Классификация состояний по степени тяжести
Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональ
ной регуляции аутизм может проявляться в разных формах:
1) как полная отрешенность от происходящего; *"!
2) как активное отвержение;
3) как захваченность аутистическими интересами;
4) как чрезвычайная трудность организации общения и взаимодействия с другими людьми.
Таким образом, различают четыре группы детей с РДА, которые представляют собой разные ступени взаимодействия с окружающей средой и людьми.
При успешной коррекционной работе ребенок поднимается по этим своего рода ступеням социализированного взаимодействия. Точно так же при ухудшении или несоответствии образовательных условий состоянию ребенка будет происходить переход к более несоциализированным формам жизнедеятельности.
Для детей 1-й группы характерны проявления состояния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной активности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответную реакцию на зов. Главное для такого ребенка — не иметь с миром никаких точек соприкосновения.
Установление и развитие эмоциональных связей с таким ребенком помогает поднять его избирательную активность, выработать определенные устойчивые формы поведения и деятельности, т. е. осуществить переход на более высокую ступень отношений с миром.
Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ранимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избирательность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на задержку психического развития таких детей, прежде всего — речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксированные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспектах жизнедеятельности, невыполнение которых влечет бурные аффективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипии. У них возможно неожиданное бурное проявление агрессии и самоагрессии. Однако несмотря на тяжесть различных проявлений, эти дети гораздо более приспособлены к жизни, чем дети первой группы.
Детей 3-й группы отличает несколько другой способ аути-стической защиты от мира — это не отчаянное отвержение окружающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Родители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов Другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, Рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, аг-
рессивный характер. Основная проблема такого ребенка в том, что созданная им программа поведения не может быть приспособлена им к гибко меняющимся обстоятельствам.
У детей 4-й группы аутизм проявляется в наиболее легком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекращается при ощущении ребенком малейшего препятствия или противодействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоциональной поддержки взрослых, поэтому главное направление помощи этим детям должно заключаться в развитии у них других способов получения удовольствия, в частности от переживания реализации своих собственных интересов и предпочтений. Для этого главное — обеспечить для ребенка атмосферу безопасности и принятия. Важно создавать четкий спокойный ритм занятий, периодически включая эмоциональные впечатления.
Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недостаточно ясными. В разное время разработки этого вопроса внимание уделялось весьма различным причинам и механизмам возникновения данного нарушения.
Л.Каннер, выделявший в качестве основного признака аутизма «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным формам поведения, нарушениями или отсутствием речи, манерностью движений и неадекватными реакциями на сенсорные стимулы, считал его самостоятельной аномалией развития конституционального генеза.
Относительно природы РДА длительное время господствовала гипотеза В. Bittelheim (1967) о его психогенной природе. Она состояла в том, что такие условия развития ребенка, как подавление его психической активности и аффективной сферы «авторитарной» матерью, приводят к патологическому формированию личности.
Статистически чаще всего РДА описывается при патологии шизофренического круга (L. Bender, G. Faretra, 1979; М. Ш. Вро-но, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебединская, И.Д.Лукашова, С.В. Немировская, 1981), реже —- при органической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточности нервной системы, интоксикации свинцом и т.д. (С.С.Мну-хин, Д.Н.Исаев, 1969).
При анализе ранней симптоматики РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития1, что проявляется в полярном отношении к матери, в боль-
Этологические механизмы развития — врожденные, генети
чески фиксированные формы видового поведения, обеспечивающие необходи
мый базис для выживания. :H:iii*H Ki--
щих трудностях формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (улыбки, контакта глаз, эмоциональной синто-нии1), слабости инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты.
При этом у детей наблюдаются неадекватные, атавистические2 формы познания окружающего мира, такие, как облизывание, обнюхивание предмета. В связи с последним высказываются предположения о поломке биологических механизмов эффективности, первичной слабости инстинктов, информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутренней речи, центральном нарушении слуховых впечатлений, которое ведет к блокаде потребностей в контактах, о нарушении активирующих влияний ретикулярной формации и мн. др. (В. М. Баши-на, 1993).
В.В.Лебединский и О.Н.Никольская (1981, 1985) при решении вопроса о патогенезе РДА исходят из положения Л. С. Выготского о первичных и вторичных нарушениях развития.
