Митральные пороки сердца

(шифры 105; 134.0; 134.2)

Современная номенклатура приобретенных по­роков сердца предполагает выделение недостаточно­сти, стеноза или их сочетаний митрального, аорталь­ного, трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

При наличии у больного одного клапанного по­рока надо говорить о простом, при двух пороках од­ного клапана - о сочетанном пороке. Например, со-четанныи митральный порок сердца - это стеноз ле­вого атриовентрикуляркого отверстия и недостаточ­ность митрального клапана. Комбинированными на­зываются много клапанные пороки. Примером тако­го рода является комбинированный митрально-аор­тальный порок, когда у одного больного имеется со-четанный митральный порок и стеноз устья аорты.

Недостаточность митрального клапана

Этиология.Ревматическая лихорадка, инфекци­онный эндокардит, атеросклероз, травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц, инфаркт миокар­да с вовлечением сосочковых мышц. «Относитель­ная» недостаточность митрального клапана (без его существенной деформации и укорочения створок) возникает при пролапсе митрального клапана и ди-латации полости левого желудочка, вызванной лю­быми причинами.

Клиника, диагностика.В стадии компенсации порока пациент жалоб не предъявляет. В стадии де­компенсации появляются одышка, вначале при фи-

зической нагрузке, сердцебиение, иногда кардиалгии. На более поздних этапах характерно присоединение одышки в покое и ночных приступов сердечной аст­мы, болей в правом подреберье вследствие увеличе­ния печени, отеков нижних конечностей.

Левожелудочковый толчок усилен, расширен, смещен влево. По данным перкуссии на начальных этапах границы относительной тупости сердца не из­менены, при миогенной дилатации сердца отмечает­ся смещение левой границы влево, верхней - вверх,

При аускультации - ослабленный 1-й тон, пато­логический 3-й тон у верхушки сердца, акцент 2-го тона на легочной артерии. Систолический шум с максимумом на верхушке сердца, чаще убывающе­го характера, проводится в левую подмышечную впадину.

Рентгенографическое исследование. Увеличение дуги левого желудочка и левого предсердия. Откло­нение тени контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (8-10 см).

Электрокардиограмма. Признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия (расширение и расщепление зубца Ρ в 1-ми 2-м стандартных от­ведениях).

Фонокардиограмма. Уменьшение амплитуды 1 -го тона на верхушке, там же - патологический 3-й тон (низкочастотные осцилляции, отделенные от 2-го тона временным интервалом не менее 0,13 секунд). Сис­толический шум, связанный с 1-м тоном, убывающе­го характера, занимающий от 2/3 до всей систолы.

Эхо кардиограмма. Увеличение размеров полос­ти левого предсердия, левого желудочка.

Митральные пороки сердца

Дифференциальная диагностика

• Недостаточность митрального клапана и ги­
пертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофи­
ческой кардиомиопатии выслушивается систоличес­
кий шум на верхушке сердца, что при поверхност­
ном обследовании больного может послужить пово­
дом для диагностики недостаточности митрального
клапана. Вероятность диагностической ошибки уве­
личивается, если систолический шум у больного ги­
пертрофической кардиомиопатией сочетается с ос­
лаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при не­
достаточности митрального клапана, эпицентр шума
может располагаться на верхушке сердца и в зоне
Боткина. Однако при митральной недостаточности
шум проводится в подмышечную впадину. При кар­
диомиопатии шум усиливается при вставании, при
проведении пробы Вальсальвы. Диагностические
сомнения разрешает эхо кардиография, которая вы­
являет важный признак гипертрофической кардио­
миопатии - асимметричную гипертрофию межжелу­
дочковой перегородки.

• Недостаточность митрального клапана и ди-
латационная кардиомиопатия. Дифференциально-
диагностические трудности возникают, если недоста­
точность митрального клапана резко выражена. Де­
фект створок и их укорочение столь значительны, что
это приводит к большой регургитации крови из ле­
вого желудочка в левое предсердие. У таких боль­
ных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, то­
тальная сердечная недостаточность.

