Амбулаторная ревматология
Ревматоидный артрит................................................................................ 344
Реактивные артриты................................................................................... 357
Остеоартроз................................................................................................. 361
Подагра............... ,........................................................................................... 366
Системная красная волчанка.................................................................... 368
Системная склеродермия.......................................................................... 373
Раннее активное выявление ревматических болезней....................... 377
Амбулаторная ревматология
Ревматоидный артрит (шифры Μ 05; Μ 06; Μ 08)
Определение.Хроническое системное воспали- · Нарушения гуморального иммунитета. Выяв-
тельное заболевание соединительной ткани с про- ляется гиперпродукция антител к коллагену различ-
грессирующим поражением преимущественно пери- ных типов, в особенности РФ-антител к фрагменту
ферических (синовиальных) суставов по типу сим- Ig J, вызывающих тканевое повреждение,
метричного эрозивно-деструктивного полиартрита · Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
(В.А. Насонова). откладываются в сосудистой стенке, индуцируют им-
Статистика.Патологическая пораженность взрос- мунокомплексный васкулит с локализацией в различ-
лого населения в разных регионах колеблется от 0,5 до ных органах.
1,4 %. Женщины болеют чаще мужчин в 2-4 раза. · Цитокины - медиаторы иммунного воспале-
Этиология. В числе возможных этиологических ния, продуцируемые активированными макрофага-
факторов рассматриваются: ми, стимулируют продукцию медиаторов воспаления.
• Персистенция вирусов Эпштейна-Барра, рет- Последние индуцируют воспалительный и деструк-
ровирусов, вирусов краснухи, герпеса, парвовируса тивный процесс; продукты повреждения тканей сус-
В19, цитомегаловируса. Вирус Эпштейна-Барра - ак- тава стимулируют аутоиммунный ответ, обеспечива-
тиватор В-лимфоцитов, индуцирующий синтез рев- ющий хронизацию процесса.
матоидных факторов (РФ). · Патологический процесс поражает синовиаль-
• Генетический фактор: повышенная частота бо- ную оболочку суставов: образуются микроворсины,
лезни среди родственников 1-й степени родства; ас- явления отека и инфильтрации мононуклеарами со-
социация с антигенами гистосовместимости HLA провождаются наложением фибрина на поверхнос-
DR4, HLA DR1, HLA DQ4. ти ворсин, вокруг которых располагаются крупные
Факторы риска:женский пол; возраст старше «палисадобразные» клетки. Характерно образование
45 лет; наследственная предрасположенность; нали- паннуса - грануляционной ткани, состоящей из про
чие антигенов гистосовместимости HLA DR4, DR1, лиферирующих фибробластов, макрофагов, лимфо-
DQ4; персистирующая хроническая инфекция; врож- идных клеток. Паннус из синовиальной оболочки
денные дефекты опорно-двигательного аппарата. проникает в хрящ, разрушает сначала его, а затем
Патогенез. Патологическая анатомия.связки и субхондральную кость. Хрящ замещается
• Нарушение клеточного иммунитета. Пусковой грануляционной тканью с исходом в фиброз, а затем
антиген представляется макрофагами Т-лимфоцитам, в костный анкилоз. К деформации суставов приво-
которые в результате этого взаимодействия активи- дит также хроническое воспаление околосуставных
зируются и индуцируют Т-зависимый иммунный тканей.
ответ. В синовиальных тканях обнаруживается вы- Морфологическая основа системных органных
сокая концентрация активированных Т-лимфоцитов- поражений - различные типы васкулитов (грануле-
хелперов, снижение Т-супрессоров, пролиферация матозныи, язвенно-некротический, облитерирующий
активированных В-лимфоцитов, стимулирующих эндартериит мелких сосудов),
продукцию антител и аутоантител.
Ревматоидный артрит
Клиника, диагностика. Клинические варианты первичной манифестации болезни:
• «Классический» с симметричным поражени
ем межфаланговых, пястно-фаланговых,
плюснефаланговых, реже лучезапястных и
коленных суставов. Утренняя скованность со
провождается умеренными болями. Суставы
припухшие, местная температура повышен
ная, изменения окраски нет. При таком нача
ле течение болезни прогредиентное, медлен
ное.
• Моно- или олигоартрит крупных суставов.
• Атаки рецидивирующего моно- или олигоар-
трита, исчезающего без лечения (раньше эту
форму суставной патологии называли инфек-
ционно-аллергическим полиартритом). После
3-5 атак такого артрита развивается «класси
ческий» ревматоидный артрит.
