Anemiile prin defect de generare a hematiilor - anemii hipoplastice sau aplastice.
FCT ŞI FT ANEMIILOR
Anemia se defineşte (în mod clasic) ca fiind scăderea hemoglobinei şi a hematocritului sub valorile normale corespunzătoare vârstei şi sexului. Hemoglobina este o proteină complexă (care conţine fier) ce reprezintă cea mai importantă componentă a globulelor roşii din sânge numite hematii sau eritrocite. Hematocritul reprezintă raportul dintre volumul hematiilor şi volumul plasmatic exprimat procentual.
Rolul principal al hemoglobinei este acela de a fixa şi transporta oxigenul de la plămân la ţesuturi, pentru a asigura funcţionarea normală a celulelor.
Reducerea capacităţii de a asigura transportul oxigenului (ca urmare fie a reducerii concentraţiei de hemoglobină din eritrocite, fie a reducerii numărului de eritrocite din circulaţie) se manifestă prin paloare, care se instalează lent în anemia cronică şi rapid în anemia consecutivă unei hemoragii, răcirea extremităţilor din cauza reducerii metabolismului din ţesuturi, respiraţie accelerată care asigură o creştere a cantităţii de oxigen fixată pe hemoglobină, tahicardie (adică creşterea frecvenţei bătăilor inimii) pentru a compensa reducerea cantităţii de sânge care transportă oxigen.
Datorită oxigenării insuficiente a sistemului nervos mai pot apărea o serie de simptome cum ar fi: ameţeli, cefalee (durerile de cap), astenie.
Clasificarea anemiilor:
Forme etiologice
Anemii prin pierdere de sânge – anemii posthemoragice:
a) anemii posthemoragice acute, care se instalează în pierderi rapide ale sângelui în cantităţi depăşind de obicei 10%, din masa lui globală, provocate de traumatism, accidente obstetrical ginecologice, pulmonare, gastrointestinale etc.
b) anemii posthemoragice cronice, care se observă în hemoragii prin emisii repetate, în cantităţi mici de sânge, cauzate de afecţiuni digestive – fisuri anorectale şi hemoroizi, ulceraţii gastrointestinale, dar şi coagulopatii etc.
Anemii prin dereglări de hematopoieză:
§ anemii datorate deficienţei de fier – anemia feriprivă
§ anemii B12 deficitare – anemie pernicioasă
§ anemii datorate deficienţei de acid folic – anemie prin deficit de acid folic acidului folic.
Se pot instala într-un aport alimentar insuficient, tulburări de utilizare sau consum sporit al acestor substanţe.
Anemii prin distrugeri exagerate a hematiilor – anemii hemolitice.
Anemiile prin defect de generare a hematiilor - anemii hipoplastice sau aplastice.
Etiologia anemiilor.Cauzele anemiilor:
§ În stările fiziologice: sarcină, perioada alăptării, pubertate.
§ Dereglările hormonale.
§ Afecţiunile tractului digestiv.
§ Afecţiunile ficatului şi rinichilor.
§ Dereglările de absorbţie.
§ Stările autoimune.
§ Intervenţiile chirurgicale.
§ Factorul alimentar ş.a.
Anemia poate fi consecinţa multor boli interne, infecţioase şi oncologice.
Anemia este semnul evocator al unei stări patologice.
Anemiile posthemoragice se caracterizează prin scăderea masivă a numărului de hematii precum şi a cantităţii de hemoglobină. O formă gravă a anemiei acute posthemoragice este însoţită de şoc sau colaps cardiovascular. Forma cronică apare după pierderi mici, dar repetate, de sânge, prelungite deseori timp de luni şi ani, ducând la epuizarea măduvei osoase şi a rezervelor de fier ale organismului. Această situaţie apare în caz de ulcer duodenal sângerând, hemoroizi, colită ulceroasă, cancer gastric sau intestinal, pierderi de sânge prin urină şi sângerări uterine abundente.
