Олигофрения как психическое расстройство, причины возникновения и клинические проявления.

Олигофренией страдает до 1,0-3,0% жителей нашей планеты. Сегодня эта группа психических расстройств представляет серьёзную социальную проблему. Почему?

В последнее время, например, в России частота ООД, совершаемых лицами с умственной отсталостью, выросла более чем в 2 раза. Растёт их доля среди лиц, повторно совершающих противоправные действия, причём состояния невменяемости среди них составляет 26,3%. Увеличивается общее число лиц с признаками снижения интеллекта, признанных невменяемыми.

Термин «олигофрения» впервые ввёл Э.Крепелин в 1915 году. Умственная отсталость (mental retardation) или олигофрения означает (греч. oligos – малый, phren – ум) патологическое состояние, обусловленное поражением ГМ во время родов или на 1-м году жизни, расстройствами метаболизма, врождёнными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к нарушению социально-трудовой адаптации.

Проще говоря, олигофрения – это врождённое умственное недоразвитие. Часто у олигофрена не развит и весь организм. Это понятие не следует путать с деменцией (приобретенным слабоумием), которое возникает в процессе жизни вследствие эпилепсии, перенесенных ЧМТ, нейроинфекции, полученной интоксикации и др. Олигофрения – это недоразвитие интеллекта с детства. Деменция - это утрата имевшейся ранее интеллектуальной состоятельности. Часто образно деменцию связывают «с разорившимся богачом, утратившим свои денежные средства», а олигофрению – «с бедняком от рождения».

Психические расстройства при олигофрении стабильны на протяжении всей жизни. Олигофрения - это недоразвитие психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта. Человек, отстаёт в развитии, плохо развивается речь, дети начинают ходить с 3-4 лет или не ходят вообще. Мимика однообразна, действия недостаточно координированы. Характерна неправильность, непропорциональность телосложения, асимметричность лицевого скелета, мускулатуры лица. Имеет место маленький или чрезмерно большой череп.

Классификация олигофрений основана на учёте причинного фактора её развития. В частности, выделяют:

1. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная. Это умственная отсталость вследствие хромосомно-генетических нарушений:

- микроцефалия – малоголовость, это заболевание, когда рано зарастают черепные швы в связи с наследственной предрасположенностью. Истинная микроцефалия сопровождается недоразвитием головного мозга, в частности, его полушарий. Особенно недоразвиты лобные доли. Лицевой череп начинает преобладать над мозговым. При данном заболевании больные страдают идиотией или имбецильностью.

- энзимопатическая олигофрения – обусловлена врождёнными нарушениями метаболизма. В основе её - наследственная, энзимопатическая (ферментативная) недостаточность.

Фенилкетонурия - энзимопатическая форма олигофрении, возникает из-за недостатка ферментов (нарушен переход аминокислоты фенилаланина в тирозин из-за недостаточности фермента фенилаланингидроксилазы). Это нарушение переработки фенилаланина и образование полупродуктов его обмена, которые вызывают олигофрению. С 3-8 месячного возраста у ребёнка начинается депигментация волос, радужек глаз (мало меланина), кожа и волосы становятся светлыми, глаза голубыми, моча и пот издают специфический запах, для детей характерны эксудативные диатезы. Помощь заключается в том, что пациентам с первых месяцев жизни нужна специальная диета с продуктами без фенилаланина. (они совсем не едят мяса, рыбы, яиц, хлеба, печенья, каш, грибов, орехов, шоколада, сыра). Рекомендуется грудное вскармливание, потребление большего количества фруктов и овощей. Это приводит к интеллектуальной норме, без применения диеты наступает глубокое слабоумие. Диагноз ставится по определению повышения фенилаланина в крови (норма – 1,0-2,0 мг%), у больного показатель может достигать 60 мг%. Кроме того, ставится реакция Феллинга, которая даёт положительный результат (окрашивание мочи в зелёный цвет при добавлении нескольких капель хлорного железа).

Галактоземия – отсутствует фермент, ращепляющий галактозу. Профилактикой развития глубокого слабоумия является диета без галактозы.

- кретинизм – гипофункция щитовидной железы вследствие её недоразвития. Больные обычно низкого роста, умственно снижены, инфантильны, с короткими конечностями, тонкой, сухой кожей. Основное лечение – применение гормонов щитовидной железы.

В связи с изменением числа хромосом возникают следующие заболевания, при которых олигофрения является характерным признаком: аутосом - болезнь Дауна, половых хромосом – синдромы Кляйнфельтера и Шерешевского-Тернера.