К первичным расстройствам при РДА они относят повышенную сенсорную и эмоциональную чувствительность (гиперстезию) и слабость энергетического потенциала; к вторичным — сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений — как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне и этим закрепляющие аутистический барьер. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного отсутствия внешнего реагирования, так называемая «аффективная блокада»; недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.
Клиническая дифференциация РДА имеет большое значение Для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.
К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутизма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических
С и нтон и я — способность к эмоциональному отклику на эмоциональ-состояние другого человека.
" Атавизмы — устаревшие, биологически нецелесообразные на современ-'■ этапе развития организма признаки или формы поведения.
проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.
Если РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые месяцы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2 —3-м годах и более четко — к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.
Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.
В настоящее время принята МКБ-10 (см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):
F84.0 Детский аутизм
F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга
F84.02 Детский аутизм вследствие других причин '
F84.1 Атипичный аутизм
F84.ll Атипичный аутизм с умственной отсталостью
F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости
F84.2 Синдром Ретта
F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста [ '
F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной от
сталостью и стереотипными движениями >.
F84.5 Синдром Аспергера
F84.8 Другие общие расстройства развития \у
F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное '
Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподоб-ным, к РДА не относятся.
Все классификации построены по этиологическому либо патогенному принципу. Но картина аутистических проявлений отличается большим полиморфизмом, что определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти ва-
рианты требуют различного коррекционного подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.
При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередко термин параутизм. Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как:
мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Название «гаргоилизм» дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое нёбо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота и внутренних органов — печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи. Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития;
синдром Леша—Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения — аутоаг-рессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими;
синдром Ульриха—Нунана. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то что дети на первый взгляд кажутся контактными, их поведение может быть Достаточно разлажено, многие из них испытывают навязчивые страхи и стойкие трудности социальной адаптации;
синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 мес, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформировавшиеся речевые, двигательные и предметно-манипулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является появление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки: появляется своеобразное «неживое» выражение лица («несчастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой. На фоне общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам и сочетающегося с приступами импульсивного поведения. Могут возникать и судорожные припадки. Все эти особенности поведения девочек напоминают поведение при РДА. Большинство из них с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего отказа от речевого общения (му-тизм). Для них также характерен крайне низкий психический тонус, ответы носят импульсивный и неадекватный характер, что также напоминает детей с РДА;
ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности. Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений, возникает патологическое фантазирование;
аутизм у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, при сложном дефекте — слепоглухотеи других отклонениях в развитии. Проявления аутизма у детей с органическим поражением ЦНС имеют менее выраженный и непостоянный характер, у них сохраняется потребность в общении с окружающими, они не избегают зрительного контакта, во всех случаях более недостаточными оказываются наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции.
При РДА имеет место асинхронный вариант психического развития: ребенок, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.
Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика которого видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного нарушения, аутистические проявления чаще имеют временный характер и видоизменяются в зависимости от основного заболевания.
IV. 1.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
В целом для психического развития при РДА свойственна неравномерность. Так, повышенные способности в отдельных ограниченных областях, таких, как музыка, математика, живопись, могут сочетаться с глубоким нарушением обычных жизненных умений и навыков. Одним из главных патогенных факторов, обусловливающих развитие личности по аутистическому типу, является снижение общего жизненного тонуса. Это проявляется прежде всего в ситуациях, требующих активного, избирательного поведения.
Внимание
Недостаточность общего, и в том числе психического, тонуса, сочетающаяся с повышенной сенсорной и эмоциональной чувствительностью, обусловливает крайне низкий уровень активного внимания. С самого раннего возраста отмечается негативная реакция или вообще отсутствие какой-либо реакции при попытках привлечения внимания ребенка к предметам окружающей действительности. У детей, страдающих РДА, наблюдаются грубые нарушения целенаправленности и произвольности внимания, что препятствует нормальному формированию высших психических функций. Однако отдельные яркие зрительные или слуховые впечатления, идущие от предметов окружающей действительности, могут буквально завораживать детей, что можно использовать для концентрации внимания ребенка. Это может быть какой-либо звук или мелодия, блестящий предмет и т.п.
Характерной чертой является сильнейшая психическая пресы-Щаемость. Внимание ребенка с РДА устойчиво в течение буквально нескольких минут, а иногда и секунд. В некоторых случаях пресыщение может быть настолько сильным, что ребенок не просто
выключается из ситуации, а проявляет выраженную агрессию ипытается уничтожить то, чем он только что судовольствием занимался.