Anemia feriprivă se caracterizează prin încărcarea redusă cu hemoglobină a hematiilor şi apare la persoanele care primesc prin alimentaţie cantităţi insuficiente de fier, la cele cu absorbţie defectuoasă de fier prin intestin, la cele la care consumul de fier este crescut (gravide, fete la pubertate etc.), precum şi în utilizarea defectuoasă a fierului (tumorile maligne şi infecţii).
Anemia pernicioasă (megaloblastică, Biermer) se caracterizează prin lipsa de maturaţie a globulelor roşii datorită fie a unui aport insuficient de vitamina B12 şi/sau acid folic, fie a unei absorbţii necorespunzătoare (orice afecţiune gastrică care scade sinteza factorului intrinsec, factor care asigură absorbţia vitaminei B12).
Anemiile hemolitice apar în urma unei distrugeri exagerate a globulelor roşii, distrugeri datorate fie calităţii defectuoase a hematiei, fie anticorpilor din plasma sangvina, fie distrugerii într-un ritm prea accelerat a hematiilor de către splină. Factorii chimici care pot declanşa anemiile hemolitice sunt: cloratul de potasiu, benzenul, plumbul, fosforul, sulfamidele, fenacetina, toxinele unor microbi (streptococi, stafilococi), toxinele unor paraziţi (exemplu: malaria) precum şi unele toxine provenite din ciuperci sau veninuri de şarpe şi păianjen. O anemie hemolitică foarte gravă se produce în cursul transfuziilor cu sânge incompatibil.
Anemiile prin defect de generare a hematiilor se mai numesc hipoplastice sau aplastice şi sunt consecinţa incapacităţii măduvei osoase de a produce hematii. Aceste anemii care apar în special în bolile maligne ale sângelui (leucemii acute şi cronice) şi sunt asociate cu o scădere a numărului de trombocite, din a căror cauză alături de anemie apar şi hemoragii care vor accentua anemia.
În cursul tratamentului unei anemii este foarte important să se urmărească pe lângă hemograma completă şi numărul de reticulocite (ele sunt precursori ai hematiilor) care ne vor da informaţii asupra eficienţei tratamentului.
Principii de tratament.
Tratamentul anemiilor depinde de cauza care le-a provocat.
Pentru anemiile cu caracter acut, provocate de hemoragii importante, cel mai bun tratament este înlocuirea rapidă a sângelui pierdut (după ce s-a oprit hemoragia) prin efectuarea de transfuzii.
În anemiile provocate de lipsa diferitelor elemente necesare producţiei de hematii şi de hemoglobină (anemie prin lipsa de fier, prin lipsa de vitamine) se administrează, după caz şi în cantităţile necesare, fierul sau vitaminele care lipsesc.
În anemiile produse de o hemoliză crescută se administrează hormoni corticoizi sau se îndepărtează operator splina.
În anemiile provocate de infecţii se face tratament antiinfecţios corespunzător (cu antibiotice sau alte preparate), iar în cele provocate de cancer se face tratamentul bolii de bază.
Cel mai bun tratament este însă prevenţia. O atenţie deosebită trebuie acordată regimului alimentar care trebuie să conţină cantităţi adecvate de minerale şi vitamine.
ANEMIA POSTHEMORAGICĂ
Anemia posthemoragică reprezintă o stare patologică, ce se caracterizează prin micşorarea numărului de eritrocite şi a cantităţii de hemoglobină în sângele circulant, cauzată de hemoragii interne (cavitare, intrarticulare, intratisulare) sau externe.
Boala se declanşează atât în hemoragii acute mai mult sau mai puţin masive, cât şi în pierderi neînsemnate de sânge (câţiva mililitri pe zi), însă care sunt persistente un timp îndelungat. În funcţie de viteza hemoragiei se disting:
- anemia posthemoragică acută,
- anemia posthemoragică cronică.
Anemia posthemoragică acută
Se instalează într-o hemoragie masivă, momentană cu predominare în perioada acută a sindromului hipovolemic. Se dezvoltă în urma:
- traumei, însoţite de dereglarea integrităţii vaselor sanguine,
- hemoragiilor din organele interne, în special în afecţiunile gastro-intestinale, hemoragiile uterine, pulmonare, cavităţilor cardiace, în sarcină şi naştere complicate.
