Выберите один правильный ответ. 1. Неинфекционное поражение клапанов сердца при СКВ:

1. Неинфекционное поражение клапанов сердца при СКВ:

а) полипозно-язвенный эндокардит;

б) эндокардит Абрамова–Фидлера;

в) бородавчатый эндокардит Либмана–Сакса;

г) синдром Уотрхауза–Фридериксена;

д) синдром Марфана.

2. Смертельное осложнение тромбоза глубоких вен нижних конечностей:

а) тромбоэмболия ствола лёгочной артерии;

б) гангрена кишечника;

в) инфаркт миокарда;

г) инфаркт головного мозга;

д) гангрена нижних конечностей.

3. Изменения кардиомиоцитов при декомпенсации гипертрофированного миокарда при пороке сердца:

а) склероз;

б) жировая дистрофия;

в) дисплазия;

г) фибриноидный некроз;

д) атрофия.

4. Аневризма аорты может развиться:

а) при тромбозе вен нижних конечностей;

б) синдроме Марфана;

в) алкогольной кардиомиопатии;

г) дерматомиозите;

д) синдроме Конна.

5. Васкулит с поражением аорты:

а) облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

б) микроскопический полиангиит;

в) синдром Черджи–Строс;

г) синдром Такаясу.

6. Васкулит с поражением сосудов микроциркуляторного русла:

а) синдром Такаясу;

б) болезнь Шенлейна–Геноха;

в) гранулематоз Вегенера;

г) гигантоклеточный артериит;

д) узелковый периартериит.

7. Врожденный порок сердца как вариант развития, встречающийся у небольшой части здоровых людей:

а) тетрада Фалло;

б) коарктация аорты;

в) незаращение межжелудочковой перегородки;

г) незаращение овального окна;

д) незаращение боталлого протока.

8. Морфологические признаки синдрома хронической сердечной недостаточности при декомпенсации порока сердца:

а) общий гемосидероз, надпечёночная желтуха, вторично-сморщенные почки;

б) вторично-сморщенные почки, мускатная печень, бурая индурация лёгких;

в) мускатная печень, цианотическая индурация почек, бурая индурация лёгких;

г) бурая индурация лёгких, общий гемосидероз, мускатная печень;

д) мускатная печень, общий гемосидероз, вторично-сморщенные почки.

9. Врожденный порок сердца как причина парадоксальной эмболии:

а) незаращение боталлого протока;

б) незаращение межжелудочковой перегородки;

в) незаращение овального окна;

г) коарктация аорты;

д) тетрада Фалло.

10. Промежуточные и злокачественные опухоли сосудов:

а) гемангиома, ангиосаркома;

б) гемангиоперицитома, фибросаркома;

в) хемодектома, гемангиома;

г) гемангиоэндотелиома, ангиосаркома;

д) фибросаркома, ангиосаркома.

Ситуационная задача

Больной 58 лет длительное время страдает артериальной гипертензией, атеросклерозом с преимущественным поражением аорты, артерий сердца и головного мозга. Внезапно появилась боль в животе и пояснице, бледность кожных покровов, слабость, затем потеря сознания, в связи с чем больной был доставлен в стационар. Несмотря на проводимую терапию больной при нарастающих явлениях геморрагического шока умер. На вскрытии обнаружен
разрыв мешковидно расширенного участка аорты в ее брюшном отделе, обширная гематома окружающих мягких тканей, жидкая кровь и ее сгустки в брюшной полости.

Вопросы к задаче

1. От какого заболевания наступила смерть больного?

2. Кроме атеросклероза, какие еще заболевания или синдромы приводят к развитию сходного поражения аорты?

3. При таком же поражении восходящего отдела и дуги аорты о каком заболевании следует в первую очередь подумать?

4. Как классифицируют такое поражение аорты по виду изменений ее стенок?

5. Какое заболевание явилось фоновым у данного пациента?

6. Какие заболевания сердца и головного мозга могли развиться у такого больного, если бы он не погиб?

Ответы на тестовые задания
и вопросы к ситуационной задаче

Ответы на тестовые задания

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
	в		б
	а		г
	б		в
	б		в
	г		г

Ответы к ситуационной задаче

1. Атеросклеротическая аневризма аорты с разрывом.

2. Синдромы дисплазии соединительной ткани, реже — васкулиты с поражением аорты.

3. Сифилис, третичный период (сифилитический мезаортит).

4. Виды аневризм аорты: мешковидная, цилиндрическая, расслаивающая; с разрывом, без разрыва.

5. Артериальная гипертензия.

6. Заболевания из групп ИБС (вплоть до инфаркта миокарда) и ЦВБ (вплоть до ишемического инфаркта головного мозга или кровоизлияния в головной мозг).

Тема 18. Ревматические болезни

Классификация. Ревматизм (ревматическая лихорадка), узелковый периартериит (нодозный полиартериит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), болезнь (синдром) Шегрена

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Острый бородавчатый эндокардит при ревматизме — описать.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме — демонстрация.

3. Фибринозный перикардит («волосатое сердце») — демонстрация.

4. Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз — описать.

5. Бурая индурация лёгких — демонстрация.

6. «Мускатная печень» — демонстрация.

7. Инфаркт почки (или селезёнки) — демонстрация.

Микропрепараты

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме (окраска толуидиновым синим) — демонстрация.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

3. Склероз и гиалиноз клапана сердца (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

4. Ревматический (гранулематозный) миокардит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

5. Ревматический миокардитический кардиосклероз (окраска гематоксилином и эозином, окраска пикрофуксином по Ван Гизону) — демонстрация.

6. Волчаночный нефрит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

7. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезёнки при системной красной волчанке (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

8. Узелковый периартериит (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

9. Кожа при системной склеродермии (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

10. Синдром (болезнь) Шегрена (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

11. Полимиозит (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

Электронограммы

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме — демонстрация.

2. Фибриноидное набухание эндокарда при ревматизме — демонстрация.

Краткое содержание темы

Ревматические болезни — это группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями.

Классификация: ревматизм (ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит (нодозный полиартеррит), дерматомиозит (или полимиозит) и болезнь (синдром) Шегрена («сухой синдром»).

Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани (с васкулитами и иммунными нарушениями)».

Патогенез: имеет значение наследственная предрасположенность, а пусковым фактором обычно является инфекция (стрептококковая, вирусная, микоплазменная). Ведущее звено патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с развитием реакций ГНТ и ГЗТ, аутоиммунизации с образованием аутоантител, токсических иммунных комплексов (реакция ГНТ) и сенсибилизированных Т-лимфоцитов (реакция ГЗТ), васкулитов и прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Течение ревматических болезней — хроническое, волнообразное с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Различают три последовательные фазы дезорганизации соединительной ткани — мукоидное набухание, фибриноидные изменения (набухание и некроз), склероз (и гиалиноз); эти процессы сопровождаются воспалительной клеточной реакцией. При полиорганных поражениях клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественными изменениями того или иного органа (органа-мишени).

Ревматизм(ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского–Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А. В настоящее время широко распространенный ранее термин «ревматизм, острая фаза» рекомендуется заменить на принятый в международных классификациях «(острая) ревматическая лихорадка».

В патогенезе ревматической лихорадки большую роль отводят механизму перекрестно-реагирующих антигенов и антител. Например, антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца (прежде всего гликопротеинами клапанов сердца), других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации с развитием дезорганизации соединительной ткани. Поэтому, ревматическую лихорадку расценивают не только как инфекционно-аллергическое, но и как аутоиммунное заболевание.

В России широко применяется классификация ревматической лихорадки, принятая в 2001 г. отечественной ассоциацией ревматологов.