Выберите один правильный ответ. 1. Дефекты развития скелета (дисплазии):

1. Дефекты развития скелета (дисплазии):

а) несовершенный остеогенез, энхондроматоз, остеопетрозы;

б) остеопороз, рахит и остеомаляция;

в) опухоли, опухолеподобные поражения и кисты;

г) остеодистрофия, болезнь Педжета;

д) остеохондропатии.

2. Метаболические заболевания костей:

а) несовершенный остеогенез, энхондроматоз, остеопетрозы;

б) рахит и остеомаляция, паратиреоидная остеодистрофия;

в) опухоли, опухолеподобные поражения и кисты;

г) остеодистрофия, болезнь Педжета;

д) остеохондропатии.

3. Дефекты развития суставов:

а) дисплазия тазобедренного сустава, остеохондропатии;

б) деформирующий артроз — остеоартрит, остеоартроз;

в) дегенеративно-дистрофическое поражение с кистовидной перестройкой;

г) бактериальный, септический артрит;

д) ревматоидный артрит.

4. Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов:

а) дисплазия тазобедренного сустава, остеохондропатии;

б) деформирующий артроз — остеоартрит, остеоартроз;

в) подагра;

г) бактериальный, септический артрит;

д) ревматоидный артрит.

5. Метаболические заболевания суставов:

а) дисплазия тазобедренного сустава, остеохондропатии;

б) деформирующий артроз — остеоартрит, остеоартроз;

в) подагра;

г) бактериальный, септический артрит;

д) ревматоидный артрит.

6. Злокачественная костная опухоль:

а) остеоид-остеома;

б) остеохондрома;

в) остеобластома;

г) остеосаркома;

д) болезнь Пеждета.

7. Вид остеопороза, развившегося у женщины старше 75 лет:

а) первичный, идиопатический;

б) первичный, сенильный;

в) вторичный, сенильный;

г) первичный, постменопаузальный;

д) вторичный, постменопаузальный.

8. Первые метастазы злокачественных костных опухолей следует ожидать:

а) в печень;

б) лимфатические узлы;

в) лёгкие;

г) головной мозг;

д) кости.

9. Гистогенез гигантоклеточной опухоли связывают:

а) с остеобластами;

б) остеокластами;

в) гистиоцитами;

г) фибробластами;

д) эпителием.

10. Наиболее частая причина смерти при ревматоидном артрите:

а) печёночная недостаточность;

б) отёк мозга с дислокацией ствола;

в) сердечная недостаточность;

г) хроническая почечная недостаточность;

д) интоксикация.

Ситуационная задача

У больного А., 43 лет, развилось поражение суставов. В крови выявлен IgM, направленный против собственных иммуноглобулинов класса IgG. После установления диагноза и лечения достигнута ремиссия, со временем поражение суставов привело к развитию их фиброзно-костного анкилоза.

Вопросы к задаче

1. Какое заболевание диагностировано у больного, к какой группе оно относится?

2. Какие суставы чаще поражаются при этом заболевании, назовите стадии их поражения?

3. Какие внесуставные поражения могут быть при этом заболевании?

4. Какое поражение почек может развиться при длительном течении этого заболевания?

5. Какова частая причина смерти таких больных?

Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче

Ответы к тестовым заданиям

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
	а		г
	б		б
	а		в
	б		в
	в		г

Ответы на вопросы к ситуационной задаче

1. Ревматоидный артрит, серопозитивный. Относится к группе ревматических болезней.

2. Мелкие суставы кистей и стоп. Стадии поражения: острое воспаление с развитием отёка и образованием клеточного инфильтрата; гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, разрастание грануляционной ткани с формированием паннуса; фиброзно-костный анкилоз.

3. Внесуставные поражения — полисерозиты, васкулиты, гломерулонефрит, миокардит и т.д.

4. AL-амилоидоз (вторичный амилоидоз) с поражением почек.

5. Хроническая почечная недостаточность, обусловленная амилоидозом почек, реже — гломерулонефритом.

Тема 32. Болезни кожи

Макроскопические образования и микроскопические изменения. Острые воспалительные дерматозы. Хронические воспалительные дерматозы. Буллезные заболевания кожи. Инфекционные и паразитарные заболевания кожи. Нарушения пигментации и меланоцитарные опухоли кожи. Доброкачественные эпителиальные опухоли кожи. Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса. Опухоли дермы

Оснащение темы

Макропрепараты

1. Пигментный невус кожи — демонстрация.