Ощущения и восприятие
Для детей с РДА характерно своеобразие в реагировании на сенсорные раздражители. Это выражается в повышенной сенсорной ранимости, и в то же время, как следствие повышенной ранимости, для них характерно игнорирование воздействий, а также значительное расхождение в характере реакций, вызываемых социальными и физическими стимулами.
Если в норме человеческое лицо является самым сильным и привлекательным раздражителем, то дети с РДА отдают предпочтение разнообразным предметам, лицо же человека практически мгновенно вызывает пресыщение и желание уйти от контакта.
Особенности восприятия наблюдаются у 71% детей, диагностированных как имеющих РДА (по данным К.С.Лебединской, 1992). К первым признакам «необычности» поведения детей с РДА, которые замечаются родителями, относятся парадоксальные реакции на сенсорные стимулы, проявляющиеся уже на первом году жизни. В реакциях на предметы обнаруживается большая полярность. У части детей реакция на «новизну», например изменение освещения, необычайно сильная. Она выражается в чрезвычайно резкой форме и продолжается длительное время после прекращения действия раздражителя. Многие дети, наоборот, яркими предметами заинтересовывались слабо, у них также не отмечалось реакции испуга или плача на внезапные и сильные звуковые раздражители, и вместе с тем у них отмечали повышенную чувствительность к слабым раздражителям: дети просыпались от едва слышного шуршания, легко возникали реакции испуга, страха на индифферентные и привычные раздражители, например работающие в доме бытовые приборы.
В восприятии ребенка с РДА отмечается также нарушение ориентировки в пространстве, искажение целостной картины реального предметного мира. Для них важен не предмет в целом, а отдельные его сенсорные качества: звуки, форма и фактура предметов, их цвет. У большинства детей наблюдается повышенная любовь к музыке. Они повышенно чувствительны к запахам, окружающие предметы обследуют с помощью обнюхивания и облизывания.
Большое значение имеют для детей тактильные и мышечные ощущения, идущие от собственного тела. Так, на фоне постоянного сенсорного дискомфорта дети стремятся получить определенные активирующие впечатления (раскачиваются всем телом, совершают однообразные прыжки или кружатся, получают удовольствие
0т разрывания бумаги или ткани, переливают воду или пересыпают песок, наблюдают за огнем). При часто сниженной болевой чувствительности у них наблюдается склонность к нанесению себе различных повреждений.
Память и воображение
С самого раннего возраста у детей с РДА отмечается хорошая механическая память, что создает условия для сохранения следов эмоциональных переживаний. Именно эмоциональная память сте-реотипизирует восприятие окружающего: информация входит в сознание детей целыми блоками, хранится, не перерабатываясь, и применяется шаблонно, в том контексте, в котором была воспринята. Дети могут снова и снова повторять одни и те же звуки, слова или без конца задавать один и тот же вопрос. Они легко запоминают стихи, при этом строго следят за тем, чтобы читающий стихотворение не пропустил ни одного слова или строчки. В ритм стиха дети могут начать раскачиваться или сочинять собственный текст. Дети данной категории хорошо запоминают, а затем однообразно повторяют различные движения, игровые действия, звуки, целые рассказы, стремятся к получению привычных ощущений, поступающих через все сенсорные каналы: зрение, слух, вкус, обоняние, кожу.
Относительно воображения существуют две противоположные точки зрения: согласно одной из них, отстаиваемой еще Л. Канцером, дети с РДА имеют богатое воображение, согласно другой — воображение этих детей если и не снижено, то причудливо, имеет характер патологического фантазирования. В содержании аутистических фантазий переплетаются случайно услышанные ребенком сказки, истории, кинофильмы и радиопередачи, вымышленные и реальные события. Патологические фантазии детей отличаются повышенной яркостью и образностью. Нередко содержание фантазий может носить агрессивный оттенок. Дети могут часами, ежедневно, в течение нескольких месяцев, а иногда и нескольких лет, рассказывать истории о мертвецах, скелетах, убийствах, поджогах, называют себя «бандитом», приписывают себе различные пороки.
