Нервно-мышечные заболевания пищевода

К нервно-мышечным заболеваниям относят кар­диоспазм, ахалазию кардии, диффузный эзофагоспазм (синдром Барсони-Тешендорфа) и некоторые другие моторные расстройства, связанные с нарушением иннервации пищевода. Нервно-мы­шечные заболевания - наиболее часто встречаю­щаяся после рака и рубцовых стриктур патология пищевода. При ахалазии кардииотмечаегся отсутствие расслабления нижнего пищеводного сфинктера, во время акта глотания. Выключение физиологического рефлекса раскрытия нижнего пищеводного сфинктера приводит к нарушению тонуса и моторики пищевода, что вызывает за­держку пищи. Кардиоспазм- стойкое спастическое сужение терминального отдела пищевода, про­являющееся дисфагией и в далеко зашедших стади­ях сопровождающееся органическими изменения­ми его вышележащих отделов.

Этиология и патогенез нервно-мышечных заболе­ваний пищевода окончательно не выяснены. Сущест­вуют теории врожденного спазма, патологических изменений в окружающих органах, инфекционная, рефлекторная, психогенная и др. В последнее время большое значение в развитии этих заболеваний при­дается снижению содержания оксида азота, что при­водит к нарушениям обмена ионов кальция и переда­чи нервно-мышечного импульса.

В настоящее время кардиоспазм и ахалазия кардии рассматриваются как два различных патологических процесса, входящих в группу нервно-мышечных заболеваний.

При кардиоспазме наблюдается повышенное давление в зоне нижнего пищеводного сфинк­тера, градиент пищеводно-желудочного давле­ния может достигать 20 мм. рт. ст. и более при норме 10 ±3 мм. рт. ст.Для начальных стадий кар­диоспазма характерна усиленная непропульсивная моторика пищевода. Морфологически находят деге­неративно-дистрофические изменения в преганглинарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов и в меньшей степени - постганглионарных нейронах ауэрбахова сплетения пищевода. Считает­ся, что в связи с нарушением центральной иннерва­ции при кардиоспазме гладкая мускулатура нижнего пищеводного сфинктера становится более чем обыч­но чувствительной к своему физиологическому регу­лятору - эндогенному гастрину. Таким образом, при данном варианте течения заболевания наблюдается истинный спазм кардии.

При ахалазии кардии, напротив, поражаются преимущественно постганглионарные нейро­ны, в результате выпадает рефлекс раскрытия кардии на глоток. Манометрически находят нормальный или даже сниженный градиент пищеводно-желудочного давления,наблюдает­ся значительное ослабление моторики пищевода. При ахалазии нет условий для возникновения повы­шенной чувствительности гладкой мускулатуры ниж­него пищеводного сфинктера к гастрину - сохраня­ется центральная иннервация.

Необходимо отметить, что нарушение рефлекса раскрытия кардии и моторики пищевода - два парал­лельных процесса, идущих одновременно.

Согласно наиболее распространенной классифи­кации Б. В. Петровского,различают четыре стадии кардиоспазма:

I стадия - пищевод не расширен, рефлекс раскрытия кардии сохранен, но моторика пи­щевода усилена и дискоординирована;

II стадия - ре­флекс раскрытия кардии отсутствует, отмечается рас­ширение пищевода до 4 — 5 см;

III стадия - значитель­ное расширение пищевода до 6 - 8 см, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие пропульсивмой моторики;

IV стадия - резкое расширение, удлинение и искривление пищевода с атонией стенок, длительной задержкой жидкости и пищи.

При ахалазни кардии и кардиоспазме наблю­даются следующие основные симптомы:дисфагия, регургитация, распирающие боли в груди. Дисфагия часто носит интермиттирующий характер, может усиливаться при волнении, нередко имеет парадоксальный характер: хорошо проходит твердая пища, жидкость задерживается. Больные отмечают, что для того, чтобы пища проходила, им приходится запивать ее водой или прибегать к другим приемам, например к повторным глотательным движениям. Регургитация возникает вначале сразу после еды, а при прогрессировании заболевания через более или ме­нее значительное время после приема пищи. Регургитация может наблюдаться по время сна (симптом «мокрой подушки»), что грозит опасностью аспира­ции и развитием легочных осложнений. Боль обычно носит распирающий характер, появляется во время или после еды по ходу пищевода, иррадиирует в спи­ну, между лопатками. Иногда сильный спазм пищево­да во время приема пищи может быть расценен как приступ стенокардии.