Grade ale severităţii anemice:
Gradul I, când hemoragia nu depăşeşte cantitatea 500 ml
Gradul II, când hemoragia constituie între 500 ml şi 1500 ml
Gradul III, când cantitatea de sânge pierdut depăşeşte 1500 ml
Tabloul clinic.
Hemoragia este vital periculoasă atunci, când lumenul vasului afectat este mare şi vasul este localizat aproape de cord. Astfel, la ruperea arcului aortei, este suficient ca hemoragia să constituie mai puţin de 1 litru pentru ca să survină moartea datorită scăderii bruşte a tensiunii arteriale şi deficitului de umplere cu sânge a cavităţilor inimii.
În hemoragiile din vasele cu calibru mic moartea, de regulă, survine lapierderea mai mult de jumătate din volumul total al sângelui circulant. Dacă hemoragia nu duce la moarte, atunci ea se restituie datorită proceselor regeneratorii în măduva osoasă.
Forma gravă a anemiei acute posthemoragice este însoţită de şoc sau colaps cardiovascular. Clinic această formă a anemiei se manifestă prin paliditatea tegumentelor şi mucoaselor, slăbiciune generală, vertij, acufene, transpiraţie rece lipicioasă, sete, uscăciune în gură, scăderea bruscă a tensiunii arteriale şi temperaturii corpului, palpitaţii, puls rapid şi filiform, excitabilitate care trece în stare de lipotemie, uneori vomă, cianoză şi convulsii.
În funcţie de cantitatea şi viteza hemoragiei poate să se dezvolte hipovolemia, insuficienţa renală acută, şocul etc.
Tratament.Spitalizare urgentă cu recomandarea unui regim de mişcări respectiv cruţător.
Pentru restabilirea şi menţinerea volemieise administrează în perfuzii intravenoase substituenţi ai sângelui: dextrani, albumină, gelatinol, sânge integral sau soluţii saline. Cantitatea lor depinde de volumul hemoragiei. În anemia cu instalare rapidă se recomandă transfuzie cu masă eritrocitară.
Pentru reprimarea hemoragiei se indică medicaţii hemostatice:fibrinogen 1 g în perfuzie i.v., sol. vicasol 1% -1ml i.m. sau comprimate a câte 15 mg, sol. etamzilat 12,5% câte 2 ml i.v. sau comprimate a câte 250 mg.
În cazul deficitului de fier se administrează preparatele de fier.
Pronosticul depinde de durata hemoragiei, volumul sângelui pierdut, procesele compensatorii ale organismului şi capacităţii regeneratorii ale măduvei osoase.
Anemia posthemoragică cronică
Deseori este o variantă a anemiei feriprive.
Forma cronică apare după pierderi mici, dar repetate, de sânge, prelungite deseori timp de luni şi ani, ducând la epuizarea măduvei osoase şi a rezervelor de fier ale organismului. Această situaţie apare în următoarele cazuri:
§ Ruptura peretelui vasului sanguin (stază venoasă a sângelui, ulcer duodenal sângerând, hemoroizi, colită ulceroasă, cancer gastric sau intestinal, pierderi de sânge prin urină şi sângerări uterine abundente).
§ Endocrinopatii.
§ Coagulopatii (diateză hemoragică).
Tabloul clinic. Bolnavii acuză slăbiciune generală, oboseală, paliditatea pielii şi mucoaselor, acufene, vertij, dispnee, palpitaţii chiar şi la efort fizic neînsemnat, scăderea tensiunii arteriale.
Hemoragia cronică duce la hipoxia ţesuturilor şi organelor, care determină distrofia adipoasă a miocardului, ficatului, rinichilor, ţesutului nervos. Apar hemoragii punctiforme multiple în mucoase şi organele interne.
Grade ale severităţii anemice:
§ Forma uşoară (conţinutul hemoglobinei constituie 110-90 g/l),
§ Forma medie (conţinutul hemoglobinei constituie 90-70 g/l),
§ Forma gravă (conţinutul hemoglobinei este mai mic de 70 g/l).
