Критерії лабораторної діагностики оксалатної нефропатії

Сечовий синдром – лейкоцитурія, гематурія, помірна протеїнурія, оксалатно-кальцієва кристалурія, гіпероксалурія, поява в сечі продуктів мембранних фосфоліпідів .

Екскреція оксалатів з сечею – понад 40 мг/добу( 100 – 400 мг/добу чи 1110 – 4440 мкмоль/добу на стандартну поверхню тіла).

Інструментальна діагностика

Сонографія : скупчення солей в чашечко-мисковій системі ; при утворенні камінців – наявність ехопозитивного утворення, локальне розширення миски чи чашечки.

Рентгенографія – виявляються тіні оксалатів кальцію в нирковій мисці чи безпосередньо в нирковій паренхімі.

Лікування

При лікуванні оксалатної нефропатії показане підвищене споживання рідини( біля 15 мл /кг кожні 6 годин). З дієти виключаються продукти багаті на аскорбінову кислоту та оксалати: міцний чай, кава, шоколад, буряк, спаржа, шпинат, щавель, петрушка, ревень, томати, смородина, агрус, шипшина. Різко обмежують молоко. Виключаються екстрактивні бульони. М’ясо не обмежується, але додається лише у відвареному вигляді. Рекомендуються гриби, баклажани, кольорова капуста, огірки, горох, гарбуз. При вираженій оксалурії періодично на два – три тижні показана картопляно- капустна дієта з добавкою сметани , рослинної олії, білого хліба, кураги, груш, чорносливу. Співвідношення білків, жирів, вуглеводів підтримується в межах вікових потреб.

З медикаментозної терапії рекомендується призначення курсів вітаміну В₆(20 – 40 мг/добу), окису магнію по 0,1 двічі на добу , артемізолу 3-5 крапель на цукрі. Призначаються тривалі курси стабілізаторів цитомембран – ксідіфон в дозі 10 – 20 мг/кг 2 рази на день упродовж 6-12 місяців. Застосовуються також кофактори ферментних реакцій енергетичного обміну – карні тин, нікотинамід, рибофлавін; антиоксиданти –віт Е, віт А; препарати, що покращують функцію мітохондрій та знижують прояви лактоацідозу - дімефосфон 30-50 мг/кг/добу ; препарати, які впливають на рН сечі – магурліт , блемарен, цитратну суміш. Останні можуть застосовуватись як для профілактики утворення, так і для розчинення різних каменів шляхом контролюючого керування реакцією сечі( при оксалурії рекомендується підтримувати рН сечі в межах 6,8 – 7,4).Широко використовується фітотерапія: спориш, кріп, хвощ польовий, марена красильна, м’ята, зернята льону.

Уратна нефропатія – інтерстиціальній процес з ураженням канальців нирок , обумовлений порушенням пуринового обміну і виведенням надлишку метаболітів сечової кислоти і її солей – уратів через нирки. Уратна кристалурія зустрічається при сечокислому діатезі, може бути проявом ксантинурії. Урікозурічні нефропатії бувають первинними і вторинними. Первинні виникають при спадково обумовленому дефекті метаболізму сечової кислоти , а вторинні - як ускладнення при мієлопроліферативній хворобі, гемолітичній анемії, алкоголізмі, ожирінні, терапії деякими препаратами(тіазідові діуретики, саліцилати, цитостатики) .Серед генетичних факторів порушень пуринового обміну, що приводять до ДМН виділяють:

- дефект генів, локалізованих в Х –хромосомах, що проявляється високою активністю пурин-фосфорибозилпірофосфатсинтетази і приводить до активізації процесів утворення сечової кислоти

- дефект генів 16 – ої хромосоми, який проявляється низькою активністю ферменту аденін-фосфорибозілтрансферази. Це сприяє накопиченню нефротоксичних метаболітів і формуванню сечових камінців.

- Дефект генів, локалізованих в Х – хромосомі, які контролюють активність ферменту гіпоксантин- гуанін-фосфорибозілтрансферази. Відсутність активності цього ферменту призводить до гіперпродукції ксантину, сечової кислоти(синдром Леше-Ніхана).

Наявність перерахованих ферментопатій приводить до підвищеного синтезу пуринів і гіперурікемії.. Накопичення кристалів сечової кислоти супроводжується відкладенням їх в інтерстиціальній тканині нирок, канальцях, чашеко-мисковому апараті нирок. Це супроводжується розвитком інтерстиціального нефриту, порушенням функцій нирок на тлі склерозування і розвитку симптомів хронічної ниркової недостатності.

