Альдостерома (синдром Конна)

Первинний гіперальдостеронізм об'єднує ряд близьких за клінічними та біохімічними ознаками захворювань, які обумовлюють автономну, незалежно від ренін-ангіотензинової системи, надлишкову продукцію альдостерону, що супроводжується артеріальною гіпертензією і зниженням рівня калію в крові.

Етіологія:

- Альдостерома;

- Двостороння гіперплазія кори надниркових залоз;

- Гіперальдостеронізм, викликаний поза надниркової пухлинами.

Патогенез: надмірна секреція альдостерону посилює реабсорбцію натрію в ниркових канальцях і екскрецію калію. Гіпернатріємія призводить до затримки води, яка сприяє виникненню артеріальної гіпертензії. Гіпокаліємія зумовлює розвиток гіпокалиємічної нефропатії, дистрофічних змін в міокарді і м'язах.

Клінічні ознаки:

- Серцево-судинний синдром: постійна артеріальна гіпертензія (220-260/120-140 мм.рт.ст.), яка супроводжується головними болями, кардіалгіями, зниженням зору, дистрофічними змінами в міокарді, аритміями, недостатністю кровообігу;

- Нервово-м'язовий синдром: міастенія (частіше уражаються м'язи кінцівок, шиї), напади якої можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, парестезії, судоми м'язів (частіше нижніх кінцівок), позитивні симптоми Хвостека, Труссо; м'язова слабкість (хвилеподібного характеру), можливі м'язові паралічі.

- Синдром гіпокаліємічної нефропатії: виражена спрага, поліурія з ніктурією, розвитку хронічного пієлонефриту сприяє лужна реакція сечі і зниження опору ниркової тканини до інфекції.

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Лабораторні дані;

- Загальний аналіз сечі: гіпоізостенурія, лужна реакція, іноді протеїнурія;

- Біохімічний аналіз крові: гіпернатріємія, гіпокаліємія, підвищення рівня альдостерону, зниження рівня реніну;

- Інструментальні:

- ЕКГ: брадикардія, аритмія, уповільнення атріовентрикулярної провідності, депресія інтервалу ST, інверсія зубця T, подовження QT, поява або збільшення зубця U;

- УЗД і комп'ютерна томографія наднирників (виявлення аденоми або гіперплазії надниркових залоз).

Лікування:

- Оперативне лікування у разі пухлини;

- Консервативне лікування спіронолактоном у поєднанні з гіпотензивної терапією.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафінома) - пухлина мозкової речовини надниркових залоз, яка походить з хромафінної тканини, і її клітини секретують катехоламіни - адреналін, норадреналін, дофамін.

Провокуючі фактори - охолодження, фізична робота, стрес, голод або надмірне переїдання, пальпація пухлини.

Клінічні ознаки: під час нападу - підвищення артеріального тиску, серцебиття, тахиаритмія, блідість шкіри, ціаноз. Між нападами - лабільність артеріального тиску, пітливість, холодні кисті і стопи, схуднення, запори.

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Лабораторні дані: під час нападу - підвищення в крові рівня адреналіну, норадреналіну, глюкози, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз з еозинофілією, лімфоцитозом; підвищення в сечі рівня ванілінмигдальної кислоти, глюкозурія, альбумінурія;

- Результати УЗД, рентгенологічного дослідження, комп'ютерної та ЯМР-томографії, ангіографії.

Лікування:

- Хірургічне.

Задачі

1. Хвора Б., 30 років, скаржиться на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, втрату маси тіла (7 кг за 3 міс), постійне нервове напруження. Вважає себе хворою близько 6 міс, коли з'явилася загальна слабкість, а згодом інші скарги. Лікувалася в гастроентерологічному відділенні, захворювання прогресувало. В анамнезі грип, часті запальні захворювання.

