Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга

Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга.

1. Синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга. Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей. Поражение этих структур вызывает нарушения работы модально-неспецифических факторов. Можно предположить, что характер этих факторов на разных уровнях неспецифической системы различен, поскольку нейропсихологические синдромы поражения разных уровней неспецифической системы наряду с общими чертами имеют и определенные различия.

В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить две основные группы симптомов.

Первую группу симптомов составляют нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т.п. К этой группе динамических нарушений примыкают и модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности,трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т.д. К динамической группе симптомов относится и изменение общего функционального состояния мозга, его колебания, истощаемость, астения и т.п.

Вторая группа симптомов – более сложная. Она включает более избирательные нарушения – памяти и эмоциональных процессов. В то же время у больных нет явных дефектов других познавательных процессов (кроме динамических)– зрительного, слухового, тактильного гнозиса, речевых или двигательных дефектов. Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т.е. не зависят от модальности запоминаемого материала. Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например,профессиональной) памяти. Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности, или аффективных пароксизмов,вспышек негативизма, гнева. Общая структура эмоционально-личностной сферы, как правило, бывает сохранна, больные остаются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны как профессиональные интересы, привязанность к близким, так и личность больного в целом – он адекватно оценивает себя и окружающих.

Помимо описанных выше двух основных групп симптомов, можно выделить и третью группу симптомов – изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений, когда в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга.

Таким образом, существуют различия между синдромами,обусловленные уровнем поражения неспецифических структур. Наибольшие различия наблюдаются между синдромами, связанными с поражением уровня медиобазальной коры лобных и височных долей и подкорковыми уровнями. Они состоят в следующем:

– при поражении коркового уровня неспецифической системы симптомы нарушения сознания качественно иные, чем при поражении ствола,когда характерны «отключения» сознания при острой стадии заболевания. У«корковых» больных (особенно у больных с поражением медиальных отделов коры лобных долей мозга) нарушения сознания выступают как относительно постоянные и проявляются в трудностях ориентировки в окружающем (в месте, и особенно во времени и в себе самом), в конфабуляциях (см. гл. 17);

– при поражении «коркового» уровня неспецифической системы нарушения эмоционально-личностной сферы существенно больше выражены и имеют качественно иной характер (см. гл. 18);

- при «корковых» поражениях (прежде всего у больных с поражением медиобазальных отделов коры лобных долей мозга)модально-неспецифические дефекты памяти распространяются и на семантические категории, приобретая характер конфабуляций. Кроме того, у «лобных» больных распадается сама структура мнестической деятельности, нарушаются механизмы произвольного запечатления и произвольного воспроизведения материала (см. гл.14);

– при поражении «коркового» уровня неспецифической системы (особенно медиобазальной префронтальной коры) преимущественно нарушается произвольное внимание; это является одним из проявлений более генерального нарушения механизмов произвольной регуляции психических функций. У«подкорковых» больных произвольные регулирующие влияния потенциально сохранны,хотя и ослаблены, и обращение к произвольным механизмам регуляции (с помощью инструкции, введения поэтапного словесного «подкрепления» результатов эксперимента тором и т.п.) дает отчетливый компенсаторный эффект (см. гл. 15).

В целом, симптомы нарушений высших психических функций входят в состав синдромов одного типа – это синдромы поражения неспецифических структур мозга. Дальнейшее изучение синдромов этого типа будет связано с усовершенствованием психологических и психофизиологических методов исследования памяти, эмоций, сознания, внимания и других психических явлений, что позволит выяснить качественные различия в их нарушениях при поражении разных уровней неспецифической системы и тем самым уточнить различия обусловливающих их факторов.

2. Синдромы поражения срединных комиссур мозга. Основной срединной комиссурой мозга, как известно, является мозолистое тело (corpus callosum),соединяющее множеством волокон правое и левое полушария.Помимо мозолистого тела,к срединным комиссурам относится и ряд других образований (см. гл. 4).Мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (теменные) и задние(затылочные) отделы больших полушарий и соответственно подразделяется на передние,средние и задние отделы (см. рис. 59). В течение длительного времени симптоматика поражения срединных комиссур мозга была неизвестна и чуть ли не единственным симптомом поражения мозолистого тела считалось нарушение реципрокных координированных движений рук или ног, в осуществлении которых принимают участие оба полушария. Однако, начиная с 60-х годов XX века, после того как в ряде стран с целью лечения эпилепсии стала применяться операция комиссуротомии,проблема функций срединных комиссур мозга как структур, обеспечивающих взаимодействие полушарий, получила новое развитие. Уже первые исследования больных, перенесших операцию по пересечению мозолистого тела (полному или –чаще – частичному), проведенные Р.Сперри, М.Газзанигой и Дж.Богеном (1964 и др.), показали, что после такой операции возникает целый комплекс новых, ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как синдром «расщепленного мозга».Причиной этих нарушений является ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий, что можно расценивать в качестве самостоятельного фактора(или факторов).

