Клинико-психологическая характеристика детей с дизартрией

ГЛАВА 8. ДИЗАРТРИЯ

Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации ре­чевого аппарата. Ведущим дефектом при дизартрии яв­ляется нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением цент­ральной и периферической нервной систем.

Дизартрия — термин латинский, в переводе означает рас­стройство членораздельной речи — произношения (дис — на­рушение признака или функции, артрон — сочленение). При определении дизартрии большинство авторов не исходят из точного значения этого термина, а трактуют его более широ­ко, относя к дизартрии расстройства артикуляции, голосооб-разования, темпа, ритма и интонации речи.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявля­ются в разной степени и зависят от характера и тяжести по­ражения нервной системы. В легких случаях имеются отдель­ные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речед-вигательных мышц. Такие нарушения называются анартри-ей (а — отсутствие данного признака или функции, артрон — сочленение).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различ­ных органических поражениях мозга, которые у взрослых

имеют более выраженный очаговый характер. У детей часто­та дизартрии прежде всего связана с частотой перинатальной патологии, (поражением нервной системы плода и новорож­денного). Наиболее часто дизартрия наблюдается при детском церебральном параличе, по данным различных авторов, от 65 до 85% (М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; Е. М- Мастюкова, 1969, 1971). Отмечается взаимосвязь между степенью тяжести и характером поражения двигательной сфе­ры, частотой и тяжестью дизартрии. При наиболее тяжелых формах детского церебрального паралича, когда отмечается по­ражение верхних и нижних конечностей и ребенок практи­чески остается обездвиженным (двойная гемиплегия), дизарт­рии (анартрии) наблюдаются практически у всех детей. Отмечена взаимосвязь между тяжестью поражения верхних конечностей и поражением речевой мускулатуры (Е. М. Ма­стюкова, 1971, 1977).

Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших лег­кую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воз­действий во время внутриутробного развития или в период родов. В этих случаях легкие (стертые) формы дизартрии со­четаются с другими признаками минимальной мозговой дис­функции (Л. Т. Журба и Е. М. Мастюкова, 1980).

Нередко дизартрия наблюдается и в клинике осложненной олигофрении, но данные о ее частоте крайне противоречивы.

Клиническая картина дизартрии впервые была описана бо­лее ста лет назад у взрослых в рамках псевдобульбарного син­дрома (Lepine, 1977; A. Oppenheim, 1885; G. Pezitz, 1902, и др.).

В дальнейшем в 1911 г. Н. Gutzmann определил дизарт­рию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основ­ном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понима­ние дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), кото­рый впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульварную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга, что в Дальнейшем нашло отражение в неврологической литературе, ^а затем в учебниках логопедии (О. В. Правдина, 1969).

Важным этапом в развитии проблемы дизартрии является изучение локально-диагностических проявлений дизартричес-ких расстройств (работы Л. Б. Литвака, 1959 и Е. Н. Винарс-кой, 1973). Е. Н. Винарской впервые было проведено комп­лексное нейролингвистическое изучение дизартриипри очаговых поражениях мозга у взрослых больных.

В настоящее время проблема дизартрии детского возраста интенсивно разрабатывается в клиническом, нейролингвис-тическом, психолого-педагогическом направлениях. Наибо-лее подробно она описана у детей с церебральным параличом (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; К. А. Семе­нова, 1968; Е. М. Мастюкова, 1969, 1971,1979,1983; И. И. Пан-ченко, 1979; Л. А. Данилова, 1975, и др.). В зарубежной лите^ ратуре она представлена работами G. Bohme, 1966; М. Climent, Т. Е. Twitchell, 1959; R. D. Neilson, N. О*. Dwer, 1984.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной систе­мы под влиянием различных неблагоприятных внешних (эк­зогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном пе­риоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, ин­фекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже — нарушения мозгового кровообращения, опу­холи головного мозга, пороки развития нервной системы, на­пример врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизар­трии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в рас­положении и развитии двигательных и речевых зон и прово­дящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двига­тельными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возника­ют в результате поражения различных структур мозга, необ­ходимых для управления двигательным механизмом речи.

К таким структурам относятся:

• периферические двигательные нервы к мышцам рече­вого аппарата (языка, губ, щек, нёба, нижней челюсти, глотки, гортани, диафрагмы, грудной клетки);

• ядра этих периферических двигательных нервов, распо­ложенных в стволе головного мозга;

• ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональные бе-зусловнорефлекторные речевые реакции типа плача, смеха, вскрикивания, отдельных эмоционально-выразительных вос­клицаний и др.