При дилатационной кардиомиопатии недостаточ­ность митрального клапана (относительная, без ана­томического поражения створок) имеется у подав­ляющего большинства больных. Следствием этого является регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на вер­хушке сердца. Изменения ЭКГ могут быть идентич­ными при дилатационной кардиомиопатии и орга­нической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования. Методом выбора в дифференциации рассматриваемых забо­леваний является эхо кардиографический. Он дока­зывает отсутствие анатомических изменений клапа­на при дилатационной кардиомиопатии и их нали­чие при органической недостаточности митрально­го клапана.

• Недостаточность митрального клапана и
другие приобретенные пороки сердца. Стеноз ус­
тья аорты протекает, как правило, с систоличес­
ким шумом на верхушке сердца. Однако этот шум
выслушивается и на основании сердца, проводит­
ся не в подмышечную впадину, а на сонные арте­
рии.

• Недостаточность трехстворчатого клапа­
на при резкой гипертрофии и дилатации правого же­
лудочка может приводить к тому, что в области обыч­
ной локализации левожелудочкового толчка оказы­
вается правожелудочковый. Диагностические затруд­
нения разрешает проба Риверо-Корвалло: на высоте
вдоха шум недостаточности трехстворчатого клапа­
на усиливается. Для недостаточности трехстворча­
того клапана характерны симптомы изолированной
правожелудочковой, для недостаточности двухствор­
чатого клапана - левожелудочковой или бивентрику-
лярной сердечной недостаточности.

• Недостаточность митрального клапана и
врожденный порок сердца - септальный дефект. Ти­
пичными для септального дефекта являются: систо­
лическое сердечное дрожание у места прикрепления
3-4-го ребер к грудине слева; грубый систолический
шум в той же зоне и на верхушке, на фонокардиог-
рамме имеющий лентовидную форму; по данным
рентгенографии и ЭКГ признаки гипертрофии обо­
их желудочков. Активный поиск и обнаружение этих
симптомов заставляет врача заподозрить септальный
дефект и направить пациента в специализированный
центр.

• Недостаточность митрального клапана и
функциональный систолический шум. Функциональ­
ный систолический шум на верхушке сердца выслу­
шивается при болезнях мышцы сердца, аневризме
сердца, артериальной гипертонии с дилатацией по­
лости левого желудочка. При решении вопросов диф­
ференциального диагноза учитывается клиническая
картина болезни в целом и характеристика шума (его
амплитуда, соотношение по громкости с 1-м тоном,
связь с ним, проведение). Существенную помощь в
трудных случаях оказывает эхокардиография, дока­
зывающая отсутствие изменений створок митраль­
ного клапана.

• Недостаточность митрального клапана и не­
винные шумы сердца. Невинные (случайные, акци-
дентальные) систолические шумы выслушиваются
на верхушке сердца, в зоне Боткина у здоровых де­
тей и подростков, иногда у лиц молодого возраста
астенической конституции. Эти шумы негромкие, не
сочетаются с ослаблением 1-го тона, не проводятся
в подмышечную впадину. Границы сердца, по дан­
ным перкуссии и рентгеновского метода, не измене­
ны. По данным ФКГ, невинные шумы не связаны с
1-м тоном, изменчивы. Занимают 1/3-1/2 систолы.

Этиологический диагноз

• «Чистая» недостаточность митрального кла-
панаревматической этиологии - редкий порок. Спра­
ведливо утверждение Г.Ф. Ланга, С.С. Зимницкого,
что «ревматической печатью» является сочетанный
митральный порок. Для диагностики ревматической

Амбулаторная кардиология

лихорадки используются общепринятые критерии Джонса в различных модификациях.

• При инфекционном эндокардите более типич­
но поражение аортального клапана с формировани­
ем его недостаточности. Митральный клапан пора­
жается значительно реже, причем это поражение за­
кономерно сочетается с эндокардитом аортального
клапана. Критерии диагноза инфекционного эндокар­
дита подробно описаны в соответствующей главе.

• Атеросклеротическая недостаточность
митрального клапана диагностируется обычно у по­
жилых лиц, имеющих признаки ИБС, гипертоничес­
кой болезни. Атеросклеротическое поражение аор­
ты протекает с систолическим шумом, уплотнением
и кальцинозом аорты, по данным рентгеновского
метода.

