Инфекционные заболевания центральной нервной системы

· Гнойные инфекции (лептоменингит, пахименингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, абсцесс головного мозга).

· Негнойные инфекции [туберкулёзный менингит, туберкулема, нейросифилис — третичный и паренхиматозный (четвертичный)].

· Микозы (криптококкоз, мукормикоз и т.д.).

· Вирусные инфекции [асептический менингит, вирусный энцефалит (герпес, энтеровирусы, включая вирус полиомиелита, вирус эпидемического паротита, арбовирусы, вирус бешенства)].

· Персистирующие (устойчивые) вирусные инфекции центральной нервной системы [подострый склерозирующий панэнцефалит при кори, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, вызванная полиомавирусами и т.д.).

· Медленные вирусные нейроинфекции (прионные болезни — спонгиоформные энцефалопатии, например, болезнь Крейтцфельда–Якоба, куру).

Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз, острый диссеминированный (перивенозный) энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит (осложнение вирусных инфекций, септического шока, тромбоцитопенической пурпуры и т.д.), центральный понтинный миелинолиз, токсическая демиелинизация.

Патология центральной нервной системы при метаболических заболеваниях: наследственные нейронные болезни накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридозы — лизосомные болезни накопления), лейкодистрофии (болезнь Крабе, метахроматическая лейкодистрофия и т.д.).

Опухоли центральной нервной системы (головного и спинного мозга) возникают, как правило, случайно и не связаны с известными факторами риска (кроме лучевой терапии в детском возрасте). Отдельные опухоли входят в состав наследственных синдромов.

В основу гистогенетической классификации опухолей положен принцип, гласящий, что исходя из морфологических особенностей каждой опухоли, можно установить ее тканевое происхождение.

Выделяют опухоли центральной нервной системы:

Ú нейроэпителиальные [глиомы (астроцитома, олигодендроглиома), глиобластома, медуллобластома, эпендимома, глиоматоз мозга];

Ú опухоли оболочек мозга (менингиома, менингиальная саркома);

Ú злокачественные лимфомы центральной нервной системы;

Ú опухоли сосудистого происхождения, дизонтогенетические (мальформации);

Ú опухолеподобные процессы (краниофарингиома, дермоидная киста, коллоидная киста III желудочка);

Ú метастатические опухоли.

В основу классификации астроцитарных опухолей положена степень их дифференцировки и некоторые клинико-морфологические особенности. Выделяют астроцитомы четырех степеней злокачественности — от I (высокодифференцированные опухоли, обладающие наилучшим прогнозом) до IV (низкодифференцированные опухоли — полиморфная глиобластома). В последние годы классификация расширена, включены дополнительные подтипы.

Особенностью опухолей центральной нервной системы является их тяжелое клиническое течение, характерное как для доброкачественных, так и злокачественных опухолей, что обусловлено замкнутостью полости черепа, где могут быть сдавлены жизненно важные центры ствола головного мозга. В ряде случаев опухоли расположены так, что оперативный доступ к ним, а следовательно, и их радикальное лечение невозможны.

Злокачественные опухоли головного и спинного мозга метастазируют только в пределах центральной нервной системы (ликворогенный, контактный, периневральный пути).

Клинические проявления опухолей головного мозга обусловлены следующим.

· Сдавление головного мозга. Клиника в таком случае будет определяться расположением опухоли и может включать чувствительные и двигательные нарушения, аномальные ощущения и эпилептические припадки.

· Врастание опухоли в мозговую ткань. Инвазивные опухоли, разрушая нервные клетки, вызывают симптомы, аналогичные признакам сдавления головного мозга.

· Инфаркты и кровоизлияния. Врастая в сосуды головного мозга или пережимая их, опухоль вызывает некроз нервной ткани или кровоизлияния. В зону инфаркта также может изливаться кровь из поврежденных сосудов.

· Отёк головного мозга. Стереотипный ответ ткани головного мозга на любой патологический процесс внутри черепа. Отёк развивается не только вокруг опухоли, но и на удалении от нее. Крайняя степень отёка — вклинение ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (дислокационный синдром).

