А. Класична, вроджена форма 7 страница

- У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

- У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО

- Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

- Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

- Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла

Параклінічні – див.табл. 2

Диференційна діагностика - див. табл. 2

Лікування:проводиться довічно, амбулаторно

а) Глюкокортикоїди.

Преднізолон 3-5 мг/м² поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м² за 3 прийоми

Розподіл добової дози:

6.00 – 8.00	25-40% дози
14.00-15.00	20-25% дози
21.00-23.00	40-50% дози

б) Мінералокортикоїди

Покази для їх призначення:

- Підвищення АРП плазми

- Гіпонатріемія, гіперкаліємія

Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м² поверхні тіла за 1 прийом

в) Гіпотензивні препарати

Підбор комбінації - індівідуально.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

Контроль ефективності лікування:

Нормальний артеріальний тиск (контроль АТ щодня);

Нормальний рівень 17-КС у добовій сечі,

Нормальний рівень калію, натрію, хлору в крові

Нормальний рівень 11-дезоксикортизолу в крові (при можливості визначення)

Диспансерне спостереження -довічне:

При відсутності епізодів декомпенсації:

- Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.

- Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.

- Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік

- Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.

- Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.

- ЕКГ - 1 раз на 6 міс.

- К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс

- Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі

- 17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.

- 11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.

- УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік

- Рентген кисті (кістковий вік) - 1 раз на рік

Табл. 2. Діагностика різних форм при уродженої дисфункции кори надниркових залоз:

Критерії діагностики	Сіль утратна форма	Проста вірильна форма	Гіпертонічна форма	Некласична форма
Ознаки вірилізації	є	є	є	є
Виникнення симптомів хвороби	7-30 день життя	Вірилізація з народження	Вірилізація з народження, гіпертонія з раннього віку	З періоду пубертата
Фізичний розвиток	Затриманий	Випереджає	Випереджає	Випереджає
Кістковий вік	Відповідає віку або випереджає на 1-2 роки	Випереджає на 2 і більш років	Випереджає на 2 і більш років	Випереджає на 2 і більш років
Калій крові	Підвищений	N	Знижений	N
Натрій крові	Знижений	N	Підвищений	N
Хлор крові	Знижений	N	Підвищений чи N	N
Глюкоза крові	Часто знижена	N	N	N
Метаболічний ацидоз	Як правило	Немає	немає	Немає
17-КС у добовій сечі	Підвищені	Підвищені	Підвищені	Підвищені
Тестостерон у крові	Підвищений	Підвищений	Нормальний	Підвищений
17-ОПГ у крові	Підвищений	Підвищений	Підвищений	N або помірно підвищений
Кортизол у крові о 6.00-8.00	Знижений	Знижений	Знижений	N
Рівень у крові АКТГ	Підвищений	Підвищений	Підвищений	Підвищений
Активність реніну плазми	Підвищена	Помірно підвищена	Знижена	N
Рівень АТ	Знижений	N	Підвищений	N
ЕКГ	Ознаки гіперкалійгістії	N	Ознаки гіпокалійгістії, м.б. гіпертрофія лівого шлуночка	N
УЗД надниркових залоз, нирок	Гіперплазія надниркових залоз	Гіперплазія надниркових залоз	Гіперплазія надниркових залоз, зміни нирок, характерних для гіпертонії	Може бути гіперплазія надниркових залоз
Загроза життю	є	немає	Є	Немає
Проба з дексаметазоном	Не інформативна	Позитивна	Позитивна	Позитивна

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №_____

Протокол

надання медичної допомоги дітям із Хронічною недостатністю надниркових залоз

Код МКХ 10:

Е 27.1 - первинна ХННЗ

Е 23.0 – вторинна ХННЗ

Визначення:Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ) - ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз внаслідок порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофизарно-надниркової системи.

Синонім - хвороба Аддісона

Формулювання діагнозу:

- Первинна хронічна недостатність надниркових залоз, середньої важкості, в стані медикаментозної компенсації.

- Гіпопітуїтаризм. Вторинна хронічна недостатність надниркових залоз, легка форма в стані субкомпенсації. Вторинний гіпотиреоз, середньої важкості, в стані субкомпенсації. Затримка росту.

Класифікація ННЗ:

За рівнем поразки:

1) Первинна

2) вторинна;

3) третинна.

За ступенем важкості :

1) легка;

2) середнього ступеня важкості;

3) важка.

