Глава 7. Ранний детский аутизм
Большинство детских расстройств, когда человек вырастает, или изменяют свою форму, или исчезают. Но есть два расстройства, которые возникают в детстве и, как правило, в неизменном виде продолжаются всю жизнь: аутизм и умственная отсталость (Комер Р., 2002). Дети, страдающие аутизмом, очень слабо реагируют на других людей, плохо усваивают навыки, необходимые для общения, совершают ритмичные повторяющиеся движения и ведут себя очень ригидно.
В этом разделе понятие «аутизм» будет употребляться в значении «аутизм как синдром». В психиатрии термин «аутизм» используется также, чтобы описать более изолированный симптом, а именно уход от реальности (например, при шизофрении) (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Синдром Аспергера отличается от аутизма отсутствием задержки речевого и когнитивного развития.
Распространенность.0,004-0,005% детей больны ранним детским аутизмом. Синдром Аспергера встречается значительно чаще, чем аутизм.
Аутизм поражает мальчиков в 3-4 раза чаще, чем девочек, при синдроме Аспергера – соотношение 8:1. Но при этом мальчиков-аутистов с нормальными способностями в 5-10 раз больше, чем девочек. Примерно так же обстоит дело при синдроме Аспергера. Среди тех, у кого наблюдаются нарушения развития с аутизмом, мальчиков и девочек примерно одинаково (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Этиология. Социокультурному объяснению аутизма когда-то придавали слишком большое значение (неблагоприятные условия в семье, социальный стресс, многоэтажные дома). Последние работы заставили клиницистов в качестве основных причин аутизма выделить когнитивные ограничения и аномалии головного мозга. Прежнее мнение о связи между аутизмом и высоким социальным статусом семей больных детей оказалось ошибкой (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Связь аутизма с умственным отставанием и эпилепсией (у 30% больных) указывает на биологические причины в качестве основных (таблица 7.1). Исследования с помощью ЯМРТ выявило расширение системы желудочков во многих случаях аутизма (даже при нормальном уровне способностей).
Таблица 7.1. Аутизм и ассоциированные функциональные проблемы
(Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004)
| Ассоциированное нарушение при аутизме | Примерные цифры |
| Нарушение (снижение) интеллектуальных способностей | 80% (уже в раннем детстве) |
| Эпилепсия (прежде всего психомоторная эпилепсия, инфантильный спазм) | 30% (в молодые годы) |
| Понижение слуха | 20% |
| Дисфазия | 20% |
| Понижение зрения | 10% |
| Страбизм | 30% |
| Церебральный парез | <5% |
Многое говорит о том, что 50-80% случаев аутизма – врождённая аномалия развития. Примерно у 15-20% детей с типичной и тяжёлой аутистической симптоматикой наблюдается период остановки развития и регресс к 18-30 месяцам жизни.
При дисфункции мозга аутичные дети плохо представляют мысли и чувства других людей. Ребёнок не может понять, что стоит за действиями и словами других людей, есть ли за ними мотив и мысли. Они не могут понять, что хочет сказать человек. Эта теория применима и тогда, когда при хорошей механической памяти существуют трудности применения знания с пользой и значением.
Такие наследственные болезни, как туберозный склероз и нейрофиброматоз, могут лежать в основе аутизма. Связь с этими болезнями и еще более сложным с точки зрения наследственности синдромом ломкой Х-хромосомы требует, чтобы специалист в случае аутизма был компетентен в вопросах генетики и мог дать семьям адекватные советы в этой области. Даже если принять во внимание то, что аутизм редко поражает братьев (сестёр) ребёнка с этой проблемой, риск этого все же примерно в сто раз выше, чем в обычной семье. В некоторых случаях аутизм может зависеть от неспецифично возникающих повреждений в пре- или перинатальный период, например от перинатальной асфиксии.
Психологическая точка зрения. По мнению некоторых ученых, у людей, страдающих аутизмом, имеются врожденные перцептивные или когнитивные нарушения, что делает для них невозможным нормальное общение и взаимодействие с другими.