Tratamentulconstă în depistarea cât mai precoce şi înlăturarea cauzei hemoragiei. Pentru restabilirea deficitului de fier se recomandă preparatele fierului în decurs de 2-3 luni şi mai mult. În cazurile grave se indică transfuzie cu masă eritrocitară.
ANEMIA FERIPRIVĂ (AFD)
Anemia feriprivă reprezintă o afecţiune cronică, de cele mai multe ori recidivantă, caracterizată prin micşorarea cantităţii de hemoglobină în sângele periferic, numărul de eritrocite rămânând de obicei la valori normale sau numai moderat micşorate.
Boala este provocată de deficitul absolute sau relative de fier în organism, ceea ce duce la perturbări ale proceselor metabolice subcelulare cu instalarea şi menţinerea unei hipoplazii tisulare difuze nespecifice.
Incidenţa. Deficienţa de fier este cea mai răspândită deficienţă din întreaga lume. Ea influenţează vieţile a milioane de femei şi copii şi contribuie la o dezvoltare cognitivă scăzută, mortalitate infantilă şi capacitate de muncă redusă. Însă, cu măsuri de sănătate publică corespunzătoare, această formă de lipsă a micro-nutrienţilor poate fi ţinută sub control.
Cu toate că anemia nutriţională a scăzut în ţările dezvoltate, însă mai sunt afectate între 500 şi 600 milioane de oameni (o şesime din populaţia lumii). Chiar şi în Statele Unite deficienţa de fier este cea mai dominantă malnutriţie. Acest tip de anemie este cea mai prezentă la copii mici între 6 şi 24 de luni şi la femeile apte de reproducere, nelipsind însă şi la adolescenţi, adulţi şi bătrâni.
Etiologia.Cauzele anemiei feriprive:
§ Infecţii generale grave acute sau cronice, mai ales cele cu evoluţie recidivantă, intoxicaţii, în special cu plumb;
§ Afecţiuni acute sau cronice ale tubului digestiv – gastrită hiposecretorie, gastrectomie, paraziţii intestinali, enterocolită cronică;
§ Hemoragii cronice: dismenoree, ulceraţii gastrointestinale, tulburări coagulopatice etc.;
§ Subalimentaţie, aport insuficient de fier şi vitamine;
§ Diverse perioade fiziologice – creştere (la copii), instalarea pubertăţii cu o perioadă de instabilitate menstruală, sarcini frecvente şi alăptarea la sân etc;
§ Predispunere ereditară.
Consumul scăzut de fier, ce provoacă hiposideropenia, deseori este cauzată de hemoragie sau utilizarea lui excesivă în diverse stări fiziologice (sarcină, pubertate). La adulţi deficienţa fierului se dezvoltă, de regulă, în urma hemoragiilor.
După frecvenţă, hemoragiile care cauzează AFD, se repartizează în modul următor: pe primul loc se plasează hemoragiile uterine, apoi cele ale tractului digestiv. Mai rar AFD se dezvoltă după hemoragii repetate nazale, pulmonare, renale, traumatologice ş.a.
Conform datelor statistice la 20-30% femei se constată deficienţă de fier, iar la 8-10% se depistează AFD, cauza căreia este preponderent sarcina, precum şi menstruaţia patologică şi hemoragiile uterine.
La bărbaţi cauza principală a hiposideropeniei sunt hemoragiile tractului gastrointestinal care deseori au caracter ascuns. Aceste hemoragii pot fi cauzate de afecţiunile organelor digestive şi alte organe: esofagite şi gastrite hemoragice, ulcer gastro-duodenal cu hemoragii repetate, maladii inflamatorii şi infecţioase cronice ale tractului gastro-intestinal. O cauză frecventă a hemoragiilor ascunse este dilatarea varicoasă a venelor esofagului şi intestinului rect în cadrul hipertensiunii portale, hemoroizii, cancerul. Mai rar sideropenia apare în urma hemoragiei pulmonare şi renale.
În unele cazuri AFD este indusă de hemoragiile din cadrul afecţiunilor hematologice (coagulopatii, trombocitopenii) şi afecţiunilor vasculare (vasculite, colagenoze, hematoame).