За станом компенсації:

1) компенсована;

2) субкомпенсована;

3) декомпенсована.

За виразністю клінічних проявів:

1) явна;

2) латентна.

Первинна ХННЗ (хвороба Аддісона) розвивається внаслідок зменшення продукції гормонів кори надниркових залоз (НЗ) у результаті деструктивних процесів у останніх.

Вторинна ХННЗ розвивається внаслідок зниження, чи відсутності секреції кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом.

Третинна ХННЗ розвивається внаслідок зменшення секреції кортиколіберину в гіпоталамусі

Табл. 1. Етіологія вторинної і третинної ННЗ

Вторинна ННЗ

Третинна ННЗ.

1. Пухлини селлярної і параселлярної області (аденома гіпофіза, краніофарінгіома, менінгіома, гліома, мукоцеле) 2. Ішемія гіпофіза: - післяпологова (синдром Шихена) - системні захворювання (скроневий артеріїт, серповидно-клітинна анемія) 3. Крововилив в гіпофіз. 4. Ятрогенна ( після опромінення гіпофіза, хірургічного втручання). 5. Синдром «порожнього» турецького сідла. 6. Автоімунний лімфоцитарний гіпофізіт. 7. Внутрічерепна аневризма внутрішньої сонної артерії. 8. Тромбоз кавернозного синуса. 9. Інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, малярія, менінгіт). 10. Інфільтративні поразки (гемохроматоз, гітіоцітоз Х). 11. Метаболічни порушення (хронічна ниркова недостатність). 12. Ідіопатична, чи генетична (недостатня продукція АКТГ, синтез аномальних форм АКТГ).

1. Руйнування ніжки гіпофіза: - Здавлювання пухлиною чи аневризмою - після нейрохірургічного втручання - травма. 2. Ураження гіпоталамуса чи інших відділів ЦНС: - травматичні - опромінення ділянки гіпоталамуса - пухлинні (первинні, метастатичні, лімфоми) - запальні (саркоїдоз, гістіоцитоз Х) - інфільтративні (хвороби відкладення ліпідів) - токсичні - аліментарні (голодування, ожиріння) - ідіопатичні чи генетичні (уроджені, сімейні) - нервова анорексія 3. Тривале застосування гнітючих доз глюкокортикоїдів із приводу різних соматичних захворювань.

Критерії діагностики:

1. Клінічні

- Анамнез

- Астенія – виражена загальна і м'язова слабість, аж до адінамії .

- Гіперпігментація шкіри і слизових, особливо в місцях тертя одягу, у природних складках шкіри (лише при первинній ХННЗ).

- Шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювота, іноді проноси.

- Утрата маси тіла в зв'язку зі зниженням апетиту, порушенням усмоктування в кишечнику, дегідратацією.

- Гіпоглікемічні стани.

- Порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам'яті, апатія, дратівливість, депресія.

- Іноді є ніктурія.

- Затримка фізичного і статевого розвитку

- Випадіння волосся на лобку та під пахвами (відсутність секреції андрогенів НЗ)

- Гіпотонія, що призводить до непритомностей, запаморочення

- У дітей з уродженим гіпокортицізмом симптоми розвиваються відразу після пологів: зригування, блювота, сонливість, анорексія, дегідратація, колапс.

2. Параклінічні:

а) Обов‘язкові

- Гіпонатріемія

- Гіперкаліемія

- Гіпохлоремія

- Метаболічний ацидоз

- Плоска цукрова крива, гіпоглікемії

- Зниження рівня кортизолу в крові в 6.00-8.00 ранку, або екскреції кортизолу у добовій сечі (за 24 години до обстеження слід відмінити прийом глюкокортикоїдів)

- Зниження екскреції 17-КС та 17-ОКС у добовій сечі

- При вторинній і третинній ННЗ зниження рівня в крові:

o ТТГ, вТ4

o СТГ (базального і стимульованого)

o ФСГ, ЛГ, пролактину

- УЗД надниркових залоз: зменшення розмірів НЗ (частіше обох)

- Рентгенографія черепа в бічній проекції (при необхідності – МРТ або КТ головного мозку)

- Рентген кистей рук при затримці росту (відставання „кісткового” віку)

- ЕКГ: ознаки гіперкаліемії, гіпоксії серцевого м'яза

Консультація суміжних спеціалістів:

- Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

- Окуліста (остеження полів зору, очного дна)

- При необхідності - нейрохірурга.