• Недостаточность митрального клапана при ин­
фаркте миокарда возникает вследствие поражения
сосочковых мышц и отрыва хорд. Симптоматика (си­
столический шум с типичной иррадиацией в подмы­
шечную впадину, нарастание или появление левоже-
лудочковой сердечной недостаточности) развивает­
ся остро, как правило, на 5-11-й день болезни.

• Травматическая недостаточность митраль­
ного клапана характеризуется соответствующим
анамнезом. По сути дела, травматическим ятроген-
ным пороком является недостаточность митрально­
го клапана в исходе операции митральной комиссу-
ротомии (посткомиссуротомная митральная недоста­
точность).

• Пролапс митрального клапана часто встреча­
ется у женщин в возрасте 18-30 лет, имеющих не­
большую массу тела.

Вопреки общепринятой точке зрения, классичес­кая аускультативная картина пролапса митрального клапана - систолический щелчок и поздний систо­лический шум - встречается лишь у 25-30% больных. В остальных случаях выслушивается изменчивый систолический шум на верхушке сердца. По числу пораженных створок возможны варианты с измене­ниями одной (передней, задней) или обеих створок. По времени возникновения пролабирование клапа­на может быть ранним, поздним и пансистоличес-ким. О пролабировании первой степени следует го­ворить, по данным эхо кардиограф и чес кого метода, если оно составляет 3-6 мм, при второй оно состав­ляет 6-9 мм, при третьей превышает 9 мм. Гемоди-намические нарушения могут отсутствовать (пролапс без регургитации). При наличии регургитации ее выраженность оценивается полуколичественно, в баллах с 1 по 4.

Течение болезни может быть бессимптомным, легким, средней тяжести и тяжелым. Легкое течение характеризуется жалобами преимущественно асте­нического типа (слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области

сердца), спонтанными колебаниями артериального давления, неспецифическими изменениями ЭКГ (депрессия интервала S-T во 2, 3 стандартных отве­дениях, отведении aVF, левых грудных отведениях, инверсия зубца Т). Течение средней тяжести харак­теризуется жалобами на боли в области сердца, серд­цебиение, перебои, несистемное головокружение, об­мороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изме­нениями, нарушения ритма и проводимости. Мит­ральная регургитация выражена нерезко. О тяжелом течении следует говорить при значительной степени митральной регургитации, что приводит к левоже-лудочковой, а затем и тотальной сердечной недоста­точности.

Течение недостаточности митрального клапа­навариабельно, оно определяется выраженностью регургитации и состоянием миокарда. Если митраль­ная недостаточность выражена нерезко, в течение длительного времени больной сохраняет трудоспо­собность. Митральная недостаточность с большой регургитацией крови в левое предсердие протекает тяжело, подчас у этих больных декомпенсация раз­вивается быстрее, чем при митральном стенозе. К левожелудочковой недостаточности через несколь­ко месяцев или лет присоединяются симптомы не­достаточности правых отделов сердца.

Осложнения. Аритмии. Острая левоже л уд очко­вая сердечная недостаточность. Тромбоэмболия по­чечных, мезентериальных артерий, сосудов головно­го мозга.

Стеноз левого

атриовентрикулярного

отверстия

Этиология.Ревматическая лихорадка практичес­ки в 100% случаев. Крайне редко - врожденный мит­ральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсерд-ной перегородки (синдром Лютембаше).

Клиника, диагностика.Наиболее типичны жа­лобы на одышку различной степени выраженности вплоть до приступов сердечной астмы. Характерны сердцебиение, перебои, кардиалгии, повышенная утомляемость.

Как правило, пациенты хрупкого телосложения. «Митральное лицо» характеризуется своеобразным румянцем щек с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи. Губы, кончик носа цианотичны. Если порок сердца сформировался в детстве, может опре­деляться «сердечный горб». Часта эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией правого же­лудочка.

Митральные пороки сердца

Пальпаторные феномены: слабый левожелудоч-ковый толчок, диастолическое, чаще пресистоличес-кое, сердечное дрожание («кошачье мурлыканье») с эпицентром на верхушке. Правожелудочковый тол­чок. Перкуторно - смещение правой границы отно­сительной тупости вправо, верхней - вверх. Аускуль-тативные данные. Усиленный 1-й тон на верхушке, расщепление 2-го тона на всех точках аускультации за счет щелчка открытия митрального клапана. Ак­цент и расщепление 2-го тона на легочной артерии. Диастолический шум - протодиастолический, преси-столический. При резко выраженной гипертонии ма­лого круга - диастолический шум Грехема-Стилла.

