Примеры формулировки диагноза. €

• Геморрагический васкулит, кожная форма.

• Геморрагический васкулит, кожно-суставная
форма, средней тяжести.

• Геморрагический васкулит с абдоминальным
синдромом, тяжелое течение.

Дифференциальная диагностика

При наличии кожных проявлений исключаются кожные и инфекционные заболевания. Это не пред­ставляет особых трудностей, поскольку геморраги­ческая сыпь на коже нижних конечностей почти па-тогномонична для геморрагического васкулита. Ге­моррагический характер высыпаний проверяется следующим образом: если растянуть и прижать дву­мя пальцами кожу над элементами сыпи, петехии не бледнеют и не исчезают.

Трудна дифференциальная диагностика абдоми­нальной формы, когда ремиттирующие боли в живо­те сочетаются с положительными симптомами раз­дражения брюшины. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (поиск геморрагии), учет данных анамнеза (наличие подобных приступов бо­лей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью, в прошлом).

Как синдром геморрагический васкулит может встречаться при тяжелых интоксикациях, сепсисе, но в этих случаях преобладает картина основного забо­левания.

Вазопатии

Ведение пациента

Цель лечения:создание устойчивой клиничес­кой ремиссии. Задачи:

• купирование геморрагического синдрома;

• блокирование дальнейшей выработки иммун­
ных комплексов;

• разработка и поддержание режима, уменьша­
ющего вероятность рецидивов.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Макрогематурия, тяжелый абдоминальный син­дром, инфаркты внутренних органов на догоспиталь­ном этапе не купируются, являются показаниями к экстренной госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.

Организация лечения. Геморрагический васку-лит средней тяжести (кожно-суставная форма) и тя­желый (абдоминальная форма) являются показания­ми к госпитализации в гематологическое или тера­певтическое отделение.

При кожной форме лечение амбулаторное.

Мониторинг лечения. В период обострения вра­чебный осмотр и контроль крови проводится 1 раз в 7 дней; в период частичной ремиссии, когда свежих геморрагических проявлений нет, но остается пете-хиальная сыпь на коже и болезненность в суставах, -1 раз в 14 дней.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Сообщается о возможной этиологии заболе­
вания.

• Болезнь протекает с периодами обострений и
ремиссии.

• В период обострения необходимо комплекс­
ное лечение.

• В период ремиссии пациент нуждается во вра­
чебном наблюдении.

Советы пациенту и его семье:

• Исключить факторы иммунологического рис­
ка: аллергизирующие продукты питания, инсоляцию,
перегревание, переохлаждение.

• Провести санацию очагов хронической инфек­
ции.

• Ограничить прием медикаментов, указанных
в разделе «Тромбоцитовазопатии», исключить при­
ем бисептола.

• Трудоустроиться без профвредности.

Медикаментозная терапия

В период обострения при геморрагическом вас-кулите средней тяжести и тяжелом проводится ста­ционарное лечение реополиглюкином, гепарином и курантилом. При кожной форме в первые 3 дня не­обходим постельный, затем домашний режим. Дие­та такая же, как при тромбоцитовазопатиях. Назна­чается аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, курантил по 50 мг (2 табл.) 3 раза в день. При суставном синд­роме - индометацин по 50 мг 3 раза в день. Вне обо­стрения назначается весной и осенью аскорутин по 1 табл. 3 раза в день, 1 мес, курантил по 50 мг 3 раза в день, 2-3 нед.

Хорошие результаты дает назначение аспирина (лучше аспирин кардио 100 мг) по 1 табл. утром, при обострении - через день, вне обострения - 2 раза в нед.

Среднетяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.

Реабилитационная терапия

Весной и осенью 2-4-недельные курсы приема аскорутина и курантила (трентала, агапурина). По­жизненное соблюдение гипоаллергенной диеты. Са­наторно-курортное лечение по поводу сопутствую­щих заболеваний в местных санаториях, в нежаркое время года, с исключением электро- и грязелечения, которые возможны только в периоды полной клини­ческой ремиссии.

Критерии эффективности реабилитацион­ной терапии. Отсутствие свежих геморрагических проявлений без активной противовоспалительной и сосудоукрепляющей терапии.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти. Впериод обострения больные нетрудоспособны
до полного купирования суставного и абдоминаль­
ного синдромов, при отсутствии свежих геморраги­
ческих высыпаний - в течение 7-10 дней. Средние
сроки временной нетрудоспособности: при кожной
форме - 21 день, при кожно-суставной - 28 дней, при
абдоминальной - 40 дней. Ограничения по трудоуст­
ройству те же, что и для больных ТВП.

• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: кожно-суставная форма
геморрагического васкулита, вызывающая наруше­
ние функции суставов 2-3-й степени; абдоминаль­
ная форма геморрагического васкулита при частых
обострениях.

