Патогенез и клиника основных пневмокониозов

Силикоз относится к одному из важнейших разделов профес­сиональной патологии, ибо им болеют рабочие самых различных отраслей промышленности, а борьба с силикозом является одной из основных задач в проблеме гигиены труда.

Кремний является весьма распространенным элементом, его соединения составляют 28 % земной коры. В природе он, однако, почти не встречается в свободном состоянии, а преимущественно в виде двуокиси кремния (SiO₂, кремнезем, ангидрид кремневой кислоты), которая бывает кристаллической и аморфной, т.е. не имеющей кристаллической решетки. Химически чистый кремне­зем бесцветен и совершенно прозрачен («горный хрусталь»). Но большей частью природный кремнезем содержит небольшое ко­личество примесей (Fe₂O₃, A1₂O₃, Mn, MgO, CaO и др.), придаю­щих ему разнообразную окраску — от белой до желто-бурой и черной (марион).

Около 60 % всех горных пород состоят из кремнезема. Наиболее распространенной кристаллической разновидностью кремнезема является кварц, на 97 —99 % состоящий из двуокиси кремния и составляющий главную часть многочисленных горных пород — кварцитов, песчаника (до 80%), гранита (70%) и др. Кварц со­держит в себе, кроме кремнезема, различные примеси; но так как последние составляют только 1 — 3%, то нередко понятия и тер­мины «кварц» и «кремнезем» отождествляют.

Кварцевая пыль представляет собой весьма трудно раствори­мое соединение.

Особенности растворимости кварцевой пыли и дру­гих кремнеземных, а также силикатных пылей заключаются в том, что не все слои пылевых частиц обладают одинаковой раствори­мостью — легко растворяется только поверхностный слой пылин­ки, а глубокий слой, в силу образования защитной коллоидной пленки кремневой кислоты, растворяется крайне медленно, что играет большую роль в развитии фиброза тканей. В тканевых жид­костях, например в сыворотке крови, кварцевая пыль в течение недели растворяется только на 0,007 %.

В развитии силикоза большое значение имеет концентрация двуокиси кремния и размеры пылевых частиц. Для возникнове­ния, развития и тяжести процесса наибольшее значение имеют те виды производственной пыли, которые имеют размер частиц 1 — 2 мкм и содержат свободную двуокись кремния в количестве бо­лее 5 — 10%. Однако заболевания силикозом могут возникать и при более низком содержании SiO₂, если запыленность рабочих помещений высокая и рабочие длительное время вдыхают такую пыль. В этих случаях силикоз обычно протекает медленно, относи­тельно доброкачественно, с длительным сохранением трудоспо­собности и обычно не переходит в III стадию и редко сочетается с туберкулезом.

Силикоз развивается обычно после 5 —10-летнего стажа ра­боты в условиях запыленности, однако в отдельных случаях за­болевание может наблюдаться и при малых сроках работы. Так, описаны случаи гибели больных от силикоза, развивающегося после 9—17 мес. работы в условиях интенсивной запыленности при проходке туннелей, у пескоструйщиков, шлифовальщи­ков стекла, лакировщиков кожи. Наименьший же стаж работы (из описанных подобных примеров) составлял всего 35 дней — 280 рабочих часов.

По своему течению силикоз делится, согласно принятой в на­шей стране классификации, на три стадии, клиника которых изу­чается на кафедрах (курсах) профессиональных заболеваний.

Силикоз относится к прогрессирующим заболеваниям. I стадия неуклонно переходит во II, II в III стадию, которая кончается легочной недостаточностью, развитием легочного сердца, его декомпенсацией и гибелью больного. Самое страшное, что развитие силикоза продолжается даже в случае, если рабочий перестал ра­ботать в отрасли промышленности, связанной с запыленностью пылью, содержащей SiO₂, а в ряде случаев заболевание начинает развиваться уже после прекращения работы. Правда, такие случаи обычно характеризуются более медленным прогрессированием (от нескольких лет до 10 лет).

Силикоз обладает еще одним коварным свойством — он пред­располагает к развитию туберкулеза легких. Клиника внутренних болезней не знает второго примера столь частого сочетания 2-х болезненных форм. При этом чем тяжелее силикоз, тем чаще он осложняется. Туберкулез, как тень, следует за силикозом. Если в I стадии он встречается в 15 — 20% случаев, то во II стадии в 30 %, а в III стадии в 80 % случаев. Причем силико-туберкулез протекает клинически значительно тяжелей, чем эти заболевания в отдельности и туберкулез у таких больных крайне плохо подда­ется лечению, поэтому такие больные чаще всего гибнут именно от туберкулеза.