б) Додаткові

- Збільшення активності реніну плазми;

- Рівень АКТГ у плазмі крові: підвищений – при первинній ХННЗ, знижений – при вторинній і третинній ННЗ

- Проведення діагностичних тестів:

Тест із сінактеном:

короткий - відсутність збільшення (в 2-3 рази) рівня кортизолу в плазмі (свідчить про відсутність резервів кори надниркових залоз).

пролонгований (5-денний):

при первинній ХННЗ рівень кортизолу залишається однаково низьким до проби і в усі дні проведення тесту;

при вторинній ННЗ: у 1-й день стимуляції збільшення вільного кортизолу в добовій сечі може не бути, а на 3-й, 5-й день кортизол досягає рівня здорових.

Диференційна діагностика

Табл. 2. Диференційний діагноз первинної та вторинної ХНН

Показники	Первинна ХНН	Вторинна ХНН
Артеріальний тиск	â	â
Маса тіла	â	â
Електроліти крові	â калій, á натрій	Норма
Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок	Є	Немає
Гіпотиреоз	Рідко (ТТГá)	Є (ТТГ â)
Гіпогонадизм	Рідко (ФСГ, ЛГ á)	Є (ФСГ, ЛГ â)
СТГ	N	â
Рівень АКТГ крові	á	â
Кортизол крові (у 6.00-8.00)	â	â
Екскреція кортизолу (або 17-ОКС) з добовою сечею	â	â
Мінералокортикоідна недостатність	є	немає

Лікування ХННЗ

Лікування гострої недостатності надниркових залоз – див. протокол ВГКНЗ (додаток 10).

Проводиться довічно, амбулаторно при відсутності епізодів декомпенсації:

1. Этіотропне:

- Медикаментозне (терапія туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань);

- Променеве (пухлини гіпофіза, гіпоталамуса);

- Хірургічне (видалення пухлини, аневризми та ін.).

2. Патогенетичне

а) Глюкокортикоїди (ГК).

Початкова доза (вперше діагностована хвороба, декомпенсація) гідрокортизону - 50-75 мг/м² або 1-2 мг/кг в/в або в/м, далі – 50-75 мг/м²/добу за 4 прийоми (або преднізолон 10-15 мг/м²/добу або дексаметазон 1-1,5 мг/м²/добу).

Пітримуюча доза гідрокортизону - 7-20 мг/м²/добу (або преднізолон 2,5-5 мг/м2) за 2-3 прийоми.

Варіанти розподілу добової дози:

- 6.00 – 50% добової дози,12.00 – 25% дози, 17.00 – 25% дози

- 3.00-4.00 – 30% добової дози, 6.00-7.00 – 30%, 12.00-13.00 – 25%, 17.00 – 15%.

Табл. 3. Еквівалентність глюкокортикоідних препаратів

Препарати	Еквівалентні дози (мг)	Глюкокортикоїдна активність	Мінералокортикоідна активність (% альдостеронового ефекту)
Препарати короткої дії
Кортизол (гідрокортизон)			0,6
Кортизон		0,8	0,6
Препарати проміжної дії
Преднизон			0,3
Преднізолон			0,3
Триамцінолон
Метілпреднізолон
Препарати тривалої-дії
Дексаметазон	0,5	25-50
Бетаметазон	0,6	25-50

Критерії адекватності замісної терапії глюкокортикоідами:

- Відсутність скарг і клінічних симптомів ННЗ.

- Нормалізація маси тіла.

- Нормальний АТ.

- Нормалізація показників фізичного розвитку.

б) Мінералокортикоіди– призначають при наявності мінералокортикоїдної недостатності

Флудрокортизон в середній дозі - 0,05 - 0,2 мг/добу за 1 або 2 прийоми: у ранкові години або не пізніше 17.00. Доза підбирається індивідуально від 1/8 табл. до необхідної.

На період підбора дози необхідно додаткове вживання повареної солі 0,3 г/кг. При адекватній дозі флудрокортизону додаткове ведення солі не потрібно.

Критерії адекватної терапії мінералокортикоїдами:

1.Відсутність скарг і клінічних проявів мінералокортикоїдної недостатності.

2.Нормальний АТ.