Патологическое фантазирование служит хорошей основой для появления и закрепления различных неадекватных страхов. Это могут быть, например, страхи меховых шапочек, тех или иных предметов и игрушек, лестниц, увядших цветов, незнакомых людей. Многие дети боятся ходить по улицам, опасаясь, например, что на них наедет машина, они испытывают неприязненное чувство, если им случается испачкать руки, раздражаются, если на и* одежду попадает вода. У них проявляются более выраженные, чем в норме, страхи темноты, боязнь остаться одним в квартире.
Некоторые дети излишне сентиментальны, часто плачут при просмотре некоторых мультфильмов.
Речь
У детей с РДА отмечается своеобразное отношение к речевой действительности и одновременно — своеобразие в становлении экспрессивной стороны речи.
При восприятии речи заметно сниженная (или полностью отсутствующая) реакция на говорящего. «Игнорируя» простые, обращенные к нему инструкции, ребенок может вмешиваться в не обращенный к нему разговор. Лучше ребенок реагирует на тихую, шепотную речь.
Первые активные речевые реакции, проявляющиеся у нормально развивающихся детей в виде гуления, у детей с РДА могут запаздывать, отсутствовать или быть обедненными, лишенными интонирования. То же самое относится и к лепету: по данным исследования, у 11 % — фаза лепета отсутствовала, у 24% — была выражена слабо, у 31 % — отсутствовала лепетная реакция на взрослого.
Первые слова у детей появляются обычно рано. В 63 % наблюдений это обычные слова: «мама», «папа», «деда», но в 51 % случаев они использовались без соотнесения со взрослым (К.С.Лебединская, О. С. Никольская). У большинства с двух лет появляется фразовая речь, как правило, с чистым произношением. Но дети практически не пользуются ею для контактов с людьми. Они редко задают вопросы; если таковые появляются, то носят повторяющийся характер. При этом наедине с собой дети обнаруживают богатую речевую продукцию: что-то рассказывают, читают стихи, напевают песенки. Некоторые демонстрируют выраженную многоречивость, но, несмотря на это, получить ответ на конкретный вопрос от таких детей очень сложно, их речь не сочетается с ситуацией и никому не адресована. Дети наиболее тяжелой, 1-й группы, по классификации К.С.Лебединской и О.С.Никольской, могут так и не овладеть разговорным языком. Для детей 2-й группы характерны «телеграфные» речевые штампы, эхолалии, отсутствие местоимения «я» (называние самого себя по имени или в третьем лице — «он», «она»).
Стремление избегать общения, особенно с использованием речи, негативно сказывается на перспективах речевого развития детей данной категории.
Мышление
Как отмечают О. С. Никольская, Е. Р. Баенская, М. М. Либлинг, не следует вести речь об отсутствии при РДА отдельных способностей, например способности к обобщению, к планированию.
Уровень интеллектуального развития связан прежде всего со своеобразием аффективной сферы. Они ориентируются на перцептивно яркие, а не на функциональные признаки предметов. Эмоциональный компонент восприятия сохраняет свое ведущее значение при РДА даже на протяжении школьного возраста. В итоге усваивается лишь часть признаков окружающей действительности, слабо развиваются предметные действия.
Развитие мышления у таких детей связано с преодолением огромных трудностей произвольного обучения, целенаправленного разрешения реально возникающих задач. Многие специалисты указывают на сложности в символизации, переносе навыков из одной ситуации в другую. Такому ребенку трудно понять развитие ситуации во времени, установить причинно-следственные зависимости. Это очень ярко проявляется в пересказе учебного материала, при выполнении заданий, связанных с сюжетными картинками. В рамках стереотипной ситуации многие аутичные дети могут обобщать, использовать игровые символы, выстраивать программу действий. Однако они не в состоянии активно перерабатывать информацию, активно использовать свои возможности, с тем чтобы приспосабливаться к меняющимся окружению, среде, обстановке.
В то же время интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего детского аутизма. Дети могут проявлять одаренность в отдельных областях, хотя аутистическая направленность мышления сохраняется.
При выполнении интеллектуальных тестов, таких, как тест Векслера, наблюдается выраженная диспропорция между уровнем вербального и невербального интеллекта в пользу последнего. Однако низкие уровни выполнения заданий, связанных с речевым опосредованием, в большинстве своем говорят о нежелании ребенка использовать речевое взаимодействие, а не о действительно низком уровне развития вербального интеллекта.