Силикоз может осложняться и другими инфекциями: пневмо­нией, бронхитом, бронхоэктатической болезнью, иногда наблю­дается спонтанный пневмоторакс.

Рак легких при силикозе встречается сравнительно редко, что связано, очевидно, с развитием силикоза в сравнительно моло­дом возрасте, а также с тем, что больные эти погибают раньше, чем возникают новообразования.

Существует много теорий патогенеза силикоза (около 50), из которых основными являются: механическая, токсико-химическая, инфекционная, теория радиоактивного действия пыли, коллоидная, те­ория действия полимеризованной кремневой кислоты и ряд других.

Однако в настоящее время наиболее признанной является им­мунологическая теория (Вильяни, Грюмберг, Пернис и Петри). Существо этой теории состоит в следующем: начальным звеном процесса является фагоцитоз частиц двуокиси кремния макрофа­гами (гистиоцитами), превращающимися в пылевые клетки. Фаго­цитированные частички сорбируют на своей поверхности белки цитоплазмы макрофагов, вызывая в последних дистрофические изменения, а затем их гибель. Возникающие при распаде макрофа­гов сложные белки — муко- и липопротеины являются антигена­ми, т. е. аутоантигенами, вызывающими образование антител в ретикулоэндотелиальной системе. Возникающий при этом преципитат (аутоантиген + антитело) выпадает на новообразованных рети­кулиновых волокнах формирующегося силикотического узелка, имея вид гиалина, отличающегося от гиалина обычной рубцовой соеди­нительной ткани большим содержанием (3- и у-глобулинов).

Освобождающиеся при распаде пылевых клеток частички SiO₂ опять фагоцитируются макрофагами, и процесс повторяется вновь. Одновременно в силикотических узелках и лимфатических узлах идет усиленное образование плазматических клеток, играющих большую роль в выработке антител. Таким образом, мы имеем дело со сложными местными и общими иммунологическими про­цессами.

Вместе с тем силикоз нельзя рассматривать как коллагеноз. Отечественные авторы В.Н.Яновский и П.П.Движков показали, что в основе склероза при силикозе лежит не воспалительный процесс, а склеротический процесс, развивающийся по типу пер­вичного реактивного процесса.

К числу достоинств этой теории относится то, что она объяс­няет прогрессирующий характер данного заболевания и его нео­братимость, объясняет разнообразие сроков развития заболева­ния у разных людей, и положительный лечебный эффект при си­ликозе кортикостероидных гормонов.

Еще сравнительно недавно считалось, что пыль силикатов, за исключением асбестовой, не вызывает фиброза легких, однако за последние 50 лет накопились значительные факты, опровергаю­щие данное мнение.

Силикатозы возникают под воздействием различных производ­ственных пылей, содержащих связанную двуокись кремния. По характеру возникающих в легких изменений силикатозы являют­ся разновидностью силикоза. Однако они отличаются от него по этиологии (частично), по клиническим и патологоанатомическим проявлениям. В зависимости от содержания SiO₂, устойчивости его химических соединений и других причин силикатозы развивают­ся значительно медленнее и протекают по-разному.

Такие силикатозы, как асбестоз, каолиноз, талькоз, хотя и вы­являются значительно позднее (по срокам работы в условиях запыления), чем силикоз, однако по тенденции своего клинического течения мало от него отличаются. При этих заболеваниях также могут наблюдаться диффузносклеротическая (чаще) и узелковая формы течения I, II и III стадии, причем при талькозе и каолинозе тече­ние заболевания нередко осложняется присоединяющимся туберкулезом легких, при асбестозе туберкулез наблюдается редко, зато в 7—17 % имеет место присоединение рака легких.

При оливинозе, нефелино-аппатитовом и слюдяном пневмокониозе также возможно присоединение туберкулеза легких, хотя и редко, однако эти пневмокониозы протекают обычно в диффузносклеротической форме и редко развиваются до II стадии заболевания. При пневмокониозе от мулитпа (соединения глинозема с кремнеземом) заболевание обычно ограничивается I стадией и не прогрессирует.

Еще более доброкачественным, в общей своей массе, течени­ем отличается антракоз, возникающий от запыления легких уголь­ной пылью.

При антракозе склероз легких не достигает тяжелой степени, а механизм его развития иной, чем при силикозе.

