Особенности подхода к проблеме раннего
ДЕТСКОГО АУТИЗМА В ОТЕЧЕСТВЕННОЙ
ДЕФЕКТОЛОГИИ
Вотечественной дефектологии подход к проблеме РДА характеризуется комплексностью исследований — применением клинико-психолого-педагогического метода как в изучении этой аномалии развития, так и в формировании системы коррекционных мероприятий.
Такой комплексный подход разрабатывается на базе специальной экспериментальной группы при НИИ дефектологии АПН СССР. Основной задачей группы является разработка специальных методов воспитания и обучения детей, страдающих РДА. Исследования ведутся совместно с кафедрой нейро- и патопсихологии факультета психологии МГУ им. М. В. Ломоносова[2].
Клинико-психолого-педагогическое исследование 240 детей дошкольного и младшего школьного возраста (в основном от 4 до 9 лет), страдающих РДА, катамнестическое наблюдение 84 из них в течение 4—10 лет, систематические занятия 30 детей в группе в течение 2—4 лет, анализ результатов медикаментозной и психолого-педагогической коррекции позволили сформулировать ряд положений, касающихся структуры РДА в целом, подойти к вопросу об иерархии основных расстройств, продифференцировать клинико-психологические варианты РДА, создать основы ранней психолого-педагогической диагностики и коррекции.
[16]
ВОПРОСЫ КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКОЙ СТРУКТУРЫ
Исследования, проводимые в экспериментальной группе, исходят из оценки РДА как целостной клинико-дизонтогенетической структуры, в которой признаки того или иного заболевания сочетаются со специфической аномалией развития (а нередко и перекрываются последней).
Сходство в структуре аномалии развития при разных нозологических формах заболевания может быть объяснено общностью какого-то звена патогенеза этих болезней либо генетических предпосылок.
В этом случае правомерно сравнение с наиболее известной аномалией психического развития — олигофренией. Как известно, эта аномалия развития, связанная с общим недоразвитием мозга, прежде всего его фило- и онтогенетических более поздних образований, возникает при различных, достаточно тяжелых заболеваниях нервной системы, появляющихся на ранних этапах онтогенеза.
Однако в зависимости от этиологии заболевания нервной системы, преимущественной локализации поражения проявления аномалии развития по типу олигофрении будут сочетаться с рядом признаков самого заболевания (например, специфические психологические, соматические и неврологические проявления болезни Дауна, врожденный токсоплазмоз или сифилис мозга, родовые и постнатальные черепно-мозговые травмы, менингоэнцефалит, перенесенный на первом-втором году жизни, и т. д.). Поэтому в клинической структуре олигофрении наряду с явлениями общего психического недоразвития будут присутствовать и так называемые «продуктивные» симптомы, отражающие сам болезненный процесс либо его остаточные явления: в одних случаях — церебрастенические, неврозо- и психопатоподобные проявления, в других — судорожные пароксизмы, гидроцефалия, иные неврологические расстройства и т. д. В рамках аномалии развития это не две параллельные линии, а образования, исходящие из одного узла — раннего органического поражения незрелого мозга — и поэтому, как правило, тесно коррелирующие между собой по тяжести дизонтогенеза и продуктивной симптоматики.
Различение в структуре заболеваний детского возраста симптомов болезни и проявлений дизонтогенеза имеет большое значение для выбора методов медикаментозного лечения, прежде всего симптомов болезни, и психолого-педагогических мероприятий, направленных на коррекцию
[17]
аномального формирования, психических процессов. Это важно и для определения прогноза, имеющего свои маркеры как в интенсивности течения болезни, так и в степени выраженности и качестве дизонтогенеза.
Те же закономерности имеет и РДА. В зависимости от его нозологической принадлежности (шизофрения, хромосомная недостаточность, наследственные энзимопатии либо другой порок развития ЦНС, органическое повреждение мозга) признаки дизонтогенеза по типу РДА могут сочетаться со специфической симптоматикой болезни (например, бредовыми идеями при шизофрении и эпилептиформным синдромом, другими признаками психоорганического синдрома при органическом поражении мозга, рядом экстрацеребральных расстройств при энзимопатиях и т. д.). В одних случаях при остром течении заболевания в клинической картине будут превалировать признаки болезненного процесса, при вялом — на первый план могут выступать явления дизонтогенеза, аномалии развития.
Такой клинико-дизонтогенетический подход соответствует взглядам Л. С. Выготского о первичных, вторичных и третичных нарушениях онтогенеза.
