БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДА — ЯКОБА

Болезнь Крейтцфельда — Якоба является редко встречающимся дегенеративным заболеванием, обусловленным медленно действующей вирусной инфекцией. Возникает прогрессирующая деменция, сопровождающаяся атаксией, экстрапирамидными симптомами, хореоатетозом и дизартрией. Заболевание наиболее часто встречается у взрослых людей, в возрасте около 50 лет, смерть обычно наступает через 2 года после того, как болезнь диагностируется. Мужчины и женщины одинаково подвержены этому заболеванию. Сканирование с помощью компьютерной томографии обнаруживает мозжечковую и корковую атрофию, на последних стадиях заболевания наблюдаются характерные изменения ЭЭГ; подтверждающие диагноз.

КУРУ

Куру (нейровирусная инфекция в Новой Гвинее) представляет собой прогрессирующую деменцию, сопровождающуюся экстрапирамидными симптомами. Она обнаружена у коренных жителей (туземцев) Новой Гвинеи, которые имеют каннибалистские обряды. Поедая мозг инфицированных людей, туземцы заражаются медленно действующим вирусом, который вызывает неизлечимое заболевание.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ

Это заболевание проявляется хронической деменцией и психозом, оно обусловлено третичной формой сифилиса, который поражает мозг. Его симптомы: деменция, маниакальный синдром с эйфорией и грандиозным бредом величия, а также признаки неврологических нарушений (например, нарушения зрачковой реакции или синдром Арджилла Робертсона). Иногда наблюдаются бред преследования и депрессия. Состав спинномозговой жидкости значительно изменен, реакция Вассермана обычно положительная. Болезнь развивается через 10—15 лет после первичной трепонемной инфекции и поражает приблизительно 5% больных, перенесших нейросифилис. В связи с появлением пенициллина прогрессивный паралич стал редким заболеванием.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ, НАБЛЮДАЮЩАЯСЯ ПРИ НОРМАЛЬНОМ ВНУТРИЧЕРЕПНОМ ДАВЛЕНИИ

Гидроцефалия, наблюдающаяся при нормальном давлении, представляет собой излечимый тип деменции, наблюдающийся у больных с увеличенными желудочками мозга и нормальным внутричерепным давлением. Однако это нарушение остается малоизученным и оно обусловливает лишь очень небольшое число деменции. Клиническим признаком является прогрессирующая деменция, которая в большинстве случаев проявляется в зрелом возрасте (среднем или позднем). Наблюдается также нарушение походки и недержание мочи. Обратное развитие деменции и связанных с ней симптомов, наблюдающееся после лечения, представляет собой впечатляющую картину.

-123-

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз характеризуется множественными диффузными повреждениями белого вещества мозга центральной нервной системы, а течение его характеризуется чередованием обострений и ремиссий.

Причиа его неизвестна, однако проведенные в последнее время исследования указывают на медленно действующие вирусные инфекции и нарушение иммунной системы.

Поражение рассеянным склерозом в Западном полушарии оценивается как 50 случаев заболевания на 100 тыс. человек. Заболевание значительно чаще возникает в холодном и умеренном климате, чем в тропическом и субтропическом. Оно чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин, и возникает преимущественно у лиц молодого возраста.. В преобладающем большинстве случаев начало заболевания приходится на возраст 20—40 лет. Вначале появляются такие симптомы, как слабость, атаксия, диффузные сенсорные и моторные расстройства, и нарушения зрения. В результате повреждения центральной нервной системы проявляются психические расстройства, причем часто они выражены в такой степени, что создают диагностические трудности. Умственные расстройства отмечаются по меньшей мере у 50% больных рассеянным склерозом. Ранние нарушения могут напоминать истерические расстройства. Часто наблюдается измененный эмоциональный фон настроения, который рассматривается как эйфорический, хотя столь же часто отмечается нестабильность настроения. Менее часто можно наблюдать признаки и симптомы острого психоза, связанного с неврологическими нарушениями. По мере прогрессирования заболевания часто имеют место нарушения когнитивных фракций, которые в некоторых случаях могут приводить к деменции или амнестическому синдрому. Сканирование с помощью компьютерного томографа обнаруживает очаг дегенерации в различных областях белого вещества. Исследование спинномозговой жидкости, особенно увеличение в ней гамма-глобулинов, помогает поставить диагноз.

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Амиотрофический боковой склероз (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS) является прогрессирующим, не передающимся по наследству заболеванием, основным проявлением которого является асимметричная атрофия мышц. Он начинается во взрослом периоде жизни и прогрессирует в течение месяцев или лет настолько, что поражает все поперечнополосатые мышцы, за исключением сердечных и глазных. мышц. Кроме мышечной атрофии, у больных имеются признаки нарушения со стороны пирамидного тракта. Заболевания встречаются редко, приблизительно у 16 лиц на 100 тыс. населения за год. Лишь у небольшого числа заболевших развивается деменция. Болезнь быстро прогрессирует, и обычно через 4 года после начала ее наступает смерть.