Глава 22. нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга
В настоящее время накопление материала в этой области науки идет в двух направлениях. С одной стороны, появляются все новые данные о результатах деструкции (или раздражения) тех или иных подкорковых образований при стереотаксических операциях на больных, страдающих паркинсонизмом, мышечной дистрофией и другими заболеваниями. Другое направление исследования этой проблемы – традиционное, клиническое. Это изучение больных с органическими поражениями головного мозга (опухолями, сосудистыми поражениями и др.), локализующимися в подкорковых структурах и сравнительно мало воздействующими на кору больших полушарий. Проблема нейропсихологических синдромов, возникающих при глубоких подкорковых очагах поражения, связана с решением нового теоретического вопроса о характере факторов, которые лежат в основе этих синдромов, т.е. о природе «помех», которые вносит поражение той или иной подкорковой структуры в работу функциональных систем, обеспечивающих мозговую организацию высших психических функций. Изучение этой проблемы поможет выяснить, в чем именно состоит специфика подкорковых нейропсихологических синдромов и в чем их отличие от уже известных в нейропсихологии синдромов поражения преимущественно корковых отделов больших полушарий.
Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга.
1. Синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга.
В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить две основные группы симптомов.
Первую группу симптомов составляют нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т.п. К этой группе динамических нарушений примыкают и модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т.д. К динамической группе симптомов относится и изменение общего функционального состояния мозга, его колебания, истощаемость, астения и т.п.
Вторая группа симптомов – более сложная. Она включает более избирательные нарушения – памяти и эмоциональных процессов. В то же время у больных нет явных дефектов других познавательных процессов (кроме динамических) – зрительного, слухового, тактильного гнозиса, речевых или двигательных дефектов. Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т.е. не зависят от модальности запоминаемого материала. Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной) памяти. Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности, или аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева. Общая структура эмоционально-личностной сферы, как правило, бывает сохранна, больные остаются эмоционально адекватны, нет явных признаков эйфории или эмоционального безразличия, тупости. Сохранны как профессиональные интересы, привязанность к близким, так и личность больного в целом – он адекватно оценивает себя и окружающих.
можно выделить и третью группу симптомов – изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания, что особенно характерно для травматических поражений, когда в первую очередь страдают срединные стволовые структуры мозга.
Синдромы поражения неспецифических образований мозга имеют специфику в зависимости от уровня поражения.
а) Уровень нижних отделов ствола мозга. Данный уровень поражает ся относительно часто при опухолях в области задней черепной ямки (например, невриномах VIII-й пары черепно-мозговых нервов), а также при закрытых травмах мозга, вызывающих компрессию ствола и кровоизлияния в этой области. Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни (например, при травмах) сопровождается потерей сознания (ее длительность зависит от тяжести заболевания) с последующей амнезией на события, предшествующие травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются нарушения цикла «сон–бодрствование» в виде бессонницы (реже сонливости), неполноценного сна, снижен уровень бодрствования; они истощаемы, резко утомляются от малейшего напряжения, однако состояние сознания ясное. Они четко ориентируются в окружающем (месте, времени). Сохранны в целом и личностные реакции больного. Они адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию.
На этом фоне центральными симптомами являются модально-не-специфические мнестические нарушения с первичными расстройствами кратковременной памяти. Наблюдается снижение объема запоминания (до трех–четырех слов после первого предъявления серии из десяти слов), повышенная тормозимость следов посторонними раздражителями. Но усиление мотивации (например, введение мотива экспертизы) или семантическая организация материала дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности у этих больных общей структуры психических функций (см. гл. 14).
сохранность механизмов произвольной регуляции психической деятельности. разная выраженность нарушений психических функций в разные экспериментальные дни.
б) Уровень диэнцефальных отделов мозга. Данный уровень поражается при многих мозговых заболеваниях (опухолях, воспалительных процессах и др.), что дало основание выделить неврологические симптомы наблюдающиеся при его поражении, в особый «дизнцефальный» (или «гипоталамо-диэнцефальный») синдром, который включает вегетативные расстройства, патологические зрительные симптомы, гормональные, обменные нарушения и др.
У этих больных также имеются нарушения цикла «сон–бодрствование» (в виде бессонницы или повышенной сонливости), снижение общего функционального состояния. Имеются у них и нарушения эмоционально-личностной сферы в форме повышенной эмоциональной реактивности, неустойчивости эмоциональных реакций, изменения эмоциональных состояний (плаксивости или легкой эйфории). Возможны легкие личностные изменения в виде некоторой некритичности, неадекватности, которые более отчетливы при массивных поражениях.