Рис. 59. Главные комиссуры, соединяющие два полушария мозга.Бросаются в глаза крупные размеры мозолистого тела по сравнению с другими соединениями.Представлен разрез мозга, проходящий в срединной плоскости (по Ф.Блуму,А.Лейзерсону, Л.Хофстедтеру, 1988)

Синдром «расщепленного мозга», согласно описаниям, состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния. На первой стадии (непосредственно после операции) у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают (или существенно уменьшаются и становятся почти незаметными при общем наблюдении за больными) и на первый план выступают другие. К ним относятся четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.). В то же время эти движения не нарушаются, если больной выполняет их одной рукой.

Другую группу симптомов составляют речевые симптомы:затруднения в назывании предметов, предъявляющихся в левые половины полей зрения (когда зрительная информация попадает в правое полушарие). Опыты показали,что больные при этом узнают показанные предметы (могут выбрать их из тех,которые изображены на картинках), но не могут их назвать. Этот симптом был назван «аномией». Больные не могут прочесть слово, предъявленное в правое полушарие, хотя как будто понимают его общий смысл, так как выбирают нужный предмет (или предметы этой же категории). Эти наблюдения послужили основанием для того, чтобы назвать правое полушарие «неграмотным».

Особую группу симптомов составляют нарушения, названные«дис-копией–дизграфией»: больные с «рассеченным мозгом» не могут писать и рисовать правой и левой рукой, как это делает здоровый человек (хотя лучше - ведущей рукой): левой рукой они могут только рисовать, а правой – только писать.

Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах. Одновременно у данной категории больных отмечается лучшее узнавание предметов на ощупь левой рукой, чем правой. К сожалению, подробный нейропсихологический анализ больных с полностью «расщепленным мозгом» не проводился, в связи с чем полная картина этого синдрома неизвестна.

Как уже говорилось выше (см. гл. 4), существенный вклад в изучение проблемы межполушарного взаимодействия и структуры синдромов, связанных с его нарушением, сделан отечественными нейропсихологами, описавшими на материале изучения больных с опухолевыми и сосудистыми поражениями мозолистого тела синдромы его парциального расщепления у взрослых и детей («Хрестоматия по нейропсихологии», 1999).

Исследование, которое проводилось на больных, перенесших частичную перерезку мозолистого тела (вследствие операции по поводу аневризмы в передних, средних или задних его отделах), показало, что можно выделить три самостоятельных варианта синдрома «расщепленного мозга», связанных с местом перерезки. При этом нарушения межполушарного взаимодействия выступали лишь в одной модальности и их характер зависел от локализации повреждения волокон мозолистого тела.

При перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в моторной, при перерезке средних отделов – преимущественно в тактильной, при перерезке задних отделов –преимущественно в зрительной системах. Широко были представлены симптомы нарушения взаимодействия полушарий и в слуховой системе. Проявлением нарушения межполушарного взаимодействия в средне-задних отделах мозолистого тела была «тактильная аномия» в виде нарушения называний предметов при их ощупывании (с закрытыми глазами) левой рукой. При зрительном восприятии тех же предметов и ощупывании их правой рукой их называние было сохранным. Нарушение межполушарного взаимодействия в тактильной сфере выражалось также в виде трудностей переноса поз с одной руки на другую. В то же время больные лучше опознавали предметы на ощупь левой рукой, чем правой. Нарушение взаимодействия слуховых систем выявлялось методом дихотического прослушивания и выступало в форме снижения продуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха (по сравнению с нормальными данными), а иногда полной невозможности воспроизведения слов, предъявленных левому уху. Этот симптом наблюдался при повреждении и передних, и средних, и задних отделов мозолистого тела (у правшей).