Основные методы диагностикинервно-мышеч­ных заболеваний пищевода – рентгенологическое, эндоскопическое и манометрическое исследования.

Рентгенологическое исследованиепозволя­ет в большинстве случаев правильно поставить ди­агноз. Характерным рентгенологическим призна­ком является расширение пищевода в той или иной степени с наличием узкого сегмента в терминаль­ном его отделе (симптом «мышиного хвостика», «перевернутого пламени свечи»). Стенки пищево­да, в том числе и в суженной части, сохраняют эла­стичность. Газовый пузырь желудка обычно отсут­ствует.

При эзофагоскопиив начальных стадиях забо­левания каких-либо характерных изменений в пи­щеводе не выявляется. В далеко зашедших стадиях болезни виден большой зияющий просвет пищево­да, иногда с жидкостью, слизью, остатками пищи. Слизистая оболочка пищевода обычно воспалена, утолщена, могут выявляться эрозии, язвы, участки лейкоплакии, изменения нарастают в дисталъном направлении. Эндоскоп практически всегда прохо­дит в желудок. Если этого непроисходит, следует думать об органическом стенозе (пептическая стриктура, рак).

Большое значение в диагностике нервно- мышеч­ных заболеваний пищевода придается эзофагоманометрии,позволяющей провести оконча­тельную дифференциальную диагностику между ахалазией кардии и кардиоспазмом. При кардио­спазме градиент пищеводно-желудочного давле­ния больше 20 мм. рт. ст., при ахалазии кардии -меньше 20 мм. рт. ст., отсутствует рефлекс раскры­тия нижнего пищеводного сфинктера на глотание.

Основным методом лечения ахалазии кар­дии и кардиоспазма в настоящее время явля­ется кардиодилатадия,которая при повторных проведениях приводит к разрыву рубцовой ткани, парезу в области нижнего пищеводного сфинкте­ра, уменьшая тем самым градиент пищеводно-желудочного давления и обеспечивая восстановление пассивного (за счет силы тяжести) пассажа пищи. Наиболее часто выполняется пневматическая кардиодилатация. Кардиодилататор состоит из рези­нового или пластмассового зонда с баллоном, ук­репленным на конце, диаметром 25, 35 и 45 мм. Кардиодилатацию проводят под рентгеновским или эндоскопическим контролем, начиная с дилятатора диаметром 25 мм с давлением в нем от 180 до 240 мм. рт. ст. Дилатацию обычно выполняют че­рез день, постепенно увеличивая диаметр баллона и повышая давление до 320 мм. рт. ст. В среднем курс лечения состоит из 5-6 процедур, в некото­рых случаях число кардиодилатаций приходится увеличивать до 10-12, Об эффективности кардио­дилатаций судят по клиническим проявлениям (исчезновение дисфагии) и снижению градиента пищеводно-желудочного давления. Не следуег уменьшать градиент давления ниже 7-8 мм. рт. ст., так как это может привести к разви­тию рефлюкс-эзофагита.

Форсированная пневмокардиодилатация может осложниться надрывами слизистой оболочки пи­щевода и провоцировать обострение эзофагита. Самым тяжелым осложнением кардиодилатации является перфорация пищевода (0,5-1%). Разрыв пищевода служит показанием к экстренной опера­ции, при которой рана ушивается, линия швов ук­репляется стенкой желудка по типу неполной фундопликации.

Показаниями к оперативному лечению ахалазии кардии и кардиоспазма являются:

-невозможность проведения кардиодилататора через кардию:

-неуверенность в правильном диагнозе при обоснованном подозрении на рак кардиоэзофагеальной зоны;

-неадекватное восстановление проходимости кардии после законченного курса пневматической кардиодилатаций, неэффективность трех курсов кардиодилатации;

-сочетание с другими заболеваниями, требующими оперативного лечения;

-функциональная непроходимость кардии на фоне нормального тонуса нижнего пищеводного сфинктера.

