 7.4
При недостаточной секреции альдостерона с мочой выделяется много ионов натрия. Потеря натрия не сопровождается выделением эквивалентного количества воды. Как в этих условиях изменяется объем внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация ионов натрия и белков в плазме крови?
Задача № 7.5
При недостаточной секреции антидиуретического гормона из организма выделяется огромное количество воды до 40 л в сутки. Потеря воды не сопровождается выделением эквивалентного количества ионов натрия. Как в этих условиях изменится объем внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация ионов натрия и белков в плазме, крови?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какой процесс регулирует антидиуретический гормон? Как он влияет на объем жидкости вне клеток?
2. Какой гормон регулирует обмен натрия?
Задача № 7.6
Секреты желез желудочно-кишечного тракта являются изотоническими с плазмой крови. При диарее организм теряет избыточное количество пищеварительных секретов. Как изменится объем внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация ионов натрия и белков в плазме крови у больных с диареей?
Задача № 7.7
Как изменится HCО3 плазмы крови и рН мочи при метаболическом ацидозе и алкалозе? Напишите уравнения химических реакций, иллюстрирующие Ваш ответ.
Для обоснования ответа вспомните:
1. В каких случаях развивается метаболический ацидоз и алкалоз?
2. Каков механизм компенсации при метаболическом ацидозе и алкалозе?
Задача № 7.8
Как изменится НСО3 плазмы крови и рН мочи при дыхательном ацидозе и алкалозе? Напишите уравнения химических реакций, иллюстрирующие Ваш ответ.
Для обоснования ответа вспомните:
1. В каких случаях развивается дыхательный ацидоз и алкалоз?
2. Назовите соединение, концентрация которого в крови первично изменяется при дыхательном ацидозе и алкалозе?
Задача № 7.9
Какие формы нарушения кислотно-щелочного равновесия развиваются при а) кратковременной максимальной физической нагрузке, б) длительной умеренной физической нагрузке? Каков механизм этих нарушений?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Что является причиной нарушения кислотно-щелочного равновесия при кратковременной максимальной физической нагрузке?
2. Какие продукты накапливаются в крови при кратковременной максимальной нагрузке?
3. Что является причиной нарушения кислотно-щелочного равновесия при длительной умеренной физической нагрузке?
4. Какие продукты накапливаются в крови при длительной умеренной нагрузку?
Задача № 7.10
Изучено влияние напряжения CO2 на рН и НСО3 отделенной и истинной плазмы. Отделенной называют плазму, которая отделена от клеток крови, а затем уравновешена при различных напряжениях С02. Истинной является плазма, отделенная от клеток после уравновешивания цельной кроки при различных напряжениях СО2. Сравните выраженность изменений pН и НСО3 в отделенной и истинной плазме при увеличении напряжения С02. Напишите уравнения химических реакции, иллюстрирующая ваш ответ.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Как изменится содержание H2CO3 в плазме и эритроцитах при увеличении напряжения СО2?
2. В какие реакции вступает H2CO3 в плазме и эритроцитах?
3. При какой из этих реакций меньше изменится рН плазмы?
Задача № 7.11
В случае возникновения дыхательного ацидоза компенсация изменений HСO3 в плазме крови осуществляется почками, которые выводят кислую мочу. Какие продукты обусловливают кислую реакцию мочи? Где они образуются? Напишите уравнение реакции, обусловливающей подкисление мочи.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какая буферная система определяет величину рН мочи?
2. Каково соотношение компонентов этой системы в плазме крови и в моче?
3. Какова буферная ёмкость этой системы по сравнению с ёмкостями других буферных систем крови?
Задача № 7.12
При некоторых формах пиелонефрита нарушается гидролиз глутамина. Как изменится в этих условиях кислотно-щелочное равновесие и водный баланс организма? Каков механизм этих изменений? Напишите уравнение реакций, иллюстрирующие Ваш ответ.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какой продукт, подлежащий экскреции, выделяется при гидролизе глутамина?
2. В какой форме экскретируется этот продукт с мочой?