Решающее значение в развитии фиброза при антракозе приобре­тают механические факторы — раздражение ткани большим количе­ством пылевых частиц и блокада ими лимфатических сосудов лег­ких, вследствие закупорки их просвета с последующим развитием соединительной ткани и образованием периваскулярных и перибронхиальных склерозов с большим количеством угольной пыли.

Антракоз наблюдается обычно спустя 10—15 — 20 лет работы в угольных шахтах, отличается медленным течением и крайне ред­ко переходит в III стадию и осложняется туберкулезом легких. Однако антракоз редко наблюдается в чистом виде, чаще он соче­тается с силикозом, ибо SiO₂ почти постоянно входит в состав угольной пыли.

Среди пневмокониозов, вызываемых вдыханием металлических пылей, следует остановиться на бериллиозе. Дело в том, что бурное развитие электронной промышленности, расширение сети про­изводства полупроводниковых приборов, люминесцентных и рент­геновских ламп и других расширяет круг рабочих, подверженных влиянию пыли бериллия.

Особенностью хронических форм бериллиоза является то, что они могут развиваться не только у лиц, для которых он представля­ет профессиональную вредность, но также у лиц, живущих вблизи соответствующих производств, у женщин, стирающих спецодежду рабочих этих производств, и даже у детей, родители которых име­ли контакт с пылью бериллия. При этом процент непрофессио­нального бериллиоза, как отмечают некоторые авторы, достигает 8-10%.

Бериллий поступает в организм в виде пыли и паров через дыхательные пути, выделяется главным образом через кишечник и меньше через почки.

Бериллий относится к редким металлам. В природе он входит в состав некоторых минералов, из которых наиболее широко распро­странен берилл [ВезА1₂(8Ю₂)б]. Берилл добывается из гранитных пер-матитов, являющихся крупнокристаллической породой. Чистые кри­сталлы берилла относятся к драгоценным камням (зеленый — изум­руд, сине-зеленый — аквамарин, золотистый — гелиодор).

Бериллий — легкий металл с целым рядом весьма ценных свойств, определяющих его широкое использование в ряде отрас­лей промышленности.

Бериллий и его соли обладают высокой токсичностью и вызыва­ют интенсивное размножение клеток соединительной ткани с раз­витием в различных органах, особенно в легких, гранулематозного процесса, а также оказывая воздействие на ферменты, в частности, фосфатазу — вызывает нарушение отложения кальция в костях.

Наблюдается две формы течения заболевания — острая и хро­ническая.

Острая форма связана с вдыханием больших количеств берил­лия и часто протекает по типу «литейной лихорадки». Длитель­ность заболевания при такой форме может колебаться от 10 дней до 1 — 2 мес.

Хроническая форма (хронический легочный гранулематоз) характеризуется медленным развитием и течением в среднем око­ло 3 лет. Заболевания проявляются иногда во время работы, но чаще спустя несколько месяцев или лет (до 10 лет) после прекра­щения работы с соединениями бериллия.

У рабочих на предприятиях по получению бериллия из руды, при производстве его сплавов, люминесцентных ламп, прессовке полупроводниковых кристаллов и стержней для атомных реакто­ров хронический бериллиоз может развиться спустя 2— 4 года с начала работы и даже 2 — 5 нед.

Летальность при профессиональном бериллиозе свыше 20 %, а при непрофессиональном еще больше.

Грануломатозный процесс отмечается при хроническом берил­лиозе не только в легких, но и в других органах: печени (5 %), селезенке (3 %), реже в коже и периферических лимфатических узлах.

Патогенез бериллиоза недостаточно ясен, однако существует мнение, что это заболевание связано с образованием соединений бериллия с белками тканей и плазмы крови, которые трудно рас­творимы и благодаря приобретению свойств антигенов вызывают медленно протекающую гиперергическую гранулематозную реак­цию. Механизм рассмотренной реакции не связан с возникнове­нием гуморальных антител, как при силикозе, а заключается в контакте между антигеном и клетками мононуклеарного типа.

Общие клинические черты большинства пневмокониозов:

· необратимость и неуклонно прогрессирующий характер процесса;

· «Доброкачественность» процесса - постепенно, медленное, развитие основных форм пневмокониозов;

· «Клиника отстает от органики» -изменения в легких существенно опережают клинические проявления.

· Скудность клинических проявлений, отсюда трудность первичной диагностики;

· Метод выбора в диагностике – рентгенологический;

· Туберкулез – частый спутник и бич пневмокониоза, существенно ухудшающий течение и диагноз.