Предложено более 60 способов оперативного ле­чения нервно-мышечных заболеваний пищевода, что говорит о сложности данной проблемы.

В настоящее время оптимальной операцией сле­дует считать эзофагокардиомиотомию по Геллеру с неполной фундопликацией. При IV стадии заболе­вания, особенно у больных, уже перенесших не­удачные кардиопластические операции, ослож­нившиеся развитием рефлюкс-эзофагита и пептической стриктуры, операцией выбора является суб­тотальная резекция пищевода с одномоментной эзофагопластикой. В последнее время широкое распространение получили оперативные вмеша­тельства с использованием видеоэндохирургнческой техники.

Основным видом видеоэндохирургической операции является экстрамукозная эзофаго-кардиомиотомия с неполной фундопликацией.Операция может быть выполнена как изторакоскопического, так и из лапароскопического доступов. Проведенные анатомические исследова­ния выявили, что у лиц долихоморфного типа те­лосложения, а также улиц мезоморфного типа те­лосложения при протяженности нижнего пище­водного сфинктера более 6 см, наилучший подход к пищеводу обеспечивается при использовании торакоскопического доступа. У пациентов брахи­морфного и мезоморфного типа телосложения при протяженности нижнего пищеводного сфинктера менее 6 см более предпочтительным является лапароскопический доступ.

При торакоскопическом подходе после введения троакаров в плевральную полость и проведения ос­мотра пересекают легочную связку, легкое отводят кпереди. Боковую стенку пищевода визуализируют между перикардом и нисходящей частью грудной аорты, рассекают медиастинальную плевру, мобилизацию пищевода производят только по передне-латеральной его стенке, то есть непосредственно над линией планируемого рассечения его мышеч­ной оболочки. Производят эзофагомиотомию на протяжении 6 см. При выполнении миотомии осо­бое внимание необходимо уделять полноте пере­сечения циркулярных мышечных волокон, чему способствует увеличение объекта оперативного вмешательства, а также интраоперационное при­менение эзофагогастроскопии. Выполняют сагит­альную диафрагмотомию, диафрагмальную вену клипируют и пересекают. Миотомический разрез продолжают на кардиальный отдел желудка на протяжении 1,5-2 см (рис.6).

Рис. 6. Торакоскопическая эзофагокардиомиотомия

Наибольшие трудно­сти возникают в области пищеводно-желудочного перехода, так как в этом отделе отмечаются выра­женные рубцовые изменения мышечного слоя, именно па этом уровне чаще всего происходит по­вреждение слизистой оболочки. Рассечение мы­шечных волокон кардиального отдела часто со­провождается кровотечением из мелких сосудов стенки желудка, для остановки которого обычно достаточно применения биполярной электрокоа­гуляции или клипирования сосудов. Дно желудка выводят в плевральную полость и фиксируют к краям мышечного дефекта пищевода отдельными интракорпоральными узловыми швами (фиксация клипсами ненадежна). Отдельными узловыми шва­ми диафрагму фиксируют к желудку. Плевральную полость дренируют через разрез в VII межреберье по заднеподмышечной линии.

В последнее время лапароскопический подход считается более предпочтительным в хирургичес­ком лечении ахалазии кардии и кардиоспазма. Ла­пароскопический доступ менее травматичен, не требует однолегочной вентиляции и мероприятий, связанных с ретракцией легкого. Абдоминальный отдел пищевода обычно доступен для манипуляций, а выделение нижнегрудного отдела возможно из лапароскопического доступа даже без использо­вания диафрагмотомии.

Операцию начинают с ревизии органов брюш­ной полости. Тракция желудка в каудальном на­правлении должна выполняться мягким зажимом для исключения повреждения серозной оболочки и быть дозированной. При этом пищевод стано­вится более доступным для манипуляций. Левую долю печени отводят трехлепестковым ретрактором. Не следует пересекать левую треугольную связку, гак как излишне мобильная левая доля пече­ни может затруднять выполнение оперативного вмешательства. Рассекают брюшину, покрываю­щую абдоминальный отдел пищевода и кардиаль­ный отдел желудка. Диафрагму отслаивают острым и тупым путем, при этом хорошо визуализируются клетчаточные пространства средостения. С помо­щью электрохирургического крючка последова­тельно рассекают вначале продольные, а затем циркулярные мышечные волокна на протяжении 6-7 см по пищеводу и 1,5-2 см по желудку (рис.7).