Нарушение взаимодействия зрительных систем левого и правого полушарий у этой категории больных обнаруживалось в случае предъявления стимулов в левую половину зрительного поля с помощью тахистоскопической методики (M.S.Gazzaniga, 1970; М. White, 1972 и др.). Показано, что в условиях клинического нейропсихологического эксперимента «зрительная аномия» проявляется при сочетании повреждения задних отделов мозолистого тела и путей, передающих зрительную информацию от правых половин сетчаток обоих глаз (т.е. при правосторонней гомонимной гемианопсии). У этих больных вследствие выпадения правых половин поля зрения и повреждения задних отделов мозолистого тела зрительная информация не поступает в левое полушарие и вербальная оценка стимулов становится невозможной. При повреждении задних отделов мозолистого тела у больных также наблюдаются явления «дископии–дизграфии»: они могут писать только правой рукой, а рисовать– только левой, хотя до операции выполняли оба задания обеими руками. Таким образом, левое (ведущее) полушарие продолжает у этих больных управлять правой рукой, но его управление левой является неполным. Правое полушарие полностью управляет движениями левой руки при ограниченных возможностях управления правой(M.S.Gazzaniga, 1970; Л.И.Московичюте и др., 19826 и др.).

Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают. Таким образом,нейропсихологическое исследование нарушений высших психических функций при повреждении разных отделов мозолистого тела установило, что оно является не единым органом, а дифференцированной системой, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности, однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах при его поражении.

Изучение детей с поражениями мозолистого тела, проведенное Э.Г.Симерницкой (1985), показало существенное различие «детских» и «взрослых»синдромов. У детей 5–15 лет симптомы нарушения взаимодействия полушарий были слабо выражены или отсутствовали совсем, что указывает на позднее формирование мозолистого тела в онтогенезе.

Синдромы поражения глубинных полуторных подкорковых структур. Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базалъные ганглии. Это хвостатое ядро(corpus caudatus), бледный шар (globuspallidum), скорлупа (putamen) и ограда(claustrutri). Помимо базальных ядер, к глубоким полушарным подкорковым образованиям относятся и многие другие структуры (см. рис. 60, А, Б).Исследование роли этих структур в осуществлении высших психических функций в настоящее время проводится прежде всего в связи со стереотаксическими воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением) в лечебных целях. Существенные результаты в этом направлении были получены Н.П.Бехтеревой и ее коллективом.

Рис. 60. Глубинные структуры мозга (схема):

А – схема фронтального разреза мозга: 7 – хвостатое ядро, 2– скорлупа, 3 – бледный шар, 4 – базальные ганглии, 5 – зрительный бугор, 6 –верхние бугры четверохолмия, 7–нижние бугры четверохолмия, 8 – гипоталамус, 9 –мост, 70– продолговатый мозг, 77 – спинной мозг, 72 – ретикулярная формация, 73– мозжечок, 14 – новая кора; 5–схема сагиттального разреза мозга: 7 –мозолистое тело, 2 – свод, 3 – хвостатое ядро, 4 – третий желудочек, 5 –внутренняя капсула, 6 – наружная капсула, 7–капсула extrema, 8 – зрительный тракт, 9 – основание моста, 70– красное ядро, 77 – черная субстанция,72–гиппокамп, 73–скорлупа и бледный шар, 14 – островок, 75 – зрительный бугор,16 – боковой желудочек (по В.М.Смирнову и др., 1978)

Было установлено, что в любой психической деятельности принимает участие множество зон, расположенных в разных подкорковых областях мозга,причем одни из них обязательны для данной деятельности, другие вовлекаются лишь при определенных условиях (Н.П.Бехтерева, 1980 и др.). Эти результаты, так же как и результаты других отечественных и зарубежных авторов (В.М.Смирнов, 1976; G.W.Sem-Jacobson, 1968; J.Vilkki, 1979 и др.), показали, что протеканию разных видов психической деятельности соответствует активация различных мозговых структур, образующих сложные функциональные системы, включающие и корковые, и подкорковые звенья. Эти структуры составляют «гибкие» и «жесткие» звенья соответствующих функциональных систем.

Опухолевые или сосудистые поражения подкорковых образований обычно довольно обширны и охватывают разные глубинные структуры мозга, в связи с чем выделение симптомов поражения той или иной отдельной структуры бывает затруднено.В этом отношении стереотаксическая нейрохирургия имеет четкие, узко локальные цели (мишени). Мишенями стереотаксических воздействий являются разные подкорковые структуры. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее,ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамус (задний отдел, серый бугор), а также гиппокамп,миндалина, хвостатое ядро, бледный шар, черная субстанция, ядро Кахала, мозжечок и др. Показаниями для стереотаксических воздействий являются главным образом гиперкинезы (при паркинсонизме и мышечной дистрофии) и эпилептические состояния.

