Пролапс митрального клапана

Введение

Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

Наиболее часто диагностируемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные (аномальные) хорды левого желудочка и открытое овальное окно (ООО). По результатам ультразвукового исследования сердца нередко выявляются сочетанные МАРС – ПМК с дополнительными хордами левого желудочка или открытым овальным окном.

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, ПМК, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.

Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Малые аномалии развития сердца

К основным малым аномалиям развития сердца (МАРС) относят: пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка. Кроме того, описаны и другие формы МАРС: двустворчатый аортальный клапан, изолированные аневризмы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок небольших размеров.

Существует две точки зрения на природу этих аномалий.

1. МАРС обусловлены наследственной детерминированностью, что позволяет рассматривать их в рамках врожденного порока сердца.

2. Эти аномалии следует представлять в аспекте синдрома дисплазии соединительной ткани.

Актуальность и необходимость ранней диагностики МАРС обусловлены их значительной распространенностью синдрома, высокой частотой развития нарушений сердечного ритма (наджелудочковая и желудочковая паркосизмальная тахикардия, частая желудочковая экстрасистолия, дисфункция синусового узла), что может привести к гемодинамическим нарушениям и даже — к внезапной смерти. Кроме того, такие общеклинические проявления, как вегетативные сдвиги, кардиалгии, снижение толерантности к физической нагрузке, социальная дизадаптация, в условиях отсутствия существенных объективных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы сближает их с функциональной патологией (НЦД) и ставит необходимость их четкого разграничения.

Рассмотрим основные клинико-инструментальные критерии диагностики наиболее распространенных форм синдрома МАРС.

Пролапс митрального клапана

У лиц молодого возраста — это наиболее часто диагностируемый синдром, особенно при обращении по поводу кардиалгии. Его отмечают следующие диагностические критерии:

клинические — кардиалгии, периодическое сердцебиение, непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, немотивированная слабость, неполная социальная адаптация в организованных коллективах (психоэмоциональная нестабильность);

аускультативные — среднепозднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом на верхушке;

рентгенологические — малые размеры сердца, иногда — выбухание дуги легочной артерии;

электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо с инверсией в грудных отведениях, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, вертикальное положение электрической оси сердца;

эхокардиографические — изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции, смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм, наличие достоверной позднесистолической регургитации в левое предсердие по Доплеру;

холтеровское мониторирование — предсердные, желудочковые (единичные и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада;

велоэргометрические — чаще низкая и очень низкая физическая работоспособность, толерантность к физическим нагрузкам снижена. Реакция на нагрузку, как правило, дистоническая.

Открытое овальное окно

Наименее изученная форма МАРС у лиц молодого возраста. Ее диагностическими критериями служат следующие:

клинические — неполная социальная адаптация в организованных коллективах (выраженная психоэмоциональная нестабильность), непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, кардиалгии;

аускультативные — систолический шум во II—III межреберье слева от грудины, периодически — раздвоение II тона над легочной артерией;

рентгенологические — малые размеры сердца;

электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях, часто блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия;

эхокардиографические — перерыв эхо-сигнала в межпредсердной перегородке более 5 мм, лево-правый шунт с доплерными характеристиками;

холтеровское мониторирование — предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии;

велоэргометрические — очень низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам, реакция на нагрузку — дистоническая.

1.3. Добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка сердца

Выявлением в клеточной структуре добавочных хорд клеток проводящей системы сердца объясняют причину развития нарушений сердечного ритма.

Диагностическими критериями этой аномалии являются:

аускультативные — систолический шум в 5-м точке, на верхушке и во II—III межреберье слева от грудины; при расположении добавочной хорды ближе к выходному тракту левого желудочка интенсивность систолического шума более выражена, отмечается ослабление первого тона;

рентгенологические — особенностей не имеется;

электрокардиографические — часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, CLC-синдром, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия, в единичных случаях — изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях V4—V6;

эхокардиографические — наличие эхо-тени как дополнительного эхогенного образования (как одиночного, так и множественного) в полости левого желудочка;

холтеровское мониторирование — синоаурикулярная блокада, предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии, электрической альтернации, преходящий синдром CLC, WPW-синдром;

велоэргометрические — низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам. Реакция на нагрузку — чаще дистоническая.

