Причины и специфика заболеваний и повреждений нервной системы в детском возрасте

Поражения нервной системы, с учетом причин, приводящих к разным патологическим состояниям, отклонениям в психическом развитии ребенка, можно сгруппировать следующим образом (Бадалян Л. О., 1984; Петрухин А. С., 2004).

1. Перинатальные поражения нервной системы, обусловленные вредными воздействиями в период беременности, во время родов и ранний послеродовой период (перинатальный период – период с 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки после рождения). К патогенным факторам можно отнести заболевания матери:
• интоксикации, инфекции, токсикозы и др.;
• повреждения нервной системы во время родов вследствие акушерских манипуляций;
• средовые воздействия в виде различных экологических факторов.
Более раннее время воздействия на нервную систему приводит к более выраженным клиническим проявлениям в будущем, при этом разные вредные влияния могут приводить к сходным последствиям.
Наиболее часто в перинатальной патологии встречаются асфиксия (кислородная недостаточность) при рождении и внутричерепные родовые травмы (кровоизлияния в мозг, нарушения мозгового кровообращения).
2. Наследственные заболевания нервной системы, связанные с изменениями генетической информации. Для наследственных заболеваний характерны прогрессирующий тип развития нарушений, прямое или опосредствованное поражение определенных отделов мозга, периферических отделов нервной системы, мышц. Дегенеративные процессы могут локализоваться в конкретных отделах нервной системы – мозжечке, экстрапирамидной, пирамидной системах. С другой стороны, например, при наследственном нарушении обмена аминокислот (фенилкетонурии) образуются вещества, токсически воздействующие на центральную нервную систему, что, в свою очередь, приводит к нарушению процессов миелинизации.
3. Инфекционные заболевания нервной системы наиболее часты в детской неврологии. Эти процессы могут захватывать различные отделы нервной системы, оболочки, сосуды мозга. К поражениям головного мозга относятся энцефалиты – воспаления вещества мозга, менингиты – воспаления мозговых оболочек.
4. Черепно-мозговые травмы составляют около половины всех случаев травматических повреждений в детском возрасте.
5. Опухоли головного мозга у детей составляют до 5 % случаев органических повреждений центральной нервной системы. У мальчиков новообразования встречаются несколько чаще, чем у девочек.
6. Эпилепсия – хроническое прогрессирующее наследственно обусловленное или приобретенное заболевание, сопровождающееся расстройствами сознания, судорогами, психическими изменениями.

Причины возникновения различных повреждений центральной нервной системы многообразны. К ним можно, в самом общем виде, отнести биологические (врожденные) и средовые, обусловленные различными внешними вредностями (органического и неорганического характера).
Отрицательное влияние наследственности связано с наследственными заболеваниями, болезнями родителей (наркомания, алкоголизм, токсикомания), неудачным сочетанием генетических кодов родителей и др.
Неблагоприятное влияние на протекание внутриутробного развития оказывают травмы, токсикозы, стрессы, тяжелые соматические заболевания, экологические факторы и т. д. В постнатальном периоде на возможные отклонения в формировании нервной системы и психическом развитии ребенка оказывают действие те же факторы, но существенную роль начинает играть и такой фактор, как социальная ситуация развития ребенка.
Важным фактором, приводящим к органически обусловленным нарушениям психического развития, является питание, особенно в первые два года жизни ребенка, которые связаны с быстрым ростом тела и мозга (Берк Л. Е., 2006).
Большую роль при этом играет грудное вскармливание. В бедных регионах мира, где наблюдается преимущественно грудное вскармливание, дети в меньшей степени страдают от недоедания и в 6-14 раз чаще выживают на первом году жизни по сравнению с младенцами в развитых странах. Это связано со сбалансированностью грудного молока, наличием в нем защитных механизмов от респираторных и кишечных заболеваний, которыми наиболее часто страдают дети. Грудное вскармливание в течение 6 месяцев позволило бы спасть жизни 1 миллиона младенцев ежегодно.
От недостаточного питания страдает 40–60 % детей во всем мире. Недоедание оказывает влияние на способность к обучению и на поведение. Предполагается, что оно приводит к нарушению процессов миелинизации, к потере веса мозга в ходе его созревания. В результате этого наблюдается снижение когнитивных способностей, плохо формируются координация тонкой моторики, регуляция внимания, снижается стрессоустойчивость.
Одним из наиболее важных, неорганически обусловленных факторов, которые приводят к нарушению развития, является эмоциональное благополучие, связанное с проявлениями любви, внимания к ребенку.
Л. Е. Берк, американская специалистка по детскому развитию, считает, что функциональная задержка развития, обусловленная этим фактором, может проявляться в двух формах.
Первая из них манифестируется с 18 месяцев в виде симптомов общего истощения, апатии, отчужденности. Ребенок тревожно отслеживает действия взрослых, не отвечает улыбкой на приближение матери, отводит от нее глаза. Такие проявления связывают с семейной атмосферой, холодностью и враждебностью матери, а действия ребенка в этом случае выполняют защитную функцию.
Вторая форма представляет собой психосоциальную задержку роста, которая проявляется в возрасте от 2 до 15 лет. Основным здесь выступает снижение роста и трудности адаптации (последнее отличает их от детей с нормальным низким ростом). Предполагается, что эмоциональная депривация приводит у таких детей к нарушению связи между гипоталамусом и гиппокампом, а это, в свою очередь, – к задержке роста. Снятие эмоциональной блокады приводит к компенсации.