Анализ проведенных исследований позволил предположить, что при РДА к первичным нарушениям, наиболее приближенным к патогенезу аномалии развития, можно отнести характерное сочетание двух патологических факторов (В. В. Лебединский, О. С. Никольская, 1985):
специфическая недостаточность общего, в том числе психического тонуса;
особая сенсорная и эмоциональная гиперестезия.
Нарушения, обусловленные хронической патологией психического тонуса, проявляются прежде всего в очень низкой психической активности с тяжелой пресыщаемостью, обусловливающей дискретность в восприятии окружающего, затруднения в охвате целого, трудности сосредоточения активного внимания, грубые нарушения целенаправленности, произвольности. Эти условия препятствуют правильному формированию высших психических функций.
Тяжелой пресыщаемостью может быть в значительной мере объяснена и характерная неравномерность интеллектуальной деятельности: наряду с правильными ответами — нечеткие и неадекватные; при богатом запасе слов — невозможность последовательно изложить содержание сказки или простого рассказа; при высоком интеллектуаль-
[18]
ном уровне — нарушения даже простой игровой деятельности.
Недоразвитие высших психических функций является одной из причин плохой ориентации в окружающем, восприятии его как нецелостного и поэтому в значительной мере непонятного.
Сенсорная и эмоциональная гиперестезия является наиболее значимой причиной основных нарушений аффективной сферы, проявляющихся в общей тревожности е готовностью к диффузным страхам. В максимальной степени страдает аффективный контакт с людьми. Человек является наиболее сильным раздражителем окружающей среды. Его взгляд как этологически самый концентрированный выразитель аффективного отношения к окружающему вызывает у аутичного ребенка особую тревогу.
Указанные нарушения тонуса, эмоциональная и сенсорная гиперестезия имеют, по-видимому, качественно особый, на настоящем уровне наших знаний неясный механизм формирования.
Эти первичные расстройства относятся к кругу болезненных, продуктивных симптомов.
В другую группу входят вторичные образования, тесно связанные с первичными, но относящиеся к проявлениям специфического аутистического дизонтогенеза.
Так, суммация нарушений произвольных, гибких форм адаптации к окружающему, патологической пресыщаемости — с одной стороны, с особым эмоциональным фоном, характеризующимся резкой сензитивностью, насыщенностью тревогой и страхами — с другой, скорее всего, обусловливает и сам аутизм — малая переносимость контактов со средой и людьми, вынужденная самоизоляция в условиях недостаточно понятного и пугающего внешнего мира.
Таким образом, за видимыми установками максимальной изоляции стоят нарушения самой возможности взаимодействия в связи с патологической слабостью психического тонуса и хроническим аффективным дискомфортом.
Возникает гиперкомпенсаторное сужение форм взаимодействия за счет их жесткой стереотипизации, как будто преодолевающей расплывчатость и угрожающую неопределенность окружающего мира.
Используя в адаптации к окружающему миру готовые поведенческие штампы, аутичный ребенок не может точно
[19]
адресовать свои реакции конкретным условиям контакта. В наибольшей степени эта недостаточность проявляется в трудностях диалога.
Условия аффективной и сенсорной депривации являются почвой, на которой формируется особая гиперкомпенсаторная активность, направленная на аутостимуляцию тонуса, сенсорной и аффективной сфер.
К аутостимуляторным явлениям, очевидно, можно отнести приведенные выше двигательные, речевые, интеллектуальные, поведенческие стереотипии, компенсирующие дефицит положительных раздражителей извне. Эти аутостимуляторные проявления, тонизируя ребенка вне контактов со средой, дезактуализируют потребность в общении, углубляют аутистический барьер.
Обращает внимание, что многие из стереотипных аутостимуляторных движений (однообразные потряхивания кистями, серии прыжков, перебежки, гримасы и т. д.) по своему характеру очень близки к проявлениям кататонического регистра, традиционно рассматриваемого в клинике в кругу продуктивных симптомов болезненного, чаще всего шизофренического процесса.
Предположения, что вторичные гиперкомпенсаторные механизмы могут черпать свое внешнее выражение в арсенале болезненной симптоматики, требуют специального изучения. Может быть, следует вспомнить предположение И. П. Павлова о защитном с точки зрения физиологии генезе истинных кататонических расстройств. С другой стороны, многие из них (игра пальцами перед глазами, облизывание, обнюхивание и т. д.) могут быть расценены и как неотторможенные в результате дизонтогенеза ранние физиологические рефлексы.