Отчего больные аутизмом испытывают такие когнитивные ограничения? Четкого биологического объяснения пока еще не найдено, но существует несколько многообещающих гипотез. Обследования родственников позволяют предполагать некоторую роль генетического фактора в развитии этого расстройства. Некоторые работы связывают аутизм также с осложнениями во время беременности или при рождении ребенка. Вероятность развития аутизма у ребенка повышается, если мать во время беременности болела краснухой, до или во время беременности имела дело с токсическими химическими веществами или испытывала осложнения при родах.
В некоторых работах особое внимание обращено на мозжечок. У больных аутизмом, еще в раннем детстве возникают аномалии в этой части головного мозга. Ученым давно известно, что мозжечок отвечает за координацию движений тела, теперь же они предполагают, что он также помогает человеку быстро направлять свое внимание на какой-либо объект. Возможно, что людям, у которых мозжечок развивается аномально, по этой причине очень сложно направленно фокусировать свое внимание, понимать словесные намеки или мимику других людей и воспринимать социальную информацию, что является ключевыми признаками аутизма.
Клиника. Ключевым признаком аутизма является крайняя отчужденность и отсутствие интереса к другим людям. В младенческом возрасте такие дети не тянутся к родителям, когда те подходят, проявляют недовольство, когда их берут на руки. Часто они не способны узнавать других людей или общаться с ними. Тем не менее, многие из них способны тепло и по-дружески взаимодействовать с животными.
Симптомы расстройства проявляются уже в первые годы жизни, но чёткие симптомы могут быть очевидны примерно в три года.
Для детей с аутизмом также характерны:
- фобии;
- немотивированные приступы ярости, агрессии и самоповреждения;
- интеллектуальные нарушения (у ¾ больных - выраженные). Уровень способностей обычно стабильный в течение жизни, но профиль спрособностей неровный. С конкретными и так называемыми визуально-пространственными задачами, связанными с памятью, ребёнок справляется обычно хорошо. Понимание произносимой речи, уровень знаний, который формирует символичное мышление, а также интуитивное понимание мыслей и чувств других людей почти всегда плохие (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004);
- искаженное речевое развитие, эхолалия (многократное повторение, подобно эху, фраз, сказанных другими), неправильное употребление местоимений (использование «ты» вместо «я»). Приблизительно половина детей не может научиться говорить;
- нарушения моторики (задержка психомоторного развития, ходьба на цыпочках, стереотипии);
- страхи перед изменением обстановки.
Дети, страдающие аутизмом, не способны спонтанно вносить изменения в свою игру или играть вместе с другими. Обычно малейшее изменение в окружающих предметах, людях, их повседневной жизни или их повторяющихся действиях заставляют их сильно нервничать. Дети, больные аутизмом, могут реагировать вспышками недовольства на то, что один из родителей надел новые очки, или на то, что стул в комнате переставили в другое место. Многие больные сильно привязываются к определенным предметам: пластмассовым крышкам, резинкам или пуговицам. Они могут коллекционировать эти предметы, носить их с собой или постоянно играть с ними. Некоторые зачарованы движением и могут часами смотреть на вращающиеся предметы, такие как вентилятор.
Моторные реакции у людей с этим расстройством тоже могут быть необычными. Ребенок может неожиданно прыгнуть, хлопать руками и корчить гримасы, — эти действия называются самостимулирующим поведением. Для некоторых характерны самоповреждающие действия, они, например, ритмично колотят головой об стену, дергают себя за волосы или кусают части своего тела.
Создается впечатление, что окружающие картины и звуки оказывают на человека чересчур стимулирующее воздействие, и он пытается заблокировать их, в то время как в других случаях он испытывает недостаток стимуляции и поэтому предпринимает самостимулирующие действия. Больные могут, например, совсем не реагировать на громкие звуки, но тут же оборачиваться на шипение газированной воды. Точно так же они могут не замечать, что находятся в чрезвычайно опасном положении на краю возвышенной площадки, но немедленно определить, что какой-нибудь маленький предмет в их комнате перенесен на другое место.
Иногда у больных возникает желание поедать несъедобное (землю, цветы, бумагу).
В подростковом возрасте могут добавляться эпиприпадки, психозы.
Примерно у половины всех детей с аутизмом в период полового созревания поведение ухудшается, оно становится беспокойным, агрессивным или самодеструктивным. Прежде всего велик риск ухудшения симптомов в этом возрасте у девочек, особенно с умственным отставанием. У большинства, однако, через год-два поведение улучшается.