Anemia feriprivă apare la persoanele care primesc prin alimentaţie cantităţi insuficiente de fier în caz de subalimentaţie cronică şi foame, în caz de alimentaţie nevariată ce conţine preponderent lipide şi glucide.
La dereglarea absorbţiei fierului pot contribui procesele inflamatorii şi atrofice ale intestinului subţire, rezecţia intestinului subţire.
Există un şir de stări fiziologice, în care necesitatea în fier creşte. La aceste stări se referă sarcina şi alăptarea şi, de asemenea, perioadele creşterii rapide la copii.
În viaţa copilului există 2 perioade, în care se determină creşterea necesităţii în fier. Prima perioadă – primii doi ani de viaţă, când copilul creşte rapid.
A doua perioadă – perioada pubertăţii, când are loc dezvoltarea rapidă a organismului, la fete apare pierderea suplimentară a fierului în urma hemoragiilor menstruale.
Uneori AFD, îndeosebi la vârstnici se dezvoltă în maladiile infecţioase şi inflamatoare, tumori, combustii etc.
Patogenia
AFD este legată de rolul fiziologic al fierului în organism şi participarea lui în procesele respiraţiei tisulare. Fierul intră în componenţa hemului - compus capabil să lege reversibil oxigenul. Hemul prezintă partea componentă a moleculei de hemoglobină şi mioglobină, care leagă oxigenul. Aceasta este necesar pentru procesele contractile în muşchi. De asemenea, hemul este o parte componentă a enzimelor tisulare oxidative – citocromilor, catalazei şi peroxidazei. O importanţă majoră în depozitarea fierului în organism îi aparţine feritinei şi hemosiderinei. Proteina transferina (siderofilina) realizează transportul fierului în organism.
Organismul într-o măsură neînsemnată poate regla pătrunderea fierului din alimente şi nu controlează consumul lui. În cazul deficienţei de fier iniţial se consumă fierul din depozite (deficit latent de fier), apoi se instalează deficitul tisular al fierului care se manifestă prin dereglarea activităţii enzimatice şi funcţiei respiratorii tisulare, iar apoi se dezvoltă anemia feriprivă.
Tabloul clinic
Stările datorate deficienţei de fier depind de gradul deficitului de fier şi viteza dezvoltării lui şi includ manifestările anemiei şi deficitului tisular de fier (sideropenii). Astfel, AFD evoluează în 2 perioade: perioada deficitului ascuns de fier şi perioada anemiei evidente, cauzate de deficitul fierului. În perioada deficitului ascuns de fier apar multe simptome subiective şi manifestări clinice caracteristice pentru AFD, dar mai puţin pronunţate.
Tabloul clinic al AFD se caracterizează preponderent prin 2 sindroame: sideropenic şi anemic.
Sindromul sideropenic:
Dureri şi senzaţia de arsură pe limbă, de prezenţa unui corp străin în gât;
Parorexie (perversiunea gustului) – dorinţă de a mânca cretă, pământ, cărbune, de a mirosi gaz, oţet, acetonă etc.
Pielea este palidă, cu o nuanţă cianotică, aspră, uscată, pergamentoasă.
Pilozitatea cefalică este aspră, fragilă, rarefiată; unghiile sunt fără luciu, fragile, subţiate, striate transversal şi deformate.
Limba este uscată, netedă, are o culoare roşie (limbă zmeurie) sau violaceu, foliculii sunt atrofiaţi, ceea ce la palpare dă impresia unei suprafeţe vopsite (limbă lăcuită), adesea există parestezii, usturimi exagerate la ingestia de alimente calde sau picante; la nivelul comisurilor labiale se constată ragade (zăbăluţe).
Sindromul anemic se caracterizează prin următoarele simptome: oboseală, acufene, cefalee, vertij, astenie fizică şi psihoemoţională, iritabilitate, uneori somnolenţă, palpitaţii, dispnee. În cazurile mai grave poate fi stare de lipotemie. La vârstnici poate să se dezvolte insuficienţa cardiacă.