Таковы специфические для РДА вторичные гиперкомпенсаторные проявления — аутизм и аутостимуляторные действия.
В структуре РДА можно выделить и третичные (по Л. С. Выготскому) образования — истинно невротические, обусловленные чувством собственной неполноценности. Неудачный опыт контактов со сверстниками и взрослыми, замечаемые аутичным ребенком переживания близких, часто понимание своего состояния как болезненного («Когда я выздоровею, я буду играть с детьми», — говорит аутичный мальчик, которому никто не объяснял, что он болен), тяжелая реакция при попытке помещения ребенка в детский сад — все это, присоединяясь к эндогенным тревоге и страхам, еще больше подрывая у него веру в себя,
[20]
заставляя еще сильнее сторониться контактов, усугубляет аутистическое формирование его личности.
Соотношение такого рода первичных и сложных, иерархически построенных вторичных и третичных дизонтогенетических образований может объяснить формирование аномалии психического развития при РДА именно по типу «искаженного». При сочетании потенциально полноценных, а парциально даже высоких интеллектуальных предпосылок с низким психическим тонусом, препятствующим правильному формированию высших психических функций, сенсорной и эмоциональной гиперестезией, приводящей к аутизму, психический онтогенез меняет свое направление и осуществляется преимущественно в аффективном русле, обеспечивая сиюминутные нужды аутостимуляции и перекрывая этим каналы социально направленной деятельности.
Выше приводились литературные данные о значительной частоте первичной умственной отсталости у детей с РДА. Однако длительное наблюдение и достаточно рано начатая психолого-педагогическая коррекция показывают, что большинство аутичных детей, несмотря на ряд стойких психических особенностей, могут быть подготовлены к обучению в массовой школе. Не исключено, что мнение об их психическом недоразвитии связано, во-первых, с необъективностью тестовых показателей при эксперименте с неконтактирующим ребенком, а также действительно достаточно грубой и специфической вторичной задержкой интеллектуального развития, возникающей при отсутствии ранней специальной психолого-педагогической коррекции.
КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Как указывалось выше, диагноз РДА базируется на таких основных симптомах, как аутизм, склонность к стереотипиям, непереносимость изменений в окружающей обстановке, а также раннее, до 30-месячного возраста, выявление специфических признаков дизонтогенеза.
Однако при наличии этой общности проявлений другие признаки обнаруживают значительный полиморфизм. Да и основные симптомы различаются как по особенностям характера, так и степени выраженности. Все это определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией, разным прогнозом.
[21]
Эти варианты требуют и разного коррекционното подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.
Между тем клинико-психологической классификации, адекватной этим задачам, не имеется. Существующие классификации чаще построены по этиологическому либо патогенетическому принципу.
О. С. Никольской (1985—1987) выделены четыре основные группы РДА.
Основными критериями деления избраны характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой — по существу, тип самого аутизма.
У детей I группы речь будет идти об отрешенности от внешней среды, II — ее отвержении, III — ее замещении и IV сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.
Как показали исследования, аутичные дети этих групп различаются по характеру и степени первичных расстройств, вторичных и третичных дизонтогенетических образований, в том числе гиперкомпенсаторных.
Дети I группы с аутистической отрешенностью от окружающего характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией, наиболее тяжелыми нарушения ми психического тонуса и произвольной деятельности. Их поведение носит полевой характер и проявляется в постоянной миграции от одного предмета к другому. Эти дети мутичны. Нередко имеется стремление к нечленораздельным, аффективно акцентуированным словосочетаниям. Наиболее тяжелы и проявления аутизма: дети не имеют не только форм, но и потребности в контактах, не осуществляют даже самого элементарного общения с окружающими, не овладевают навыками социального поведения. Нет и активных форм аффективной защиты от окружающего, стереотипных действий, заглушающих неприятные впечатления извне, стремления к привычному постоянству окружающей среды. Они не только бездеятельны, но и полностью беспомощны, почти или совсем не владеют навыками самообслуживания.
Скорее всего, здесь речь идет о раннем злокачественном непрерывном течении шизофрении («люцидная кататония»), часто осложненной органическим повреждением мозга.