3. Какой компонент мочи задерживается при этом в организме?
4. Как эта задержка влияет на кислотно-щелочное равновесие и водный баланс организма?
Задача № 7.13
Среда внутри клеток по сравнению с межклеточной жидкостью очень богата такими ионами, как К+, Cl-, Mg2+. Такое неравномерное распределение этих ионов обеспечивается свойствами мембран клеток.
Для обоснования ответа вспомните:
1. В чём значение накопления этих ионов в клетках?
2. Почему мембраны препятствуют выходу ионов из клеток?
3. Как создается неравенство концентраций ионов вне и внутри клеток?
Задача № 7.14
У ребенка, недавно оперированного по поводу зоба, уровень Са2+ в крови – 1,25 ммоль/л, возникают самопроизвольные судороги. В чем вероятная причина снижения уровня Са2+ в крови и появление судорог?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какова нормальная концентрация этих ионов в крови ребенка и взрослого человека?
2. Как поддерживается нормальный уровень кальция в плазме крови?
Задача № 7.15
В клинику поступил ребенок с гипертонией и отеками. Содержание Na+ в крови – 170 ммоль/л, К+ - 2 ммоль/л. За сутки выделяется натрия 0,5 г, калия – 4 г. Назовите причины данных симптомов и вероятные методы лечения.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие функции выполняют ионы калия в организме?
2. Как будет проявляться недостаточность этих ионов?
3. Как осуществляется поддержание нормального уровня натрия и калия в плазме крови?
Задача № 7.16
О недостаточности каких гормонов может свидетельствовать обнаружение у больного устойчивого повышения экскреции ионов натрия и хлора?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие функции выполняют эти ионы?
2. Как распределяются они между клетками и плазмой?
3. Как будет проявляться недостаточность этих ионов или их избыточность?
Задача № 7.17
К врачу обратился пожилой мужчина с жалобами на возникшую в последнее время мышечную слабость. Он привык пользоваться слабительными средствами в больших количествах, а недавно для лечения легкой формы сердечной недостачности ему прописали диуретик тиазид.
Для обоснования ответа вспомните:
1. В чём причина возникновения мышечной слабости?
2. Как повлиял диуретик?
3. Чем можно помочь больному?
Задача № 7.18
При операциях на брюшной полости (например, резекция желудка) у пациентов в послеоперационный период часто наблюдается снижение уровня калия в плазме крови. Это происходит даже при достаточном поступлении его с питанием.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Объясните, влияет ли на такое снижение недостаточное питание из-за болезни в предоперационный период?
2. Влияет ли на уровень калия местоположение послеоперационной раны?
Задача № 7.19
Длительное потребление морской воды приводит к смерти вследствие повреждения клеток мозга. В морской воде концентрация Na+ вдвое выше, чем в моче здорового человека. Содержание натрия в крови регулируют почки, выводя его излишки с мочой. Уровень ионов Na+ в моче может достигать 340 мМ. Почему потребление морской воды приводит к повреждению клеток?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Перечислите функции Na+ в организме.
2. Как регулируется водно-солевой обмен?
Задача № 7.20
Холерный токсин (белок с молекулярной массой 90000) вызывает характерные симптомы холеры – потерю больших количеств воды и ионов Na+ из-за продолжительной секреторной диареи. Без лечения болезнь часто заканчивается смертью. В тонком кишечнике холерный токсин связывается с рецепторами плазматической мембраны эпителиальных клеток слизистой и вызывает продолжительную активацию аденилатциклазы.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Как влияет холерный токсин на уровень цАМФ в клетках кишечника?
2. Каковы функции цАМФ в клетках слизистой кишечника в нормальных условиях?
3. Предложите возможный способ лечения холеры.
Задача № 7.21
Если человек для похудания использует строгую диету (полное отсутствие пищи), то сначала он теряет вес за счет потери воды организмом. Если голодание длительное, то в дальнейшем потери веса в день становится меньше. Почему сначала происходит потеря воды?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Почему затем снижение веса замедляется?