Болезнь Дауна – это трисомия (лишняя хромосома) по 21 паре аутосом. Среди всех олигофрений составляет не менее 10,0%. Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна чаще выражена имбецильностью, реже достигает идиотии, и ещё реже – дебильности. Больные дети чаще рождаются у женщин после 40 лет. Ребёнок имеет характерный внешний вид. Голова уменьшена в размерах, затылок сглажен, круглое широкое лицо с румянцем на щёках. В наличии маленький нос и верхняя челюсть. Имеет место косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу верхнего века («третье веко»). Рот небольшой, открыт, нередко - слюнотечение, увеличенный с бороздами язык и верхняя губа. Мелкие и редкие зубы, малый курносый нос, утолщённая верхняя губа. Пальцы рук толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Синдром Кляйнфельтера – это полисомия по Х-хромосоме. Болеют мужчины. У них, кроме обычных в ядрах клеток, ХУ- половых хромосом имеется ещё одна и более Х-хромосом. Больных отличает высокий рост, длинные конечности, евнухоидизм, низкий интеллект, бесплодие.

Синдром Шерешевского-Тернера – это моносомия по Х-хромосоме. Страдают женщины. У них вместо 46-Х-хромосом при норме имееются 45 Х-хромосом. Характерен низкий рост, замедленное половое развитие, олигофрения.

2. Олигофрении, связанные с экзогенным (внешним) фактором:

- алкоголизм родителей, токсоплазмоз, вирусные заболевания матери (краснуха, хронические инфекции, эпидемический гепатит, нейроинфекции, сифилис, резус-конфликт), т.е. факторы, воздействующие на организм ребёнка во время эмбрионального развития. При этом степень олигофрении колеблется от лёгкой дебильности до идиотии;

- резус-конфликт (гемолитическая болезнь новорожденных), когда имеется антигенная несовместимость крови матери и плода. В клинике, кроме интеллектуального снижения, характерны экстрапирамидные расстройства и глухота. Лечение предполагает обменное переливание крови сразу же после рождения ребёнка.

- заболевания, возникшие сразу после рождения и в первые месяцы жизни (родовая травма, травма головы, асфиксия новорожденного, нейроинфекция: менингиты, энцефалиты). Характерно развитие психоорганического синдрома с неврологическими знаками, повышенной физической и психической истощаемостью, эмоциональной неустойчивостью, импульсивностью и взрывчатостью, эйфорией;

- гидроцефалия – к ней приводит избыток продукции церебральной жидкости и нарушения проходимости ликворных путей. Причина – воспалительные изменения головного мозга, резус-конфликт. Внешние признаки - голова ребёнка увеличена, характерны неврологические знаки, возможно даже расхождение швов черепа. Тем не менее, у детей может быть хорошо развитая речь и музыкальная память.

По глубине и тяжести психических расстройств различают 3 степени психического недоразвития (олигофрении):

1. Идиотия (греч. idioteia – невежество) – наиболее тяжёлая и иглубокая форма олигофрении. Характерная черта – недостаточная реакция на окружающее. Они пассивны, безучастны.

У больных отсутствует речь, они издают только звуки и плохо понимают речь, обращённую к ним. Речь окружающих воспринимается с большим трудом. Смысл её больным непонятен. Воспринимается только интонация. Нередко их единственной речевой реакцией на приятные или неприятные для них раздражители являются протяжные или отрывистые крики, мычание. Больные непрятны в постели. Их движения хаотичны, стереотипны, поступки немотивированы. Эмоции больных примитивны, для них характерна неадекватная ситуационная реакция на окружающий мир. Пациенты с идиотией склонны к немотивированному гневу и смеху. Они не узнают родителей. На практике идиотия протекает в 2 формах: больные либо чрезмерно возбуждены, агрессивны и расторможены, либо всё время безучастны, безинициативны, чаще спят. Их нельзя ничему научить. Нуждаются в постороннем уходе, без посторонней помощи жить не могут. Элементарную реакцию могут проявлять на холод, голод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции скудны, нередко выражены аффектами злобы и гнева, агрессии к окружающим и себе. Действия олигофрена в стадии идиотии – это инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители. Налицо грубые физические дефекты в виде диспластичности, деформации черепа, скелета, парезы и параличи, судорожные пароксизмы.

2. Имбецильность (лат. imbecillus – слабый, незначительный) – средняя (умеренная) степень олигофрении. Реакции на окружающее разнообразнее и оживлённее. Мышление у больных скудное, овладевают речью, но она развита слабо. Их словарный запас от 10 до 300 слов. Речь аграматична, косноязычна. Мышление конкретное. Суждения больных примитивны. В лучшем случае, они способны научиться считать в пределах единичных чисел. В процессе жизни могут научиться есть самостоятельно, мыть посуду, убирать квартиру, стирать, одеваться, но, как правило, делают это неряшливо и после многократных напоминаний. Движения больных однообразны, они путают «право» и «лево», неправильно застёгивают пуговицы и одевают головной убор. Изменение окружающей обстановки вызывает у них растерянность и беспомощность. Больные дети узнают родных, проявляют к ним привязанность. Они способны переживать радость, гнев, обиду и страх. В отдельных случаях, страдающие имбецильностью склонны к агрессии, асоциальным поступкам к более слабым детям. Ограничена способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям. Суждения бедны. Могут овладеть отдельными операциями трудового процесса.