Об'єктивно: хвора зі зниженою масою тіла, є ділянки гіперпігментації в складках шкіри та грудних кружальцях молочних залоз. У легенях без змін. Тони серця приглушені. Пульс - 80 за 1 хв. Ар­теріальний тиск - 90/60 мм рт. ст. Розлита болючість під час паль­пації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Випорожнення 3-4 рази на добу. Визначіть імовірний діагноз:

а) хвороба Аддісона:

б) хронічний гастроентерит у стадії загострення;

в) вторинний гіпокортицизм;

г) хронічний рецидивуючий панкреатит;

д) невротична анорексія.

2. Лікар-ендокринолог був терміново викликаний в урологічне відділення до хворого М., 46 років, який поступив з нападом нирко­вої кольки. Під час інструментального обстеження хворий знепритомнів. Артеріальний тиск знизився до 40/20 мм рт. ст. В анамнезі тривале (6 років) приймання глюкокортикоїдів у зв'язку з тим, що хворіє на ревматоїдний артрит. В останні 3 дні глюкокортикоїди не приймає. Об'єктивно: загальмований, шкіра звичайного кольору, нормальної вологості, тони серця глухі, пульс 100 за 1 хв, слабкого наповнення, ритмічний. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Суглоби кінцівок деформовані, припухлості та почервоніння немає. Рівень глюкози в крові - 3,0 ммоль/л, натрію - 117 ммоль/л, калію -6,0 ммоль/л. Установіть попередній діагноз:

а) гостра надниркова недостатність:

б) кардіогенний шок;

в) адреналова криза;

г) гіповолемічний шок;

д) гіпоглікемічна кома.

3. Хвора М., 40 років, звернулася до лікаря зі скаргами на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, зниження ма­си тіла (10 кг за 5 міс). Вважає себе хворою близько 6 міс. В анам­незі грип, хронічний запальний процес у легенях. Об'єктивно: ас­тенічної будови тіла (зріст 160 см, маса тіла 48 кг), шкіра суха, з ділянками гіперпігментації в складках. Тони серця незвучні. Пульс -88 за 1 хв. Артеріальний тиск - 90/50 мм рт. ст. Розлитий біль під час пальпації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Щитопо­дібна залоза ІА ст, ущільнена, неболюча. Випорожнення 4-5 разів на добу. У крові: рівень тиреотропіну відповідає нормі, кортикотропіну -підвищений; глюкози в крові - 3,0 ммоль/л: калію - 6,0 ммоль/л. Ви­значіть, які препарати доцільно призначити хворій:

а) глюко- та мінералокортикоїди:

б) глюкокортикоїди та тиреостатики;

в) анаболічні стероїди та інсулінотерапію;

г) тироксин і глюкокортикоїди;

д) нестероїдні протизапальні та тироксин.

4. Хвора М., 48 років, звернулася зі скаргами на постійний го­ловний біль, біль у попереку, аменорею. Больовий синдром турбує протягом 6 міс. Під час обстеження виявлено остеопороз тіл хребців. Дані огляду: правильної статури, обличчя повне, округле. На животі, стегнах стрії червоно-фіолетового кольору, завширшки 1,5 - 2 см, завдовжки 10-13 см. Артеріальний тиск - 160/140 мм рт. ст., пульс - 86 за 1 хв. Визначіть попередній діагноз:

а) глюкостерома:

б) феохромоцитома;

в) хвороба Конна;

г) гіпоталамічний синдром, нейроендокринна форма;

д) клімактеричний синдром.

5. Хвора М., 32 років, скаржиться на слабкість у м'язах, періо­дичні судоми, напади різкої загальної слабкості, поліурію, ніктурію, підвищення артеріального тиску. Хворіє впродовж 8 міс. Об'єктивно: правильної статури, задовільного харчування, шкіра нормальної вологості та кольору. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Тони серця приглушені, акцент II тону над аортою, артеріальний тиск - 170/100 мм рт. ст., набряків немає. У крові рівень калію - 2,9 ммоль/л, натрію - 160 ммоль/л. У загальному аналізі сечі: лужна реакція, протеїнурія, гіпоізостенурія. Визначіть імовірний діагноз:

А) хвороба Конна;

б) гіпертонічна хвороба;

в) нефротичний синдром;

г) хвороба Іценка-Кушінґа;

д) феохромоцитома.

Методичну розробку склав доцент Лакіза В.В.