2. Вспомните все функции воды в организме.
Задача № 7.22
При гиперкортицизме, обусловленном опухолями коры надпочечников, у больных наблюдается избыточная реабсорбция Na+ в почечных канальцах и повышенное выведение ионов К+ с мочой. Почему повышение реабсорбции натрия сопровождается увеличенным выведением калия?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Перечислите функции ионов Na+ и К+.
2. За счет чего поддерживается разность концентраций этих ионов между клеткой и межклеточной жидкостью?
Задача № 7.23
Согласно рекомендации врача пациент перешел на вегетарианскую диету.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Как изменится рН мочи?
2. Каково нормальное значение рН мочи?
3. От чего зависит рН мочи?
Задача № 7.24
В результате дегенеративного процесса поражен юкстагломерулярный аппарат.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Как изменился водно-солевой обмен?
2. Какова роль ренин-ангиотензиновой системы в регуляции водно-солевого обмена?
Раздел VIII.
Биохимия крови.
Задача № 8.1
Описано несколько форм печеночных порфирий: острая перемежающаяся порфирия, характеризующаяся выделением дельта-аминолевулената и порфобилиногена, наследственная копропорфиринурия, для которой характерны выделения дельта-аминолевулената, порфобилиногена и копропорфириногена, и смешанная порфирия, при которой помимо указанных выше метаболитов выделяется протопорфирин. При каждой из этих форм порфирий обнаруживается повышение активности дельта-аминолевуленатсинтазы. Обсудите возможные причины указанных биохимических дефектов и их последствия.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему синтеза гемма.
2. Укажите регуляторные ферменты процесса и механизм регуляции их активности.
3. Рассмотрите последствия, возникающие при возникновении дефектов?
Задача № 8.2
При распаде порфиринов последовательно образуются ряд промежуточных продуктов, важнейшим из которых является билирубин. Билирубин, образующийся в ретикулоэндотелии, является токсическим продуктом, он циркулирует в крови в комплексе с альбуминами. Такой билирубин называют свободным. После обезвреживания в печени путем конъюгации с глюкуроновой кислотой билирубин теряет свои токсические свойства. Билирубин-глюкуронид называют связанным. Нарушение обмена билирубина характерны для различных форм желтух. Обсудите механизм их возникновения.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему распада гемоглобина.
2. Назовите виды билирубина, охарактеризуйте их.
3. Назовите виды желтух.
4. Как изменяется содержание билирубина при каждом виде желтухи?
Задача № 8.3
Биохимические исследования крови, мочи и кала дали следующие результаты: в крови увеличена концентрация свободного билирубина, есть связанный билирубин, в моче увеличено количество уробилиногена, в кале увеличено количество стеркобилиногена. О какой форме желтухи можно думать в этом случае?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Перечислите желчные пигменты, образующиеся при распаде гемоглобина.
2. Назовите виды желтух.
3. Охарактеризуйте изменения концентрации желчных пигментов при каждом виде жедтухи.
Задача № 8.4
Биохимический анализ крови, мочи и кала дал следующие результаты; в крови увеличена концентрация свободного билирубина, есть связанный билирубин; в моче нормальное количество уробилиногена; в кале снижено количество стеркобилиногена. О какой форме желтухи можно думать в этом случае?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Перечислите желчные пигменты, образующиеся при распаде гемоглобина.
2. Назовите виды желтух.
3. Охарактеризуйте изменения концентрации желчных пигментов при каждом виде жедтухи.
Задача № 8.5
Биохимический анализ крови, мочи и кала дал следующие результаты: в крови увеличена концентрация свободного билирубина, есть связанный билирубин; в моче увеличено количество уробилиногена; в кале нет стеркобилиногена. О какой форме желтухи можно думать в этом случае?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Перечислите желчные пигменты, образующиеся при распаде гемоглобина.
2. Назовите виды желтух.
3. Охарактеризуйте изменения концентрации желчных пигментов при каждом виде желтухи.