· Препятствие оттоку ликвора. В результате чего развивается окклюзионная гидроцефалия (и отёк головного мозга).

· Изменение свойств ликвора. Отмечается повышение давления ликвора и содержания в ней белка. В ряде случаев в ликворе определяются клетки опухоли.

Полиморфная (мультиформная) глиобластома — самая частая глиальная опухоль (60% всех глиом и 15% всех опухолей головного мозга). Может возникать из здоровой ткани головного мозга (первичная полиморфная глиобластома) или из астроцитомы (вторичная полиморфная глиобластома) и бывает множественной. Опухоль злокачественная, отличается инвазивным ростом и может распространяться с одного полушария на другое. Макроскопически опухоль без четких границ, пестрого вида за счет чередования очагов желтоватого, красноватого и сероватого цветов, которые являются фокусами некрозов и кровоизлиянии в зоне опухоли, в ряде случаев в опухоли встречаются кисты. Микроскопически характерной чертой является наличие множественных очагов коагуляционного некроза с образованием псевдопалисадных структур, которые представлены многорядным частоколом вытянутых гиперхромных ядер. В сосудах отмечается пролиферация эндотелия. Прогноз крайне неблагоприятен — средняя продолжительность жизни с момента диагностики составляет один год и только 1% больных проживает более трех лет.

Шваннома (неврилеммома, невринома) — доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток (леммоцитов) оболочек нервов, в т. ч из черепных нервов и из корешков спинномозговых нервов. Макроскопически выглядят как хорошо отграниченные, округлые узлы с четко выраженной соединительнотканной капсулой. На разрезах опухоли нередко имеют включения охряно-желтого цвета, могут встречаться участки ангиоматоза и очаги кистозного перерождения. Спинальные шванномы располагаются обычно в области задних корешков пояснично-крестцового отдела и в области конского хвоста, могут выходить за пределы позвоночного столба, приобретая форму песочных часов с перетяжкой в области межпозвонковых отверстий. Микроскопически выделяют два типа гистоструктуры шванном. Тип Антонии А представлен вытянутыми биполярными клетками с нечеткими границами и вытянутыми ядрами. Эти клетки формируют характерные «палисадные структуры». Структуры типа Антонии В имеют ретикулярное строение; их образуют рыхло расположенные клетки с лимфоцитподобными ядрами. Цитоплазма клеток оптически пустая за счет ксантоматоза, и в результате этого в структуре опухоли макроскопически выявляются вышеописанные очаги желтоватого цвета. Неоперированные шванномы мостомозжечкового угла, несмотря на гистологическую доброкачественность, приводят к летальному исходу в результате дислокации ствола головного мозга.

Патология периферических нервов и параганглиев: дегенеративные (дистрфоические) изменения (аксонная дегенерация, сегментарная демиелинизация), периферические невропатии (острые, подострые и хронические, наследственные, диабетическая, уремическая, алкгольная и другая токсическая, паранеопластическая, острая идиопатическая воспалительная полиневропатия, сегментарная демиелинизация при синдроме Гийена–Барре).

Опухоли периферических нервов: шваннома (неврилеммома, невринома), нейрофиброма, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), злокачественная шваннома.

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль, развивается из оболочек нервов кожи (эндо-, пери-, эпиневрия) и связана с нервными стволиками или их окончаниями. Макроскопически обычно представлена плотным, иногда бугристым инкапсулированным узлом, диаметром от 1 до 10 см. На разрезе беловатого или розовато-буроватого цвета, нередко с наличием мелких кист. Микроскопически опухоль представлена плотно или рыхло волнообразно, лентообразно расположенными пучками волокон, образующих «вихревые» концентрические фигуры и «клубочки», среди которых имеются пучки коллагеновых волокон. Между волокнами располагаются клетки вытянутой формы. Имеются очаги миксоматоза, кисты. Множественные нейрофибромы не только в области головы, шеи, но и других локализаций могут служить проявлением нейрофиброматоза.