Ензиматичні дефекти пуринового обміну проявляються в ранньому дитинстві ознаками сечокислого діатезу. Звичайно близькі родичі дитини мають порушення обміну речовин, такі хвороби як артрит, інтерстиціальний нефрит, гіпертонічна хвороба , мігрень, жовчокам’яна хвороба, ожиріння. Характерна підвищена нервова збудливість дитини , порушення сну, нічні жахи, лякливість, крикливість, анорексія, нервові тіки. Такі діти випереджають своїх однолітків у розумовому розвитку: вони допитливі, мають гарну пам’ять розвинену логіку, здібні до знань та творчості. Часто у цих дітей спостерігається схильність до кетоацидозу, що може проявлятися ацетонемічним кризами, періодично турбують болі в животі, суглобах, кістках, хребті. Можуть мати місце болі мігренозного характеру. Далі все більш характерними стають болі в животі - над лобком, по ходу сечоводів, дизурічні явища, напади ниркової коліки. У таких дітей характерний своєрідний ритм сечовипускань 3-4 рази за добу, великими порціями (200-300 мл).Уратна нефропатія може ускладнюватися інфекцією сечових шляхів, кисла реакція сечі сприяє каменеутворенню. Реакція сечі 5,5 – 5,7, різке підвищення уратів у ній , а також причини, що призводять до уростазу є факторами утворення уратних камінців.

Критерії лабораторно-інструментальної діагностики уратної нефропатії

Характерні лабораторні ознаки – ізольований нефритоподібний сечовий синдром( протеїнурія, мікрогематурія), стійка мікрогематурія. Кристалурія – уратурія. Лейкоцитурія і бактеріурія в разі інфекції сечових шляхів.

Підтвердження діагнозу уратної нефропатії: гіперурікемії більше за 0,35 ммоль/л і гіперурикозурія більше 4 ммоль/л.

При вторинній гіперурікемії у дітей молодшого віку – фосфатурія, висока густина сечі 1020-1030; зниження концентраційної здатності, азотемія, артеріальна гіпертензія – як прояви ХНН.

Сонографія_- можливі такі зміни з боку нирок: зменшення їх розмірів, зміни субкапсулярної поверхні, стоншення кіркового і мозкового шарів, відкладення кристалів уратів в паренхімі, конкрементів в чашечко-мисковій системі.

Лікування уратурії

Стимуляція діурезу рекомендується як і при оксалуріях .В цілому рекомендується молочно- рослинна, фруктова –ягідна дієта, щадяча картопельно-капустяна дієта. М’ясо і субпродукти дають два рази на тиждень. Обмеження чи виключення з дієти стосується таких продуктів як печінка, нирки, мозок, м’ясні бульони, оселедець, шпроти , бобові, горіхи, какао.

З медикаментозних препаратів використовується колхіцин- препарат, який пригнічує міграцію лейкоцитів, утруднює фагоцитоз кристалів уратів, затримує де грануляцію лізосом . Із засобів урікодепресивної дії рекомендується алопуринол, (інгібітор ксантиноксидази) , який блокує перетворення пуринів у сечову кислоту . Інгібітори синтезу сечової кислоти використовуються за наявності вираженої гіперурікемії. Перераховані препарати призначаються довготривало , на 3-6 і більше місяців.

Урікозурічні засоби: пробенецид, антуран, кетазон призначаються при добовій екскреції сечової кислоти менше за 450 мг. Ці засоби протипоказані в разі малого об’єму сечі, при камінцях будь якого типу. В комплексному лікуванні використовують оротову кислоту, яка також має урікозурічні властивості.

Для підтримки рН сечі в межах 6,2 - 6,6 використовуються цитратні препарати ( магурліт, блемарен тощо), лужні розчини, розведений лимонний сік.

За наявності вторинної уратурії головним є лікування основного захворювання , проведення фітотерапії.

Матеріали для самоконтролю:

Тести для самоконтролю:

Підвищення рівня сечової кислоти в крові може свідчити про наступні порушення обміну:

А. кальцію

В. щавелевої кислоти

С. триптофану

D. пуринів

Е. цистину

Підвищене виділення з сечею яких речовин може викликати нефропатію?

А. оксалатів

В. уратів

С. глюкози

D. фосфатів

Е. всіх перерахованих

3. Які камені частіше зустрічаються при сечокам’яній хворобі?