2. Меланома кожи — описать.

3. Метастазы меланомы в печень, в лёгкие, головной мозг, лимфатические узлы — описать.

4. Папиллома кожи — демонстрация.

5. Кератоакантома — описать.

6. Базальноклеточный рак кожи — описать.

7. Плоскоклеточный рак кожи — описать.

8. Гемангиома (кавернозная, капиллярная) кожи — демонстрации.

Микропрепараты

1. Псориаз (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

2. Чесотка (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

3. Невоклеточный (меланоцитраный) невус (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

4. Меланома (окраска гематоксилином и эозином, иммуногистохимические реакции) — демонстрация.

5. Метастаз меланомы в лимфатический узел (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

6. Папиллома кожи (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

7. Кератоакантома (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

8. Базальноклеточный рак кожи (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

9. Плоскоклеточный рак кожи (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

10. Капиллярная гемангиома кожи (окраска гематоксилином и эозином, иммуногистохимическая реакция с антителами к антигену CD31) — демонстрация.

Краткое содержание темы

Макроскопические образования

· Макула — плоское пятно, отличающееся по цвету от окружающей кожи.

· Папула — возвышающееся над кожей уплотнение диаметром до 5 мм.

· Узелок — папула диметром более 5 мм.

· Бляшка — еще более крупный плоский узелок.

· Везикула (пузырек) — тонкостенная полость, возвышающаяся над эпидермисом и заполненная жидкостью.

· Пустула — пузырек, наполненный гноем.

· Волдырь — ограниченное возвышающееся бесполостное образование (очаговый отёк дермы), бледнее окружающей кожи или с гиперемией (эритемой).

· Чешуйка — сухая, тонкая роговая пластинка при нарушении кератинизации.

· Лихенизация (лихенификация) — утолщение, огрубение кожи с усилением ее рисунка и нарушением пигментации.

· Экскориация — царапина, ссадина, в результате механического повреждения.

· Онихолизис — отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа.

Микроскопические изменения

· Гиперкератоз — чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса.

· Паракератоз — вид ороговения (кератинизации) с сохранением в роговом слое эпидермиса клеток с ядрами при отсутствии зернистого слоя.

· Акантоз — гиперплазия эпидермиса с удлинением межсосочковых отростков.

· Дискератоз — патологическое ороговение отдельных клеток шиповатого слоя и отдельных клеток под ним.

· Акантолиз — утрата межклеточных связей при разрушении соединений между кератиноцитами.

· Папилломатоз — либо гиперплазия эпидермиса с формированием экзофитных сосочков и акантоза, либо образование множественных папиллом.

· Лентигиноз (профузное лентиго, генерализованный лентикулярный меланоз) —появление пигментных пятен диаметром до 3 мм при пролиферации меланоцитов внутри базального слоя эпидермиа.

· Лентигинозная меланоцитарная гиперплазия — реактивный или опухолевый процесс.

· Спонгиоз — межклеточный отёк эпидермиса.

· Экзоцитоз — в дерматопатологии означает инфильтрацию эпидермиса клетками воспалительного ответа или элементами крови.

· Эрозия — поверхностное повреждение кожи с неполной утратой эпидермиса.

· Язва — повреждение кожи с полной утратой эпидермиса, даже части дермы и подкожной жировой клетчатки.

· Вакуолизация — образование вакуолей в клетках или рядом с ними, преимущественно в базальном слое эпидермиса.

Острые воспалительные дерматозы: крапивница, другие атопические дерматиты (нейродермит и др.), эритема кольцевидная центробежная Дарье, острый экзематозный дерматит, мультиформная эритема (многоформная экссудативная эритема, синдром Стивена–Джонсона, токсический эпидермальный некролиз), варианты панникулита (узловатая эритема, индуративная эритема).

Хронические воспалительные дерматозы: псориаз (простой — ограниченный и распространенный, экссудативный, экзематозный, себорейный, ладоней и подошв, генерализованный пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия), парапсориаз, болезнь Девержи (красный остроконечный волосяной лишай), плоский лишай (см. ниже — факультативные предраковые заболевания кожи), дискоидная красная волчанка (см. тему 4), обыкновенные угри, кольцевидная гранулёма, саркоидоз кожи.