Рентгенодиагностика. Увеличение дуги левого предсердия, правого желудочка, расширение легоч­ной артерии. «Талия» сердца сглажена. Ретрокарди-альное пространство сужено. Контрастированный пищевод отклонен по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Электрокардиограмма. Отклонение электри­ческой оси сердца вправо. Признаки гипертрофии левого предсердия (высокие, уширенные зубцы Ρ в 1-2 стандартных отведениях - P-mitrale), правого же­лудочка.

Фонокардиограмма. Высокие осцилляции 1-го тона, удлинение интервала Q-1 тон (в норме до 0,06 секунд), щелчок открытия митрального клапана на всех точках аускультации, отстоящий от 2-го тона не более чем на 0,11 секунд. Высокая амплитуда и рас­щепление 2-го тона на легочной артерии. Нарастаю­щий к 1-му тону пресистолический и убывающий, свя­занный со щелчком открытия митрального клапана протодиастолический шум.

Эхокардиограмма. Однонаправленное диастоли­ческое движение створок митрального клапана; сни­жение скорости раннего диастол и чес кого закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; ма­лое диастолическое расхождение створок митраль­ного клапана; увеличение полости левого предсер­дия.

Дифференциальная диагностика

• Митральный стеноз и недостаточность кла­
пана аорты. Поводом для диагностических затруд­
нений бывает оценка диастолического шума на вер­
хушке сердца при обоих пороках. Диастолический
шум аортальной недостаточности тихий, убываю­
щий, возникает сразу после 2-го тона. При митраль­
ном стенозе протодиастолический шум выслушива­
ется после щелчка открытия митрального клапана.
Митральный стеноз и аортальная недостаточность
имеют разную электро-, фоно-, рентгено-, эхокарди-
ографическую симптоматику.

• Митральный стеноз, мерцательная аритмия

и ИБС, мерцательная аритмия. Дифференциально-диагностические проблемы возникают у лиц пожи­лого возраста, поскольку мелодия сердца при мер­цательной аритмии затрудняет оценку звучности 1-го и 2-го тона. При ИБС могут выслушиваться экст­ратоны, определяться систолический шум. Особен­но трудно оценить аускультативную картину при вы­раженной тахисистолии. Надо использовать весь ар­сенал дополнительных методов, а при их отсутствии, в условиях участковых больниц или при ведении больного на дому, в уточнении диагноза помогает критерий ex juvantibus. Опытные врачи знают, что после лечения сердечной недостаточности сердечны­ми гликозидами и устранения тахисистолии даже на фоне мерцательной аритмии хорошо выявляются наиболее значимые симптомы митрального стеноза - щелчок открытия митрального клапана, диастоли­ческий шум.

• Митральный стеноз и миксома левого пред­
сердия. Миксома левого предсердия создает частич­
ную обструкцию атриовентрикулярного отверстия с
симптоматикой митрального стеноза. При перемене
положения тела у некоторых больных с миксомой мо­
жет развиться кратковременная полная обтурация
левого атриовентрикулярного отверстия с мозговы­
ми синкопальными состояниями. Диагноз миксомы
уточняется после проведения эхокардиографического
исследования.

