Первичная дегенеративная деменция (пдд) типа альцгеймера
Определение. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера является клиническим расстройством, наблюдающимся у пожилых людей и характеризующаяся значительными нарушениями интеллекта, которые объяснить какой-либо другой причиной нельзя. Она начинается незаметно и упорно прогрессирует. Болезнь Пика также принято считать первичной дегенеративной деменцией, но она наблюдается очень редко, и нет отчетливых критериев дифференциального диагноза между ней и болезнью Пика, отсутствует также патогенетический способ лечения любой из этих болезней. В DSM-III-R болезнь Пика классифицируется с болезнью Крейтцфельда — Якоба как пресенильная деменция, для которой другие названия отсутствуют (ДНО). DSM-III-R К рассматривает болезнь Альцгеймера саму по себе как физическое расстройство, кодируемое по оси III, и дифференцируемое от первичной дегенеративной деменции типа Альцгеймера, кодируемой по оси I.
Эпидемиология. Деменцией страдает около 5% лиц старше 65 лет, а в этой группе соответственно около 65% всех случаев связано с первичной дегенеративной деменцией типа Альцгеймера. Рост заболеваемости ею увеличивается с возрастом. ПДД типа
-115-
Альцгеймера несколько чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.
Этиология. Этиология болезни Альцгеймера неизвестна. Считается, что определенную роль играет генетический фактор, поскольку часто наблюдаются случаи одного и того же заболевания у одного или нескольких родственников больного. Имеются данные одного исследования, в котором обнаружено, что 40% больных в семейном анамнезе имеют такое же заболевание. Высокий уровень конкордантности обнаружен у близнецов. В некоторых семьях обнаружена аутосомно-доминантная передача. Кроме того, у большинства больных, страдающих болезнью Дауна, из тех, которые доживают до тридцати лет, развивается болезнь Альцгеймера; недавно у больных болезнью Альцгеймера был обнаружен аномальный ген 21, тот самый, который поврежден при болезни Дауна.
Этиологическим фактором может быть отравление алюминием, нарушающим обмен веществ, поскольку у больных, умерших от этой болезни, в мозге обнаружено высокое содержание алюминия. Кроме того, в мозге больных болезнью Альцгеймера содержится очень мало ацетилхолина. Снижено количество ацетилхолин-трансферазы — фермента, необходимого для синтеза ацетилхолина. Отмечены также нарушения в пептидных нейромедиаторах. Высказано предположение о том, что в основе некоторых дегенеративных заболеваний лежит вирусная инфекция; например, это справедливо в отношении болезни Крейцфельда — Якоба. Однако факты, подтверждающие это предположение в отношении болезни Альцгеймера, отсутствуют. И, наконец, имеются данные о снижении иммуноглобулинов при болезни Альцгеймера, которое может явиться причиной нарушения аутоиммунных процессов. Резюмируя, можно заключить, что ни одна из вышеназванных теорий не подкреплена достаточным количеством строгих научных фактов, хотя совершенно очевидно, что важнейшую роль играет генетический фактор.
Патология. Результаты патоморфологических исследований при болезни Альцгеймера включают диффузную атрофию мозга с уплощением мозговых борозд и увеличением желудочков мозга. Микроскопически обнаруживаются: сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения и грануловаскулярная дегенерация нейронов. При болезни Пика наиболее серьезно поражены лобные и височные доли, а нейрофибриллярные изменения и сенильные бляшки, характерные для болезни Альцгеймера, отсутствуют.
Клинические особенности и течение. ПДД типа Альцгеймера может начаться в любом возрасте, но в большинстве случаев она начинается у пожилых людей. 50% больных заболевают в возрасте от 65 до 70 лет. Болезнь подкрадывается незаметно; у больного становятся заметными нарушения памяти или выявляются незначительные личностные изменения, которые сначала замечают члены семьи, а потом уже сам больной. В конце концов появляются классические признаки деменции, такие как нарушение ориентировки, памяти, способности к счету и критике. Ниже приводятся диагностические критерии для ПДД типа Альцгеймера.
А. Деменция.
Б. Постепенное начало с прогрессирующим течением.
В. Исключение всех других специфических причин деменции с помощью данных анамнеза, физического обследования и анализа результатов лабораторных исследований. Личностные особенности больного, присущие ему до заболевания, акцентируются, у больного могут проявиться депрессии, параноидность или замкнутость. Навязчивые мысли или ком-пульсивные ритуалы также довольно типичны. В результате снижения критики в поведении больного могут иметь место также грубые расстройства, например эксгибиционизм.
Эти симптомы в целом сочетаются с некоторым замедлением или ригидностью движений, нередко с медленной шаркающей походкой. На поздней стадии заболевания выявляются тяжелые неврологические дефекты и обусловленные ими афазия и агнозия. Припадки типа больших судорожных отмечаются приблизительно в 75% случаев. Такие больные не способны заботиться о себе и их необходимо поместить в специальное заведение.
По клинической картине невозможно отдифференцировать болезнь Альцгеймера от болезни Пика. Однако имеются данные о несколько большей выраженности локальных неврологических симптомов при болезни Пика, чем при болезни Альцгеймера. Посмертное нейропатологическое исследование является единственным способом подтверждения диагноза. Если заболевание начинается в сенильном возрасте, обе болезни прогрессируют и приводят к развитию тяжелой деменции, которая заканчивается смертью обычно через 2—5 лет после того, как поставлен диагноз. Согласно DSM-III-R, клиническая картина осложняется наличием значительной депрессии, бреда или наложением делирия, причем эти дополнительные нарушения должны быть отмечены в DSM-III-R специальным кодом.
Дифференциальный диагноз. ПДД типа Альцгеймера отличается от нормальной старости отчетливыми факторами, свидетельствующими о прогрессирующем и значительном нарушении интеллектуальной, социальной и профессиональной деятельности. Ясно, что необходимо с помощью исследования анамнеза, физического статуса, результатов лабораторных тестов исключить специфическую причину, которая может обусловить обратимую деменцию, такую как субдуральная гематома, церебральная неоплазма, недостаток витамина В12 и гипотиреоидизм. Деменция с множественными атеросклеротическими очагами отличается от ПДД типа Альцгеймера большей вариабельностью течения и классической постепенной динамикой ухудшения состояния:
-117-
шаг за шагом, а также наличием локальных неврологических признаков и симптомов сосудистого заболевания. Пожилые люди с тяжелой депрессией могут обнаруживать признаки псевдодеменции; дифференциальный диагноз между ней и деменцией уже обсуждался в этой главе.
Лечение. Специфическое лечение ПДД типа Альцгеймера отсутствует. Экспериментально пробовали использовать различные лекарства; результаты неоднородны. Наиболее успешным из недавно разработанных средств оказался tetrahydroaminoacridine (ТНА), который оказывал нормализующее воздействие на ацетилхолиновый обмен. Совершенно необходимо, чтобы за больным, был надлежащий уход, опека в течение 24 ч из-за тяжелых психологических и физических расстройств, наблюдающихся при этом ^заболевании. Необходимо постоянно следить за физическим состоянием, окружающей обстановкой и проводить .симптоматическое лечение. Особое внимание следует уделять лицам, ухаживающим за больным, и членам семьи, которые должны бороться с фрустацией, горем и психологическим «сгоранием», так как они должны ухаживать за больным длительное время.