Гностические слуховые расстройства
Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля).
При поражении вторичных корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это нарушение называется «слуховая, или акустическая агнозия».
В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды, т.е. всех тех звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен, и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принципиально такое же нарушение, которое возникает и при зрительной агнозии, когда при полной сохранности остроты и полей зрения нарушается способность понимать увиденное.
Подобные случаи сравнительно редки. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти.
Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспериментах, показавших, что такие больные, способные различать звуковысотные отношения, не могут выработать слуховые дифференцировки, т.е. запомнить два (или больше) слуховых эталона. У больных с височными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков.
При поражении височной области мозга возникает аритмия. Ее симптомы состоят в том, что больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух.
В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через разные промежутки времени (или сгруппированных в определенные структуры по 2-3-4-5 звуков в пачке); внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен различить и запомнить структуру ритмов и «узор» стимулов внутри пачки.
Различение и воспроизведение подобных элементарных ритмических структур для любого здорового человека не представляет никаких трудностей. Больные с поражением височных областей мозга не способны оценить количество звуков: они либо переоценивают, либо недооценивают количество ударов, не различая, сколько звуков было в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.
Нужно отметить, что и здоровые испытуемые довольно сильно различаются своими способностями оценки и воспроизведения ритмических структур, особенно если последние предъявляются в быстром темпе. Не случайно этот тест используется в музыкальных школах для отбора одаренных или просто способных к обучению музыке детей.
В клинике используются сравнительно простые звуковые тесты, иначе можно принять за симптом аритмии не музыкальность испытуемых, что является не дефектом, а лишь вариантом нормы.
Существует еще один дефект неречевого слуха – амузия. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой.
Больные не только не могут узнать мелодию, но и оценивают музыку как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что не узнают любимых мелодий, музыка для них потеряла смысл и вызывает приступы головной боли, т.е. стала для них активно неприятной.
Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуковысотного слуха, сколько более сложной способности к музыкальной комбинаторике и к музыкальной грамоте. Больные, обучавшиеся ранее музыке и знавшие музыкальную грамоту, теряют эти знания.
Симптомом поражения правой височной области является – нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение. Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, правильно повторяя отдельную фразу, не могли ее пропеть, ибо при пении интонационный компонент речи усиливается. Нарушения восприятия интонационных компонентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторонней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга. В этих случаях человек иногда не может определить на слух даже принадлежность голоса мужчине или женщине.
Если при затормаживании левого полушария вследствие электросудорожной терапии человек становится нечувствительным, невнимательным к речевым звукам, он как бы не слышит того, что ему говорят. Хотя полная словесная глухота отсутствует, то при затормаживании правого полушария он слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина) и не понимает интонационных характеристик высказывания (вопросительных, утвердительных, восклицательных и т.д.). Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха» – плохое различение интонаций речи, отражающих разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев и др.).
Нейропсихологический анализ нарушений работы разных уровней слухового анализатора важен, с одной стороны, для уточнения сведений о строении и функциях слуховой системы человека, а с другой – для обогащения современных представлений об особенностях слухового восприятия – одного из сложных и пока мало изученных гностических процессов.