Задача № 8.6
В крови человека обнаружено увеличение концентрации свободного билирубина, связанный билирубин отсутствует. Чем может быть это обусловлено?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину гипербилирубинемии?
2. Какие при этом могут быть получены результаты?
Задача № 8.7
В крови человека обнаружено увеличение концентрации свободного билирубина, есть связанный билирубин.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Чем это может быть обусловлено?
2. Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину гипербилирубинемии?
3. Какие при этом могут быть получены результаты?
Задача № 8.8
В моче человека обнаружено увеличение содержания уробилиногена.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Чем это может быть обусловлено?
2. Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину?
3. Какие при этом могут быть получены результаты?
Задача № 8.9
У больного 43 лет через 2 дня после подъема температуры до 38оС появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал обесцветился. В крови уровень общего билирубина - 50 мкмоль/л, прямого - 20 мкмоль/л. В моче обнаруживается уробилин и билирубин. Какой вид желтухи можно предположить?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему распада гемоглобина.
2. Какие виды билирубина вы знаете?
3. Каковы нормы билирубина в крови?
Задача № 8.10
У больного после переливания крови появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какой вид желтухи можно предположить?
2. Как изменятся показатели пигментного обмена в крови и моче?
3. Какие виды желтухи вы знаете?
Задача № 8.11
У новорожденного сразу после рождения обнаружилась желтуха. Общий билирубин в крови - 60 мкмоль/л, непрямой - 53 мкмоль/л. Вид желтухи?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие виды билирубина вы знаете?
2. Чем они отличаются друг от друга?
3. Какие виды желтухи вы знаете?
Задача № 8.12
У больного развивается дегенерация печени и гипоталамических ядер.
Для обоснования ответа вспомните:
1. С чем это может быть связано?
2. Какие подходы к лечению этого заболевания вы можете предложить?
Задача № 8.13
У больного обнаружено повышение концентрации ионов меди в плазме крови.
Для обоснования ответа вспомните:
1. С чем это может быть связано?
2. К чему это может привести?
Задача № 8.14
При обследовании в крови обнаружен С- реактивный белок. Можно ли считать человека здоровым?
Для обоснования ответа:
1. Перечислите известные вам белки плазмы крови.
2. Какую информацию дает определение С - реактивного белка?
Задача № 8.15
У новорожденного через 3 дня после рождения появилась желтуха. Общий билирубин крови в крови - 30 мкмоль/л, непрямой - 27 мкмоль/л. Через 2 недели желтуха исчезла. Назовите вид желтухи.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Что такое желтуха?
2. Какие виды билирубина вы знаете?
3. Причины развития данного типа желтухи?
Задача № 8.16
При угрозе желтухи новорожденного матери перед родами и ребенку сразу после рождения назначают небольшие дозы фенобарбитала. С чем это связано?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Чем опасно накопление билирубина в крови?
2. Как происходит обезвреживание билирубина?
Задача № 8.17
У ребенка в первый год жизни развилась мегабластическая анемия, не поддающаяся лечению препаратами фолиевой кислоты. Отмечается отставание в росте и умственном развитии. В охлажденной моче обнаруживаются кристаллы оротовой кислоты.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие заболевания сопровождаются такими симптомами?
2. Назовите причины появления оротовой кислоты в моче.
3. Дайте рекомендации по лечению данной патологии.
Задача № 8.18
В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведено исследование содержания мочевины в крови.
Для обоснования ответа вспомните:
1. С какой целью был назначен данный анализ?
2. Какие ферменты можно определить в крови, чтобы убедиться в заболевании именно печени?
3. Для чего может быть назначено определение общего билирубина и его фракций?
4. Какие анализы мочи нужно провести для подтверждения диагноза?
Задача № 8.19
В женскую консультацию за советом обратилась молодая женщина с малым сроком беременности. В анамнезе - перенесенная болезнь Боткина. Среди рекомендаций врача были такие: остерегаться принимать в пищу копчености, консервы, уменьшить прием различных лекарственных препаратов, ограничить применение косметики. Объясните с биохимических позиций рекомендации врача.
