Тяжелая интеллектуальная недостаточность
В населении выявляется 3—4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет примерно 4% от всех умственно отсталых людей. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам тяжелая интеллектуальная недостаточность во многом сходна с умеренной интеллектуальной недостаточностью.
У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально органического повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития колеблется в пределах от 20 до 34.
Тяжелая степень интеллектуальной недостаточности выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления к высших эмоций — общие черты этой степени интеллектуальной недостаточности.
Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью интеллектуальной недостаточности грубое недоразвитие двигательной сферы встречается в 90—100% случаев. Оно выражается в нарушениях и слабости статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедленны, неуклюжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1—2 секунд. Только начиная с 13—14 лет, часть из них сохраняет заданную позу в течение 4 -7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, синкинезии в лицевой мускулатуре. Координация движений плохая. Они испытывают большие затруднения при переходе от одного движения к другому, даже если темп не очень быстрый. У одних детей наблюдается почти полное отсутствие движений или их бедность, однообразие, резкая замедленность темпа, вялость и неловкость. У других преобладает повышенная подвижность, они находятся в постоянном движении, однако их действия нецеленаправленны, беспорядочны, большей частью эта активность определяется предметами, которые могут случайно попасть в поле зрения. И те и другие не справляются с необходимостью производить последовательные, координированные действия. Как правило, такие дети не могут себя обслужить. Дифференцированные движения рук и пальцев у многих детей невозможны. Под влиянием ЛФК ритмика движения и координация улучшаются незначительно.
Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное внимание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень короткий срок.
У тяжело умственно отсталых часто встречаются аномалии развития органов чувств. У подавляющего большинства имеются функциональные расстройства анализаторов. Так, при различении нескольких предметов по цвету они могут справиться с заданием. Со многими же предметами (10-12) это им не удается. Цвета они путают так, будто не знакомы с ними. Это показатель неумения перерабатывать поступающую информацию.
Восприятие тяжело умственно отсталых отличается глобальностью и поверхностностью, Окружающие предметы воспринимаются и различаются удовлетворительна. Незнакомые явления не вызывают ориентировочной деятельности, необходимей для более точного восприятия и сравнения его с известными объектами. Это хорошо видно при создания ребенком мозаичного узора но образцу. Вместо создания точной копии он выполняет нечто приблизительное, в лучшем случае сходное с заданием, значительно упрощенный вариант, дефекты которого он не способен оценить.
Недифференцированное восприятие приводит к отсутствию анализа, сравнения, применения действий для улучшения восприятия. Деятельность становится беспорядочной и неосмысленной.
Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистемно. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях – возможностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении — объединять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображенных предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, составить связный рассказ из сюжетных картинок также не удается.
Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью наглядного материала производят простейшие математические операции.
Под влиянием обучения у тяжело умственно отсталых могут появиться не связанные между собой представления и элементарные понятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подражании. Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, предложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.
Речь глубоко недоразвита, ее появление очень запаздывает. Степень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях развивается речь, которая представляет поток бессмысленных эхолалических повторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Более чем у четверти детей речь не формируется. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитивно, Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потребностями. Пассивный словарь постепенно обогащается, однако понимание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь детей состоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грамматическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны различать разницу между правильным и неправильным произношением звуков. Структура слов нарушена. Многие вместо речи пользуются жестами, нечленораздельными звуками, «словами», которые имеют смысл только для них самих. Ухудшают произносительную сторону речи грубые аномалии периферического арти-куляционного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолетнего обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей и т. д. Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему препятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая организация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания помогают им в определенной степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника необходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом.
Память отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравнении с очень плохой логической встречается нечасто.
Препятствия в освоении отдельных элементов трудовой деятельности находятся в связи с отсутствием мотивации, очень низким уровнем познавательных возможностей, затруднениями в организации деятельности и очень часто с грубыми расстройствами, моторики. С большими сложностями, осмыслив задание, с трудом овладев навыком, часто не могут применить его даже в привычной ситуации.
Типичные черты личности - отсутствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются большой инертностью и тугоподвижностью психики, с трудом переключаются на что-то новое, охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы. Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и недифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессивными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.