Буллезные заболевания: пузырчатка (обыкновенная, вегетирующая, листовидная, эритематозная), буллезный пемфигоид (дерматит герпетиформный сенильный), герпетиформный дерматит Дюринга, пузырчатка паранеопластическая, при порфирии, буллезный эпидермолиз.

Инфекционные и паразитарные заболевания: герпетические поражения (простой пузырьковый лишай, опоясывающий лишай, ветряная оспа), бородавки (вызванные вирусами папилломы человека), контагиозный моллюск (вызванный поксвирусами), импетиго (стафилококковая или стрептококковая поверхностная инфекция кожи), инфекции кожи и ее придатков, вызванные грибамидерматофитами, чесотка, педикулез, паразитарные болезни кожи.

Нарушения пигментации. Различают следующие пигментные образования.

· Веснушки (эфелиды) — очаги гиперпигментаций, возникающие при повышенной инсоляции.

· Лентиго (простое и старческое) — пигментные пятна, основу которых составляют очаги гиперплазированных меланоцитов в эпидермисе.

· Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное (родимое пятно, родинка) или приобретенное пигментное образование (часто в виде узелка — папулы).

· Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.

Невус представляет собой рыжевато-коричневое пятнышко с четкими краями (родимое пятно) или папулу диаметром обычно менее 6 мм («родинка»). Различают невусы врожденные и приобретенные, голубой (синеватый узелок), эпителиоидноклеточный (розовый узелок у детей), гало-невус, окруженный лимфоцитами как отражение иммунной реакции на клетки опухоли, диспластический, состоящий из крупных сливающихся интраэпителиальных гнезд невусных клеток с признаками атипии, имеющий неровную поверхность, неровные края, пестрый вид и часто озлокачествляющийся (переходит в меланому). Диспластические невусы гистологически имеют строение пограничных или смешанных невусов, при этом комплексы меланоцитарных клеток располагаются неравномерно, сливаются друг с другом, а в меланоцитах отмечаются признаки дисплазии (увеличение размеров ядер, нарушение их структуры, изменение формы). По границе диспластических невусов часто отмечается лимфоидная инфильтрация.

Выделение различных гистологических форм меланоцитарных невусов связано с различным расположением меланоцитов в эпидермисе и дерме: в пограничном невусе они располагаются по дермоэпидермальной границе (преимущественно в концах эпидермальных вырастов), при внутридермальном только в дерме, при смешанном — как в в эпидермисе, так и в сосочковом слое дермы.

К пигментным образованиям, являющимся предраковым в отношении развития меланомы, являются:

Ú пятно Гатчинсона (lentigo maligna) — пигментное образование на коже лица у пожилых лиц. Неоторые авторы считают это образование меланомой in situ;

Ú диспластический или атипичный невус (синдром диспластичных невусов), локализуются на закрытых участках тела;

Ú гигантский невус;

Ú голубой невус;

Ú невус Оты и Юты (околодермальный невус).

Злокачественная меланоцитарная опухоль — меланома.. Она чаще встречается в коже, реже — в слизистой оболочке рта, в сосудистой оболочке глаза, в оболочках головного мозга, слизистой оболочке дистального отдела толстой кишки (в тканях, где в норме присутствуют меланоциты).

Рост меланомы может быть в виде микроскопического очага (пятна) в пределах эпителиального пласта (меланома in situ), вертикальным, с инвазией эпидермиса и дермы или радиальным (лентигинозным).

В зависимости от характера роста и локализации выделяют поверхностно распространяющуюся, нодулярную (узловую), лентигинозную и акральную лентигинозную меланому, а также десмопластическую, нейротропную; меланому, возникающую в голубом невусе; меланому, возникающую в гигантском врожденном невусе; меланому у детей; невоидную меланому и меланому слизистых оболочек. Все они имеют различную клиническую и морфологическую картину, характер течения и прогноз.

Меланома может возникать на месте меланоцитарных невусов или de novo. Опухоль несимметричная, вначале плоская, слегка приподнятая, реже куполообразная, сильно и неравномерно пигментированная, за исключением амеланотических (беспигментных) форм. Иногда достигает гигантских размеров, поверхность по мере развития становится неровной, покрытой корками, легко травмируется, кровоточит. Пигментация усиливается, становится почти черной с синеватым оттенком. При очаговом самопроизвольном регрессе опухоли появляются участки депигментации. Может наступить изъязвление и распад опухоли. Вокруг нее появляются мелкие дочерние элементы.