При умеренной умственной отсталости больные могут произносить короткие фразы, понимают несложную, обращенную к ним, чужую речь. Они обнаруживают элементарные, но, тем не менее, разнообразные и дифференцированные реакции на внешние раздражители. Больные способны ориентироваться в привычной обстановке, но никак не воспринимают нечто новое. Они настроены только на удовлетворение актуальных низших влечений (чувства голода, холода и др.). Их поведенческие акты непоследовательны, импульсивны. У них нет какого-либо плана и прогноза своих действий, совершенно отсутствует инициатива и самостоятельность. Имбецилы подражают окружающим, копируя их. Обладают элементарными навыками самообслуживания. Они нуждаются в постоянной опеке и уходе. Эмоции малодифференцированы, но богаче, чем при идиотии.

У больных с умеренной умственной отсталостью могут быть эпизоды сексуального возбуждения, когда они совершают ООД (чаще всего это изнасилование или хулиганство). Возможны случаи эксгибиционизма (публичного обнажения). Приведём пример совершения ООД больным, страдающим олигофренией в степени имбецильности, который в отношении инкриминируемых ему деяний признан невменяемым.

Больной Ш., 20 лет. Наследственность отягощена по линии отца алкоголизмом. Мать здорова. Беременность матери протекала с токсикозом 1-й половины. Родился в состоянии асфиксии. С первых дней жизни отставал в развитии, ходить начал к двум годам, первые слова произносить в возрасте 7 лет. Из детских инфекций перенёс корь, краснуху. До восьмилетнего возраста отмечался ночной энурез. Больного пытались научить читать и писать, но бесполезно. Он не мог учиться даже по программе вспомогательной школы. Дома элементарно себя обслуживал, под присмотром родителей выполнял простые трудовые процессы, помогал по хозяйству. С 16-летнего возраста является инвалидом 1 группы. До этого времени рос спокойным, вялым, малоподвижным. С началом периода полового созревания стали отмечаться состояния резко выраженного психомоторного возбуждения, становился злобным, агрессивным, проявлял нелепое эротическое возбуждение по отношению к матери, к соседке. В связи с неправильным поведением неоднократно стационировался в психиатрические больницы, получал лечение успокаивающими препаратами. Однако после выписки из больницы дома долго не задерживался. В очередной раз госпитализирован милицией в связи с попыткой изнасилования соседки и нанесением ей побоев.

Во время беседы с психиатром-наркологом стоит в своеобразной позе, выпятив живот, руки согнуты, постоянно совершают однообразные движения руками и пальцами рук. Простейшие инструкции выполняет с трудом. Госпитализацией не тяготится. Спокоен, несколько благодушен. Может ответить только на элементарные вопросы. Рассказать о себе ничего не может. Речь скудная, мышление конкретное. Больному не удаются даже элементарные обобщения. Не умеет читать и писать, считает в пределах 10, но с ошибками. Не знает текущей даты, не ориентирован во времени. Не может запомнить числа и месяцы. Интересы крайне ограничены. Поведение однообразно, беспомощен, пассивно подчиняется режиму отделения. Неправильно держит ложку, кормится с помощью медперсонала. Неряшлив, держится уединённо, в отделении ни с кем не общается. Интереса ни к чему не проявляет. Знает свою койку в палате. Правильно называет своё имя и фамилию, но не знает, сколько ему лет. Безразличен к посещению родных. Радуется лишь их передачам, которые тут же съедает.

3. Дебильность – (лат. debilis – хилый) это самая лёгкая степень умственного недоразвития. Дебильность значительно труднее распознаётся, поскольку отсутствуют грубые расстройства, как при имбецильности. В ряде случаев отмечается достаточный запас слов, неплохая механическая память, усидчивость, что при настойчивости родителей и усилиях педагогов, позволяет больным освоить программу начальной школы, обучение в старших классах им недоступно. Выше перечисленные качества позволяют им освоить работу на конвеере. Им доступны чтение и письмо, простейшие обобщения. Характерно преобладание конкретного мышления, абстрактное же - развито слабо. Больные не могут объяснить смысл пословиц, понятий, метафор, отличить главное от второстепенного. Тем не менее, их речь развита достаточно хорошо. Они могут жить самостоятельно, получить профессиональную подготовку, иметь семью. Их отличает слепое подражание, они могут иметь болезненную убеждённость в чём-либо (причина – отсутствие критичности), приводящую к непонятной настойчивости, сутяжничеству и кверулянству (склонности к написанию постоянных, необоснованных жалоб, не имеющих под собой объективного подтверждения). В зависимости от проявлений вышеперечисленных признаков выделяют лёгкую, среднюю и выраженную (глубокую) степень дебильности*.