• Митральный стеноз и трикуспидальный сте­
ноз. Для стеноза правого атриовентрикулярного от­
верстия характерны симптомы правожелудочковой
сердечной недостаточности при отсутствии призна­
ков левожелудочковой недостаточности, столь харак­
терной для митрального стеноза. Аускультативные
данные при трикуспидальном стенозе - диастоличес­
кий шум, расщепление 2-го тона за счет щелчка от­
крытия трехстворчатого клапана отличается от «ме­
лодии митрального стеноза» только местом лучшего
выслушивания. При митральном стенозе это верхуш­
ка сердца, при трикуспидальном - основание и ле­
вый край грудины в 5-м межреберье. Диастоличес­
кий шум трикуспидального стеноза усиливается на
высоте вдоха. У больных с трикуспидальным стено­
зом на ЭКГ выявляется синдром гипертрофии пра­
вого предсердия (высокий, уширенный зубец Ρ в от­
ведениях 2, 3 стандартных, aVF, V, ₂), при митраль­
ном стенозе - синдром гипертрофии левого предсер­
дия (высокий, уширенный зубец Ρ в отведениях 1, 2
стандартных, aVL, V_{4 й}). Рентгенологически при три­
куспидальном стенозе находят дилатацию правого
предсердия, расширение верхней полой вены. Мит­
ральный стеноз протекает с расширением левого
предсердия, признаками застоя в малом круге. Эхо-
кардиографический метод, позволяющий визуализи­
ровать трехстворчатый клапан, значительно облег­
чает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Амбулаторная кардиология

Течение митрального стенозаопределяется

двумя факторами: выраженностью стеноза и состоя­нием миокарда. При нерезко выраженном стенозе и хорошем состоянии сердечной мышцы в течение многих лет больной сохраняет трудоспособность. Если митральный стеноз выражен значительно, сер­дечная декомпенсация наступает быстро, уже на ран­них этапах присоединяются осложнения.

Осложнения. Острая левожелудочковая недоста­точность - сердечная астма, отек легких. Кровохарка­нье. Мерцательная аритмия. Шаровидный тромб ле­вого предсердия. Тромбоэмболия легочной артерии.

Организация лечения больных с митральными пороками сердца

Экстренная госпитализацияв кардиологичес­кое или ревматологическое отделение показана при острой сердечной недостаточности, остро возникших аритмиях, блокадах сердца, тромбоэмболиях.

Плановая госпитализацияв ревматологическое или терапевтическое отделение показана при акти­вации ревматического процесса, сердечной деком­пенсации.

Сочетанный митральный порок сердца

При преобладании митрального стеноза (пло­щадь атриовентрикулярного отверстия менее 1,5 см², в тяжелых случаях менее 1 см²) клиническая симп­томатика приближается к описанной выше (см. «Сте­ноз левого атриовентрикулярного отверстия»). На­ряду с хлопающим первым тоном, щелчком откры­тия митрального клапана, протодиастолическим и пресистолическим шумом, признаками гипертрофии правых отделов сердца и гипертонии малого круга определяются систолический шум на верхушке серд­ца и признаки умеренной гипертрофии левого желу­дочка.

Если митральный стеноз и митральная недоста­точность представлены паритетно, удается выявить прямые признаки обоих пороков: систолический шум митральной недостаточности с типичной иррадиа­цией и протодиастолический шум митрального сте­ноза. Первый тон, как правило, ослаблен. По клини­ческим и инструментальным показателям определя­ются признаки гипертрофии обоих желудочков и ле­вого предсердия.

При сочетанном митральном пороке с преобла­данием недостаточности митрального клапана, ког­да площадь левого атриовентрикулярного отверстия превышает 2 см², в клинической картине доминиру­ют признаки митральной недостаточности. О нали­чии митрального стеноза в таких случаях можно го­ворить при выявлении прямого признака - протоди-астолического шума на верхушке сердца. Диагноз уточняется после проведения фоно- иэхокардиогра-фического исследования.

Ведениепациента

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Лечение острой левожелудочковой недостаточ­ности см. «Сердечная недостаточность».

При кровохарканье и легочном кровотечении у больных митральными пороками сердца надо исклю­чить тромбоэмболию мелких ветвей легочной арте­рии. Если этот диагноз подтверждается, проводится лечение гепарином, реополиглюкином, фентанилом, дроперидолом и др. При отсутствии тромбоэмболии легочной артерии на фоне постельного режима, вве­дения транквилизаторов проводится гемостатичес-кая терапия.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи.Советы пациенту и его семье:

• Митральные пороки сердца обусловлены в
большинстве случаев ревматическим процессом.

• Прогноз при митральных пороках определя­
ется их выраженностью, преобладанием митраль­
ного стеноза или митральной недостаточности, эти­
ологией, наличием или отсутствием осложнений.

• В лечении пациентов используются консер­
вативные методы (воздействие на этиологический
фактор, синдромная терапия идр.) и, во многих слу­
чаях, хирургические методы лечения - митральная
комиссуротомия и протезирование митрального кла­
пана.