Иейрофиброматоз — группа наследственных заболеваний, характеризующихся пороками развития эктомезодермальных структур (кожи, нервной и костной систем и др.) с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Выделяют семь типов заболевания, наиболее распространенным является 1-й тип — болезнь Реклинхаузена.

К новообразованиям периферических нервов относится также зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Первоначально предполагали, что она развивается из поперечнополосатой мышечной ткани, была известна как «миома из миобластов» и «зернистоклеточная миобластома». Однако доказано ее нейрогенное происхождение из шванновских клеток. Зернистоклеточная опухоль особенно часто развивается в коже и слизистых оболочках. Около 20–30% опухолей возникает в языке, представляя собою субмукозно расположенный узел.

Микроскопически зернистоклеточная опухоль состоит из круглых или полигональных клеток с ацидофильной зернистой цитоплазмой (с аутофагосомами). Ядра располагаются в центре клеток или эксцентрично, имеют округлую форму. Иногда эпителий, вышележащий над опухолью, характеризуется псевдоэпителиоматозной гиперплазией, которая при локализации новообразования в языке может быть настолько выражена, что существует возможность ошибочно принять ее за плоскоклеточный рак. Злокачественные аналоги этой опухоли встречаются редко.

Опухоли периферических ганглиев и параганглиев: ганглионеврома (хромаффинная и нехромаффинная параганглиомы), нейробластома (симпатобластома).

Описание макропрепаратов и микропрепаратов

Ы Верстка: вставить рисунок 30.1.

Рис. 30.1. Макропрепарат. Острая субдуральная гематома (закрытая черепно-мозговая травма). Сгустки крови темного цвета и жидкая кровь в субдуральном пространстве преимущественно в области лобных долей головного мозга в сочетании с субарахноидальным кровоизлиянием в мозжечок

Ы Верстка: вставить рисунок 30.2.

Рис. 30.2. Макропрепарат. Внутримозговая (нетравматическая) гематома. Ткань мозга в очаге поражения разрушена, на ее месте — крупные сгустки крови темно-красного цвета (с прорывом крови в желудочки и в субарахноидальное пространство); выражен отёк головного мозга

Ы Верстка: вставить рисунок 30.3.

Рис. 30.3. Микропрепарат. Внутримозговая (нетравматическая) гематома. Элементы крови с частично лизированными эритроцитами на месте разрушенной нервной ткани. В окружающей ткани периваскулярные диапедезные кровоизлияния, группы сидерофагов и сидеробластов, периваскулярный и перицеллюлярный отёк, пролиферация глии. Склероз и гиалиноз артериол и мелких артерий, в отдельных сосудах тромбы; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 30.4.

Рис. 30.4. Макропрепарат. Атеросклероз артерий основания головного мозга. Выраженный атеросклероз (осложненные поражения) артерий основания головного мозга. Препарат Н.О. Крюкова

Ы Верстка: вставить рисунок 30.5.

Рис. 30.5. Макропрепараты. Ишемический инфаркт головного мозга. слева — очаг серого размягчения неправильной формы с нечеткими границами в области теменной и височной долей, подкорковых ядер левого полушария головного мозга; справа — разжижение (колликвация) и начало резорбции некротических масс очага серого размягчения — ишемического инфаркта головного мозга

Ы Верстка: вставить рисунок 30.6.

Рис. 30.6. Макропрепараты. Кисты головного мозга после перенесенных ишемических инфарктов и внутримозговых кровоизлияний. Кисты со светлыми стенками и прозрачным ликвором в исходе ишемического инфаркта (слева) и с бурыми стенками (гемосидерозом) и ликвором желтоватого цвета — после внутримозговых гематом или инфарктов с выраженным геморрагическим компонентом (справа)

Ы Верстка: вставить рисунок 30.7.

