Нарушение зрительного узнавания (зрительная анозия)

Гностические расстройства (агнозии) – нарушение узнавания стимулов (объектов окружающего мира), относящихся к той или иной модальности.

Зрительные агнозии возникают при поражении вторичных проекционных зон коры (18 и 19 поле Бродмана), локализующихся в теменно-затылочной области коры головного мозга. При зрительной агнозии наблюдается расстройство восприятия и узнавания ранее знакомых предметов при сохранности сознания и интеллекта. Психическая патология описывается фразой: «Видит, но не понимает». Элементарные зрительные функции при гностических расстройствах сохранены (острота зрения, поля зрения, цветоощущение не нарушены). Дети со зрительной агнозией видят предметы, осязают их, слышат звуки, но не могут понять, что они означают. Взрослые больные теряют способность узнавать даже знакомые стимулы, воспринимаемые органами чувств.

В клинике локальных поражений мозга различают разные виды нарушений зрительного гнозиса, что свидетельствует о высокой функциональной дифференциации зрительной коры. Конкретное обозначение зрительной агнозии зависит от того, к чему оно относится: предмету, пространству, движению, цвету или символу. Соответственно различают следующие виды зрительной агнозии:

– предметная агнозия;

– агнозия на цвета;

– агнозия на лица;

– пальцевая агнозия.

Впервые зрительная агнозия была описана Г. Мунком в 1881 г., наблюдающим за собакой с пораженной затылочной областью, у которой элементарные зрительные функции были сохранены (она видела окружающие предметы = не наталкивалась на них, но она «не понимала» их значения). Термин «агнозия» был предложен З. Фрейдом.

Диагностическое значение в нейропсихологической практике имеют следующие виды зрительных агнозий: предметная, лицевая, оптико-пространственная, цветовая, буквенная, цветовая, симультанная и символическая.

Предметная зрительная агнозия характеризуется нарушением узнавания отдельных предметов и изображений либо нарушением целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. В основе лежат дефекты опознания формы, контуров предмета. Чаще всего это расстройство возникает при двусторонних поражениях височно-затылочных отделов мозга, однако может быть вызвано и односторонним поражением правого или левого полушарий. Двусторонние очаги поражения обусловливают грубые расстройства предметного зрительного гнозиса, больные не узнают даже простых изображений обиходных предметов, путают сходные изображения.

Невозможность зрительной идентификации объекта может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Например, опознание изображения «очков» как «велосипеда», поскольку есть два круга, объединенных перекладинами; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное».

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности – от максимальной (затруднение в распознавании реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочной области. Так, при тяжелом поражении нарушено восприятие реальных объектов: пациент не узнает ранее знакомые предметы или может описать только их отдельные признаки. Для облегчения опознания пытается ощупать предмет, а если это пища, то попробовать на вкус. Часто для идентификации объекта пациент путем перебора называет случайно выделенные признаки и таким образом пытается «узнать» предмет. Менее тяжелое гностическое зрительное расстройство проявляется тем, что больной узнает реальные предметы, но не распознает схематичные изображения, перевернутые или наложенные друг на друга рисунки.

В легких случаях увеличивается только время тахистоскопического опознания при дозированном по времени предъявлении какого-либо стимула (в норме время, достаточное для опознания стимула, составляет 0,01 сек, при зрительных гностических расстройствах время опознания может увеличиваться до 1 сек и более).

При односторонних поражениях затылочной области головного мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей. Патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации. При этом больной может оценить зрительно предъявляемый предмет по его значимым характеристикам, отвечая на вопросы исследователя об отношении данного предмета к «живому – неживому», «опасному – неопасному», «теплому – холодному», «большому – маленькому» и т. д.

Диагностика предметного зрительного гнозиса[5].

1. Узнавание изображенных предметов (методика А. Р. Лурия). Предъявляется 16 картинок, на которых изображены внешне схожие предметы, например, змея – ремень, фуражка – тарелка, настольная лампа – гриб и т. п.

2. Узнавание предметов с недостающими признаками (недорисованные картинки).

3. Проба Поппельрейтера – идентификация наложенных изображений.

4. Узнавание замаскированных (спрятанных) фигур.

5. Складывание картинок из частей.