Для периода развернутых клинических проявлений характерен рецидивирующий прогрессирующий симметричный эрозивно-деструктивный полиартрит с утренней скованностью, припуханием, болями в суставах и их деформацией, ограничением объема движений. Поражаются любые суставы, кроме суставов исключения (дистальные межфаланго-вые суставы первых пальцев кистей и стоп). В процесс вовлекаются околосуставные ткани (связки, капсулы суставных сумок, сухожилия); характерна стероидная миопатия - уменьшение массы межкостных мышц на тыле кисти.
В исходе болезни формируются стойкие деформации кистей: ульнарная девиация, «плавники моржа», «пуговичная петля», «шея лебедя». Эти типичные деформации формируют «ревматоидную кисть». Понятие «ревматоидная стопа» объединяет следующие типы деформации: молоточковидную деформацию пальцев, подвывих головок плюсневых костей, плоскостопие, «натоптыши», hallus valgus. Анкилозы суставов запястья формируют «костный блок». Характерна сгибательная контрактура коленного сустава. Контрактуры других суставов (тазобедренных, челюстно-височных, грудино-ключичных сочленений) развиваются редко.
Внесуставиые проявления болезни:
• Скелетные мышцы. Уменьшение мышечной
массы; миозиты; стероидная миопия; хрони
ческая миопатия в стадии исходов.
• Ревматоидные узелки подкожные и периос-
тальные - плотные, безболезненные, чаще на
разгибательных поверхностях предплечий
вблизи локтевого сустава.
• Лимфаденопатия - чаще при тяжелом течении
болезни.
• Нервная система. Периферическая ишемичес-
кая нейропатия с чувствительными расстрой
ствами по типу «перчаток» и «носков»; поли
невриты; компрессионная невропатия - тун
нельные синдромы.
• Легкие. Интерстициальный фиброз; фибрози-
рующии альвеолит; плевриты; пневмониты.
• Сердце. Миокардиты; чаще очаговые. Дист
рофии миокарда. Эндокардиты аортального,
митрального клапанов.
• Сосуды. Васкулиты: панартериит, капилляри-
ты, синдром Рейно.
• Печень. Жировой гепатоз; медикаментозный
гепатит.
• Желудочно-кишечный тракт. Хронический га
стрит, гастродуоденальные язвы (ятрогенные).
• Почки. Диффузный гломерулонефрит; лекар
ственные нефропатии; вторичный амилоидоз
с нефротическим синдромом, ХПН, полиор
ганной симптоматикой (амилоидоз кишечни
ка, сердца и др.).
Лабораторные методы:
• Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ.
Нормо- или гипохромная анемия. Лейкоцитоз
при высокой активности процесса, на фоне
лечения глюкокортикоидами.
• Биохимические показатели. Диспротеинемия
за счет повышения процента а-2- и γ-глобу-
линов. Повышенные острофазовые показате
ли (сиаловые кислоты, серомукоид, фибри
ноген, С-протеин и др.).
• Иммунологические показатели. Обнаружение
ревматоидного фактора (РФ) в 80-85% случа
ев болезни. На ранней стадии титры низкие
(1:32 в реакции Ваалера-Роуза и 1:20 в латекс-
реакции), в стадии развернутых проявлений
титры соответственно 1:128 и 1:60 и выше.
Повышение уровня циркулирующих иммун
ных комплексов (ЦИК) у 30-50% больных.
При тяжелом течении болезни, полиорганном
поражении могут выявляться антинуклеарный
фактор (АНФ) и LE-клетки.
• Синовиальная жидкость. Рыхлый муциновый
сгусток, высокий цитоз; обнаруживаются ра-
гоциты - клетки с округлыми зеленоватыми
включениями в цитоплазме лейкоцитов. Раго-
циты - специфический маркер ревматоидного
артрита.
Лучевая диагностика:
• 1-я стадия. О коло суставной эпифизарный ос-
теопороз, «размытая» структура костной тка
ни эпифиза, утолщение периартикулярных
тканей.
• 2-я стадия. Сужение суставной щели, единич
ные симметричные, небольших размеров узу-
ры-эрозии с четкими краями.
• 3-я стадия. Множественные узуры; в толще
эпифизов - микрокисты; обширные разруше
ния суставных поверхностей, остеолиз пяст
ных костей.
• 4-я стадия. Костные анкилозы, подвывихи в
пястно-фаланговых суставах с ульнарной де
виацией. Протрузия вертлужной впадины (при
поражении тазобедренного сустава).
Амбулаторная ревматология
Критерии ревматоидного артрита Американской ревматологической ассоциации:
1. Утренняя скованность, продолжающаяся около
часа в течение последних 6 недель.
2. Припухлость трех и более суставов в течение 6 не
дель.
3. Припухлость запястных, пястно-фаланговых, про
ксимальных межфаланговых суставов в течение
6 недель.
4. Симметричность припухания суставов.
5. Типичные рентгенологические изменения суставов
кистей (эрозии, околосуставной остеопороз).
6. Подкожные ревматоидные узелки.