Растет меланома на начальных этапах развития, как правило, довольно медленно (в течение нескольких лет), часто опухоль распространяется горизонтально, и в этот период может отмечаться только нечеткость границ, неравномерность окрашивания пигментного образования, связанная с проникновением опухоли в сосочковый слой дермы и возникновением участков ее спонтанной регрессии.

Фазы роста: горизонтальная и вертикальная. В фазе горизонтального роста определяется латеральное распространение опухоли за счет внутридермальной пролиферации атипичных меланоцитов. Внутриэпидермальный компонент имеет различную архитектонику и цитологические особенности при различных видах меланомы: лентиго, поверхностно распространяющейся и лентигинозной меланоме акральной локализации. Горизонтальная фаза роста предшествует вертикальной, за исключением узловой меланомы и некоторых других редких видов меланом.

При прогрессировании опухоли разрушается базальная мембрана эпидермиса и начинается инвазивная стадия. Фаза вертикального роста опухоли отражает опухолевую прогрессию и предполагает формирование в дерме объемного образования.

Прогноз зависит от противоопухолевой резистентности организма, локализации, гистологической формы и стадии опухоли, которая определяется по глубине инвазии опухоли в дерму (стадии по Кларку), толщине (в миллиметрах) массива опухолевых клеток (индекс Бреслоу), митотической активности, выраженности лимфоидной инфильтрации, наличии или отсутствия изъязвления на поверхности опухоли, метастазов.

Уровни инвазии меланомы по Кларку:

Ú рост в пределах эпителия — интраэпителиально (in situ);

Ú распространение в сосочковый слой дермы;

Ú поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;

Ú прорастание ретикулярного слоя дермы;

Ú прорастание подкожной жировой клетчатки.

Индекс Бреслоу определяется замером наибольшего вертикального сечения опухоли. Верхней границей замера служит гранулярный слой эпидермиса, нижней — наиболее глубоко расположенные клетки меланомы в структурах дермы или подкожной жировой клетчатки.

В клинической практике распространено «ABCD-правило» диагностики меланом, где А — асимметрия опухоли, В — неправильные границы, С — неравномерное окрашивание, D — диаметр более 6 мм. Однако оно наиболее применимо для поверхностно распространяющейся и лентиго меланомы. Мелкие меланомы (менее 6 мм в диаметре), амеланотические формы, узловые меланомы с его помощью не выявляются или выявляются на позднем этапе развития опухоли.

Прогностическими неблагоприятными признаками меланомы являются также наличие участков ее регрессирования (некроз, изъязвление, кровоточивость), периневральная инвазия и прорастание стенок сосудов.

Меланома имеет характерные гистогенетические признаки, используемые в иммуноморфологической диагностике — пигмент меланин, фермент тирозиназу, различные антигены опухолевых клеток меланомы.

Метастазирует меланома относительно рано как лимфогенным, так и гематогенным путем одновременно. Возможны периневральные и другие пути метастазирования.

Доброкачественные эпителиальные опухоли: папиллома, себорейный кератоз (и другие акантомы), кератоакантома, фиброэпителиальный полип, эпителиальные кисты.

Папилломы (плоскоклеточная папиллома — оральная обыкновенная бородавка, остроконечная кондилома, фокальная эпителиальная гиперплазия, множественные папилломы — папилломатоз, болезнь Хека) — это экзофитно растущие образования, как правило, менее 1 см в диаметре, на тонкой ножке или широком основании с сосочковой (папиллярной) или бородавчатой поверхностью (вида «цветной капусты»). Этиологическим фактором является вирус папилломы человека (HPV, особенно, 13 и 32 типы). Отличается типичным органоидным строением.

Себорейный кератоз (старческая бородавка, себорейная кератопапиллома) — доброкачественная опухоль кожи в пожилом и старческом возрасте, одиночная или множественная, гиперпигментированное пятно, бляшка или узел с гладкой, шелушащейся или веррукозной поверхностью, с выраженным гиперкератозом. Характеризуется пролиферацией шиповатых и базалоидных клеток с формированием роговых кист.