Рис. 7. Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия

Этот этап операции очень ответственный, нее ма­нипуляции необходимо проводить при хорошей визуализации тканей, чтобы исключить поврежде­ние плевральных листков и перикарда. Поврежде­ние слизистой оболочки пищевода чаще всего встречается в месте наибольших Рубцовых измене­ний, но обычно не требует конверсии. Дефект сли­зистой оболочки ушивают отдельными узловыми швами на прямой или лыжеобразной атравматиче-ской игле. После эзофагокардиомиотомии должно быть выполнено закрытие дефекта мышечной обо­лочки. Для этой цепи наиболее часто применяют переднюю фундопликацию по Дору. По данным большинства исследователей, при хирургическом лечении ахалазии кардии и кардиоспазма фуидопликация по Ниссену в различных модификациях не имеет никаких преимуществ перед передней, но технически значительно сложнее. Фундогоцпсация по Дору не требует пересечения связочного аппа­рата и коротких сосудов желудка и производится путем подшивания стенки дна желудка к краям разреза мышечной оболочки отдельными узловыми швами с предварительно введенным в просвет пи­щевода зондом. Брюшную полость дренируют.

В IV стадии заболевания, особенно при рециди­вах после оперативных вмешательств, операцией выбора является экстирпация пищевода, которая может быть выполнена из торакоскопического до­ступа.

Диффузный спазм пищевода, или синдром Барсони-Тешендорфа- заболевание, обуслов­ленное спастическими сокращениями стенки пи­щевода при сохранении нормальной, как правило, сократительной способности нижнего пищевод­ного сфинктера. Выделяют первичный и вторич­ный эзофагоспазм. Под вторичным понимают эзофагоспазм, развившийся на фоне других заболева­ний пищевода.

Ведущими симптомами диффузного спазма пище­вода являются дисфагия и боль в грудной клетке. Реже встречаются регургитация, похудание, общая слабость.

Рентгенологически при диффузном эзофагоспазме выявляют «четкообразный», а в других случаях –«штопорообразный» пищевод, задержки в пищеводе контрастного вещества и сужения дисталыюго отде­ла пищевода не отмечается. Эндоскопическое иссле­дование не выявляет характерных признаков заболе­вания. При эзофагоманометрии по всемудлиннику пищевода наблюдаются сегментарные непропульсивные сократительные волны, возникающие одно­временно на разных уровнях вне зависимости от глотка, цифры градиента пищеводно-желудочного давления нормальные.

Лечение первичного эзофагоспазма консерватив­ное, кардиодилатация не дает выраженного эффекта. Комплексная консервативная терапия включает в се­бя назначение антагонистов кальция (нифедипин, коринфар),нитратов, седативных препаратов, вита­минотерапии, спазмолитических препаратов (ношпа, платифиллин, папаверин), физиопроцедур (электрофорез с новокаином, сульфатом магния, хлоридом калия).

При неэффективности консервативного ле­чения выполняют операцию - эзофагомиотомию на протяжении от уровня дуги аорты до нижнего пищеводного сфинктера (операция Биокка).К оперативному лечению диффузного спазма пищевода прибегают достаточно редко.

Операцию производят из правостороннего тора­коскопического доступа в положении больного на левом боку.

После создания пневмоторакса и введения инст­рументов пересекают легочную связку, отводят правое легкое, визуализируют грудной отдел пищевода. Рассекают медиастинальную плевру от диа­фрагмы до непарной вены, затем производят эзофагомиотомию от нижнего пищеводного сфинк­тера до V. azygos с обязательным полным пересече­нием как продольных, так и циркулярных мышц под контролем эзофагоскопа (рис. 8). Образовав­шийся дефект мышечного слоя пищевода не укры­вают. Плевральную полость дренируют.

Рис. 8. Эзофагомиотомия.