Некоторые люди с аутизмом в зрелом возрасте пытаются установить активный контакт с другими людьми, совершенно не умея этого делать (например, могут коснуться половых органов других людей и т.д.). Другие пассивны и дружелюбны, нарушения у них происходят лишь в случае изменения среды как противостояние этому изменению.
Представленность симптомов значительно варьирует у больных аутизмом в зависимости от возраста и уровня развития, и ни один из этих симптомов не является изолированно патогномоничным (таблица 7.2).
Таблица 7.2. Симптомы аутизма (Bennetto L., Rogers S.I.,2005)
| БАЗИСНЫЕ СИМПТОМЫ (встречаются у всех) | ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ (могут не присутствовать) |
| Нарушение социального функционирования | Необычные моторные паттерны |
| Нарушение развития навыков общения | Когнитивные нарушения |
| Необычная способность к символическим играм | Нарушение эмоционального реагирования |
| Ограниченный и странный поведенческий репертуар | Стереотипное поведение |
| Начало до 3 лет | Неврологические нарушения |
| Выраженные поведенческие нарушения |
Синдром савана. Большинство людей знакомы с синдромом савана благодаря образу молодого человека, больного аутизмом, созданному Дастином Хоффманом в фильме «Человек дождя». Исключительные способности героя Хоффмана — подсчет 246 зубочисток в тот самый момент, как они рассыпались по полу, запоминание страниц телефонной книги, мгновенное выполнение в уме арифметических действий — соответствуют существующим на самом деле поразительным талантам реальных людей, которые в других областях ограничены по причине аутизма или умственной отсталости.
Саван (по-французски — «знающий») — это человек, страдающий серьезным психическим расстройством или нарушениями интеллекта, но обладающий при этом какой-нибудь эффектной способностью, демонстрирующий блестящий ум в какой-нибудь отдельной области. Часто эта способность становится заметной лишь на фоне ограниченности данного человека во всех остальных областях, но иногда такие способности бывают действительно исключительными.
Распространенное умение саванов — календарный подсчет, способность быстро вычислить, на какой день недели придется определенная дата, например, первое января 2050 года. Часто такие люди могут без единой ошибки сыграть по памяти фрагмент классического музыкального произведения, который они слышали только один раз. Другие могут в точности повторить фразы, слышанные ими много лет назад.
Некоторые ученые считают, что умения саванов действительно представляют собой особые виды мыслительной работы. Другие предполагают, что эти умения являются просто обратной, положительной стороной определенной ограниченности мышления. Например, исключительные способности в области запоминания могут происходить оттого, что сфера внимания человека очень узка и любое простое занятие слишком поглощает его, что часто наблюдается при аутизме (Комер Р., 2002).
Течение расстройства. Характерным течением расстройства является постепенное улучшение с высокой степенью его нерегулярности, возможными эпизодами регресса на фоне ситуативного стресса, интеркуррентных заболеваний, пубертата, а также эпизодами быстрого развития, не объясняемыми внешними условиями. Во взрослом возрасте сохраняется клиническое присутствие резидуальной органической дисфункции мозга, чаще в виде обсессивной симптоматики и социальной дезадаптации. Примерно две трети больных во взрослом возрасте не в состоянии вести самостоятельное существование. В легких случаях достигается примитивное профессиональное приспособление (Попов Ю.В., Вид В.Д., 1997).
Синдром Аспергера. Диагностические критерии этого синдрома довольно схожи с критериями аутизма. Больные синдромом Аспергера имеют тяжелые и стойкие нарушения в социальном взаимодействии, которые наиболее отчетливо проявляются в общении со сверстниками, и ограниченном и постоянном круге интересов, видов деятельности и активности. В отличие от аутизма клинически оформленной задержки в развитии речи и адаптивного поведения на ранних стадиях развития нет и IQ соответствует нормальному или на нижней границе нормы. Однако при синдроме Аспергера наблюдается тенденция к недостаточному развитию практических навыков устной речи (например, недостаточно развита способность вести разговор) и нарушения невербальной экспрессивности (например, жесты, выражение лица). Симптомы синдрома Аспергера часто ведут к значительному затруднению межличностного и профессионального функционирования.
