Этиология. Клинико-анатомические формы

Предполагаемые этиологические факторы - на­рушение эмбриогенеза миокарда, нарушения нейро-гуморальной регуляции. Доказана связь болезни с ге­нетическим маркером - антигеном HLA D4.

Клинико-анатомические формы:

• идиопатический гипертрофический субаор­
тальный стеноз с обструкцией выходного
тракта левого желудочка;

• асимметрическая гипертрофия межжелудоч­
ковой перегородки;

• верхушечная с гипертрофией области вер­
хушки;

• симметричная с концентрической гипертро­
фией миокарда левого желудочка.

При обструктивной форме заболевания резко ги­пертрофируется межжелудочковая перегородка, чаще эта гипертрофия асимметричная, больше выражен­ная в верхней части. Субаортальный стеноз приво­дит к обструкции пути оттока левого желудочка.

Клиника.В амбулаторной практике можно встретиться с типичными ситуациями, позволяющи­ми заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию.

• В начальной стадии болезни каких-либо жа­
лоб больной не предъявляет. Первым симптомом
обычно бывает случайно обнаруженный систоличес-

кий шум над всей поверхностью сердца с максиму­мом на верхушке или в зоне Боткина. Интенсивность шума увеличивается при резком вставании или на-туживании. Почти у половины больных выявляется систолический экстратон - «тон псевдоизгнания» по терминологии Н.М. Мухарлямова.

• Поводом для обращения к врачу являются жа­
лобы, характерные для синдрома малого систоличес­
кого выброса в аорту: головокружение, обмороки,
часто сочетающиеся с кардиалгиями, сердцебиени­
ем, не связанным с физической нагрузкой. Интенсив­
ный систолический шум у левого края грудины в 3-
4-м межреберьях, если пациент молод и имеет забо­
левание сердца в анамнезе (ревматизм, миокардит),
направляет мысль врача в пользу диагноза клапан­
ного порока сердца.

• Кардиалгии, одышка у молодого человека с
указанием в анамнезе на врожденный порок сердца
(септальный дефект? открытый артериальный про­
ток?) и семейный характер заболевания (В.И. Макол-
кин).

• Кардиалгии, одышка в сочетании с глубоки­
ми отрицательными зубцами Τ или случайное выяв­
ление патологической «инфарктной» ЭКГ при отсут­
ствии жалоб.

На этапе развернутых клинических проявлений больные предъявляют жалобы на боли в области сердца давящего, ноющего характера, иногда боли бывают колющими, напоминающими по характеру стенокардитические. Вторая группа жалоб - головок­ружение, синкопальные состояния с кратковремен­ным отключением сознания. Эти симптомы объяс­няются малым систолическим выбросом в аорту вследствие обструкции выходного тракта левого же­лудочка.

Амбулаторная кардиология

Одышка, тахикардия при физической нагрузке -симптомы левожелудочковой сердечной недостаточ­ности. Бивентрикулярная сердечная недостаточность для гипертрофической кардиомиопатии не характер­на. Левожел уд очковый толчок обычно расположен в 5-м межреберье, сильный, смещен влево. Пульс це-лероидный, иногда дикротическиЙ, как при аорталь­ной недостаточности. Однако пульсовое давление в пределах нормы. Систолический шум наиболее от­четливо выслушивается у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, усиливается в положении стоя, во время физической нагрузки, после ингаляции амил нитрита.

Электрокардиограмма. Наиболее типичны при­знаки гипертрофии левого желудочка: высокие зуб­цы R в 1-м стандартном и левых прекардиальных от­ведениях в сочетании со снижением интервала S-T и негативными зубцами Т. Признаками гипертрофии межжелудочковой перегородки считаются патологи­ческие зубцы Q во 2-3-м стандартных, 4-6-м прекар­диальных отведениях. Вариант ЭКГ с глубокими «ги­гантскими» зубцами Τ_v3-6расценивается как признак гипертрофии апикальных сегментов левого желудоч­ка при так называемой верхушечной форме болезни. На более поздних этапах заболевания описываются изменения зубца Ρ по типу митрального или пуль-монального в сочетании с ЭКГ-синдромом гипер­трофии левого желудочка. Аритмии и блокады серд­ца значительно чаще выявляются при холтеровском мониторировании, чем при эпизодической записи ЭКГ.

Эхо кардиографический метод дает возможность в рамках гипертрофической кардиомиопатии выде­лять симметричную и асимметричную формы, а в рамках последней - варианты с преимущественной гипертрофией верхушки, папиллярных мышц, меж­желудочковой перегородки. Он же помогает оценить наличие и степень выраженности обструкции пути оттока из левого желудочка. Наиболее типичны сле­дующие признаки: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, в сочетании с ее гипокинезом; пере­днее систолическое движение передней створки мит­рального клапана; касание передней створки мит­рального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; среднее систолическое прикрытие ство­рок аортального клапана; уменьшение размеров по­лости левого желудочка, расстояния от межжелудоч­ковой перегородки до передней створки митрально­го клапана в начале систолы.

Рентгенографическое исследование. Тень серд­ца не отличается от нормальной. Однако у большин­ства больных обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, реже дилата-ции восходящей аорты.

Классификация. Формулировка диагноза.Уточняются тип кардиомиопатии, ее клинико-анато­мическая форма, основные клинические синдромы, стадия хронической сердечной недостаточности.