7.2. Характеристика органических поражений мозга [2 - Раздел 7.2 подготовлен с использованием диссертационных материалов М. В. Челышевой «Особенности нейропсихологических синдромов у детей с локальными поражениями мозга в разные возрастные периоды». Дис. канд. псих. н., 2005.]

//-- 7.2.1. Опухоли головного мозга --//
Опухоли головного мозга у детей составляют 4,5–5 % всех случаев органических поражений ЦНС.
У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. Среди взрослых опухолью мозга заболевает 1 человек из 18 000-20 000 населения, из детей до 15 лет – 1 на 25 000-30 000. В то же время опухоли мозга у детей составляют 15–16 % случаев всех новообразований, а у взрослых – 8-10 %. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек. В 10 % случаев опухоли головного мозга обнаруживаются у детей раннего возраста, в 20 % – у детей дошкольного возраста, в 70 % – у детей школьного возраста.
Единой теории возникновения опухолей, которая разделялась бы всеми исследователями, в настоящее время не существует. Большинство авторов считают, что, вероятнее всего, природа этого явления полиэтиологична.
Опухоли мозга разделяют также на внутри– и внемозговые.
К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов. Основная особенность этих опухолей в том, что они возникают в самой ткани мозга, и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. (Поэтому после операции неврологические нарушения часто углубляются.)
Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница.
По локализации опухоли мозга разделяются на субтенториальные (опухоли мозжечка, ствола, мостомозжечкового угла, IV желудочка), супратенториальные (опухоли разных отделов полушарий большого мозга, боковых желудочков), гипофизарной области (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, опухоли III желудочка).
Опухоли мозга могут носить доброкачественный и злокачественный характер. При злокачественных опухолях наблюдаются инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания.
енняя головная боль, рвота и сонливость. Изменения психики тоже характерны для опухолей головного мозга. Они могут выражаться в том, что дети младшего возраста перестают интересоваться игрушками, становятся вялыми, капризными и плаксивыми. У детей школьного возраста могут возникать нарушения памяти, внимания, и в связи с этим снижается их школьная успеваемость.
Очаговые симптомы поражения мозга могут развиться позже общемозговых и зависят от локализации опухоли. При этом необходимо учитывать, что благодаря высокой пластичности мозга у детей и его компенсаторной способности опухоли головного мозга могут достигать больших размеров почти без клинических признаков заболевания.
Дислокационные симптомы появляются в конце заболевания, когда предельно увеличенный в объеме мозг (вследствие роста опухоли и отека) смещается в черепе и сдавливает ствол мозга, в результате чего наступает смерть ребенка.
У детей в половине случаев супратенториальных опухолей составляют опухоли мозговых полушарий. Клинические симптомы могут появляться через довольно длительный период от начала развития опухоли, особенно при локализации в лобных и височных областях.
Наиболее ранними клиническими признаками могут быть расстройства поведения ребенка, которые проявляются в виде вялости или сверхвозбуждения, плаксивости, вспыльчивости. Также ранним симптомом полушарных опухолей могут быть судорожные припадки, в 25–30 % случаев они выступают как единственный симптом в течение длительного времени.
Изменение поведения детей при поражении лобной области проявляется в виде эйфоричности, дурашливости, отсутствии инициативы, неопрятности, также возможно снижение внимания и памяти, появление эпилептических приступов.
Для поражения височной области наиболее типичны эпилептоформные припадки, которые могут носить развернутый, малый характер, нередко проявляться в виде абсансов.