Распространенность синдрома Аспергера среди детей школьного возраста составляет приблизительно 3—4 на 1000, среди мальчиков этот синдром встречается чаще. У детей дошкольного возраста можно выделить лишь значительную задержку моторного развития или неуклюжесть, в то время как персеверативные тенденции и странности в общении с окружающими могут быть менее заметны. В школьном возрасте, однако, нарушение навыков социального взаимодействия становится более очевидным, и дети имеют очень мало или совсем не имеют друзей среди сверстников. У таких детей обычно развиваются ограниченные интересы, которые реализуются персеверативным образом через чтение, коллекционирование, запоминание различных сведений и фактов.
Многие исследователи и клиницисты рассматривают синдром Аспергера как мягкую форму аутизма. Действительно, дифференциальный диагноз с аутизмом может быть очень затруднен, особенно в дошкольном возрасте (Bennetto L., Rogers S.I.,2005).
Дифференциальный диагноз.Диагноз «аутизм» подозревают при всех тяжёлых речевых нарушениях, нарушениях контакта и при изменённом поведении с дебютом до 10 лет (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Примерно у каждой третьей девочки с аутическим поведением при наблюдении выявляется синдром Ретта - одно из самых частых состояний, вызывающих тяжелое нарушение развития у девочек (частота примерно 1 на 8 000 девочек). Возможно, он поражает и мальчиков, но еще не выяснено, как часто это бывает и какие при этом симптомы.
При синдроме Ретта развитие девочки в течении первых 6-18 месяцев считается нормальным, но затем оно приостанавливается или регрессирует. Симптомы аутизма (порой в течении нескольких лет) вначале являются самой тревожащей проблемой. Ребенок частично теряет интерес к внешнему миру, перестает пользоваться руками как надо или совершает стереотипные движения как будто «моет руки» или хлопает ими. Замедляется рост головы. Неврологические проблемы, такие, как эпилептические припадки и атаксия, длятся несколько лет. Руки и ноги перестают расти и остаются маленькими, моторика значительно ухудшается. Размахивание руками – обычный симптом. Возможно, 90% больных впоследствии придется использовать кресло-каталку еще до того, как они станут взрослыми. Причины синдрома Ретта еще не известны. Семейные случаи встречаются достаточно редко. Большое число детей с таким состоянием получают диагноз «аутизм». Родителей ребенка принуждают к разным формам психотерапии, которая бывает бессмысленной, поскольку в основе этого синдрома лежит тяжелое органическое поражение ЦНС. Специфичный ген (Мес Р2) был установлен в большинстве случаев (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
При умственной отсталости интеллектуальное снижение носит более тотальный и качественно иной характер. Эти больные в большей степени используют значение слов, кроме того, они, в особенности при синдроме Дауна, обнаруживают известную способность к установлению эмоциональных отношений с окружающими (Попов Ю.В., Вид В.Д., 1997).
Больные с синдромом Туретта имеют более сохранные речевые навыки и сознание болезненного характера своих поведенческих нарушений, они обнаруживают беспокойство в связи с невозможностью контролировать их.
Избирательный мутизм также может привести к подозрению на аутизм. Однако в этих случаях способность ребенка общаться и разговаривать с отдельными людьми нормальная или почти нормальная.
Шизофрения с галлюцинациями, нарушением мышления и ложными представлениями редко может проявиться до 6-10 лет (реже, чем каждый 5-й случай детского психоза). Состояние во всем напоминает картину, которая наблюдается у подростков и взрослых, больных шизофренией. Прогноз не лучше, чем при аутизме. Принципы лечения похожи, но преобладает использование нейролептиков (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Аутистический синдром четко отличается от психотического состояния, хотя у ребенка или подростка с синдромом Аспергера при эмоциональной нагрузке или тяжелом психическом стрессе могут возникать психотические эпизоды (Klin, 1994).
У здоровых детей бывают: эхолалия, страх перед непривычным, стереотипии, ходьба на цыпочках (у аутичных иная продолжительность и интенсивность).
