Наследственные нарушения, затрагивающие дентин (неполноценный дентиногенез).

Различают:

I тип: Одной из нескольких проявлений общих скелетных заболеваний называемых неполноценным остеогенезом. Передаётся по аутосомно-доминантному типу. Различают врождённый (болезнь Фролика) и поздний (болезнь Лобштейна) несовершенный остеогенез.

Болезнь Фролика характеризуется переломами длинных трубчатых костей, рёбер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий уплощенный череп.

Болезнь Лобштейна выявляется на первом году жизни или позднее. Характерны голубые склеры, глухота и изменения строения зубов. В основе заболевания – недостаточное отложение солей в формирующихся костях. Зубы имеют нормальную величину. Окраска от серой до сине-серой или желто- коричневой с высокой степенью просвечивания. На рентгеновском снимке – истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества.

II тип: синдром Стентона – Капдепона характеризуется наследственным нарушением эмали и дентина и на молочных и на постоянных зубах. Зубы нормальной величины и формы, но с изменённой окраской (молочные – коричневой или бурой окраской, постоянные – водянисто-серого цвета). Из-за преобладания перламутрового оттенка зубы называют опалесцирующими. Вскоре после прорезывания эмаль скалывается с появлением на коронке острых краёв. Обнаженный дентин стирается, его поверхность блестящая, плоская, гладкая, имеет окраску от светлой до тёмно-коричневой. Дентин кажется прозрачным, через него иногда просвечивают контуры полости зуба. Отмечаются облитерация зубной полости, снижение электровозбудимости пульпы. Зубы мало реагируют на раздражители, устойчивы к кариозному процессу.

III тип несовершенного дентиногенеза характеризуется поражением зубов по I и II типу как по окраске, так и по форме. Наиболее часто наблюдаются клинические проявления в виде опалесцирующего цвета зубов, купалообразного вида коронок, а также, так называемых «раковинных » зубов, определяющихся при рентгенологическом исследовании (зубы, в которых не происходит образование дентина после формирования плащевого дентина). Поражаются молочные и постоянные зубы.

Ю.А.Беляков (1993) предлагает выделять несколько видов наследственного нарушения дентина: 1.НесовершенныйдентиногенезI типа. 2.Несовершенный опалесцирующий дентин (дисплазия Капдепона). 3.Корневая дисплазия дентина. 4.Одонтодисплазия. 5.Очаговая одонтодисплазия

При корневой дисплазии дентина коронки зубов изменены в цвете, но имеют обычную форму. Корни зубов короткие, конусовидные(в однокорневых зубах) или W образно изогнутые (в многокорневых зубах). Коронковые и корневые полости зубов облитерированы.

Коронковая дисплазия отличается изменением цвета молочных зубов (янтарный с опалесцированием), облитерированием полости зуба и отложением в ней дентиклей. При корневой и коронковой дисплазии тип наследования аутосомно-доминантный.

Однотодисплазия характеризуется нарушением развития эмали и дентина как молочных, так и постоянных зубов. Зубы неправильной формы, эмаль и дентин тонкие. Может отмечаться гипоплазия и гопосозревание эмали. Полость зуба увеличена, заполнена дентиклями.

Очаговая одонтодисплазия-редкая патология, встречающаяся у практически здоровых детей. Характеризуется запоздалым развитием и прорезыванием нескольких рядом расположенных зубов как временных, так и сменяющих их постоянных, одного или разных периодов развития.

Коронки этих зубов уменьшены за счет недоразвития эмали, имеют желтоватую окраску и шероховатую поверхность. На рентгеновских снимках твердые ткани представляются истонченными по сравнению со здоровыми зубами этой же челюсти. Они характеризуются укороченными корнями и более широкими каналами, не одинаковой плотностью тканей в различных участках коронок, что говорит о нарушенной минерализации. Этиология этой патологии не установлена (Чупрынина Н.М.,1980). Отличать этот вид патологии следует от системной и местной гипоплазии, а так же наследственного нарушения эмали.