Рис. 30.7. Микропрепараты. Болезнь Альцгеймера. слева — в цитоплазме нейронов грубоволокнистые включения из гиперфосфорилированного тау-протеина (альцгеймеровские нейрофибриллы), ×600; справа — сенильные бляшки (стрелки) в коре головного мозга, ×400; импрегнация серебром по методу Мийагавы. Препараты Т.С. Гулевской

Ы Верстка: вставить рисунок 30.8.

Рис. 30.8. Макропрепарат. Гнойный менингит. Мягкие мозговые оболочки утолщены, полнокровные, тусклого вида, диффузно пропитаны густой массой зеленоватожелтого цвета (гноем). Кровеносные сосуды резко полнокровны. Борозды больших полушарий головного мозга сглажены, извилины уплощены. Препарат Е.В. Федотова

Ы Верстка: вставить рисунок 30.9.

Рис. 30.9. Микропрепарат. Гнойный менингит. Мягкие мозговые оболочки утолщены и диффузно инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами (флегмонозное воспаление). Сосуды мягких мозговых оболочек и прилежащего к ним вещества головного мозга расширены, полнокровны. В субарахноидальном пространстве обнаруживаются нити фибрина. В веществе головного мозга выражен периваскулярный и перицеллюлярный отёк, дистрофические изменения нейронов, пролиферация глиальных клеток; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 30.10.

Рис. 30.10. Макропрепарат. Глиобластома. В лобной доле левого большого полушария головного мозга крупная опухоль (стрелка) с нечеткими границами (инвазивный рост), пестрого вида вследствие множественных кровоизлияний, очагов гемосидероза бурого цвета, некроза желтоватого цвета, мелких кист. Выражен отёк головного мозга (извилины уплощены, борозды сглажены)

Ы Верстка: вставить рисунок 30.11.

Рис. 30.11. Микропрепараты. Глиобластома. Опухоль представлена полиморфными клетками, в том числе гигантскими, с гиперхромными уродливыми ядрами (мультиформная глиобластома), с большим количеством патологических митозов. Типичны очаги некроза и кровоизлияний, псевдопалисадные структуры по краям очагов некроза; слева —×100, справа —×200 (справа — препарат И.Н. Волощук)

Ы Верстка: вставить рисунок 30.12.

Рис. 30.12. Макропрепарат. Менингиома. Опухоль (стрелка) исходит из мягких мозговых оболочек, имеет вид округлого узла, с четкими границами (легко вылущивается из ткани мозга), плотной консистенции. На разрезе ткань опухоли серого или желтоватобелого цвета, слоистого вида, может быть с мелкими кистами. Под давлением опухоли развивается очаговая атрофия, отёк головного мозга. Препарат Н.О. Крюкова

Ы Верстка: вставить рисунок 30.13.

Рис. 30.13. Микропрепарат. Менингиома. «Вихреобразные» структуры, образованными опухолевыми клетками. Окраска пикрофуксином по Ван Гизону; (препарат Т.С. Гулевской; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 30.14.

Рис. 30.14. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Множественные медленно растущие преимущественно подкожные нейрофибромы по ходу периферических нервов. Тип I — пигментные невусы, кожные и подкожные нейрофибромы (собственно болезнь Реклингхаузена). Тип II — кожные проявления редки, характерны акустические невромы, другие опухоли головного мозга, и участки пигментации кожи (фотография О.О. Орехова)

Ы Верстка: вставить рисунок 30.15.

Рис. 30.15. Микропрепарат. Нейрофиброма. Опухоль расположена в дерме, отделена от эпидермиса полоской неизмененной ткани, построена из волнообразно извитых и беспорядочно ориентированных коллагеновых волокон, среди которых видны мелкие, сходные со шванновскими, клетки опухоли с удлиненными ядрами, расположенные в миксоидном матриксе; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 30.16.

Рис. 30.16. Микропрепарат. Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Опухоль состоит из округлых и полигональных клеток с ацидофильной зернистой цитоплазмой (электронномикроскопические исследования показали, что зерна представляют собою аутофагосомы). Ядра округлой формы, располагаются в центре клеток или эксцентрично. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпителия над опухолью; ×100

Тестовые задания и ситуационная задача к теме 30

Тестовые задания