Кератоакантома — доброкачественная опухоль кожи в пожилом возрасте, вызывается, вероятно, вирусом папилломы человека. Возникает на открытых частях тела (кожа лица и рук), красной кайме нижней губы, слизистой оболочке рта, преимущественно в области нёба. Имеет характерный вид чаши, размерами 2–3 см, центральная часть которой заполнена роговыми массами.

Первая стадия развития кератоакантомы — фаза роста (1–2 мес), вторая — стабилизации (6–9 мес), третья — спонтанной регрессии (в исходе — атрофический рубец) или трансформации в плоскоклеточный рак. В фазу роста образуется углубление в эпидермисе, заполненное роговыми массами, в периферических участках — «воротничок» из двух слоев эпидермиса, отмечается акантоз, в базальном слое может быть большое количество митозов, атипические митозы отсутствуют. В фазу стабилизации эпидермис резко гиперплазирован, эпителиальные выросты глубоко погружаются в дерму, могут отмечаться очаги дискератоза, признаки незначительной клеточной атипии. В дерме наблюдается воспалительный инфильтрат.

Опухоли из придатков кожи: эккринная порома (опухоль протоков потовых желёз), цилиндрома (при слиянии узлов на волосистой части головы — «тюрбанная опухоль»), сирингома (порок развития потовых желёз), трихоэпителиома (опухоль из клеток волосяного фолликула) и др., их злокачественные аналоги — рак (аденокарцинома) из сальных желёз, эккринные и апокриновые карциномы и др.

Сирингома (эккринная сирингома) — доброкачественная, как правило, множественная опухоль потовых желёз, располагается симметрично на лице, особенно в области век. Имеет вид небольших плотных папул, диаметром 1–3 мм, цвета нормальной кожи. Состоит из многочисленных мелких кист, выстланных двумя слоями эпителиальных клеток с мелкими тяжами базалоидных клеток (структуры, напоминающие «головастиков» или «запятые»).

Гидраденома (акроспирома, сирингоэпителиома) — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль потовых желёз волосистой части головы, шеи, имеет внутридермальный и экзофитный компоненты, из опухоли может выделяться прозрачное содержимое. Микроскопически определяются солидные, кистозные, протоковые и железистые структуры, расположенные в верхних слоях дермы, не связанные с эпидермисом.

Пиломатриксома (некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) — доброкачественная опухоль из волосяных фолликулов волосистой части головы, лица, шеи в виде солитарного узла с гладкой поверхностью, плотной консистенции с фокусами обызвествления и оссификации. Микроскопически относительно хорошо отграниченный глубоко расположенный кистозный узел, состоящий из клеток волосяного матрикса на разных стадиях своего развития.

Трихобластома (трихоэпителиома, трихоэпителиоматозный невус) — доброкачественная опухоль волосяных фолликулов, чаще лица и туловища, обычно множественная, может носить семейный характер. Макроскопически — мелкие папулы плотной консистенции, постепенно увеличиваются в количестве, распространяются параназально, захватывают кожу лба, волосистой части головы, ушных раковин, иногда приводя к окклюзии наружных слуховых проходов и глухоте. Микроскопически внутридермальный узел из комплексов, напоминающих эмбриональные и частично сформированные волосяные фолликулы.

Существуют понятия облигатного и факультативного предрака. Чаще всего имеет место факультативный предрак, когда возможность возникновения рака составляет не более 20–30%, т.е. озлокачествление наступает редко; для облигатного предрака этот показатель выше, озлокачествление возникает более чем в 70–80% случаев.

Для кожных покровов облигатным предраковым заболеванием является пигментная ксеродермия — редко встречающееся заболевание, при котором имеется генетический дефект ферментов, которые осуществляют репарацию ДНК, что приводит к развитию у больных рака кожи.

К факультативным предраковым заболеваниям кожных покровов относят папиллому; себорейный кератоз (старческую бородавку); кератоакантому; актинический кератоз; мышьяковый кератоз, радиационный дерматоз и PUVA-кератоз; слизистой оболочки рта — веррукозную (бородавчатую) лейкоплакию; эритроплакию (эритроплазию Кейра); плоский лишай; папиллому и папилломатоз слизистой оболочки, сидеропеническую дисфагию (синдром Пламмера–Винсена — см. тему 1, Патерсона–Келли); оральный субмукозный фиброз.