• Режим больного с митральным пороком серд­
ца индивидуален, определяется выраженностью по­
рока.

• Диета - стол №10 по Певзнеру и его модифи­
кации, в зависимости от функционального класса
(стадии) сердечной недостаточности.

Митральные пороки сердца

Медикаментозная терапия

Этиотропная терапия направлена на ликвидацию активного ревматического процесса, адекватное ле­чение инфекционного эндокардита.

Борьба с сердечной недостаточностью проводит­ся по общим принципам. Назначаются сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы ангиотензинпрев-ращающего фермента.

При лечении аритмий (на практике это чаще мер­цательная аритмия) следует рассчитывать на эффект полной дигитализации, в результате которой либо восстанавливается синусовый ритм, либо устраня­ется тахисистолия. При неэффективности дигитали­зации делается попытка химической или электричес­кой деполяризации сердца.

Показания к хирургическому лечению

При полной компенсации кардиогемодинамики или при хронической сердечной недостаточности не выше 1 ф. кл. оперативное лечение не показано. На­личие у пациента симптомов хронической сердечной недостаточности 2 ф. кл., а по индивидуальным по­казаниям - 3 ф. кл. при «чистом» митральном стено­зе является показанием к закрытой комиссуротомии или открытой комиссуротомии с искусственным кро­вообращением. При кальцинозе митрального клапа­на у больных с преобладающим митральным стено­зом операцией выбора является протезирование мит­рального клапана.

Если недостаточность митрального клапана или оба порока представлены паритетно, проводится операция протезирования митрального клапана. У больных с хронической сердечной недостаточнос­тью 4 ф. кл. оперативное лечение митрального по­рока противопоказано.

Амбулаторная кардиология

Аортальныепорокисердца

(шифры 106; 135)

Недостаточность аортального клапана

Этиология.Ревматическая лихорадка. Инфекци­онный эндокардит. Сифилис. Атеросклероз. Систем­ная красная волчанка. Ревматоидный артрит. Про­лапс. Травма.

Клиника, диагностика.На амбулаторном при­еме врач может встретиться со следующими вариан­тами жалоб больных с аортальной недостаточнос­тью:

- чувство пульсации в голове, в сосудах шеи.
Этот симптомокомплекс обусловлен резкими пере­
падами артериального давления в течение одного сер­
дечного цикла;

- шум в ушах, головокружение при внезапной
перемене положения тела, преходящие нарушения
зрения, реже мозговые синкопы с кратковременным
обморочным состоянием. Перечисленные симптомы
встречаются при значительно выраженном клапан­
ном дефекте с большим объемом регургитации, что
делает несостоятельными компенсаторные рефлек­
торные реакции, вследствие чего кровонаполнение
сосудов мозга во время диастолы становится неадек­
ватным метаболическому запросу;

- кардиалгии различного типа. Боли в области
сердца чаще ноющие, тянущие, продолжительные. Их
объясняют относительной коронарной недостаточно­
стью, обусловленной неадекватностью кровотока
большой массе гипертрофированного миокарда;

- одышка различной степени выраженности
вплоть до пароксизмальной, тахикардия. Это симп-

томы левожелудочковой недостаточности. Собствен­ный опыт показывает, что больные с аортальной не­достаточностью редко доживают до развития у них бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Наконец, у многих больных с нерезко выражен­ной недостаточностью аортального клапана жалобы могут отсутствовать полностью или ограничиваться чувством пульсации в сосудах шеи, головы и сердце­биения при физических нагрузках. Эти симптомы свойственны не только аортальной недостаточности, но и гиперкинетическому сердечному синдрому при других заболеваниях, могут встречаться у здоровых детренированных лиц, у спортсменов при субмакси­мальных нагрузках. Они обусловлены массивным раз­дражением аортальной и каротидной рефлекторных зон и адекватной периферической вазодилатацией.

При осмотре- умеренно выраженная блед­ность, на поздних этапах в сочетании с акроциано-зом. Относительной специфичностью для данного порока обладают симптом Мюссе - покачивание головой в такт пульса, «пляска каротид», пульса­ция зрачков, пульсация язычка, пульсация сосудов ногтевого ложа - капиллярный пульс Квинке.

