Критические и сензитивные периоды в развитии ЦНС
Каждая мозговая структура имеет свои временные характеристики созревания: начало, скорость, конец процесса и соответствующий этому период максимальной чувствительности. Иначе говоря, онтогенез ЦНС включает последовательное повышение чувствительности отдельных ее звеньев соответственно времени наиболее интенсивного развития каждого из них.
В созревании ЦНС условно можно выделить два аспекта. Первый — рост и самодифференцировка нейронов и их связей, мало зависящие от внешних обстоятельств и идущие по генетической программе. Второй —
сходные изменения нейронов, но вызванные функциональной активностью под влиянием внешних воздействий. В связи с этим факторы, оказывающие влияние на созревание ЦНС, условно можно разделить на две группы. Первая — совокупность агентов, обеспечивающих полноценную биохимическую среду развития, необходимую для нормального роста и дифференцировки нейронов. К ним относятся: полноценные метаболические процессы и адекватная гормональная активность. Здесь имеются свои критические периоды развития. Например, период половой специализации структур мозга. Вторая группа включает факторы функциональной специализации отдельных элементов и звеньев ЦНС. Наиболее эффективное действие этих факторов приурочено к сензитивным периодам. Лучшим примером здесь служат организующие действия обогащенной среды.
Формирующие свойства сензитивных периодов и диапазон потенциальной изменчивости структур и функций под влиянием внешних воздействий, получаемых организмом в это время, являются наиболее значимыми характеристиками для понимания природы взаимодействия внешних влияний и развивающихся физиологических особенностей.
Центральная нервная система (ЦНС) плода является объектом пристального внимания врачей ультразвуковой диагностики. Врожденные пороки развития (ВПР)этой системы встречаются часто и во многих случаях доступны пренатальной диагностике.
Большое значение для практического здравоохранения имеет тот факт, что ВПР ЦНС в большинстве своем угрожают жизни ребенка или приводят к тяжелой инвалидности. Своевременное дородовое выявление грубых ВПР ЦНС позволяет вовремя прервать беременность по медицинским показаниям. Составление точного прогноза для неврологического развития ребенка с ВПР ЦНС во многих случаях невозможно или затруднено из-за ограниченности пренатальной информации, поэтому совершенствование дородовой диагностики этих пороков является важной задачей современной медицины.
Ультразвуковое исследование играет основную роль в дородовом выявлении ВПР ЦНС. Соноэмбрио-логические исследования доказали, что формирующиеся структуры головного мозга при эхографии можно визуализировать с самых ранних сроков беременности. Последние исследования в практической медицине с использованием 2D и 3D подтвердили, что ромбэнцефалическая полость всегда определяется с 7 нед и изначально расположена в верхнем отделе головы эмбриона. Мезэнцефалическая и диэнцефалическая полости становятся доступными исследованию с 8 нед. У всех эмбрионов к 9 нед можно определить полушария головного мозга и сосудистые сплетения боковых желудочков. Мозжечок становится видимым с 10 нед.
Фактически ежедневно анатомические структуры головного мозга плода и их размеры меняются. Знание закономерности этих изменений при ультразвуковом исследовании может помочь в выявлении некоторых пороков развития уже на самых ранних стадиях. Тем не менее большая часть ВПР ЦНС становится доступной для выявления только во II триместре беременности. Некоторые формы пороков манифестируют поздно и диагностируются лишь в III триместре.
Согласно Международной классификации, утвержденной Всемирной организацией здравоохранения ВПР ЦНС делятся на несколько групп.
I группа. Пороки развития конечного мозга
1. Пороки развития конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки:
анэнцефалия
экзэнцефалия
иниэнцефалия
черепно-мозговая грыжа
агенезия/аплазия/гипоплазия мозолистого тела
порэнцефалия.
2. Пороки развития конечного мозга в результате его неразделения:
- голопрозэнцефалия.
3. Пороки развития конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:
- гетеротопии
микро- и полигирия
макрогирия
агирия (лиссэнцефалия)
микроцефалия
макроцефалия.
II группа. Пороки развития промежуточного и среднего мозга - структурные нарушения проводящих путей. Пренатальная диагностика не описана.
III группа. Пороки развития продолговатого мозга:
- синдром Арнольда - Киари.
IV группа. Пороки развития мозжечка:
- аплазия, гипоплазия
- гетеротопии.
V группа. Пороки развития спинного мозга и позвоночного столба:
- спинномозговая грыжа
- кистозная расщелина позвоночного столба (spina bifida cystica)
- полный рахишиз
- диастематомиелия
- амиелия
- другие.
VI группа. Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного пространства:
- различные изменения водопровода среднего мозга
- гидроцефалия
- гидранэнцефалия
- порок Денди -Уокера.