Предраковым поражением эпителия при различных заболеваниях является дисплазия — это нарушение структуры покровного эпителия без инвазии клетками базальной мембраны; гиперплазия клеток базального слоя эпителия без тенденции к дифференцировке и созреванию, с утратой рядности и полярности клеток с развитием гиперхромии ядер, полиморфизма и атипии. По выраженности атипии выделяют три степени дисплазии (слабую, умеренную, выраженную). Дисплазия эпителия является собственно предраковым состоянием, а третью степень, т.е. выраженную степень дисплазии бывает трудно отличить от рака. В последнее время, наряду с термином дисплазия, применяют понятия плоскоклеточная интраэпителиальная неоплазия (ПИН, или squamous intraepithelial neoplasia — SIN) и плоскоклеточное интраэпителиальное поражение (ПИП, или squamous intraepithelial lesions — SIL). Дисплазия нередко развивается в очагах кератоза, лейкоплакии и эритроплакии.

Плоский лишай (lichen planus, устар. — красный плоский лишай) — хроническое кожное заболевание, поражающее также слизистую оболочку рта. Этиология не известна. Различают две основные формы оральных поражений — сетчатую и эрозивную. Сетчатый плоский лишай — ороговевающие мелкие папулы, которые, сливаясь друг с другом, образуют поражения белого цвета в виде сетчатого кружевоподобного рисунка или причудливого растительного узора, колец, полос, полудуг (стрии Викхэма). Эрозивный плоский лишай — характерно развитие эрозий, реже язв в центральных отделах эритематозных атрофированных зон. По периферии эрозивно-язвенных дефектов наблюдаются стрии Викхэма.

Микроскопически в покровном эпителии выявляется паракератоз — при сетчатой форме и гиперортокератоз — при эрозивной. Типичны акантоз с заостренной формой акантотических тяжей (форма зубца пилы), гидропическая дистрофия клеток базального слоя. Непосредственно под покровным эпителием наблюдается интенсивный полосовидный инфильтрат, преимущественно из Т-лимфоцитов. Деструктивные процессы в базальном слое покровного эпителия могут привести к отслоению эпителия с развитием пузырей, располагающихся субэпителиально, а также эрозий и язв.

Для красной каймы губ, как правило, нижней губы, факультативным предраком являются те же заболевания, что и для слизистой оболочки рта и кожи (лейкоплакия, эритроплакия, плоский лишай, сидеропеническая дисфагия, папиллома и папилломатоз слизистой оболочки, кератоакантома), а облигатным — бородавчатый предрак, ограниченный гиперкератоз, абразивный преканцерозный хейлит (хейлит Манганотти) и, вероятно, актинический (постлучевой) хейлит.

Актинический хейлит — распространенное заболевание красной каймы нижней губы, развивающееся под влиянием солнечного ультрафиолета. Вначале возникает отёк, эритема, шелушение, затем, при длительной инсоляции у чувствительных лиц — сочетание очагов атрофии и гиперкератоза (белесоватых мелких папул и бляшек) эпителия, эрозий.

Бородавчатый предрак возникает, как правило, на нижней губе в основном у мужчин среднего возраста, растет быстро и через несколько месяцев может озлокачествиться. Макроскопически это округлой формы образование, возвышающееся над уровнем губы, плотноватой консистенции, красновато-синюшного цвета. Микроскопически — гиперплазия эпителия за счет слоя шиповатых клеток, с акантозом, папилломатозом и гиперкератозом с дискомплексацией и полиморфизмом. В дерме — инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами.

Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ, вотличие от бородавчатого предрака, растет значительно медленнее, в течение нескольких лет. Макроскопически имеет вид четко отграниченного очага серовато-белого цвета, покрытого тонкими плотно сидящими чешуйками. Микроскопически выражена пролиферация шиповатых клеток с акантозом и резко выраженным гиперкератозом.