• Военно-врачебная экспертиза. Предвари­
тельные и периодические медицинские осмотры
- см. раздел «Коагулопатии».

Амбулаторная гематология

Гемобластозы.

Острые лейкозы

(шифр С 93.0)

Опухоли из клеток системы крови. Различают две большие группы гемобластозов: острые и хроничес­кие. Диагностика, однако, проводится не по клини­ческому течению заболевания, а по клеточному типу. Опухоли из морфологически незрелых клеток назы­ваются острыми, из зрелых - хроническими гемо-бластозами. Внутри каждой группы существует под­разделение по виду клеток, из которых развивается гемобластоз (например, острый миелобластный, лим-фобластный, промиелоцитарный лейкоз). Гемоблас­тозы разделяются также на лейкемические и нелей-кемические формы. Последние представляют собой солитарные опухоли из клеток системы крови. Та­кие больные лечатся у онколога. В данном разделе рассматриваются только лейкемические гемобласто­зы, называемые лейкозами.

Определение.Злокачественные новообразова­ния системы крови, состоящие из морфологически незрелых клеток-предшественниц (бластных клеток).

Статистика.Среднегодовой показатель заболе­ваемости в Европе составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Наблюдаются 2 пика заболеваемости: в 3-4 года и в 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Этиология, патогенез.Описан ряд факторов, способствующих развитию острых лейкозов:

• хромосомные аномалии;

• ионизирующая радиация;

• хронические интоксикации, в т.ч. профес­
сиональные;

• предшествующие заболевания системы крови
(миелодисплазии, рефрактерные анемии, па-
роксизмальная ночная гемоглобинурия).

Согласно клоновой теории при лейкозах насту-

пает безудержное размножение бластных клеток, за­мещающих плацдармы нормального кроветворения. Отсюда тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцито-пения - эквиваленты ведущих клинических синдро­мов: анемического, септического, язвенно-некроти­ческого, геморрагического.

Клиника, диагностика.Клиника острого лей­коза характеризуется четырьмя основными синдро­мами: анемическим, геморрагическим, язвенно-не­кротическим, септическим.

Первые жалобы, как правило, на высокую лихо­радку, боли в горле. Впоследствии - явления крово­точивости, вначале из слизистых оболочек, затем кожные геморрагические проявления.

Гнойно-некротические изменения в горле, пете-хии и экхимозы на коже. В крови: увеличение числа лейкоцитов (не обязательно значительное), бластные и полностью дифференцированные клетки, переход­ных форм нет (лейке ми чес кое зияние). Идентифи­кация лейкоза проводится по клеточному типу, оп­ределение которого возможно только в специализи­рованном стационаре с помощью цитохимического исследования.

Формулировка предварительного диагноза.Чтобы избежать психологической травматизации больных, предварительный диагноз в документах, выдаваемых на руки, лучше формулировать так: ге-мопатия (...). В скобках указывается шифр острого лейкоза по Международной классификации болез­ней, травм и причин смерти.

Гемобластозы. Острые лейкозы

Ведениепациента

Цель лечения:индукция и поддержание клини-ко-гематологической ремиссии. Задачи:

• возможно более полная элиминация опухоле­
вого клона;

• борьба с осложнениями;

• адекватная перманентная химиотерапия.
Организация лечения. Патогенетическим видом

лечения является пересадка костного мозга. Выпол­няется только в специализированных центрах мие-лотрансплантации при отсутствии противопоказаний и наличии донора, в период первой клинико-гемато­логической ремиссии. Химиотерапия - только в ге­матологическом отделении строго по программам, разработанным для каждого клеточного типа. Ника­кая «индивидуализация подхода» в данном случае недопустима. По выписке из стационара больного наблюдает общепрактикующий врач или участковый терапевт совместно с гематологом для контроля вы­полнения назначений, состава крови, обезболивания (в терминальной стадии) и своевременного направ-

ления в стационар для повторных курсов химиоте­рапии.

Информация для пациента и его семьи:

• Родственники больного должны быть полно­
стью информированы о характере и прогнозе забо­
левания.

• Следует дать рекомендации по диете и режи­
му, в частности о необходимости избегать контактов
с инфекционными больными, исключить контакт с
химическими токсическими агентами.

• Санаторно-курортное лечение строго про­
тивопоказано.

Медицинская экспертиза

Все больные острым лейкозом нетрудоспособ­ны и подлежат направлению на МСЭК, где им уста­навливается 1-я, крайне редко 2-я группа инвалид­ности.

Прогноз.Средний срок жизни больных острыми лейкозами-12,5 мес, но при успешной индукции пер­вой ремиссии возможно выживание до 3-5 лет. В 5% случаев наступает выздоровление (в основном уде­тей при остром лимфобластном лейкозе).

Амбулаторная гематология

Хронические лейкозы. Миелопролиферативные