Anemia feriprivă are evoluţie cronică cu acutizări şi remisii periodice. În lipsa tratamentului patogenetic adecvat anemia feriprivă este mereu însoţită de deficitul tisular al fierului.
Diagnosticul
Se determină scăderea concentraţiei hemoglobinei. Numărul de eritrocite iniţial poate fi normal. În cazul deficitului pronunţat de fier numărul de eritrocite scade, însă într-o măsură mai mică, decât nivelul hemoglobinei.
Farmacoterapia
Există o varietate de măsuri pentru a preveni şi combate anemia datorată deficienţei de fier. Acestea includ îmbunătăţirea alimentaţiei, consumul de alimente bogate în fier, suplimente de vitamine ş.a.m.d.
Regimul alimentar
Numeroase studii au arătat că frecvenţa suplimentelor de fier poate fi redusă de la zilnic la săptămânal fără a compromite eficienţa tratamentului. Totuşi la copii mici şi la femeile gravide se păstrează recomandarea de a lua suplimente zilnic.
Produsele bogate în fier care sunt rapid absorbite în organism includ carnea (în special ficatul), peştele, carnea de pasăre, ouăle, moluştele, fasolea şi mazărea, fructele uscate, făina de soia ş.a.m.d. Aceste produse, împreună cu cele bogate în vitamina C, susţin absorbţia de fier în organism. Totodată există produse care reduc abilitatea corpului de a absorbi fier prin blocarea intrării lui în sistemul digestiv: pâinea graham, calciul, ceaiul, zincul în cantităţi excesive ş.a.m.d. Bărbaţii au nevoie de aproximativ un gram de fier în fiecare zi. Femeile care alăptează sau sunt însărcinate şi copii în creştere le trebuie aproximativ 1,5 până la 2 grame zilnic. Cu toate acestea doar 10% din fierul pe care îl mâncăm este absorbit în organism aşa că, un bărbat normal ar trebui să consume 10 grame de fier pe zi.
În toate cazurile se necesită stabilirea cauzei AFD şi lichidarea ei (a înlătura sursa hemoragiei sau a efectua tratamentul maladiei de bază).
Tratamentul etiopatogenetic constă în administrarea preparatelor de fier pentru uz intern sau parenteral.
Preparatele pentru utilizare per os.Anterior se administra fier redus în doză de 1 g de 3 ori în zi, însă datorită efectelor adverse dispeptice pe care le provoacă bolnavii nu-l tolerează.
Mai rar provoacă tulburări dispeptice şi uşor se absorb din tractul digestiv fierul sulfat şi fierul lactat, care se administrează în doză de 0,5-1 g de 3 ori în zi; comprimate ce conţin sărurile de fier – Hemostimulin (1 comprimat de 3 ori în zi) şi Ferrocal (2 - 4 comprimate de 3 ori în zi).
La preparatele fierului pentru utilizare perorală se mai referă: Tardiferon, Ferramid, Ferroplex, Ferroceron, Ferro-Gradumet, Conferon, Sorbifer ş.a. Pentru ameliorarea toleranţei, aceste preparate se administrează după mese, iar pentru îmbunătăţirea absorbţiei – în asociere cu acidul ascorbic.
Preparatele fierului se administrează până la normalizarea conţinutului de hemoglobină, apoi se administrează în doze mai mici în decurs de 2-3 luni pentru crearea rezervelor de fier în depozite. În cazul hemoragiilor permanente se recomandă cure profilactice cu preparate de fier timp de 1 lună de 2-4 ori în an.
Preparatele fierului pentru administrare parenterală se utilizează doar în următoarele cazuri:
§ dereglarea absorbţiei fierului,
§ enterite,
§ rezecţii de intestin,
§ intoleranţa sau ineficienţa preparatelor de fier pentru uz intern sau în cazul contraindicaţiilor lor (ulcer gastro-duodenal).
Se indică următoarele preparate de fier: Fercoven (pentru administrare intravenoasă), Ferbitol, Ectofer (pentru administrare intramusculară), Ferrum-LEK (Intramuscular şi intravenos). Aceste preparate pot cauza reacţii alergice şi infiltrate la administrarea intramusculară.