Левожелудочковый толчок виден на глаз, смещен в 6-7-м межреберье. При пальпации он сильный, при­поднимающий, куполообразный, площадь его увели­чивается до 6-8 см². Толчок определяется в 6-7-м межреберье. За мечевидным отростком пальпирует­ся пульсация аорты.

Перкуторные данные.Характерна аортальная конфигурация сердца с подчеркнутой «талией» (серд­це в форме «утки» или «сапога»). На поздних этапа* - митрализация сердца со смещением верхней гра­ницы вверх, правой - вправо. Формирование «бычь­его сердца».

Аортальные пороки сердца

Аускультация. 1-й тон на верхушке тихий за счет выпадения аортального клапанного компонен­та. Ослабление 2-го тона на аорте по той же причи­не. На верхушке сердца нередко выслушивается па­тологический 3-й тон за счет растяжения левого же­лудочка в начале диастолы («удар» большого объема крови).

Протодиастолическии шум на аорте, в зоне Бот­кина, на верхушке сердца - классический шум регур-гитации типа decrescendo, связанный с 1-м тоном. В типичном варианте шум проводится по току крови от точки выслушивания аорты вниз и влево. Функ­циональный диастолический шум Остина-Флинта выслушивается на верхушке сердца в мезодиастоле вследствие завихрений токов крови из аорты и из левого предсердия или в пресистоле вследствие от­носительного сужения левого атриовентрикулярно-го отверстия створкой митрального клапана, прини­мающей горизонтальное положение из-за большего давления на нее со стороны кровотока из аорты, чем из левого предсердия. Неправильная интерпретация этого шума - нередкий источник гипердиагностики митрального стеноза.

Систолический шум на аорте связан с двумя при­чинами. Первая - завихрения крови в аорте вслед­ствие ее расширения. Вторую причину И.А. Кассир-ский считал более существенной. Это завихрения крови вокруг уплотненных коротких деформирован­ных створок. Систолический шум на аорте при «чи­стой» аортальной недостаточности настолько посто­янен, что И.А. Кассирский обозначил его как сопро­вождающий.

Систолический шум на верхушке сердца может быть проводным с аорты или быть шумом относи­тельной митральной недостаточности.

Пульс скорый и высокий. Артериальное давле­ние - высокое систолическое, низкое диастоличес-кое, высокое пульсовое. При аускультации сосудов -двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дю-розье.

Рентгенологическое исследование. В дорзовент-ральной и косой проекции - выбухание и удлинение дуги левого желудочка, закругление верхушки. Глу­бокая, вые око амплитудная пульсация левого желу­дочка и аорты. Тень аорты расширена.

Электрокардиограмма. Классический синдром гипертрофии левого желудочка: зубец R-y₅₆; зубец S_VI2; депрессия интервала S-T_{V5 6}; смещение переход­ной зоны вправо; зубец T_V56 двухфазный или отри­цательный.

Фонокардиограмма. Снижение амплитуды 2-го тона на аорте, 1-го тона на верхушке. 3-й тон на вер­хушке. Диастолический шум на аорте, в зоне Ботки­на, на верхушке - типа убывающего, начинающийся сразу за 2-м тоном. «Сопровождающий» систоличес­кий шум на основании сердца занимает 1/3-1/2 сис­толы. Он низкоамплитудный, убывающий. На вер­хушке - систолический шум относительной митраль­ной недостаточности, связанный с 1-м тоном, и диа-

столический, чаще пресистолический (не нарастаю­щий к 1-му тону!) шум Остина-Флинта.

Эхокардиограмма. Увеличение размеров полос­ти левого желудочка, восходящей аорты.

Дифференциальная диагностика

• При недостаточности клапана легочной ар­
терии выслушивается протодиастолическии шум на
основании сердца, однако в отличие от шума аорталь­
ной недостаточности его эпицентр располагается во
2-3-м межреберьях слева от грудины. Правильный
диагноз помогают поставить другие симптомы не­
достаточности клапана легочной артерии: синдром
правожелудочковой сердечной недостаточности, эпи-
гастральная пульсация, смещение правой границы
относительной сердечной тупости вправо, электро­
кардиографические признаки гипертрофии правого
желудочка.