2. Нормы физических нагрузок при малой аномалии развития сердца

Следует отметить, что среди пациентов молодого возраста с синдромом МАРС встречаются лица с разнообразными сочетаниями аномалий. При изучении клинико-инструментальных проявлений у этих лиц обращено внимание на то, что признаков взаимного отягощения в этих случаях не наблюдается. Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам. Во всех случаях присутствуют жалобы пациентов на кардиалгии и ощущение перебоев в работе сердца.

При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому, которому свойственны клинические проявления в виде:

· снижения толерантности к физическим нагрузкам,

· социальной дизадаптации, кардиалгии,

· нарушений ритма сердца.

Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным.

Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную норму физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:

· адекватную возрасту организацию труда и отдыха;

· соблюдение распорядка дня;

· рациональное, сбалансированное питание;

· занятия физической культурой, ЛФК.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально.

При наличии ПМК, а также данных семейного анамнеза (случаи внезапной смерти у родственников), наличия жалоб на сердцебиения и кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для решения о противопоказании спортивных тренировок. Такой же тактики следует придерживаться при наличии АРХ и АРТ с синдромом предвозбуждения желудочков, которые могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

В специальных медицинских группах следует проводить занятия лечебной гимнастикой, индивидуальные занятий. На занятиях рекомендуется использовать скакалки, мячи, обручи, скамейки, наклонные доски, шведскую стенку. Лечебная гимнастика служит для более быстрого и полноценного восстановления здоровья, а также развития физических качеств: быстроты, силы, выносливости, координации движений. Специально подобранные гимнастические упражнения (на основе диагноза врача) успешно применяются для восстановления двигательных функций после различных повреждений.

Рекомендуемые средства гимнастики: строевые упражнения, разновидности передвижений, танцевальные шаги; общеразвивающие упражнения без предметов и с различными предметами (палки, гантели, скакалки, мячи и др.), упражнения на гимнастической стенке, скамейке, со скамейкой, на кольцах и прикладные упражнения (бег, прыжки, лазанье, перелезание). Положительной стороной гимнастических упражнений является их доступность для любого возраста, многообразие форм и видов упражнений, используемых в соответствии с возрастом, полом и возможностями занимающихся.

Заключение

Таким образом, можно сказать, что МАРС развивается у каждого человека по-своему, и, исходя из этого, необходимо назначать индивидуальное лечение и количество физических нагрузок. При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому. Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным. Вопрос о допуске к занятиям спортом должен решаться индивидуально.

Список использованной литературы

1. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Колосова О.А. Вегето-сосудистая дистония. М: Медицина; 1981; 318 с.

2. Грошев В.Н., Кривощапов Н.А., Попова Н.В. Нейроциркуляторные дистонии в подростковом возрасте. Педиатрия 1995; 6: 33—35.

3. Кацуба А.М. Клинико-инструментальная характеристика некоторых синдромов сердечно-сосудистой патологии у лиц молодого возраста. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Н. Новгород; 1998.

4. Маколкин В.И. Нейроциркуляторная дистония. Топ Мед. 1996; 5: 24—26.

5. Маколкин В.И, Аббакумов С.А. Диагностические критерии НЦД. Кл мед 1996; 3: 22—24.

6. Маколкин В.И., Аббакумов С.А., Сапожникова А.А. Нейроциркуляторная дистония. Чебоксары; 1995.

7. Мешков А.П. Функциональные (неврогенные) болезни сердца. Н. Новгород; 1999; 206 с.

8. Покалев Г.М. Нейроциркуляторная дистония. Н.Новгород: Изд-во НГМИ; 1994; 298 с.

9. Покалев Г.М., Трошин В.Д. Нейроциркуляторные дистонии. Горький: Волго-Вятск. книжн. изд-во; 1977; 319 с.

10. Положенцев С.Д., Маклаков А.Г., Федорец В.Н., Руднев Д.А. Психологические особенности больных НЦД. Кардиология 1995; 5: 70—72.