Наиболее подробная и необходимая для нейропсихологического анализа информация об изменениях психических процессов получена при стереотаксических операциях на больных с двигательными нарушениями (паркинсонизмом, мышечной дистрофией). Среди таких операций наиболее распространенной является воздействие на вентролатеральное (VL) ядро таламуса, применяющееся для лечения заболеваний экстрапирамидной системы. Стереотаксическая техника позволяет изучать состояние психических функций до и после такого воздействия. Изучение больных с экстрапирамидными расстройствами движений с использованием всего арсенала нейропсихологических методик, разработанных А.Р.Лурия, показало, что у них до и особенно после операции на FL-ядре таламуса наблюдаются целые совокупности изменений высших психических функций, которые можно охарактеризовать как особые подкорковые таламические нейропсихологические синдромы(Т.Ш.Гагошидзе, Е.Д.Хомская, 1983; Т.Ш.Гагошидзе, 1984 и др.). Они имеют иную структуру, чем синдромы, связанные с поражением коры больших полушарий. В них входит широкий спектр нарушений, которые характерны для поражения как передних(заднелобных), так и задних (теменно-затылоч-ных) отделов мозга. У больных с мышечной дистрофией и паркинсонизмом до операции на фоне относительно сохранной эмоционально-личностной сферы, зрительно-пространственного гнозиса, зрительной памяти имеются нарушения динамического праксиса, трудности в осуществлении мнестико-интеллектуальной деятельности, связанные с нарушениями программирования и контроля. Одновременно у них выявляются затруднения при решении наглядно-образных задач, где требуется пространственный анализ и синтез.

Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга. При левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллекту-альных функциях; при правостороннем – в наглядно-образных.

Послеоперационные синдромы (в первые 7–10 дней после операции) характеризуются некоторым усугублением нейропсихологичес-кой симптоматики при той же структуре синдрома с последующим восстановлением психических функций (в отдаленные сроки). Этот комплексный характер синдромов свидетельствует об иной природе факторов, которые их обусловливают.

Таким образом, в описанных выше «подкорковых» синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов: а) «динамического» фактора, связанного с работой передних отделов больших полушарий; б) «пространственного» фактора,отражающего работу задних теменно-затылочных отделов мозга; в) «полушарного»фактора, обеспечивающего работу полушария как единого целого.

Полушарные латеральные особенности синдромов пораженияVL-ядра, выявленные во время стереотаксических операций по поводу паркинсонизма, описаны и другими авторами, которые высказывают предположение о множественном представительстве психических процессов на уровне подкорковых образований (Н.К.Корсакова, Л.И.Московичюте, 1985 и др.).

Нейропсихологический анализ поражений хвостатого ядра установил, что характер симптомов зависит от локализации патологического очага:при поражении головки хвостатого ядра наблюдались отчетливые двигательные персеверации; в меньшей степени они отмечались у больных с поражением тела хвостатого ядра. Имелись и латеральные различия симптомов: левосторонние очаги вызывали слухоречевую симптоматику (симптомы отчуждения смысла слов и др.), нарушения оценки ритмов; правосторонние – нарушения пространственных функций, рисунка(С.Б.Буклина, 19976, 1999 и др.).

В целом Нейропсихологический анализ нарушений высших психических функций при поражении глубоких структур мозга показал, что в этих случах наиболее характерны нарушения кратковременной памяти. Они наблюдаются при поражении разных подкорковых структур: хвостатого ядра, таламуса, поясной извилины, гиппокампа, а также мозолистого тела. Однако при разных поражениях они имеют различный характер (по тяжести, отношению к речевым или наглядно-образным следам, сочетанию расстройств кратковременной и долговременной памяти, характеру синдрома в целом). Другие нарушения(двигательные, пространственные, эмоциональные и др.) встречаются реже(С.Б.Буклина, 1997а, б, 1998, 1999; Л.И.Московичюте, 1998 и др.).

Разработка проблемы подкорковых нейропсихологических синдромов с позиций синдромного анализа в отечественной нейропсихологии только начинается. Несмотря на определенные успехи в этой области, создание нейропсихологической синдромологии поражения подкорковых структур – дело будущего,В литературе имеются сведения в основном о нарушениях (или изменениях)отдельных психических функций (мнестических, речевых, эмоциональных), но не всей их совокупности, как этого требует синдромный подход к изучению локальных поражений головного мозга. Вследствие этого материалов, которыми располагает нейропсихология относительно данной проблемы, пока еще немного. Однако уже имеющиеся данные свидетельствуют о существенных отличиях «подкорковых» синдромов, связанных с поражением глубоких полушарных структур мозга, от «корковых», возникающих при локальных поражениях коры головного мозга: об их большей диффузности,многофакторности, более широком «спектре» расстройств и иной динамике восстановления.