более грубых нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тормозимостью следов (по механизмам ретроактивного и проактивного торможения), Достаточно отчетливы у больных с поражением диэнцефальных отделов мозга и общие модально-неспецифические нарушения внимания, проявляющиеся в разных видах психической деятельности, которые также в определенной степени поддаются компенсирующему воздействию (см. гл. 15).
При массивных поражениях этих областей мозга, осложненных гипертензионными явлениями, возникают грубые изменения психики, сходные с «лобным» синдромом, включая грубые нарушения эмоциональных состояний и личностных реакций.
в) Уровень лимбической системы. Центральным образованием этого Уровня является поясная извилина (gyrus cinguli), имеющая богатые анатомические связи как с выше расположенными отделами коры больших полушарий, так и с нижележащими образованиями .
грубые нарушения кратковременной памяти н» текущие события (по модаль-но-неспецифическому типу), протекающие иногда (особенно при двухстороннем поражении гиппокамиальных структур) в виде кор-саковского синдрома. нарушения сознания (иногда в виде спутанности, конфабуляций) и изменения эмоциональной сферы, Известно, что поражения гиппокампа – особенно двухсторонние – приводят к грубым нарушениям памяти (по модально-неспецифическому типу).
г) Уровень медиобазальных отделов к$ы лобных и височных долей мозга. состоянию сознания (некоторая спутанность, конфабуляций, нарушение ориентировки в месте, чаше – во времени);мнестическим процессам (модально-неспецифические нарушения памяти, в большей степени – кратковременной;процессам внимания (модально-неспецифические нарушения);эмоциональной сфере (эффективность, вспыльчивость и др.).
больным с поражением медиобазальных отделов лобных долей мозга в значительно большей степени присущи личностные нарушения (некритичность, потеря профессиональных интересов, привязанности к близким и др.), чем больным с височной медиобазальной локализацией очага. Отличия касаются и состояний сознания: оно чаще бывает более спутанным у «лобных», чем у «височных» больных, у которых нарушения сознания обычно связаны с эпилептическими припадками. Есть отличия также и в мнес-тических нарушениях: при поражении медиобазальных отделов лобных долей мозга эти нарушения сочетаются с дефектами селективности, избирательности семантических связей, что приводит к расстройствам «семантической памяти»; у «височных» больных семантические мнес-тические связи остаются сохранными и больше выражены нарушения по типу тормозимости следов, усиления механизмов их ретро- и про-активного торможения. У «лобных» больных в большей степени страдают механизмы произвольного внимания и обращение к произвольному уровню регуляции функций не дает компенсирующего эффекта. Есть отличия и в эмоциональных нарушениях. Для больных с поражением медиобазальных отделов коры височной области в большей степени свойственны аффективные пароксизмы в виде приступов тоски, страха, ужаса, сопровождающиеся бурными вегетативными реакциями, которые обычно предшествуют общим судорожным эпилептическим припадкам; сами больные относятся к ним критически, как к проявлению болезни. Для «лобных» медиобазальных и особенно базальных больных в большей степени характерны вспыльчивость, несдержанность и одновременно – эмоциональное оскудение, бедность эмоций; эти особенности эмоциональной сферы не осознаются больными, они к ним некритичны
2. Синдромы поражения срединных комиссур мозга. Основной срединной комиссурой мозга, как известно, является мозолистое тело (corpus callosum), соединяющее множеством волокон правое и левое полушария. Помимо мозолистого тела, к срединным комиссурам относится и ряд других образований (см. гл. 4). Мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (теменные) и задние (затылочные) отделы больших полушарий и соответственно подразделяется на передние, средние и задние отделы. исследования больных, перенесших операцию по пересечению мозолистого тела (полному или – чаще – частичному), после такой операции возникает целый комплекс новых, ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как синдром «расщепленного мозга». Причиной этих нарушений является ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий, что можно расценивать в качестве самостоятельного фактора (или факторов).
Синдром «расщепленного мозга», согласно описаниям, состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния. На первой стадии (непосредственно после операции) у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают (или существенно уменьшаются и становятся почти незаметными при общем наблюдении за больными) и на первый план выступают другие. К ним относятся четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.). В то же время эти движения не нарушаются, если больной выполняет их одной рукой.