Дети этой группы имеют наихудший прогноз развития, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Они остаются мутичными, полностью несостоятельными в произвольных действиях. В условиях интенсивной психолого-педагогической коррекции у них могут быть сформированы эле-
[22]
ментарные навыки самообслуживания; они могут освоить письмо, элементарный счет и даже чтение про себя, но их социальная адаптация затруднена даже в домашних условиях.
Дети II группы с аутистическим отвержением окружающего характеризуются определенной возможностью активной борьбы с тревогой и многочисленными страхами за счет вышеописанной аутостимуляции положительных ощущений при помощи многочисленных стереотипий: двигательных (прыжки, взмахи рук, перебежки и т. д.), речевых (скандирование слов, стихов и т. д.), сенсорных (самораздражение зрения, слуха, осязания) и т. д. Такие аффективно насыщенные действия, доставляя эмоционально положительно окрашенные ощущения и повышая психический тонус, заглушают неприятные воздействия извне.
Внешний рисунок их поведения — манерность, стереотипность, импульсивность многочисленных движений, причудливые гримасы и позы, походка, особые интонации речи. Эти дети обычно малодоступны контакту, отвечают односложно или молчат, иногда что-то шепчут. С гримасами либо застывшей мимикой обычно диссоциирует осмысленный взгляд. Спонтанно у них вырабатываются лишь самые простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки, односложные речевые штампы-команды. У них часто наблюдается примитивная, но предельно тесная «симбиотическая» связь с матерью, ежеминутное присутствие которой — непреложное условие их существования.
С точки зрения нозологии и у этой группы детей речь, скорее, идет о шизофрении либо, возможно, биохимической, на настоящем уровне диагностики не определяемой, энзимопатии.
Прогноз на будущее для детей данной группы лучше. При адекватной длительной коррекции они могут быть подготовлены к обучению в школе (чаще — в массовой, реже — во вспомогательной).
Дети III группы с аутистическим замещением окружающего мира характеризуются большей произвольностью в противостоянии своей аффективной патологии, прежде всего страхам. Эти дети имеют более сложные формы аффективной защиты, проявляющиеся в формировании патологических влечений, компенсаторных фантазиях, часто с агрессивной фабулой, спонтанно разыгрываемой ребенком как стихийная психодрама, снимающая пугающие его переживания и страхи. Внешний рисунок их поведения
[23]
к психопатоподобному. Характерны развернутая речь, более высокий уровень когнитивного развития. Эти дети менее аффективно зависимы от матери, не нуждаются в примитивном тактильном контакте и опеке. Поэтому их эмоциональные связи с близкими недостаточны, низка способность к сопереживанию. При развернутом монологе очень слаб диалог.
Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Здесь нельзя исключить вариант самостоятельной дизонтогении.
Эти дети при активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.
Дети IV группы характеризуются сверхтормозимостью. У них менее глубок аутистический барьер, меньше патологии аффективной и сенсорной сфер. В их статусе на первом плане — неврозоподобные расстройства: чрезвычайные тормозимость, робость, пугливость, особенно в контактах, чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптацию. Значительная часть защитных образований носит не гиперкомпенсаторный, а адекватный, компенсаторный характер: при плохом контакте со сверстниками они активно ищут защиты у близких; сохраняют постоянство среды за счет активного усвоения поведенческих штампов, формирующих образцы правильного социального поведения; стараются быть «хорошими», выполнять требования близких. У них имеется большая зависимость от матери, но это не витальный, а эмоциональный симбиоз с постоянным аффективным «заражением» от нее.
Их психический дизонтогенез приближается, скорее, к своеобразной задержке развития с достаточно спонтанной, значительно менее штампованной речью. Дети именно этой группы часто обнаруживают парциальную одаренность.
Нозологически здесь, очевидно, следует дифференцировать между вариантом синдрома Каннера как самостоятельной аномалией развития, реже — синдромом Аспергера как шизоидной психопатией. Эти дети могут быть подготовлены к обучению в массовой школе, а в небольшой части случаев — обучаться в ней и без предварительной специальной подготовки.
Выделенные клинико-психологические варианты РДА отражают, очевидно, различные патогенетические механизмы формирования этой аномалии развития, быть может,
[24]
разную степень интенсивности и экстенсивности патогенного фактора (о чем говорит возможность их перехода друг в друга в сторону ухудшения при эндогенных колебаниях, экзогенной либо психогенной провокации и, наоборот, улучшения чаще при эффективности медико-коррекционных мероприятий, а иногда и спонтанно), разный характер генетического патогенного комплекса, особенности «почвы», как конституциональной, так и патологической.