Лікування системної склеродермії

1. Лікування антифіброзними засобами:

- Д- пеніциламін (купреніл): початкова доза 150-300 мг/добу протягом 2-х тижнів, потім кожні два тижні дозу підвищувати до 300 мг до максима­льної - 1800 мг, цю дозу призначають протягом 2-х місяців, потім повільно зменшують до підтримуючої - 300-600 мг/добу;

- піаскледін по 1 капсулі 3 рази в день протягом 3-6 місяців або місцево у вигляді мазі;

- унітіол 5 % розчин по 5-10 мл в/м через день або щоденно - по 20-25 ін'єкцій на курс двічі на рік;

- ферментні препарати:

а) лідаза курсами по 64 УО п/шк або в/м через день №12-14;

б) ронідаза 0,5 г і більше наноситься на змочену стерильним розчином салфетку, котра накладається на уражену ділянку, покривається провоще­ним папером, фіксується м'якою пов'язкою і залишається на 16-18 годин; курс - 15-60 днів;

в) трипсин 5-10 мг в/м або методом електрофорезу;

г) хімотрипсин 5-10 мг в/м або методом електрофорезу;

д) папаїн 35-70 тис. ОД в/м або методом електрофорезу.

2. НПЗП при вираженому суглобовому синдромі в комбінації з амінохі-нолоновими препаратами або глюкокортикостероїдами:

- діклофенак (вольтарен, ортофен, діклоберл, наклофен та інші) в до­бовій дозі 150 мг;

- індометацин (метіндол) 150 мг/добу.

3. Глюкокортикостероїди при підгострому та гострому перебігу ССД з II або III ступенями активності процесу:

-при НІ ступені активності початкова доза в середньому - 20 мг;

-при II ступені активності початкова доза в середньому - 20 мг;

-при явищах фіброзуючого альвеоліту початкова доза - 40 мг;

-при ураженнях м'язів за типом поліміозиту початкова доза - 50-60 мг;

-можливо - бетаметазон, початкова доза 1-2,5 мг, підтримуюча - 0,5-1,5 мг/добу.

4. Імунодепресанти:

- азатіоприн 100-200 мг/добу,

-циклофосфан 100-200 мг/добу,

-хлорбутін (хлорбуцил) 8 мг/добу,

-метотрексат 5-10 мг/тиждень.

5. Блокатори Са каналів:

- ніфідіпін (корінфар) 30-80 мг/добу,

-верапаміл 120-360 мг/добу,

-форідон 60-90 мг/добу.

6. Антиагреганти :

-пентоксіфілін (трентал) 200-600 мг/добу, перорально або 200-300 мг/ добу в/в,

-діпірідамол (курантіл) 150-200 мг/добу,

-реополіглюкін 400 мл в/в крапельно через день № 8-12.

7. Ангіопротектори:

- пармідин (ангінін, продектін) починають з початкової дози 0,25 г З рази в день, потім, якщо хороша переносимість, дозу підвищують до 0,75 г З рази в день.

8. Інгібітори АПФ:

-каптопріл 50-150 мг/добу (максимально 450 мг/добу).

9. Антикоагулянти:

-прямі (гепарин - в дозі 5-10 тис. ОД кожні 6 годин підшкірно),

-непрямі (сінкумар - в перший день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в пода­льшому дозу зменшують залежно від протромбінового індексу, підтримуюча доза 1-6 мг/добу; фенілін - в 1 день 0,12-0,18 г/добу, на 2-й - 0,09-0,15 г/ добу, потім 0,03-0,06 г/добу залежно від протромбінового індексу.

10. Простагландини:

-вазопростан (алпостаділ) 20 мкг (1 ампула) в 250 мл фізіологічного розчину в/в крапельно протягом 3 годин через день або щоденно № 3-20 на курс.

11. Фізіотерапевтичне лікування, лікувальна гімнастика, масаж і локаль­на терапія.

Диспансеризація.Частота спостережень - при підгострому перебігу -4 рази на рік. Огляд лікарями інших спеціальностей: невропатолог, гінеколог, окуліст - не рідше 1 разу на рік. ЛОР, стоматолог - 1 раз на рік. Найменування та частота лабораторних та інших діагностичних досліджень: При лікуванні Д-пеніциламіном, цитостатиками - клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі - 1 раз у 4 тижні, в інших випадках - не рідше 1 разу в 2 місяці. Рентгенографія органів грудної порожнини, суглобів кистей - 1 раз на рік. ЕКГ - раз на рік, ФКГ, Ехо -КС - за показаннями. Біохімічні дослідження (білірубін, трансамінази, електрофорез білків, сіркомукоїд, фібриноген), ревматоїдний фактор - 1 раз на рік. Основні лікувально-оздоровчі заходи: Медикаментозне лікування загальне і місцеве (за показаннями). Санація вогнищ інфекції, ЛФК, масаж м'язів, фізіотерапевтичні процедури -2 рази на рік. Санаторно-курортне лікування - за відсутності протипоказань. При швидко прогресуючому варіанті перебігу - стаціонарне лікування. Критерії ефективності диспансеризації: Зменшення клінічних проявів хвороби. Скоро­чення тимчасової непрацездатності. Збереження працездатності.