Дети, подростки и взрослые с аутизмом могут иметь острые заболевания, как отит, воспаление лёгких, болезни зубов и острые проблемы с животом. Поэтому важно понимать, что при изменениях в поведении человека-аутиста опасно ссылаться на основное нарушение, когда тщательное соматическое исследование привело бы к правильному диагнозу; лечению острого заболевания и быстрому выздоровлению (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004).
Терапия.Рано поставленный диагноз, сотрудничество с семьей, приемы педагогики, практическая помощь семье имеют в целом большее значение, чем фармакотерапия и психотерапия.
Принципами лечения раннего детского аутизма являются:
1) знания о заболевании;
2) маленькая группа главных ответственных, чтобы выработать стратегию лечения;
3) постоянство личного окружения, отношений;
4) структура, «ритуалы» каждодневных занятий;
5) медленное постепенное изменение;
6) физическая активность;
7) педагогика: школьные предметы, работа (специальные интересы);
8) фармакотерапия;
9) психотерапия;
10) перспектива жизни.
Хорошо структурированные педагогические меры (в вопросе об учителях, месте и продолжительности обучения) являются центральными в мерах помощи и оказывают положительное действие на социализацию больного, его поведение, но мало влияют или не влияют вообще на IQ и развитие языковых навыков.
Психотерапия иногда может приносить положительные результаты при аутизме у человека с относительно неплохими вербальными способностями.
Нет метода, полностью излечивающего ранний детский аутизм. Более эффективными считаются поведенческие методы с активным участием родителей (оперантное обусловливание, избегание типичных провоцирующих ситуаций) и симптоматическим медикаментозным лечением (страха, депрессии, агрессивности, самоповреждающего поведения), которое эффективно, но неохотно воспринимается родителями.
Используя поведенческие техники больных обучают новым, способствующим их адаптации видам поведения, включая речь, социальные навыки, навыки самообслуживания, и одновременно понижают склонность к негативным видам поведения. Бихевиористы добиваются значительного успеха в обучении речи многих детей, страдающих аутизмом. Чаще всего при терапии используются приемы моделирования поведения и оперантного обусловливания. При моделировании терапевт демонстрирует образец желательного поведения и помогает больному научиться повторять эти действия. При оперантном обусловливании терапевт использует вознаграждения для закрепления этих образцов поведения. Например, терапевт систематически демонстрирует образец положения рта и правильного произношения определенных звуков и затем вознаграждает ребенка за точное повторение.
Особую трудность при лечении этого расстройства, представляют вопросы, связанные с проблемами генерализации раздражителей (переноса на другие, не связанные с терапией ситуации) и стабильности результатов. Некоторые аутичные дети демонстрируют приобретенное поведение лишь тогда, когда присутствует психотерапевт; другие лишь только в определенном помещении. Чтобы достичь долговременного терапевтического эффекта, необходимо постепенно включать в терапевтический процесс социальное окружение ребенка. Родителей, учителей, сиблингов нужно целенаправленно инструктировать на предмет того, как нужно обращаться с ребенком (Петерманн Ф., 2002).
Ориентация поведенческой терапии на естественные, относящиеся к развитию методики более уместна при лечении аутичных детей, чем традиционная поведенческая терапия. Koegel et al. (1987) разработали тренинг содействия естественной речи аутичных детей (таблица 7.3).