В этой классификации мы привели только те формы пороков, которые могут быть выявлены с помощью эхографии. К сожалению, она не лишена недостатков, поскольку не может охватить все разнообразие эхографических изменений ЦНС плода, которые доступны современной пренатальной диагностике. Кроме того, быстрое развитие науки дает возможность пересмотреть взгляды на этиологию и патогенез некоторых ВПР ЦНС и пересмотреть их положение в современной классификации. Например, по мнению некоторых исследователей, агенезия мозолистого тела должна относиться к порокам, возникающим на фоне неразделения конечного мозга, тогда как по данной классификации - к порокам конечного мозга, возникшим в результате незакрытия нервной трубки.
Приложение 16
Дидактический материал для подготовки к семинарскому занятию по теме «Проводящие пути спинного мозга»
Полное повреждение спинного мозга | Любой уровень спинного мозга | книзу от уровня поражения отсутствуют все произвольные движения, наблюдается вялый паралич, сухожильные и кожные рефлексы не вызываются, отсутствуют все виды чувствительности, утрачивается контроль над функциями тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание, нарушение дефекации), страдает вегетативная иннервация (нарушаются потоотделение, температурная регуляция) | Травмы позвоночника, опухоли, сдавления |
Передний спиналь ный синдром | Любой уровень спинного мозга | Ниже уровня поражения развиваются двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства - остаются сохранными лишь вибрационная и проприоцептивная чувствительность | Возникает при распространенном двустороннем повреждении спинного мозга за исключением задних столбов, развивается в результате тромбоэмболии передней спинномозговой артерии или сдавления ее объемным образованием в позвоночном канале |
Симптом Броун-Секара | Любой уровень спинного мозга | Спастический (центральный) паралич (парез) на стороне поражения ниже уровня повреждения Вялый (периферический) паралич или парез в миотоме на противоположной стороне Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации | Возникает при его ранениях, экстрамедуллярных опухолях и ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии |
Центромедулляр ный синдром | В срединной части вещества спинного мозга по всей длине | Корешковые боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Нарушение поверхностной чувствительности контралатерально очагу поражения, распространяющееся снизу вверх до уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника спинного мозга. | Гиперэкстензия, падение на голову, удары в теменную область, опухоли спинного мозга, инфаркты. |
Синдром конуса | поражением III, IV и V крестцовых сегментов спинного мозга | это сочетание симметричных диссоциированных расстройств чувствительности в промежности с отсутствием анального рефлекса, нарушением функций тазовых органов (недержанием мочи и кала) и образованием пролежней. | Встречается при тораколюмбальной травме |
Синдром "конского хвоста" | травматические поражения ниже L1 | выявляются вялые парезы нижних конечностей, арефлексия, нарушение функции тазовых органов. Обнаруживается значительная атрофия нижних конечностей. Неврологический дефицит у таких больных часто асимметричный, мышечная слабость, потеря чувствительности или боль в конечностях | Грыжи межпозвонкового диска, повреждения и опухоли спинного мозга, инфекционные и воспалительные процессы спинного мозга, тяжелые травмы нижней части спины |
Спиналь ный шок | Ствол мозга, шейный отдел, верхнегрудной отдел спинного мозга | Характеризуется нарушением моторной, сенсорной и рефлекторной функций спинного мозга ниже места травмы. Сохраняются вялая плегия конечностей, брадикардия, гипотензия, гипотермия, изменения сосудистой реакции в областях с клинически нарушенной иннервацией (ниже уровня повреждения спинного мозга) | Травмы спинного мозга, травма ствола головного мозга, травма шейного и верхнегрудного отделов позвоночника. |
Плегия | пирамидная система или сегментарный мотонейрон с отходящими от него структурами периферической нервной системы | Расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах отсутствие произвольных движений сочетается с наличием непроизвольных автоматизированных защитных движений, патологических содружественных движений (синкинезий). | Вследствие поражения путей и центров, обеспечивающих произвольные движения и относящихся к пирамидной системе |
Анестезии | Локальное повреждение или сдавление частей тела | Состояние, при котором на фоне потери или сохранения сознания частично либо полностью утрачиваются ощущения, и поэтому отсутствует боль. | Является следствием болезни, травмы или введения анальгетических средств, сдавления нерва или нарушения кровоснабжения тканей |
Приложение 17
Фрейм по теме «Проводящие пути мозга»
Суворова Наталия Владимировна
Учебно-методическое издание
Анатомия
центральной нервной системы
Планы семинарских занятий по дисциплине для студентов очной формы обучения по направлению 030300.62 «Психология» (бакалавриат)
Составитель: Суворова Наталья Владимировна, кандидат педагогических наук.
Ответственный редактор: О.И. Титова, кандидат психологических наук, доцент.
Оригинал-макет и вёрстка А.С. Сотникова.
Подписано в печать | Сдано в производство |
Формат 14,85х21,0 | Бумага потребительская. |
Печать трафаретная. | Усл. печ. 2,9 |
Изд. № | Заказ № |
Тираж экз. 100 | завод - экз. |
_______________________________________________________
Редакционно-издательский отдел НОУ ВПО СИБУП.
660037, Красноярск, ул. Московская. 7 «А»
Отпечатано на участке множительной техники НОУ ВПО СИБУП
660037, Красноярск, ул. Московская. 7 «А»