Este neunivocă concepţia despre utilizarea vitaminelor din grupul B în tratamentul anemiei feriprive. Totodată, AFD cu creşterea consumului şi dereglarea absorbţiei fierului deseori se manifestă prin deficitul combinat, ce include insuficienţa diferitor vitamine (piridoxină, cianocobalamină, acid folic etc). Astfel, în tratamentul anemiei feriprive se recomandă administrarea vitaminelor din grupul B, acidului ascorbic şi tocoferolului acetat care măreşte eficienţa feroterapiei.
Tratamentul substitutiv (hemotransfuzii) se recomandă în hemoragii masive, intoxicaţii severe, patologii intercurente.
Profilaxiadeficitului ascuns de fier se efectuează la grupele de risc prin cure lunare de tratament cu preparatele de fier de 1-2 ori în an. La grupele de risc se referă femeile cu menstruaţii îndelungate (mai mult de 5 zile) şi abundente, în decursul sarcinii, copiii în perioada creşterii rapide şi pubertăţii; bolnavii cu hemoragii cronice ce nu pot fi înlăturate.
Regimul alimentar va fi variat, vitaminizat, cu adaus de produse bogate în fier.
ANEMIA MEGALOBLASTICĂ (PERNICIOASĂ)
Anemia pernicioasă este o afecţiune condiţionată de deficienţa vitaminei B12. Este o anemie cu etiologie necunoscută, caracterizată prin anemie megaloblastică, glosită, achilie gastrică şi tulburări neurologice.
Se întâlneşte mai frecvent la femei între 40 şi 60 de ani.
Se datorează lipsei factorului intrinsec, secretat de celulele parietale ale mucoasei gastrice (defect biochimic având caracter constituţional), care împiedică absorbţia vitaminei B12 în segmental ileal terminal, conducând la tulburarea sintezei acizilor nucleici, cu apariţia seriei roşii anormale megaloblastice. Lipsa vitaminei B12 (factor antianemic) tulbură eritropoeza şi, în general, toate ţesuturile organismului.
Etiologia.
Anemia pernicioasă se datorează:
§ scăderii aportului vitaminei B12 ,
§ creşterii necesităţii funcţionale,
§ perturbărilor utilizării vitaminei B12.
Factorii predispozanţi şi declanşatori ai anemiei megaloblastice sunt următorii:
- Afecţiuni cronice gastrointestinale: hiposecreţie gastrică, cancer stomacal, gastrectomie, paraziţi intestinali (în special botrocefalul), afecţiuni inflamatorii ale intestinului, disbacterioză.
- Afecţiuni hepatice: hepatită, ciroză.
- Predispoziţie eredoconstituţională.
- Condiţii nesatisfăcătoare de viaţă – alimentaţie carenţială, aflare în spaţii închise, precum şi sarcini şi naşteri frecvente.
Patogenia. Pentru ca eritropoieza să decurgă în mod normal, este nevoie nu numai de materiale de construcţie (fier şi aminoacizi) ci şi de factori enzimatici care facilitează maturarea elementelor tinere medulare. Aceşti factori sunt cunoscuţi sub numele de principiu antianemic sau antipernicios. Principiul antianemic este format dintr-un factor extrinsec, care nu este altceva decât vitamina B12 şi un factor intrinsec, secretat de mucoasa gastrică. Vitamina B12 nu poate fi absorbită decât în prezenţa factorului intrinsec. Absorbţia are loc în porţiunea distală a intestinului subţire. În absenţa vitaminei B12 apar tulburări de sinteză ale nucleoproteinelor şi în special a acidului timonucleic (dezoxiribonucleic). În ceea ce priveşte hematopoeza, carenţa în vitamina B12 duce la înlocuirea seriei normoblastice normale cu seria megaloblastică anormală. Prin distrugerea rapidă a eritrocitelor cresc bilirubinemia şi eliminarea bilirubinei prin materii fecale şi urină. Datorită prezenţei megaloblaştilor în sângele periferic, aceste anemii se mai numesc şi anemii megaloblastice. Tulburările metabolismului nucleoproteinelor nu interesează numai eritropoieza, ci toate celulele. Eritropoieza este mai afectată, pentru că regenerarea şi diferenţierea celulară sunt mai importante, necesitând mai mult acid timonucleic. Tulburarea interesează insă şi sinteza leucocitelor, tegumentele, mucoasele gastrică, linguală, vaginală etc. Cele mai cunoscute anemii megaloblastice sunt: anemia pernicioasă sau anemia Biermer şi anemia prin deficit de acid folic.