Задача № 8.20
У пациента в крови содержится 12 ммоль /л билирубина, в кале обнаружен стеркобилин, в моче - следы стеркобилиногена, билирубина нет. а) Каково содержание общего билирубина в норме?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Каково соотношение прямого и непрямого билирубина в норме?
2. Какие пигменты содержатся в моче в норме?
3. Почему в норме в моче нет билирубина?
Задача № 8.21
У пациента появились боли в области печени, желтушность склер, кожных покровов. Кал обесцвечен, моча цвета крепкого чая. Какая патология может вызвать данное состояние?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие анализы следует назначить для обследования данного пациента?
2. Чем объяснить обесцвечивание кала?
3. Какие выводы позволяет сделать изменение цвета мочи?
4. Будет ли изменение соотношения прямого и непрямого билирубина при данной патологии?
Задача № 8.22
У ребенка желтушность кожи, склер. Билирубин в крови повышен за счет непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче повышено содержание стеркобилиногена, билирубина нет.
Для обоснования ответа вспомните:
1. При каких условиях повышается уровень непрямого билирубина в плазме крови?
2. Изменится ли в плазме крови соотношение прямого и непрямого билирубина?
3. На что указывает повышение в моче стеркобилиногена?
4. Как можно оценить лабораторные данные у этого ребенка?
Задача № 8.23
У больного яркая желтушность кожи, склер, слизистых. Моча цвета пива, окраска кала не изменена. В крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина, в моче - стеркобилиноген и билирубин.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Изменилось ли соотношение фракций прямого и непрямого билирубина? Почему?
2. В каких случаях повышается уровень прямого и непрямого билирубина в крови?
3. Почему в моче повысился уровень стеркобилиногена и появился билирубин?
4. Когда в плазме крови появляется уробилиноген?
5. Какие выводы позволит сделать данный анализ?
Задача № 8.24
Больной жалуется, что в последнее время у него появилась желтушность кожных покровов и выделяется темная моча.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие виды желтух могут вызвать данное состояние?
2. Какова Ваша тактика биохимического обследования больного для постановки правильного диагноза?
3. На какие показатели биохимического анализа надо обращать особое внимание для дифференцировки патологического состояния?
4. На что указывает присутствие или отсутствие уробилиногена в моче?
Задача № 8.25
При приеме большой дозы алкоголя у человека возможно развитие гипогликемии. Каковы причины гипогликемии?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какое соединение образуется в организме из этанола? Проследите дальнейший путь превращения этого вещества в организме.
2. Возможен ли синтез из него глюкозы? Объяснения подтвердите схемами.
Задача № 8.26
Больной работал на кожевенном производстве, где применяется 4-хлористый углерод в течение 10 лет. При осмотре врач обнаружил увеличение размеров печени, дискинезию желчных путей. Появились жалобы на слабость, тошноту, головокружение.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какое заболевание можно предположить у больного?
2. Какие биохимические анализы должен назначить врач, чтобы поставить правильный диагноз?
Задача № 8.27
Человек работает в цехе производства фармацевтических препаратов.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Спрогнозируйте, как будет происходить обезвреживание ксенобиотиков?
2. Какие ферменты при этом будут задействованы?
Задача № 8.28
При проведении научного эксперимента у собак произведена частичная гепатэктомия. Опишите основные биохимические изменения белкового, углеводного и липидного обменов.
Задача № 8.29
Объясните, почему больному, страдающему атонией кишечника и нарушениями функции печени, не рекомендуется, есть пищу, богатую белками в большом количестве?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какой процесс нарушается в кишечнике при нарушении переваривания белков?
2. Что такое индол и скатол? Как происходит их метаболизм? Каков конечный продукт их метаболизма?
Задача № 8.30
Человек заблудился в тайге. В течение недели он скудно питался ягодами и кореньями. Опишите нарушения липидного, углеводного и белкового обменов в этой ситуации.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Назовите резервную форму углеводов.