Абразивный преканцерозный хейлит (хейлит Манганотти). Заболевание протекает хронически с поражением, как правило, красной каймы нижней губы чаше у мужчин старше 50 лет. Проявляется макроскопически в виде одной или нескольких эрозий неправильной формы, иногда поражающих всю губу по длиннику. Эрозивные поверхности красного цвета, сухие, со временем покрываются корочками, снятие которых приводит к кровоточивости. Микроскопически отмечаются эрозивные зоны с массивной воспалительной инфильтрацией, состоящей преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, а по краям дефектов — явления гиперплазии клеток базального и шиповатого слоев с акантозом, наличием эпителиальных выростов. Нередко эти изменения сопровождаются гиперкератозом и участками дисплазии многослойного плоского эпителия. Со временем развивается плоскоклеточный рак нижней губы (ранняя диагностика возможна только при гистологическом исследовании).

Злокачественные эпителиальные опухоли: рак Боуэна (болезнь Боуэна, плоскоклеточный рак in situ, внутриэпидермальный рак), базальноклеточный, плоскоклеточный и метатипический рак. Как в коже, так и в слизистой оболочке рта может встретиться недифференцированный (анапластический) рак.

При оценке опухоли необходимо учитывать:

Ú клинико-анатомическую форму (экзофитную, эндофитную, вариант эндофитной формы — инфильтративно-язвенную);

Ú размеры;

Ú гистологический вариант;

Ú стадию [неинвазивный (рак in situ), инвазивный (при гистологическом исследовании в милиметрах измеряется глубина распространения опухоли в окружающие ткани)];

Ú стадию опухолевого процесса по системе ТNМ;

Ú характер вторичных изменений (очагов некроза, изъязвления, воспаления);

Ú прорастание в окружающие органы и ткани;

Ú наличие периневральной инвазии, регионарных и отдаленных лимфогенных и гематогенных метастазов.

Эти параметры определяют в каждом конкретном клиническом наблюдении особенность течения, осложнений, лечения и прогноза заболевания.

Болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ, внутриэпидермальный рак) — солитарное образование округлой формы с приподнятыми краями, четкими границами. Поверхность неровная, зернистая, может быть бородавчатой, покрыта корками или слегка шелушиться, легко эрозируется с образованием язв, которые могут на отдельных участках частично рубцеваться, придавая очагам неправильную форму. Опухоль медленно в течение десятилетий, увеличивается. В 5–8% случаев трансформируется в инвазивную форму — плоскоклеточный или базальноклеточный рак. Как правило, такие опухоли имеют обширную площадь поражения (более 15 см в диаметре). Заболевание чаще встречается у мужчин пожилого возраста.

Плоскоклеточный рак красной каймы губ — исключительно мужское заболевание, возникает в возрасте старше 50 лет. Опухоль чаще поражает нижнюю губу в виде экзофитного или эндофитного (язвенного) образования. Редко рак губы возникает de novo (без предшествующего предракового поражения или заболевания). Факторы риска — употребление табака и алкоголя, дефицит железа, вирус папилломы человека, простой герпес, ультрафиолетовое излучение. Метастазирует опухоль лимфо- и гематогенно и периневрально.

Базальноклеточный рак (устар. — базалиома) — самая частая злокачественная эпителиальная опухоль кожи, характеризуется образованием комплексов из базалоидных клеток (эпителиальных клеток со скудной цитоплазмой и темноокрашенными овальными ядрами, палисадообразно располагающимися в периферических участках опухолевых комплексов).

Опухоль располагается, как правило, на открытых участках кожи, подвергающихся солнечному облучению, она может возникать как на неизмененной коже, так и на фоне различных дерматозов (актинический кератоз, красная волчанка, псориаз, плоский лишай и др.). Типичное проявление — солитарная опухоль полушаровидной формы округлых очертаний, незначительно возвышающаяся над уровнем кожи, серовато-красного или розового цвета с перламутровым оттенком и телеангиоэктазиями на поверхности. Поверхность опухоли гладкая, в центре имеется небольшое западение, прикрытое корочкой, после удаления которой видна эрозия. Края изъязвленных элементов кратерообразно утолщены, состоят из мелких узелков белесоватого цвета, напоминающих жемчужины. Опухоль обладает мультицентрическим типом роста, в связи с чем может быть множественной, характеризуется медленным темпом роста, растет инвазивно, внедряясь глубоко в дерму и подкожную клетчатку, метастазирует крайне редко, может рецидивировать после удаления.

Микроскопическая картина разнообразна, выделяют поверхностный тип, узловой (солидный), микронодулярный, инфильтративный, фиброэпителиальный, рак с придатковой дифференцировкой, метатипический (иногда выделяют как отдельную форму рака кожи) и кератотический типы.

