Нарушения онтогенеза нервной системы и “болезни развития”
Дизонтогения (Швальбе) - это различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный. Практически любое длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок.
Нарушения нервной системы могут быть вызваны как биологическими, так и социальными факторами.
Биологические факторы:
1) Пороки развития мозга, связанные с поражением генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.)
2) Внутриутробные нарушения (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, краснухой и другими инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарственного происхождения), патологии родов, инфекции, интоксикации травмы, опухолевые образования раннего постнатального периода.
Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера обусловливают повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям.
Большое значение имеет время повреждения. Объем поражения тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор.
Одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для поражения нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредности в первую треть беременности.
Характер нарушения также зависит от мозговой локализации процесса и степени его распространенности. Особенностью детского возраста является, с одной стороны, незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта ( Г. Е. Сухарева).
Большое значение имеет интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте, наряду с повреждением одних систем, наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной.
Социальные факторы:
Чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.
Микросоциально-педагогическая запущенность - задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмоционального опыта на ранних этапах развития.
Патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вегетативной дисфункции, вызванная длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникшая в результате патологически закрепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппозиции и т. д.
Основные психофизиологические механизмы нарушений психического развития (три блока мозга по В.В. Лурия).
Первый блок - это блок регуляции энергетического тонуса и бодрствования. Было доказано, что кора больших полушарий должна находиться в состоянии тонуса, т. е. иметь определенный уровень возбуждения. Только в условиях оптимального бодрствования человек может наилучшим образом принимать и перерабатывать информацию, вызывать в памяти нужные системы связей, программировать деятельность, осуществлять контроль над ней. Было установлено, что аппараты, обеспечивающие и регулирующие тонус коры, лежащих ниже стволовых и корковых отделах мозга.
Функциональное значение первого блока в обеспечении психических функций заключается, во-первых, в регуляции процессов активации, в поддержании общего тонуса ЦНС, необходимого для любой психической деятельности (активирующая функция). Во-вторых, в передаче регулирующего влияния мозговой коры на нижележащие стволовые образования (модулирующая функция). В случае массивных поражений стирается грань между сном и бодрствованием, человек находится в полусонном состоянии, у него страдает ориентировка во времени и месте.
Второй блок - блок приема, переработки и хранения информации расположен в наружных отделах новой коры (неокортекса) и занимает ее задние отделы, включая в свой состав аппараты затылочной, височной и теменной коры. Структурно-анатомической особенностью этого блока мозга является шестислойное строение коры. Она включает первичные зоны (обеспечивающие прием и анализ поступающей извне информации), вторичные зоны (выполняющие функции синтеза информации от одного анализатора) и третичные зоны (основной задачей которых является комплексный синтез информации).
При поражении первичных зон возникает нарушение восприятия отдельных признаков воспринимаемого раздражителя одной модальности (слепое пятно, гемеанопсия- половинная слепота, нарушение тон-шкалы, анестезия и т. д.). При поражении вторичных зон коры наблюдается нарушение синтеза отдельных признаков воспринимаемого раздражителя в целостный образ одной модальности (агнозии, афазии). Поражение третичных зон приводит к нарушению комплексного синтеза раздражений, поступающих от разных анализаторов, что проявляется в нарушении ориентировки в пространстве. Причем, согласно закону прогрессивной латерализации, при поражении третичных зон правого полушария нарушается предметная ориентировка в пространстве, а при поражении аналогичных зон левого полушария - страдает символическая ориентировка в пространстве.
Третий блок- блок программирования, регуляции и контроля сложных форм деятельности. Он связан с организацией целенаправленной, сознательной психической активности, которая включает в свою структуру цель, мотив, программу действий по достижению цели, выбор средств, контроль за выполнением действий, коррекцию полученного результата. Аппараты третьего функционального блока мозга расположены в лобных долях и центральных извилинах.
При поражении моторной коры затрудняется проведение возбуждения к конкретным мышцам (наблюдаются парезы и параличи отдельных групп мышц). Поражение премоторной коры приводит к нарушению синтеза отдельных движений в единое целое (распад двигательных навыков), поражение префронтальных отделов проявляется в нарушении сознательной целенаправленной деятельности. Если для детей характерны более низкие уровни, то это может указывать на ЗПР.
Этиология олигофрении.
Типичной моделью психического недоразвития является олигофрения, ее можно разделить на две основные группы — эндогенную (генетическую) и экзогенную.
Большая роль в возникновении эндогенных (генетических) форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10 % умственной отсталости наследственного происхождения. В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором происходит накопление патологических генов. Пример: болезнь дауна связана с недоразвитием.
Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, травмами и асфиксией. В настоящее время этому фактору отводится меньшая роль, так как обнаружено, что неблагополучные роды чаще бывают при плоде, неполноценном уже внутриутробно(причинами могут быть заболевания почек у матери, анемия – недостаток кислорода => гипоксия).
Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т.д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям.
Структура дефекта при олигофрении. Основные закономерности олигофрении по Г.Е.Сухаревой.
Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры, в первую очередь — лобных и теменных отделов. Во-первых, не происходит своевременная инволюция более ранних форм психического реагирования. Сами новообразования характеризуются неустойчивостью, наблюдаются выраженные регрессивные тенденции при возникновении трудностей возвращения к более ранним формам активности. Во-вторых, явления патологической инертности задерживают формирование сложных психологических образований, построенных по иерархическому принципу. В психической организации олигофрена доминируют жестко организованные системы связей, обладающие малой пластичностью и тенденцией к усложнению.
На основании тестов интеллекта дети, у которых IQ = 70 и ниже, составляют группу умственно отсталых (дебилы — 50—70; имбецилы — 35—50; идиоты — 20 и ниже). Однако для диагностики структуры дефекта этих данных недостаточно, так как сходные количественные показатели могут наблюдаться при различных вариантах психической недостаточности. Поэтому количественные данные необходимо дополнить качественным анализом дефекта.
Г.Е.Сухаревой (1959) были сформулированы два основных клинико-психологических закона олигофрении: 1)тотальность нервно-психического недоразвития и 2) его иерархичность.
Понятие «тотальность» означает, что в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от врожденной несформированности ряда внутренних органов (порок сердца, нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем), недоразвития роста, костной, мышечной и других систем, несформированности сенсорики и моторики, эмоций и кончая недоразвитием высших психических функций, таких, как речь, мышление, формирование личности в целом. Однако принцип тотальности психических нарушений при олигофрении нуждается в известных ограничениях, когда это касается легких форм умственной отсталости. Больные дети показывают иногда более высокие результаты, чем можно было от них ожидать. Чаще всего это наблюдается в области сенсомоторного интеллекта.
Иерархичность нервно-психического недоразвития выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, эмоций, памяти, как правило, проявляется меньше, чем недоразвитие мышления.При олигофрении речь нарушена всегда, но не всегда в большей степени.(интеллект не развивается – не развивается функция – интеллект не развивается и далее по кругу).