2. Вспомните, на какое время хватит запасов углеводов?
3. Назовите резервную форму липидов и место их запасания.
4. Установите последовательность использования углеводов, липидов и белков при недельном голодании.
Задача № 8.31
Молодая девушка обратилась к дерматологу по поводу красноты, отечности и зуда, появившихся на открытых участках кожи после загородной прогулки в солнечный день. Врач выяснил, что пациентка принимала лекарство бисептол (препарат, содержащий сульфаниламид) в связи с обострением хронического бронхита. В крови больной обнаружены 5-аминолевулинат и порфобилиноген, моча окрашена в красный цвет. Объясните причину фотодерматоза у этой пациентки и установите заболевание, которым она страдает.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите две первые реакции метаболического пути, в котором обнаруженные в крови пациентки вещества являются промежуточными продуктами;
2. Назовите фермент, синтез которого индуцируют сульфаниламиды, укажите механизм его регуляции;
3. Объясните молекулярные механизмы возникновения симптомов заболевания.
Задача № 8.32
Больному, страдающему железодефицитной анемией, врач назначил лекарственный препарат ферро-фольгамма, содержащий аскорбиновую кислоту, сульфат железа, фолиевую кислоту и витамин В12 Обоснуйте рекомендацию врача, описав роль каждого компонета препарата в метаболизме железа, синтезе гема и гемоглобина.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Охарактеризуйте роль аскорбиновой кислоты в обмене железа.
2. Укажите роль фолиевой кислоты и витамина В12 в обмене эритроцитов.
Задача № 8.33
Врожденная атрансферринемия (болезнь Хелмейера) сопровождается нарушением включения железа в синтез гема. Объясните причину железо-дефицитного состояния, обусловленного недостаточностью трансферрина.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Этапы поступления экзогенного железа в клетки;
2. Укажите роль трансферрина в метаболизме железа.
Задача № 8.34
В инфекционное отделение больницы поступил пациент с жалобами на слабость, повышенную температуру — 38,5 °С и с выраженной желтушной окраской кожи и слизистых оболочек. Концентрации прямого и непрямого билирубина в крови пациента повышены. В моче присутствует прямой билирубин, содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале снижено. Какимтипом желтухи страдает пациент?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Схему образования непрямого билирубина;
2. Схему реакций конъюгации билирубина;
3. Свойства прямого и непрямого билирубина, объясните причины токсичности неконъюгированного (непрямого) билирубина;
4. Активность каких органоспецифичных ферментов гепатоцитов определяют в крови для диагностики патологий печени, и опишите основные принципы, лежащие в основе энзимодиагностики.
Задача № 8.35
Двум новорожденным, у которых была обнаружена желтуха, врач рекомендовал фототерапию. У одного ребенка состояние улучшилось и симптомы желтухи исчезли. Второму ребенку облучение сине-зеленым светом не помогло, поэтому ему назначили фенобарбитал. Однако такое лечение оказалось неэффективным, и у ребенка появились симптомы энцефалопатии. Обоснуйте рекомендации врача и объясните результаты лечения.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Объясните возможные причины возникновения «физиологической» желтухи новорожденных;
2. Укажите, как изменяется концентрация билирубина в крови, стеркобилина и уробилина соответственно в кале и моче больных детей;
3. Объясните механизмы лечебного действия фототерапии и фенобарбитала и напишите схему реакции, на скорость которой влияет фенобарбитал;
4. Перечислите возможные причины желтухи у второго новорожденного.
Задача № 8.36
У больного с генетическим дефектом белка плазматической мембраны эритроцитов появилась желтушность склер, слизистых оболочек и кожи. В крови пациента повышена концентрация непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче билирубин отсутствует. Какой диагноз можно поставить этому пациенту?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Концентрацию общего билирубина в крови в норме;
2. Этапы катаболизма гема;
3. Причину повышения непрямого билирубина в крови пациента.