3.Нормальний вміст у крові калію, натрію.

4.Нормальні показники активності реніну плазми.

При відчутті потреби у надмірному вживанні солі, збільшенні активності реніну плазми слід збільшити дозу флудрокортизону. При підвищенні АТ, пригніченій активності реніну плазми – знизити дозу флудрокортизону.

3. Симптоматичне

- Дієта.

Загальна калорійності їжі при ХННЗ - на 20-25% вище звичайної для даного віку. Збільшення кількості білка (1,5-2 г/кг), жирів (краще рослинних), вуглеводів, що легко засвоюються (через схильність до гіпоглікемії).

Прийом їжі частий для запобігання гіпоглікемії.

Обмеження прийому продуктів, багатих солями калію (чорнослив, абрикоси, ізюм, інжир, мандарини, печена картопля).

Достатня кількість повареної солі.

Продукти, що містять достатню кількість вітамінів та мінералів (салати, кріп, перець, овочі і фрукти в сирому виді, соки свіжих овочів, ягід, фруктів, відвар шипшини, тощо)

- Анаболічни стероїди курсами 3-4 рази в рік (під контролем кісткового віку):

Ретаболіл призначається глибоко в м'язи (в/м) 25-100 мг кожні 3-4 тижня протягом 3-х місяців (у дівчинок, що менструюють, у другу фазу менструального циклу).

- Вітаміни (можливо у складі комплексних полівітамінних препаратів):

Вітаміни групи В у віковій лікувальній дозі курсами по 1 міс. 2-3 рази в рік - для підтримки вуглеводного обміну (ризик гіпоглікемичних станів і кетозу), водного і жирового обміну.

Вітамін С у віковій дозі курсами по 1 міс. 2-3 рази на рік для додаткової стимуляції виробітку гормонів НЗ.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак гіпокортицизму

- нормальний фізичний і статевий розвиток

Профілактика розвитку гострої ННЗ

1. Санація вогнищ хронічної інфекції, режим праці та відпочинку.

2. На фоні помірних стресів, інфекційних захворювань без лихоманки дозу ГК збільшити в 2-3 рази на 3-5 днів, з поступовим зниженням до попередньої підтримуючої.

3. При важких захворюваннях з підвищенням температури тіла перевести хворого на внутрішньо м‘язові ін'єкції гідрокортизону у дозі, що збільшена в 2-3 рази.

4. При важких травмах і оперативному втручанні:

- Перевести хворого на внутрішньовенні або внутрішньом‘язові ін'єкції гідрокортизону в „стресовій” дозі - 50-75 мг/м² поверхні тіла.

- Протягом процедури хворому вводять внутрішньовенно краплями 2-4 мг/м²/год. або болюсно по 10-25 мг/м² кожні 6 годин.

- Продовжувати введення препарату у післяопераційному періоді.

- На 2-й та 3-й післяопераційні дні дозу гідрокортизону зменшують на 50% кожен день до попередньої, за умови нормального самопочуття і відсутності ускладнень після операції. Якщо останні виникають, „стресову” дозу ГК продовжують вводити.

- Флудрокортизон хворий приймає одночасно зі „стресовою” дозою ГК. У разі, коли неможливий прийом препарату per os у післяопераційному періоді, „стресову” дозу ГК призначають на більш тривалий період для забезпечення адекватної мінералокортикоїдної активності.

Диспансерне спостереження - довічне

Діагностичні дослідження і консультації
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог Оцінка фізичного і статевого розвитку АТ Окуліст, невролог, гінеколог Клінічний аналіз крові і сечі Глюкоза крові ОГТТ* К, Nа, СІ крові (при первинній ХННЗ) Ліпідний профіль, сечовина, креатинін, білки крові АКТГ (при можливості) Вільний кортизол в добовій сечі або у крові ранком 11 ОКС, 17ОКС (при можливості), 17КС АРП *(при можливості) ЕКГ УЗД надниркових залоз Рентген кисті (кістковий вік)	1 раз на 2-3 міс 1 раз на 6 міс. 1 раз на 2-3 міс. і при погіршенні стану 1 раз на рік 2-3 рази на рік 2-3 рази на рік 1 раз на рік і при погіршенні стану 1 раз на рік і при погіршенні стану 1 раз на рік 1 раз на рік і при погіршенні стану 1 раз на рік і при погіршенні 1 раз на рік 1 раз на рік і при погіршенні стану 1 раз на рік 1 раз на рік

*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест, *АРП - Активність реніну плазми

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___

Протокол

надання медичної допомоги дітям, хворим на НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Код МКХ 10 – Е 23.2

Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину.
Формулювання діагнозу:

- Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

- Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

Класифікація.