Опухоли дермы: доброкачественная фиброзная гистиоцитома (дерматофиброма), выбухающая дерматофибросаркома, ксантома, сосудистые опухоли (варианты гемангиом, саркома Капоши, ангиосаркомы), опухоли гемопоэтической и лимфоидной ткани [гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мастоцитоз (доброкачественные и злокачественные формы), кожные Т-клеточные лимфомы (грибовидный микоз, синдром Сезари) и другие лимфомы].

Доброкачественные опухоли соединительной ткани называются фибромами. Фиброма представляет собою медленно растущее образование на широком основании или на ножке, диаметром обычно не более 1 см, мягкой или плотной консистенции, в зависимости от соотношения в опухоли паренхиматозного (фибробластов) и стромального компонентов (коллагеновых волокон).

Микроскопически фиброма состоит из зрелой соединительной ткани, которая содержит различное количество сосудов. Покровный многослойный плоский эпителий может быть истончен, изъязвлен.

В области шеи встречается десмоидная фиброма, располагающаяся чаще по передней поверхности и не образующая четких узлов. Опухоль не имеет четких границ, врастает в окружающие ткани и характеризуется местнодеструирующим типом роста.

Встречаются опухолеподобные образования в виде различных форм фиброматозов, которым свойственны местнодеструирующий характер роста и склонность к рецидивам.

Доброкачественные опухоли жировой ткани называются липомами. Для некоторых форм липом (внутримышечной, и диффузного липоматоза, шеи, охватывающего шею в виде воротника — липома Маделунга) характерен местнодеструирующий тип роста и отсутствие капсулы. Помимо косметического дефекта, эти формы липом могут вызывать атрофию мышц. Макро- и микроскопически опухоли имеют вид жировой ткани. Редко встречается липома из бурого жира — гибернома.

К опухолям кровеносных сосудов относятся гемангиомы. Они часто бывают врожденными, имеют строение кавернозной, капиллярной или смешанной (сочетание кавернозной и капиллярной) гемангиомы. Опухоль обычно представляет собой пятно или бугристое образование, различной интенсивности окраски — от темно-розового до багрово-синюшного, без четких границ, при надавливании образование бледнеет. Поражения могут захватывать обширные зоны мягких тканей, сочетаясь с поражением костей и вызывать спонтанные патологические переломы. Опухоли могут изъязвляться, с развитием кровотечений, иногда обильных, могут рецидивировать. В редких случаях отмечается системный ангиоматоз, когда гемангиомы кожи, слизистых оболочек сочетаются с гемангиомами внутренних органов, в частности кишечника (болезнь Рандю–Ослера–Вебера и др.).

Внутримышечная гемангиома встречается у лиц молодого возраста, представляет собой скопления сосудов капиллярного, венозного, артериального типов, врастающих между пучками мышечных клеток (местнодеструирующий рост), вызывая со временем их атрофию с разрастанием фиброзной ткани.

При поверхностном расположении гемангиомы под эпителием слизистой оболочки она может сопровождаться реактивными изменениями эпителия (гемангиокератома). При множественных ангиокератомах необходимо исключать наследственное заболевание — болезнь Андерсона–Фабри, с системным поражением сердца, почек, нервной системы.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, встречается чаще у детей с неонатального периода, увеличиваясь с возрастом. Часто локализуется в области шеи, в языке, губах. Макроскопически в коже и подкожной клетчатке выглядит в виде диффузного увеличения ткани тестоватой консистенции без изменения окраски. В языке сопровождается макроглоссией, в губах — макрохейлией с развитием реактивных изменений покровного эпителия слизистой оболочки рта в виде папилломатоза. Микроскопически различают лимфангиомы капиллярного типа (редко), кавернозную, самую частую, и реже кистозную (одно- или многополостную). Реактивные изменения эпителия в виде папилломатоза и акантоза приводят к развитию образования, называемого лимфангиокератомой. Лимфангиомы мягких тканей могут сопровождаться поражением костей.

Мышечные опухоли (лейомиома и рабдомиома). Лейомиома построена из гладкомышечных клеток, рабдомиома состоит из полигональных, часто содержащих гликоген клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой. Довольно часто встречаютс