Задача № 8.37
При определении концентрации прямого и непрямого билирубина в кровитрех больных с желтушностью склер, слизистых оболочек и кожи были получены результаты, представленные в таблице.
| Заболевание | Прямой билирубин, мкмоль/л | Непрямой билирубин, мкмоль/л |
| Норма | ||
| Патология 1 | ||
| Патология 2 | ||
| Патология 3 |
Установив соответствие, определите, каким типом желтухи страдает каждый из обследованных пациентов:
1. Гемолитическая желтуха, вызваннная генетическим дефектом белка плазматической мембраны эритроцитов;
2. Паренхиматозная желтуха, развившаяся при вирусном гепатите;
3. Обтурационная желтуха, вызванная обострением желчнокаменной болезни.
Задача № 8.38
Парацетамол — жаропонижающее и болеутоляющее вещество, которое входит в состав некоторых лекарств, например гриппостада, фервекса. Однако такие препараты противопоказаны людям, имеющим генетический дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов. Какие последствия может вызвать прием лекарств, содержащих парацетамол, у пациентов с недостаточностью этого фермента?
Для обоснования ответа вспомните:
1. реакцию образования супероксидного аниона в эритроцитах;
2. схему обезвреживания активных форм кислорода в эритроцитах и объясните значение окислительных реакций пентозо-фосфатного пути для нормального протекания этого процесса.
Задача № 8.39
У пациента, страдающего хроническим грануломатозом, обнаружена наследственная недостаточность NADPH-оксидазы. При этом заболевании некоторые микроорганизмы сохраняют жизнеспособность внутри фагоцитов, а их антигены вызывают клеточный иммунный ответ и образование гранулем. Объясните роль NADPH-оксидазы в фагоцитозе.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Реакцию, которую катализирует этот фермент;
2. Вещества, синтез которых снижается в фагоцитирующих клетках при недостаточности NADPH-оксидазы.
Задача № 8.40
В слюнных железах медицинской пиявки содержится ингибитор тромбина — пептид гирудин. В крови человека гирудин образует комплекс стромбином, в котором фермент теряет способность превращать фибриноген в фибрин. Почему гирудотерапию (лечение пиявками) используют для профилактики тромбозов при сердечно-сосудистых заболеваниях?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Этапы образования фибринового тромба;
2. Особенности строения протромбина и механизм его превращения в тромбин.
Задача № 8.41
Для профилактики тромбозов и тромбоэмболии после инфаркта миокардаврач назначил пациентке препарат варфарин и рекомендовал диету, исключающую на время лечения продукты, богатые витамином К (капусту, шпинат, салат, зеленый чай). Обоснуйте рекомендацию врача.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Кофермент, образующийся в организме из витамина К;
2. Значение посттрансляционной модификации сериновых протеаз, в которой участвует этот кофермент;
3. Роль протеаз в мембранных ферментных комплексах внешнего пути свертывания крови.
Задача № 8.42
В отсутствии ионов Са2+ кровь не свертывается. Какую роль играет Са2+ в свертывании крови?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Состав мембранных комплексов прокоагулянтного этапа внешнего пути свертывания крови и последовательность их взаимодействия;
2. Роль Са2+ в формировании этих комплексов.
Задача № 8.43
У новорожденного с наследственным дефицитом протеина С обнаружена легочная эмболия. Почему ребенок, гомозиготный по такой мутации, может погибнуть сразу после рождения, если ему не проводить заместительную терапию протеином С?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Схему реакций системы протеина С;
2. Роль тромбина в гемостазе.
Задача № 8.44
Пациентке, страдающей тромбофлебитом, для профилактики тромбоза назначили лечение тканевым активатором плазминогена (ТАП). Объясните механизм действия рекомендованного врачом препарата. Для этого представьте схему фибринолитической системы крови и укажите роль ТАП, ингибитора активатора плазминогена и ингибиторов плазмина.
Задача № 8.45
Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание анальбуминемия сопровождается почти полным отсутствием альбумина. Почему у пациентов с такой патологией наблюдаются отеки?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Особенности аминокислотного состава альбумина;
2. Функции этого белка плазмы крови.
Раздел IX.