Гемобластозы (шифр С 90.0)

Определение.Опухоли из плазмоцитов - клеток, секретирующих иммуноглобулины. К эхой группе от­носятся: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, м акр опт обул инемия Вальденстрема и некоторые ред­кие формы.

Статистика.Самая частая форма - миеломная болезнь. Заболеваемость составляет 1:100000 насе­ления в год. Достоверных описаний миеломы уде­тей нет. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология, патогенез.Опухолевые клетки со­храняют способность к синтезу и секреции иммуно­глобулинов. Опухоль возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стиму­ла. Патогенез включает следующие звенья:

• очаговый опухолевый рост, приводящий к ос-
теодеструкции;

• синдром белковой патологии (выработка па-
рапротеина), высоко патогенный в отношении
почек, печени, системы гемостаза;

• вытеснение нормальной секреции антител
опухолевой, что приводит к тяжелым имму­
нологическим нарушениям.

Клиника, диагностика.Первая жалоба - на боли в ребрах, позвоночнике, тазовых костях. Здесь кроется главная опасность диагностической ошиб­ки: без исследования крови, рентгенографии кос­тей диагностируется остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом и назначается интенсивная физиотерапия, влекущая за собой быстрое прогрес-сирование опухолевого процесса! Патогномонич-ных признаков заболевания нет, выявляется лишь болезненность костей при пальпации. Синдром не­достаточности антител проявляется частыми упор­ными инфекциями, трудно поддающимися терапии.

Синдром повышенной вязкости обусловлен боль­шим количеством сывороточного белка: повышен­ная кровоточивость слизистых оболочек, наруше­ние периферического кровотока, в тяжелых случа­ях - изъязвления и даже гангрена дистальных отде­лов конечностей. На рентгенограммах плоских кос­тей дефекты костной ткани правильной округлой формы с четкими краями, явления остеопороза.

Кровь: в общем анализе умеренная нормохромная анемия и резчайшее увеличение СОЭ (до 90 мм/ч); опу­холевые плазматические клетки редко и лишь в тер­минальной стадии выходят за пределы костного моз­га, поэтому в лейкограмме изменения отсутствуют даже в развернутой стадии болезни; в биохимическом анализе - очень высокие (более 100 г/л) цифры об­щего белка, диспротеинемия со значительным пре­обладанием γ-глобулинов, М-градиент. В моче: бе­лок от следов до значительных цифр, в 15% случаев находят белок Бенс-Джонса. Редко встречается так называемая несекретирующая миелома, когда белка в моче нет, в крови цифры общего белка и белковых фракций в норме, но все остальные клинические и рентгенологические признаки имеются.

Классификация.По иммунохимическим вариан­там различают миелому G, M, A, D, соответственно классам иммуноглобулинов. Различий по клинике, морфологии и лечению между ними нет. По наличию очагового опухолевого роста выделяют формы: диф-фузно-узловую (наиболее частую) и, при отсутствии узлов, диффузную (встречается намного реже).

Пример формулировки предварительного ди­агноза.Миеломная болезнь.

Пример формулировки клинического диагно­за.Миеломная болезнь, миелома G, диффузно-узло-вая форма.

Парапротеинемические гемобластозы

Дифференциальная диагностика

Чтобы исключить метастазирующий рак, прово­дится скрининг 1-го уровня и рентгенография плос­ких костей. При метастазах рака костные дефекты имеют неправильную форму и «изъеденные» края. Для исключения миеломы у больных с тяжелым, ре­зистентным к терапии остеохондрозом позвоночни­ка с корешковым синдромом во всех случаях жалоб накостные боли следует проводить клинический ана­лиз крови, выявляющий при миеломе резкое увели­чение СОЭ, исследовать мочу на белок Бене-Джон­са, проводить рентгенографию плоских костей, элек­трофорез белков крови и мочи (парапротеин!).

Ведениепациента

Цель лечения:создание устойчивой клинико-

гематологической ремиссии. Задачи:

• элиминация или существенное подавление
опухолевого клона;

• борьба с гиперпротеинемией, инфекционны­
ми осложнениями, геморрагическим синдро­
мом, нарастающей почечной недостаточнос­
тью;

• в терминальной стадии - обезболивание.
Организация лечения. При выявлении болезни

- госпитализация в гематологический стационар. Объем достационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, белок и белковые фракции крови, рентгенография плоских костей (обя­зательно - черепа в двух проекциях), для женщин -осмотр гинеколога.

В развернутой стадии - лечение у гематолога по стандартным схемам для миеломной болезни; лей-кераном - при макроглобулинемии Вальденстрема.

В терминальную фазу - ведение пациента совме­стно с гематологом, симптоматическая терапия.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Та же, что и при хронических миелопролифе-
ративных заболеваниях.

Советы пациенту и его семье:

• Режим жизни, исключающий травматизацию,
инсоляцию, экстремальные температурные воздей­
ствия, физиопроцедуры.

• «Щадящий режим» для иммунной системы:
исключить или свести к минимуму контакты с ин­
фекционными больными, возможность «простуд»,
длительный прием сульфаниламидов и др.

• Диета гипоаллергенная, богатая белками и ви­
таминами.

Медикаментозная терапия

Прерывистая терапия алкераном и преднизоло-ном. Назначается алкеран (мельфалан) по 0,2 мг на 1 кг массы тела больного в сутки, преднизолон 50-100 мг/сут в течение 4 дней. Курсы повторяют 1 раз в 4-6 нед. При количестве лейкоцитов менее 4,О х 107л или тромбоцитов менее 100х10⁹/л алкеран не при­меняют.

Имеются данные о хорошем эффекте лечения интерферонами (вэллферон).

В случае выявления парапротеинемического ге-мобластоза у беременной беременность следует прер­вать!

Гомеопатическая и фитотерапия неэффек­тивны!

В терминальной стадии на первый план выхо­дит обезболивание, которое следует выполнять по принятой в онкологии трехступенчатой схеме (аналь­гин и его производные - трамадол - наркотические анальгетики).

Частым осложнением миеломной болезни явля­ются переломы костей. Лечение их проводится по общим принципам. Больные должны носить корсе­ты и другие специальные приспособления для пре­дотвращения переломов.

Санаторно-курортное лечениепротивопоказано!

Медицинская экспертиза

Всем больным парапротеинемическими гемоб-ластозами устанавливается 2-я, а при значительном нарушении способности передвигаться - 1-я группа инвалидности.

Прогноз.Средний срок жизни больных миелом­ной болезнью 5-7 лет, смерть наступает, как прави­ло, от инфекционных осложнений. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значитель­ное продление срока жизни. Этому способствует вне­дрение новых методов лечения (плазмаферез и др.).