А. уратні

В. фосфатні

С. оксалатні

D. цистинові

Е. змішані

4. При порушенні обміну пуринів ураження нирок обумовлено надмірним

потраплянням в нирки:

А. оксалатів

В. уратів

С. цистину

D. триптофану

5. Дієта при гіпероксалурії:

А. капустяно-картопляна

В. фруктово-ягідна

С. молочна

D. з обмеженням солі

6. Питтєвий режим при обмінних нефропатіях:

А. обмежують

В. не змінюють

С. збільшують

7. При гіпероксалурії виключають продукти, які містять:

А. пурини

В. аскорбінову кислоту

С. триптофан

D. метіонін

8. Дієта при гіперуратурії є:

А. молочно-фруктово-ягідною

В. капустяно-картопляною

С. м'ясо-молочною

D. з обмеженням солі

Задачі для самоконтролю :

Дитина захворіла 3 роки тому, коли на фоні ГРВІ, яке протікало з тривалим субфебрилітетом, була знайдена оксалатно-кальцієва кристалурія. Лікування у зв’язку з цим не проводилося, дієта не дотримувалась.

Дитина дитячим нефрологом не спостерігалася. За тиждень до поступлення в нефрологічну клініку раптово з’явився біль в поперековій ділянці зліва, підвищення температури до 38,5⁰С, блювота. Дільничний педіатр направив дитину в стаціонар.

Стан дитини при поступленні середньої тяжкості. Шкірні покрови чисті, набряків немає, „синюшність під очима”. Мигдалики збільшені, рихлі. В легенях везикулярне дихання, хрипів немає, ЧД – 24 в хв. Тони серця гучні, ритмічні, ЧСС – 82 уд/хв. Живіт м’який, при глибокій пальпації відмічається болючість по ходу сечоводів. Випорожнення із кишок в нормі, дизуричні явища відсутні.

Загальний аналіз крові: Нв – 110 ^г/_л, Ер. – 4,5 • 10 ¹²/_л , Лейк – 12,8 • 10 ⁹/_л, п/я – 6%; с – 70%; е – 1%; л – 18%; м– 5%, ШОЕ – 18 мм/год.

Загальний аналіз сечі: білок – 0,099 ‰, лейкоцити – 20 – 25 в п/з, питома вага - 1,030 слиз – велика кількість.

Аналіз сечі за Нечипоренко: лейкоцити – 25000, еритроцити – 800.

Бактеріологічний аналіз сечі: отриманий ріст E.coli - 200000/мл

Біохімічний аналіз крові: загальний білок – 72 ^г/_л; альбуміни – 57%, глобуліни – α₁ – 2%, α₂ – 12%, β – 11%, γ – 17%, сечовина – 5,2 ммоль/л, креатинін – 0,06 ммоль/л, (N – 0,035 – 0,01), калій – 3,9 ммоль/л, Na – 138 ммоль/л,

Біохімічний аналіз сечі: титраційна кислотність – 72 ммоль/добу (N – 48-62) аміак – 110 ммоль/добу (N – 30-65), фосфор – 60,7 ммоль/добу (норма 19-32), оксалати – 270 ммоль/ добу (N – 90-135), сечова кислота – 14,5 ммоль/добу (норма 0,48-6,0), кальцій – 10 ммоль/добу (норма 1,5-4).

Оглядова рентгенографія області нирок: без патології.

Екскреторна урографія: пієлоектазія зліва.

1. Який діагноз?

2. Який план терапії ?

Еталон відповіді:

1. Вторинний хронічний пієлонефрит на фоні оксалатнокальцієвої кристалурії, період загострення, ПФН .

2.-Режим ліжковий, напівліжковий (на період вираженої активності мікробно-запального процесу)

-дієта: стіл №7, дієта з обмеженням продуктів, які сприяють оксалурії, уратурії, кальціурії, водний режим (слаболужні мінеральні води, морс із журавлини)

- антибактеріальна терапія 10-14 днів (цефтріаксон 75 мг/кг/добу, аугментін 30 мг/кг/добу)

-протирецидивна терапія 6-9 місяців: бісептол по 2 мг/кг/добу за триметопримом

-реосорбілакт в/в крапельно по 200 мл через день №5

-ентеросгель 1 стол. ложка х 3р/добу №5-7

-вітамін Е 1 мг/кг/добу, курс 3-4 тижні.

Рекомендована література.

Основна:

1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоров'я, 1999.-С.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. — Харьков: Фолио, 2004. – С.

3. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П.Вінницька, Т.І. Лутай, та ін.: За ред. проф. О.В. Тяжкої.-К.: Медицина, 2005.-С.

Додаткова література:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. — СПб. и др.: Питер, 1999.- С.