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы представляют собой стойкое меш­ковидное выпячивание стенки пищевода в полость средостения. Согласно сводной статистике ряда автров, мешковидное выпячивание пищеводной стенки по результатам массового рентгенологиче­ского обследования населения встречается в 1,5 -2% случаев. При изучении распространенности данного заболевания в зависимости от возраста ус­тановлено, что 60% больных с эзофагеальными дивертикулами старше 50 лет. Мужчины и женщины страдают примерно в равной степени. В 5,8 - 25% случаев дивертикулы пищевода ассоциируются с другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта -грыжей пищеводного отверстия диафраг­мы, ахалазией кардии, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, хроническим холе­циститом, хроническим панкреатитом, дивертикулезом иной локализации и т. д.

Классификация

1. По происхождению:

врожденные;

приобретенные.

2. По механизму развития:

пульсионные;

тракционные.

3. По локализации:

фарингоэзофагеальные (глоточно-пищеводные);

бифуркационные;

эпифренальные (наддиафрагмальные).

В подавляющем большинстве случаев эзофагеальные дивертикулы носят приобретенный харак­тер, врожденными они бывают чрезвычайно редко.

Пульсионные дивертикулывозникают посред­ством выбухания эзофагеальной стенки, обусловлен­ного повышением внутри пищеводного давления по тем или иным причинам (гипермоторная дискинезия органа).

Тракционный механизм возникнове­ниянастоящего заболевания предполагает наличие сращений в основном воспалительного характера между пищеводом и окружающими органами (в пер­вую очередь лимфатическими узлами корня легкого или бифуркации трахеи). Перистальтика пищевода в условии фиксации его к лимфатическим узлам вызы­вает локальное выпячивание стенки пищевода.

Развитие глоточно-пищеводных дивертику­лов,по мнению большинства специалистов, связано с дискоординацией между глотательным сокращени­ем поперечнополосатой мускулатурой глотки и син­хронным расслаблением глоточно-пищеводного сфинктера. Повышающееся и результате этого давле­ние действует на область треугольника Ланье-Хаккермана, что ведет к образованию выпячивания.

Происхождение эпифренальных дивертику­ловтакже связано с повышением внутрипищеводна­го давления и дегенеративно-воспалительными из­менениями мышечной оболочки пищевода. У боль­ных наддиафрагмальными дивертикулами часто на­блюдаются разнообразные нарушения двигательной функции пищевода. Эпифренальные дивертикулы могут сочетаться с ахалазией кардии, грыжей пище­водного отверстия диафрагмы.

Возникновение бифуркационных дивертику­ловсвязывают с развитием спаек между пищеводом и воспалительно измененными органами средосте­ния, чаще всего - лимфатическими узлами корня лег­кого.

Касаясь вопроса о строении дивертикулов пищево­да, необходимо отметить, что истинными называ­ются такие дивертикулы, стенка которых со­стоит из всех слоев нормального пищевода. Так называемые ложные дивертикулы не содержат мышечного слоя.

В 90% случаев дивертикулы являются одиночными выпячиваниями стенки пищевода, в 10% - имеют множественную локализацию.

Абдоминальные (поддиафрагмальные) дивертику­лы практически не встречаются и описываются в литературе как казуистика - одно наблюдение на 700 случаев дивертикулов пищевода.

Фарингоэзофагеальные дивертикулы в течение длительного времени могут ничем себя не проявлять. По мере увеличения размеров дивертикулов попада­ние в него пищи ведет к сдавлению пищевода и появ­лению характерных симптомов - дисфагии, срыгиванию, дурному запаху изо рта. При больших дивер­тикулах в области левой половины шеи может появ­ляться эластическое выпячивание, при надавливании на которое определяется характерное урчание. В ред­ких случаях наблюдаются симптомы сдавления со­седних структур, такие как одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, осиплость голоса, синдром Горнера. Срыгивание и заброс содержимого глоточно-пищеводного дивертикула в трахеобронхиальное дерево могут приводить к развитию аспирационных пневмоний, зачастую абсцедирующих.