1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):

- Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

- Ідіопатичний,

- Післятравматичний (ЧМТ, операція),

- Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

- Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

2. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10– Е 25.1):

- Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

- Метаболічні розлади (гіперкальціємія, гіпокаліємія)

- Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)

- обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.

- Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі)

3. Психогенний НЦД.

4. НЦД у вагітних

- Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

Ступені важкості (по добовому діурезу):

легка (до 3-х літрів);
середня (3-5 літрів);
важка (5-10 літрів і більше).

Діагностичні критерії центрального НЦД.

1. Клінічні:

Анамнез

Головні симптоми:

- поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

- спрага від 3 до 20 л на день;

Інші прояви:

- втомлюваність, дратівливість;

- сухість шкіри, відсутність потовиділення;

- скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

- втрата ваги, погіршення апетиту,

- затримка в рості, статевому розвитку;

- порушення сну;

- тахікардія, зниження артеріального тиску;

- розтягнення та опущення шлунку;

- гіпертрофія та розширення сечового міхура

2. Параклінічні:

а) Обов‘язкові:

- питома вага сечі нижче 1010,

- проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;

- осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.

- негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л) ;

- знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) – при можливості дослідження

- МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) – для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).

Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

- потоншення кісток його склепіння ;

- посилення судинного малюнку ;

- пальцеві вдавлення ;

- поглиблення ямок пахіонових грануляцій ;

- розширення каналів вен диплое;

- потоншення і руйнування стінки турецького сідла ;

- розширення входу в турецьке сідло ;

- розходження швів кісток черепу .

- Консультація суміжних спеціалістів:

Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

Окуліста з обстеженням:

полів зору – випадіння червоного кольору;

очного дна – звивистість, повнокрів`я вен, застійний диск зорового нерву.

Нейрохірурга – при потребі.

б) Додаткові

- концентрація АДГ в плазмі – знижена;

- тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

- Ехо ЕГ:

- ширина м-Ехо ≥ 6 мм;

- індекс бокових шлуночків ≥ 2,2;

- індекс пульсацій ≥ 50 %.

Диференційна діагностика НД

Критерії	Центральний НД	Нефрогенний НД	Психогенна полідіпсія
ОП (мОсм/кг)	N або á	N або á	â
ОС (мОсм/кг)	< 200-300	< 200-300	< 300
Рівень натрію в крові	á або N	N	â
Концентрація АДГ в плазмі	â	á	â
Проба з позбавленням води	Діурез	Без змін	Без змін	â
Питома вага сечі	Без змін	Без змін або á <10%	á
ОП	á	á	N або á
АДГ	â â	á á	N
Діурез після десмопрессину	â	Без змін	â â

ОП – осмоляльність плазми, ОС – осмоляльність сечі

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1. При процесі, спричиненому запаленням:

- Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.

- Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)

2. При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно.

Середня доза для дітей віком від 3 міс. до 12 років – 10-30 мг, старше 12 років – 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. При необхідності – збільшення дози через 5 – 7 днів до мінімально ефективної. Слід використовувати мінімальну ефективну дозу.

Препарати десмопрессину, що зареєстровані в Україні

Назва препарату	Форма випуску	Вид призначення	1 доза містить десмопресину	Кількість доз на добу
Мінірін	Таб. 0,1 № 30	Під язик до повного роз-смоктування	100 мкг	1-3 таб.
Таб. 0,2 № 30	200 мкг	0,5-3 таб.
Адіупресин	Фл. 0,01% 2,5 мл з дозованою крапельницею	Краплі у ніс	1 крапля з дозатора = 5 мкг 1 крапля зі звичайної піпетки = 3,5мкг	1-8 крапель
Н-десмопресин спрей	Фл. по 2,5 мл (25 доз) з насосом-дозатором і адаптером для інтраназ.застосування	Вприскуван-ня у ніс	10 мкг	1-4 вприскувань
Фл. по 5 мл (50 доз) з насосом-дозатором і адаптером для інтраназ.застосування	10 мкг	1-4 вприскувань