Tabloul clinic. Boala debutează insidios, cu tulburări digestive, care pot preceda cu ani de zile anemia. În perioada de stare apar trei grupe de simptome definind sindroamele: anemic, digestiv şi neurologic.
Sindromul anemic se caracterizează prin paloare asociată cu uşor icter, de aspect gălbui ca paiul, dispnee, palpitaţii, astenie. Faţa este uneori infiltrată. La nivelul membrelor inferioare apar edeme, unghiile sunt adesea sfărâmicioase şi părul uscat. Subfebrilitatea prezentă la unii bolnavi este de origine metabolică şi dispare la câteva zile după administrarea vitaminei B12.
Sindromul digestiv este constant. Apar semne de glosită, cu dureri şi arsuri spontane sau la contactul cu alimentele. Limba este roşie, uneori cu eroziuni pe vârf şi margini. Atrofia mucoasei gastrice duce la achilie gastrică. Anaclorhidria este rezistentă la histamină şi refractară la tratament. Anorexia - uneori electivă pentru carne, vome şi diareea sunt manifestări comune.
Tulburările nervoase sunt prezente adeseori. În formele uşoare, bolnavii se plâng de amorţeli, furnicături şi hipoestezie. În formele severe apar areflexia osteo-tendinoasă şi tulburările sensibilităţii profunde, care duc la tulburări de mers de tip tabetic.
Evoluţia este în prezent favorabilă. Sub influenţa vitaminei B12, anemia se repară în câteva săptămâni şi semnele clinice dispar progresiv. Semnele neurologice nu regresează complet întotdeauna, iar achilia gastrică nu este influenţată.
Farmacoterapia. Complexul de măsuri curative în cazul anemiei megaloblastice se efectuează în baza etiologiei, gradului de anemie şi prezenţei tulburărilor neurologice.
În cazul anemiei pernicioase induse de paraziţii intestinal primordial se va efectua dehelmintizarea. Pentru combaterea botrocefalului se administrează niclosamid (fenasal) sau extract de ferigă.
În afecţiunile intestinale organice se vor utiliza preparate enzimatice (Panzynorm, Festal, Pancreatină), precum şi preparate antidiareice.
Regimul alimentarva fi bogat în vitamine, proteine şi obligator se va exclude alcoolul atât în anemia B12 deficitară, cât şi în cea deficitară de acid folic.
Tratamentul patogenetic constă în administrarea vitaminei B12 pe cale i.m. (100 µg zilnic, în prima săptămână, apoi 100 µg de 3 ori pe săptămână, până la revenirea la normal a valorilor hematologice). Tratamentul se continuă cu aceeaşi doză la interval de 2 săptămâni, timp de 6 luni. Terapia de întreţinere se face cu 100 µg pe lună, tot restul vieţii.
În cazul unor urgente chirurgicale se poate mări doza până la 1000 µg vitamina B12 timp de 5-10 zile. În 3 - 4 săptămâni hematiile şi concentraţia Hb revin la normal, glosita dispare şi semnele neurologice sunt ameliorate. Achilia gastrică nu este însă influenţată. Pentru menţinerea rezultatelor, bolnavul trebuie să primească toată viaţa vitamina B12.
Transfuzia de sânge este indicată în formele severe. Acidul clorhidric este administrat la bolnavii cu achilie gastrică. Tratamentul cu fier se administrează când apar semne de anemie feriprivă.
În cazul anemiei pernicioase nu se va administra acidul folic, întrucât va agrava starea neurologică.