Бифуркационные и эпифренальные дивертикулы небольших размеров протекают обычно бессимп­томно и выявляются случайно при выполнении эзофагоскопии или рентгенологического исследования. При увеличении размеров дивертикулов и затрудне­нии их опорожнения появляются загрудинная боль, боль в спине, гиперсаливация, отрыжка. Дисфагия от­мечается редко и связана со спазмом пищевода.

К осложнениям дивертикулов пищевода относят дивертикулит, который может привести к изъязвле­нию и перфорации дивертикула с развитием медиастинита или пищеводно-респираторных свищей. Ди­вертикулит может приводить и к кровотечению. В редких случаях перфорация дивертикула может про­изойти в верхнюю полую вену, легочную артерию, аорту, вызвав смертельное кровотечение. Описаны случаи малигнизации дивертикулов.

Ведущая роль в диагностике дивертикулов пищевода принадлежит полипозиционному рентгеноконтрастному исследованию,позволя­ющему выявить локализацию, форму, размеры дивер­тикула, сопутствующие заболевания. При задержке бариевой взвеси в полости дивертикула более 2 мин можно предположить развитие дивертикулита. Ззофагоскопическое исследование способствует уточ­нению диагноза, позволяет выявить различные ос­ложнения.

Консервативное лечение дивертикулов показано при небольших дивертикулах без явлений дивертикулита, а также при наличии противопоказаний к операции и направлено на уменьшение или ликвида­цию явлений дивертикулита.

Хирургическое вмешательство выполняют у больных при наличии выраженной клинической картины Оперативному лечению подверга­ются больные с большими дивертикулами пищевода, а также при длительной задерж­кой бариевой взвеси или при наличии ос­ложнений.Операцией выбора у больных с дивер­тикулом до 3 см является инвагинация, а при нали­чии осложнений и размерах дивертикула более 3 см показана дивертикулэктомия.

Видеоэндохирургические операции при бифур­кационных дивертикулах осуществляют торакоскопически, а при эпифренальных дивертикулах возможен лапароскопический подход.

Рис. 9.Торакоскопическая дивертикулэктомия.

Торакоскопическую дивертикулэктомию произ­водят из правостороннего доступа. После создания пневмоторакса и введения инструментов пересека­ют легочную связку, легкое отводят кпереди, медиастинальная плевра рассекается только над дивер­тикулом, обнаружение которого значительно об­легчается при одновременном использовании эзо­фагоскопии. Дивертикул выделяют из окружающих тканей, визуализируют его шейку, на уровне кото­рой производят резекцию дивертикула с помощью эндоскопического линейного степлера (рис.9) длиной 60 мм. Наиболее удобно пользоваться сши­вающим аппаратом с системой ротикуляции. При удалении дивертикула необходимо избегать избыточной тракции, чтобы не сузить просвет пищево­да. Резецированный дивертикул извлекают из плев­ральной полости. Для контроля герметичности швов пищевода в плевральную полость вводят рас­твор антисептика так, чтобы линия шва была пол­ностью погружена в жидкость, через эзофагоскоп в просвет пищевода нагнетают воздух. При эгифреналъных дивертикулах дополнительно производят эзофагомиотомию. В плевральной полости устаавливают дренажную трубку.

Лапароскопический доступ используют в хирургическом лечении эпифренальных дивертикулов.

Рис. 10. Лапароскопическая дивертикулэктомия.

После введения инструментов и ревизии органов брюшной полости производят тракцию желудка каудально, отвадят ретрактором левую долю пече­ни. Рассекают брюшину, покрывающую абдоми­нальный отдел пищевода, диафрагму отслаивают от пищевода острым и тупым путем (при необхо­димости может быть выполнена диафрагмотомия). Под контролем эзофагоскопа визуализируют ди­вертикул, который с помощью электрохирургичес­кого крючка освобождают из рубцовых тканей и выделяют до стенки пищевода. Тракция пищевода в разные стороны облегчает выполнение мобилиза­ции. Линейный степлер проводят в заднее средос­тение параллельно стенке пищевода, дивертикул помещают между браншами сшивающего аппарата и отсекают на уровне шейки (рис. 10). Выполняют контроль герметичности швов. Операцию завер­шают выполнением внеслизистой эзофагомиотомии. Брюшную полость дренируют.