Часто припадки сопровождаются вкусовой или обонятельной аурой, могут возникать слуховые или зрительные галлюцинации. Аура также проявляется в виде чувства страха, головокружения, боли в животе, шума, свиста и др.
Поражения теменной области в раннем возрасте часто бессимптомны, в более старшем возрасте наблюдаются расстройства чувствительности, астереогноз, а при повреждениях правого полушария – анозогнозия, аутотопагнозия.
Поражения затылочной области, которые у детей встречаются редко, сопровождаются сенсорными нарушениями зрения в виде гемианопсий и гностическими нарушениями в виде агнозий на лица, предметной, пространственной и др.
Таким образом, клиническая картина опухолей головного мозга в детском возрасте имеет следующие особенности.

1. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по средней линии. Это опухоли III и IV желудочков, ствола мозга, червя мозжечка.
2. Скрытое течение опухоли у детей длится дольше, чем у взрослых (особенно если опухоль доброкачественная и при супратенториальной локализации).
3. Опухоли мозга у детей, в сравнении со взрослыми, имеют относительно большие размеры. Это объясняется эластичностью костей и швов черепа ребенка и другими особенностями. Конфликт между вместимостью черепа и объемом пораженного мозга, а следовательно, и общемозговые симптомы у детей выявляются позже, чем у взрослых, и могут быть менее выражены.
4. У детей значительно быстрее, чем у взрослых, состояние компенсации может смениться декомпенсацией (и наоборот, декомпенсация субкомпенсацией и даже компенсацией).
5. Спецификой проявления опухолей мозга в детском возрасте является то, что опухоли у детей характеризуются непропорционально большим размером по отношению к объему и весу мозга ребенка по сравнению с размерами таких же опухолей у взрослого. Опухоль может занимать большую территорию, охватывать смежные доли. В связи с этим, при проведении нейропсихологического обследования, оценку локализации следует соотносить либо с исходным местом роста опухоли, либо с зоной ее преимущественной локализации.

//-- 7.2.2. Черепно-мозговые травмы --//
Выделяют три основные клинические формы черепно-мозговых травм.
Первая, сотрясение головного мозга, представляет диффузное поражение мозга, при котором отсутствуют макроструктурные изменения.
Вторая, ушиб мозга трех степеней тяжести (легкая, средняя, тяжелая), сопровождающийся макроструктурными повреждениями, субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода, основания черепа.
Третья, сдавливание мозга, сопровождаемое ушибом или без него и приводящее к повышению внутричерепного давления, а также к наличию очаговых симптомов, обусловленных гематомами.
Дети разных возрастных групп по-разному реагируют на черепно-мозговую травму, и различия между ними и взрослыми тем более выражены, чем меньше возраст ребенка.
Один из главных критериев степени тяжести повреждения головного мозга у взрослых – глубина и длительность нарушения сознания. В то же время у детей при легкой, но даже и среднетяжелой черепно-мозговой травме потеря сознания может отсутствовать. Несмотря на тяжесть повреждения морфологического субстрата головного мозга, клинические неврологические проявления могут быть невыраженными или отсутствовать.
Состояние ребенка при черепно-мозговой травме отличается значительной динамикой как в положительную, так и в отрицательную сторону. В короткие сроки, иногда в течение часа, возможен переход от удовлетворительного до крайне тяжелого состояния и даже быстрый смертельный исход.
При тяжелой черепно-мозговой травме, когда может наблюдаться сдавление мозга внутричерепными гематомами, у детей может быть достаточно длинный «светлый» латентный промежуток. После латентного промежутка возможна быстрая динамика проявления общемозговых симптомов. В течение одного часа вероятно изменение сознания от легкой сонливости до глубокой комы с нарушением витальных функций, что связано с формированием диффузного отека мозга, который очень быстро приводит к возникновению дислокационных синдромов. Для детской ЧМТ наиболее характерны транстенториальная дислокация и вторичное поражение структур верхнего ствола.