6. Соотнесение предмета с формой.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) чаще развивается при правостороннем поражении вторичных и третичных проекционных зон зрительной коры. Часто прозопагнозия проявляется как самостоятельный гностический дефект.Агнозия на лицапредставляет собой избирательное гностическое расстройство, проявляющееся в трудностях опознания знакомых лиц. В отдельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узнают своих близких, фотографии из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случайным признакам (родинки, прически и т. п.), а также по голосу, жестикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики, выражающей ту или иную эмоцию, а также видят искаженные гримасы. Агнозия на лица обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого полушария.

Прозопогнозия характеризуется затруднением или неспособностью к различению знакомых лиц

Проявления прозопагнозии различаются по степени тяжести. Так, для легкой степени характерно затруднение различения знакомых лиц и распознавание мимики. В тяжелых случаях пациент не узнает ранее знакомых людей, не идентифицирует их пол, возраст и для опознания использует вспомогательные признаки: голос, жестикуляцию, походку и т. д. В ряде случаев не узнает даже себя в зеркале. Нарушения средней тяжести характеризуются сложностью при опознании по фотографии или схематичному изображению. Пациент не может совместить фас и профиль.

Различают апперцептивную и ассоциативную лицевую агнозию. Апперцептивная характеризуется нарушением идентификации пола, возраста. При ассоциативной прозопогнозии анализ и синтез перцептивной информации доступен (пациент распознает пол, возраст, определяет степень схожести лиц), но нарушены ассоциативные связи. Так, больной не может привести какие-либо сведения о человеке, которого видит, при этом эмоциональная реакция на этого человека сохранена.

Диагностика лицевого гнозиса[Н4] [6].

1. Узнавание знакомых лиц. Предъявление фотографий выдающихся отечественных писателей.

2. Идентификация незнакомых лиц. Испытуемому поочередно предъявляются эталоны – три изображения незнакомых ему лиц – и предлагается, глядя на них, отыскать идентичные в наборе из 20 изображений. При успешном выполнении задание усложняется: фотография предъявляется в течение 10 сек, и поиск осуществляется по памяти.

2. Эмоциональная идентификация портретов. Пациенту предъявляют изображения лиц (фотографии или схематические изображения), на которых отражены определенные эмоциональные состояния: радость, удовольствие, удивление, страх, гнев, горе, презрение, гордость – и предлагают их идентифицировать.

Оптико-пространственная агнозия характеризуется тем, что пациент при сохранности узнавания отдельных предметов теряет способность ориентироваться в знакомом пространстве. При менее тяжелых поражениях ориентация в реальном пространстве сохранена, но наблюдаются потеря способности различать «право-лево», нарушение ориентировки в географических картах, в положении стрелок часов, потеря способности мысленно развернуть объект на 90–180°.

Оптико-пространственная агнозия возникает при преимущественном повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарий мозга, благодаря которым осуществляется комплексное взаимодействие нескольких анализаторных систем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Особенно грубо оптико-пространственная агнозия проявляется при симметричных двусторонних очагах поражения.

Особенности функционирования зрительных зон мозга позволяют опознавать такие пространственные признаки зрительных изображений, как величина, удаленность, направленность, взаиморасположенность объектов. Эти характеристики предметов познаются в онтогенезе за счет ассоциативных связей между различными модальностями: тактильной, слуховой и зрительной. Такие расстройства различны по форме в зависимости от локализации очага поражения и прежде всего от стороны мозга, в которой он расположен. В период овладения соответствующи ми видами деятельности причиной таких расстройств могут быть не только поражения, но и различные дисфункции созревания мозговых структур.

Левополушарные очаги или дисфункции приводят к нарушениям пространственно-ориентировочной деятельности. Они характеризуются недостаточностью дискретно-логического анализа оптико-пространственных объектов. В этих случаях нарушены:

1) схематические представления о пространственных соотношениях объектов действительности (неспособность осуществить поворот фигуры в пространстве, ориентироваться в географической карте, часах, пространственных играх и т. д.);

2) различные виды конструктивной деятельности, рисования;

3) схемы тела (аутотопагнозия);

4) называние и понимание слов, обозначающих пространственные взаимоотношения: предлоги с пространственным значением на, в, под, над и т. д., наречия типа далеко, сбоку, внизу и т. д., на основе чего часто возникает аграмматизм, характерный для больных с семантической афазией;

5) идентификация и называние пальцев рук (пальцевая агнозия);

6) письмо и чтение (в основе – дефект аналитико-синтетических, симультанно осуществляемых действий по звуко-буквенному анализу состава слова).