• Диастолический шум относительной недоста­
точности клапана легочной артерии (шум Грехема-
Стилла) по характеру мягкий, средней интенсивнос­
ти, лучше выслушивается во 2-3-м межреберьях сле­
ва от грудины, нередко сопровождается систоличес­
ким шумом малой и средней интенсивности. Наибо­
лее частая его причина - митральный стеноз с легоч­
ной гипертензией. Рентгенологически у таких боль­
ных выявляется расширение легочной артерии. Кро­
ме митрального стеноза, шум Грехема-Стилла может
выслушиваться при других заболеваниях, сопровож­
дающихся гипертензией малого круга кровообраще­
ния: хронических неспецифических заболеваниях лег­
ких, первичной эмфиземе легких, болезни Аэрза-Ар-
рилага, врожденных пороках сердца.

• Митральный стеноз с протодиастолическим
шумом, начинающимся от щелчка открытия митраль­
ного клапана, надо отличать от аортальной недоста­
точности с протодиастолическим шумом, 3-м тоном.
Митральный стеноз протекает с признаками гиперт­
рофии левого предсердия и правого желудочка, аор­
тальная недостаточность сопровождается гипертро­
фией левого желудочка. Диагностические затрудне­
ния устраняются после тщательного анализа фонокар-
диограммы, эхокардиографического исследования.

• Гиперкинетический кардиальный синдром ха­
рактеризуется чувством пульсации в голове, шее. При
нем обнаруживаются скорый и высокий пульс, вы­
сокое пульсовое давление. Систолический шум с ос­
нования сердца проводится на сонные артерии. Од­
нако отсутствует прямой признак аортальной
недостаточности - диастолический шум на аорте.

Этиологический диагноз

• Инфекционный эндокардит чаще возникает у
мужчин среднего возраста. В анамнезе нередки рев­
матическая лихорадка, операции на сердце. Аорталь­
ная недостаточность сопровождается лихорадкой, ку­
пирующейся большими дозами антибиотиков.

Амбулаторная кардиология

• Третичный сифилис протекает с поражением
восходящей аорты и аортального клапана. СВ. Ше-
стаков обращал внимание на своеобразие клиничес­
кой симптоматики аортальной недостаточности си­
филитического генеза. Это сохранность 2-го тона над
аортой за счет увеличения вибрации ее восходящего
отдела и редкость периферических симптомов (ско­
рого пульса, «пляски каротид») вследствие разруше­
ния аортальной рефлекторной зоны в исходе специ­
фического воспаления. Очень характерны рентгено­
логические данные - расширение восходящей аор­
ты, признаки ее аневризмы.

• «Чистая» аортальная недостаточность ревма-
тического генеза относительно редка. Чаще в исхо­
де ревматической лихорадки формируется сочетан-
ный аортальный порок. Об аортальной недостаточ­
ности при ревматизме можно думать, если удается
выявить прямые признаки этой болезни - кардит, по­
лиартрит, сочетанный митральный порок сердца, ла­
бораторные маркеры перенесенной и (или) текущей
стрептококковой инфекции, вызванной β-гемолити-
ческим стрептококком группы А.

• Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь
Бехтерева) и ревматоидный артрит с висцеритами
имеют достаточно характерную картину. Обнаруже­
ние у таких больных синдрома аортальной недоста­
точности делает этиологический диагноз достовер­
ным.

• При системной красной волчанке недостаточ­
ность аортального клапана обычно является исхо­
дом эндокардита Либмана-Сакса. Реже порок фор­
мируется вследствие миксоматозной дегенерации
тканей аорты, истончения створок клапана. О вол-
чаночном генезе аортальной недостаточности надо
думать, если клиническая картина порока выявля­
ется у женщин детородного возраста без ревмати­
ческой лихорадки и инфекционного эндокардита в
анамнезе, с немотивированной гипертермией, доб­
рокачественным полисерозитом, нефропатией, «ба­
бочкой» на лице, капилляритами, васкулитами, по­
ложительным LE-феноменом. Лихорадка, висцери-
ты купируются большими дозами (60-80 мг/сут)
глюкокортикоидов.