Таблица 7.3. Сопоставление традиционного и естественного содействия развитию аутичных детей(Koegel et al., 1987)
| Признаки | Традиционные условия | Естественные условия |
| Раздражитель | a) по выбору психотерапевта; b) раздражитель повторяется до тех пор, пока не будет достигнут результат (например, правильный ответ); c) раздражитель фонетически легко воспроизводим и не находится в функциональной связи (например, с желанием ребенка) | a) по выбору ребенка; b) после каждой попытки раздражитель изменяется; c) в качестве раздражителя предлагается объект, соответствующий возрасту ребенка и встречающийся в естественной для него обстановке (например, мяч, банан) |
| Помощь | Ручная (например, прикосновение к губам) | Психотерапевт повторяет обозначение объекта |
| Взаимодействие | Психотерапевт держит объект; взаимодействие отсутствует | Психотерапевт и ребенок играют с объектом. Объект имеет функциональное отношение к взаимодействию |
| Реакция | Правильная реакция или постепенное к ней приближение | Слабое приближение; подчеркивается каждая попытка реагирования |
| Выводы | Применим совместно с социальным подкреплением | Естественные подкрепляющие стимулы, например возможность играть с объектом |
Также применяются телесно-ориентированные методы:
1) терапия удерживанием (холдинг-терапия). У больных низкий уровень базового доверия, возникающего обычно в первые недели и месяцы жизни. Истощение, наступающее после интенсивного мышечного напряжения, способствует расслаблению и уменьшению страха;
2) облегченные коммуникации. Несмотря на интенсивную поведенческую терапию, приблизительно половина больных аутизмом не могут научиться говорить. Поэтому врачи обучают своих пациентов также и другим способам общения, включая язык знаков и синхронное общение, сочетающее в себе знаковую и словесную речь, коммуникацию с помощью буквенной клавиатуры на компьютере. Используются также специальные доски с картинками или компьютеры, представляющие предметы или потребности с помощью картинок, символов или написанных слов. Ребенок, например, может показать на картинку с вилкой, сообщая этим: «Я хочу есть», — или показать на радиоприемник, чтобы сообщить: «Я хочу послушать музыку».
Лечение аутизма представляет собой сложный процесс, что не в последнюю очередь определяется тем, что 70-80% всех аутичных детей дополнительно страдают умственной отсталостью, т. е. наряду со специфически аутистическими изменениями у них нарушено общее развитие. Неврологическое нарушение ЦНС с большой вероятностью обнаруживается почти у всех аутичных детей и проявляется почти сразу после начала расстройства, чаще всего еще до двухлетнего возраста. Для лечения аутизма это означает, что терапия должна начаться как можно раньше и быть как можно интенсивнее, чтобы компенсировать нарушения (Rogers, 1996). Параллельно с формированием навыков, адекватных уровню развития, происходит отказ от стереотипного, самостимулирующего или агрессивного поведения. Необходимо как можно раньше начинать поведенческую терапию и проводить ее как можно интенсивнее: 47% детей, прошедших многолетнюю интенсивную индивидуальную терапию, достигли нормального уровня когнитивных и социальных функций, что подтвердили и катамнестические исследования, проведенные, когда детям было в среднем по 13 лет (McEachlin, Smith, & Lovaas, 1993). У детей из контрольной группы положительный эффект был зарегистрирован только в 2% случаев.
Фармакотерапия для детей с аутизмом имеет важное, но ограниченное значение. Они часто непредсказуемо и парадоксально реагируют на обычные медикаменты. Хотя и не существует медикаментов для лечения детского аутизма, психофармакологические препараты помогают в некоторых случаях преодолеть определенные расстройства. Это возможно для редукции состояний возбуждения и гиперактивности, а также для облегчения процесса обучения. До сих пор исследователи не пришли к согласию относительно действенности психофармакологического лечения (Вассерман Г., 2006).
Прогноз.Двое из трех страдающих аутизмом детей остаются очень ограниченными в своих действиях и тогда, когда становятся взрослыми, и не способны вести самостоятельную жизнь (Карсон Р. с соавт., 2004). В целом прогноз неблагоприятный, даже если жизнь при этом не слишком укорачивается. 80% тех, кто в детстве получил диагноз «аутизм», в зрелом возрасте полностью зависят от помощи и поддержки других людей.
Немногие дети с рано проявляющимся тяжелым аутизмом (примерно 2-3% из всех, имеющих эту проблему), повзрослев, становятся почти полностью нормальными людьми. Они обладают внутренним «потенциалом излечения».
Люди с синдромом Аспергера имеют, однако, совсем другой, во многих отношениях гораздо лучший прогноз. По крайней мере половина из них, а возможно и больше, могут жить самостоятельно. Вероятно, многим потребуется помощь психиатра из-за депрессии, параноидных симптомов, страхов, злоупотребления алкоголем или других психических или социальных проблем. В молодости немало таких людей получают диагноз «пограничное расстройство» (Гиллберг К., Стеффенбург С., 2004). В группе с синдромом Аспергера много людей, которые, став взрослыми, воспринимаются как просто несколько странные, эксцентричные или очень оригинальные.