Другую группу симптомов составляют речевые симптомы: затруднения в назывании предметов, предъявляющихся в левые половины полей зрения (когда зрительная информация попадает в правое полушарие). Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы (могут выбрать их из тех, которые изображены на картинках), но не могут их назвать. Этот симптом был назван «аномией». Больные не могут прочесть слово, предъявленное в правое полушарие, хотя как будто понимают его общий смысл, так как выбирают нужный предмет (или предметы этой же категории). Эти наблюдения послужили основанием для того, чтобы назвать правое полушарие «неграмотным».
Особую группу симптомов составляют нарушения, названные «дис-копией–дизграфией»: больные с «рассеченным мозгом» не могут писать и рисовать правой и левой рукой, как это делает здоровый человек (хотя лучше - ведущей рукой): левой рукой они могут только рисовать, а правой – только писать.
Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах. Одновременно у данной категории больных отмечается лучшее узнавание предметов на ощупь левой рукой, чем правой.
можно выделить три самостоятельных варианта синдрома «расщепленного мозга», связанных с местом перерезки. При этом нарушения межполушарного взаимодействия выступали лишь в одной модальности и их характер зависел от локализации повреждения волокон мозолистого тела.
При перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в моторной, при перерезке средних отделов – преимущественно в тактильной, при перерезке задних отделов – преимущественно в зрительной системах.
Таким образом, левое (ведущее) полушарие продолжает у этих больных управлять правой рукой, но его управление левой является неполным. Правое полушарие полностью управляет движениями левой руки при ограниченных возможностях управления правой.
Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают. Таким образом, нейропсихологическое исследование нарушений высших психических функций при повреждении разных отделов мозолистого тела установило, что оно является не единым органом, а дифференцированной системой, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности, однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах при его поражении.
У детей 5–15 лет симптомы нарушения взаимодействия полушарий были слабо выражены или отсутствовали совсем, что указывает на позднее формирование мозолистого тела в онтогенезе.
Синдромы поражения глубинных полуторных подкорковых структур. Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базалъные ганглии. Это хвостатое ядро (corpus caudatus), бледный шар (globuspallidum), скорлупа (putamen) и ограда (claustrutri). Помимо базальных ядер, к глубоким полушарным подкорковым образованиям относятся и многие другие структуры (см. рис. 60, А, Б). Исследование роли этих структур в осуществлении высших психических функций в настоящее время проводится прежде всего в связи со стереотаксическими воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением) в лечебных целях. Существенные результаты в этом направлении были получены Н.П.Бехтеревой и ее коллективом.
Мишенями стереотаксических воздействий являются разные подкорковые структуры. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее, ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамус (задний отдел, серый бугор), а также гиппокамп, миндалина, хвостатое ядро, бледный шар, черная субстанция, ядро Кахала, мозжечок и др. Показаниями для стереотаксических воздействий являются главным образом гиперкинезы (при паркинсонизме и мышечной дистрофии) и эпилептические состояния.
Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга. При левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллекту-альных функциях; при правостороннем – в наглядно-образных.
Послеоперационные синдромы (в первые 7–10 дней после операции) характеризуются некоторым усугублением нейропсихологичес-кой симптоматики при той же структуре синдрома с последующим восстановлением психических функций (в отдаленные сроки). Этот комплексный характер синдромов свидетельствует об иной природе факторов, которые их обусловливают.
Таким образом, в описанных выше «подкорковых» синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов: а) «динамического» фактора, связанного с работой передних отделов больших полушарий; б) «пространственного» фактора, отражающего работу задних теменно-затылочных отделов мозга; в) «полушарного» фактора, обеспечивающего работу полушария как единого целого.
В целом Нейропсихологический анализ нарушений высших психических функций при поражении глубоких структур мозга показал, что в этих случах наиболее характерны нарушения кратковременной памяти. Они наблюдаются при поражении разных подкорковых структур: хвостатого ядра, таламуса, поясной извилины, гиппокампа, а также мозолистого тела. Однако при разных поражениях они имеют различный характер (по тяжести, отношению к речевым или наглядно-образным следам, сочетанию расстройств кратковременной и долговременной памяти, характеру синдрома в целом). Другие нарушения (двигательные, пространственные, эмоциональные и др.) встречаются реже.
Однако уже имеющиеся данные свидетельствуют о существенных отличиях «подкорковых» синдромов, связанных с поражением глубоких полушарных структур мозга, от «корковых», возникающих при локальных поражениях коры головного мозга: об их большей диффузности, многофакторности, более широком «спектре» расстройств и иной динамике восстановления.