7. Наличие ревматоидного фактора в сыворотке
крови.
Диагноз весьма вероятен при наличии 2-3 критериев.
Особые формы ревматоидного артрита
• Синдром Фелти.Ревматоидный артрит в со
четании с лимфаденопатией, спленомегалией,
гиперспленизмом (лейкопения, тромбоцитопе-
ния, анемия), склонность к инфекциям.
• Ревматоидный артрит с псевдосептическим
синдромом.Высокая лихорадка гектическо-
го типа с ознобами, проливными потами, ге-
пато- и спленомегалией, лимфаденопатией,
анемией, геморрагическим синдромом, кож
ными сыпями. Артриты с поражением запяст
ных, плечевых, тазобедренных суставов. Вис-
цериты: кардит, гломерулонефрит, полисеро
зит и др. Положительный LE-феномен. Выяв
ляется ревматоидный фактор, антитела к ДНК.
• Юношеский ревматоидный артрит с вари
антами:
- полиартикулярным, когда наиболее часто
поражаются коленные, голеностопные, лу-
чезапястные, тазобедренные суставы, шей
ный отдел позвоночника, височно-челюст-
ные, крестцово-подвздошные сочленения.
Локальные нарушения роста (микрогнатия,
брахидактилия и др.). Гломерулонефрит с
изолированным мочевым синдромом, иног
да амилоидоз. Ревматоидный фактор выяв
ляется в 10-20% случаев;
- олигоартикулярным с поражением менее
четырех суставов, как правило, крупных,
симметричных. Возможны висцериты, пе
редний увеит. Лабораторные показатели ме
няются мало. РФ, как правило, отсутствует;
- синдром Стилла. Высокая лихорадка, пят
нисто-папулезная сыпь на туловище и
конечностях (проксимальные отделы) при
повышении температуры, генерализован
ная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия,
перикардит, гломерулонефрит; артралгии,
затем полиартрит (через несколько недель или месяцев). Высокие лейкоцитоз и СОЭ. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует.
Диагностические критерии юношеского ревматоидного артрита Американской ревматологической ассоциации:
1.Начало заболевания до 16-летнего возраста.
2. Поражение одного или более суставов с припухло
стью (выпот или как минимум два следующих при
знака: ограничение функции, болезненность при
пальпации, местное повышение температуры).
3. Длительность изменений суставов не менее
6 недель.
4. Исключение всех других ревматических болезней.
• Синдром Стилла взрослых (у лиц 16-35
лет):
- пусковой механизм - носоглоточная инфек
ция;
- лихорадка ремиттирующего типа, не усту
пающая антибиотикам, нестероидным про
тивовоспалительным препаратам и даже
малым дозам глюкокорти ко стероидов; ма-
кулопапулезная сыпь;
- артралгии, миалгии;
- артриты лучезапястных, запястных, пред
плюсневых, плечевых, тазобедренных сус
тавов; поражение шейного отдела позво
ночника;
- лимфаденопатия, спленомегалия;
- висцериты (редко);
- увеличение СОЭ, острофазовых показа
телей; РФ, АНФ отсутствуют.
• Сочетание ревматоидного артрита с други
ми ревматическими болезнями(ревматиз
мом, деформирующим остеоартрозом, систем
ной красной волчанкой и др.).
Классификация.Выделяются следующие рубрики (В.А. Насонова, М.Г. Астапенко). Основные формы:преимущественно суставная; суставно-вис-церальная. Клинико-иммунологическая характеристика:серопозитивный, серонегативный. Течение:быстропрогрессирующий; медленно прогрессирующий.
Степень активности:высокая (3), умеренная (2), низкая (1); ремиссия. При 3 степени активности скованность выражена в течение всего дня, сочетается с местной гипертермией, экссудатавными изменениями в суставах, СОЭ выше 40 мм/ч, С-протеин +++ и более; при 2 степени активности скованность суставов проходит к 12 ч, местная гипертермия и экссуда-тивные изменения выражены умеренно, СОЭ до 40 мм/ч, С-протеин ++; при 1 степени активности скованность суставов проходит через 30 мин после вставания с постели, гипертермия, экссудативные изменения незначительны, СОЭ до 20 мм/ч, С-протеин +; в период ремиссии скованности суставов нет, гипер-
Ревматоидный артрит
термия суставов, их опухание отсутствуют, СОЭ не выше 12 мм/ч, С-протеин не определяется.
Стадии болезни по рентгенологическим данным:1-4-я (см. «Клиника, диагностика»).
Функциональная недостаточность(ФН) суставов: 1 ст. (профессиональная трудоспособность сохранена), 2 ст. (профессиональная трудоспособность утрачена, но сохранены возможности самообслуживания), 3 ст. (утрачена способность самообслуживания).