Правополушарныеочаги поражения при оптико-пространственной агнозии и дисфункции наблюдаются значительно чаще, чем левополушарные. Они обусловливают недостаточность целостного восприятия пространственной ситуации:

1) симультанную агнозию, при которой имеется неспособность оценить смысл сюжетной картинки в связи с фрагментарностью восприятия пространственной ситуации, хотя узнавание отдельных объектов, как правило, остается сохранным;

2) нарушение опознания знакомой пространственной ситуации, неспособность воспроизведения ее по памяти;

3) нарушение схемы тела (аутотопагнозия), когда ориентация в расположении частей тела затрудняется потому, что они воспринимаются искаженными по величине, диспропорциональными.

Перечисленные ситуации особенно ярко проявляются на контрлатеральной (противоположной очагу поражения левой половине тела).

Как следствие нарушения схемы тела и ослабления зрительного контроля возникают трудности построения движения в пространстве, т. е. апрактоагнозия, состоящая в распаде упроченных бытовых навыков, например, одевания (апраксия одевания), способности рисовать, совершать профессиональные действия и т. п.

Наиболее ярким и характерным симптомом оптико-пространственных расстройств, возникающих при поражении правого полушария мозга, является односторонняя пространственная агнозия. При ней появляется феномен игнорирования левой половины пространства, а также зрительных, слуховых, тактильных стимулов, исходящих из левой половины пространства.

Оптико-пространственная агнозия характеризуется тем, что пациент теряет способность ориентироваться в знакомом пространстве

Диагностика оптико-пространственного гнозиса[Н5] [7].

1. Нарисовать план помещения.

Исследование может начинаться с предложения больному сориентироваться в том реальном пространстве, в котором он сейчас находится (нарисовать план отделения, рассказать, как из данного кабинета добраться до выхода; указать, какой из видимых предметов находится ближе или дальше).

2. Определение частей света: экспериментатор ставит точку на рисунке. Испытуемому предлагается определить сторону света.

3. «Слепые компасы». На рисунке обозначена лишь одна часть света, причем не в типичном месте. Задание: идентифицировать направление, указанное стрелкой.

4. Тест ориентации линий А. Бентона. Испытуемому необходимо на рисунках показать, какой из комплекса линий соответствует линиям, выставляемым в качестве стимульного материала (их нужно соотнести по углам наклона). Вместо узнавания возможен вариант зарисовывания линий.

5. Срисовывание фигур

Эксперимент обычно начинается с предложения испытуемому самостоятельно нарисовать «домик» и «куб». В случае неадекватности рисунка предлагается скопировать тот же предмет с образца.

6. Рисунок «Дом – дерево – человек». При рисовании у пациентов с оптико-пространственной агнозией возможны распад общей схемы рисунка, нарушение пространственного расположения частей рисунка, нарушение пропорций.

7. Проба с вращением фигур.

Испытуемому предлагается бланк с рядами нарисованных квадратов, внутри каждого из которых имеется одна или две графических метки, расположенных определенным образом в пространстве квадрата. Левый крайний квадрат является образцом, по отношению к которому нужно совершить мысленный поворот последующих квадратов на 90° по часовой стрелке и затем выбрать тот, который полностью будет соответствовать образцу.

8. Кубики Коса. Испытуемому предлагается ряд увеличивающихся по сложности образцов двухцветных узоров, которые необходимо выложить из верхних граней кубиков. У кубиков две противоположные грани окрашены красным цветом, две – белым, а еще две – диагонально разделены на белый и красный треугольники.

Агнозия на цвета, или цветовая агнозия,обусловлена поражением или дисфункцией височно-затылочных отделов как левого, доминантного, так и правого, субдоминантного, полушарий. Цветоощущение сохранено, т. е. больной различает цвета, правильно их называет, но испытывает трудности при соотнесении цвета с определенным предметом: не может вспомнить какого цвета апельсин, морковь, либо не может назвать предметы определенного конкретного цвета. Кроме того, известны данные о том, что при поражении правого полушария могут возникать трудности в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона). Цветовая агнозия по доминантному типу, как и другие виды зрительной агнозии, характеризуется нарушением абстрактности, обобщенности при восприятии. Больные с агнозией на цвета не могут подбирать оттенки цвета в единую цветовую гамму – избирательное расстройство, сопровождающееся забыванием названий цветов.

При цветовой агнозии пациент испытывает трудность при соотнесении цвета с определенным предметом