Классификация (известно более 90 пороков)
· Врожденные пороки без сброса крови (обструктивные) - стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Характеризуются быстрым развитием гипертрофией желудочков и сердечной недостаточности вследствии перегрузки давлением. При данных пороках до момента развития сердечной недостаточности нет цианоза и сохраняется нормоволюмия в малом круге кровообращения.
· Врожденные пороки с преимущественно лево-правым шунтированием крови – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки. При данных пороках первично развивается гиперволюмия в малом круге и легочная гипертензия, тяжесть которой и определяет течение порока. Цианоз появляется в поздних стадиях, его причина – обратное право-левое шунтирование крови, поскольку сопротивление в системе лгочной артерии становится выше сопротивления в большом круге.
· Врожденные пороки с преимущественно право-левым шунтированием крови – тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов. При данных пороках первично развивается артериальная гипоксемия, тяжесть которой и определяет течение порока. Цианоз наблюдается с рождения, либо развивается очень рано. В малом круге кровообращения наблюдается гиповолюмия, которая постепенно приводит к облитерации легочных капилляров и гибели тани легкого.
Частота встречаемости
· Дефект межжелудочковой перегородки (до 30%).
· Тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов (до 15%).
· Открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии и дефект межпредсердной перегородки (до 10%).
· Коарктация аорты (7,5%).
· Стеноз аорты (5%).
Смертность в течение первого года жизни от различных пороков
· До 10% (благоприятные пороки, средняя продолжительность жизни – 30-40 лет) – ОАП, ДМПП, ДМЖП, СЛА.
· 25-35% (неблагоприятные, средняя продолжительность жизни – 3 года) – тетрада Фалло.
· 35- 60% (критические, средняя продолжительность жизни 3-6 месяцев) – коарктация аорты, стеноз аорты и ТМС.
Клинические периоды в развитии детей с ВПС
I. Критический (до 1 года) - максимальная летальность.
II. Компенсации – до периода полового созревания.
III. Субкомпенсации – жалобы только при физической нагрузке.
IV. Декомпенсации – жалобы в покое.
V. Терминальный – необратимые изменения в сердце,легком и внутренних органах.
Изолированный стеноз легочной артерии
A. Анатомия
· Сужение выходного отдела правого желудочка > 60%; наиболее часто (в 95%) сужение возникает на уровне клапанов (сращение или ригидность створок), реже наблюдается надклапанный (гипоплазия) или подклапанный (гипертрофия) стенозы.
B. Гемодинамика
· Рано развиваются гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
· Клиника в большинстве случаев зависит от систолического давления в правом желудочке (N – 26 мм рт. ст.). При Р до 60 мм рт. ст. – клиники нет, при Р=60-100 мм рт. ст. – появляется клиника заболевания (сердечная недостаточность ФК-II), при Р > 100 мм рт. ст. – признаки застоя крови в большом круге (ФК-III). В конечной стадии систолическое давление в правом желудочке не имеет значения, поскольку развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность в покое.
· Давление в малом круге длительное время остается нормальным.
· У детей с незаращением овального окна при высоких цифрах давления в правом желудочке может происходить право-левое шунтирование (цианоз). Цианоз появляется только при выраженной гиповолюмии в малом круге.
C. Клиническая диагностика
· Признаки сердечной недостаточности, преимущественно правожелудочковой: одышка (без приступов сердечной астмы), быстрая утомляемость, гепатомегалия, набухание шейных вен. Периферические отеки не характерны.
· Стенокардия.
· Обморочные состояния (гиповолюмия в большом круге при нагрузке)
· Кардиомегалия и рано развивающийся (до 1 года) «сердечный горб».
· Систолическое дрожание в области грудины.
· Грубый систолический шум во II межреберье слева с иррадиацией в межлопаточную область в левую надключичную область. Резкое усиление I тона и резкое ослабление II тона над легочной артерией.
· Септического эндокардит развивается редко.
D. Инструментальная диагностика
· ЭКГ – перегрузка и гипертрофия правых отделов (наиболее ранний признак – перегрузка правого предсердия).
· Обзорная рентгенография – признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия, выбухание II дуги слева (последний признак наиболее ранний).
· УЗИ – сужение выходного отдела правого желудочка, его анатомическое строение.
· Допплер-режим – турбулентный систолический поток в легочном стволе.
· Зондирование сердца - увеличение давления в правом желудочке и появление градиента давления между Пж и Ла, газовый состав не изменен.
· Ангиокардиография – сужение выходного отдела правого желудочка, которое не исчезает во время диастолы, а также постстенотическое расширение легочного ствола.
E. Лечебная тактика
· Хирургическое лечение показано при систолическом давлении в правом желудочке > 60 мм рт. ст., то есть при появлении признаков сердечной недостаточности, а также при градиенте систолического давления более 40 мм рт. ст. При сердечной недостаточности IV класса хирургическое лечение возможно только если она не рефрактерна к медикаментозной терапии после предварительной консервативной подготовки. При асимптомном пороке (Р<60 мм рт.ст.) – показано наблюдение.
· Оптимальные срок для хирургического лечения – возраст старше 3 лет, показанием к операции в возрасте до 1 года служит быстро прогрессирующая сердечная недостаточность.
· Виды операций – закрытая чресжелудочковая вальвулотомия вальвулотомом (у детей 1 года и при IV ФК сердечной недостаточности); открытая чреслегочная вальвулопластика в условиях ИК – рассечение комиссур строго под контролем зрения ( у детей старше 3 лет). Чрескожная баллонная ангиопластика легочной артерии (при невыраженных стенозах).
· Летальность – до 1,5%.
Стеноз аорты
A. Анатомия
· Сужение выходного отдела левого желудочка > 60%; наиболее часто (в 70%) сужение возникает на уровне клапанов (сращение или ригидность створок), реже (в 25%) наблюдается подклапанный (гипоплазия или мембрана) или (в 5%) подклапанный (гипертрофия или мембрана) стенозы.
B. Гемодинамика
· Рано развиваются гипертрофия левого желудочка.
· Клиника в большинстве случаев зависит от градиента систолического давления между аортой и левым желудочком. Она появляется когда ГСД превышает 50 мм рт.ст. При градиенте свыше 80 мм рт.ст. (критический стеноз) – быстро развивается сердечная недостаточность в покое с полиорганной недостаточностью, при которой уже ГСД не имеет значения.
· Если стеноз не критический, то давление в большом круге длительное время остается либо на нижних границах нормы, либо слегка снижено. Но при физической нагрузке имеется тенденция к гипотонии (сердечная недостаточность). При критическом стенозе гипотония –ранний признак.
· В малом круге давление нормальное до развития застойной сердечной недостаточности, затем развивается гиперволюмия малого круга.
· Цианоз не характерен.