Поражение перечисленных структур дает картину перифе­рического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атро­фия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

• подкорково-мозжечковыми ядрами и проводящими пу­тями, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой муску­латуры, синхронность (координированность) в работе артику­ляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмо­циональную выразительность речи. При поражении этих структур наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усиле­нием отдельных безусловных рефлексов, а также с выражен­ным нарушением просодических характеристик речи — ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительнос­ти и индивидуального тембра;

• проводящими системами, обеспечивающими проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функ­циональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга). Поражение этих структур вызывает центральный па­рез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечно­го тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безуслов­ных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуля-торных расстройств;

• корковыми отделами головного мозга, обеспечивающи­ми как более дифференцированную иннервацию речевой мус­кулатуры, так и формирование речевого праксиса. При пора­жении этих структур возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Патологоанатомические изменения при дизартрии описа­ны многими авторами (R. Thurell, 1929; В. Слонимская, 1935; Л. Н. Шендрович, 1938; A. Oppenheim, 1885, и др.).

Особенностью дизартрии у детей является часто ее сме­шанный характер с сочетанием различных клинических син­дромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение од­них мозговых структур, необходимых для управления двига­тельным механизмом речи, может способствовать задержке созревания и нарушать функционирование других. Этот фак­тор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, об­щим недоразвитием речи, моторной алалией, заиканием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональ­ной системы в период интенсивного развития может приво­дить к сложной дизентеграции всего речевого развития в це­лом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического восприятия артикуляци­онных поз и движений.

Роль речевых кинестезии в развитии речи и мышления впер­вые была показана И. М. Сеченовым и в дальнейшем развита в исследованиях И. П. Павлова, А. А. Ухтомского, В. М. Бехте­рева, М. М. Кольцовой, А. Н. Соколова и других авторов. Боль­шую роль кинестетических ощущений в развитии речи отме­чал Н. И. Жинкин (1958): «Управление речевыми органами никогда не наладится, если сами они не будут сообщать в уп­равляющий центр, что ими делается, когда воспроизводится ошибочный, не принимаемый слухом звук... Таким образом, кинестезии есть не что иное, как обратная связь, по которой центральное управление осведомляется, что выполнено из тех приказов, которые посланы на исполнение... Отсутствие об­ратной связи прекратило бы всякую возможность накопле­ния опыта для управления движением речевых органов. Че­ловек не смог бы научиться речи. Усиление обратной связи (кинестезии) ускоряет и облегчает выучку речи»¹.

Кинестетическое чувство сопровождает работу всех рече­вых мышц- Так, в полости рта возникают различные диффе­ренцированные мышечные ощущения в зависимости от сте-

¹ Жинкин Н. И. Механизмы речи. — М., 1958. — С. 63.

пени мышечного напряжения при движении языка, губ, ниж­ней челюсти. Направления этих движений и различные ар­тикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.

При дизартрии четкость кинестетических ощущений час­то нарушается и ребенок не воспринимает состояние напря­женности, или, наоборот, расслабленности мышц речевого ап­парата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинесте­тическая афферентация является важнейшим звеном целос­тной речевой функциональной системы, обеспечивающей по-стнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у детей с дизартрией может задерживать и нарушать формирование корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменно-височной областей коры — и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непос­редственное отношение к речевой функции. Таким приме­ром может быть недостаточное развитие взаимосвязи слухо­вого и кинестетического восприятия у детей с дизартрией.

Аналогичная недостаточность интеграции может отмечать­ся в работе двигательно-кинестетической, слуховой и зритель­ной систем.

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ДИЗАРТРИЕЙ

Дети с дизартрией по своей клинико-психологической ха­рактеристике представляют крайне неоднородную группу. При этом нет взаимосвязи между тяжестью дефекта и выражен­ностью психопатологических отклонений. Дизартрия, и в том числе наиболее тяжелые ее формы, могут наблюдаться у де­тей с сохранным интеллектом, а легкие «стертые» проявле­ния могут быть как у детей с сохранным интеллектом, так и У детей с олигофренией.

Дети с дизартрией по клинико-психологической характе­ристике могут быть условно разделены на несколько групп в зависимости от их общего психофизического развития:

• дизартрия у детей с нормальным психофизическим раз­витием;

• дизартрия у детей с церебральным параличом (клини-ко-психологическая характеристика этих детей описана в Рамках детского церебрального паралича многими автора-

ми: Е. М. Мастюкова, 1973, 1976; М. В. Ипполитова и Е. М. Ма-стюкова, 1975; Н. В. Симонова, 1967, и др.);

• дизартрия у детей с олигофренией (клинико-психолощ-ческая характеристика соответствует детям с олигофренией: Г. Е. Сухарева, 1965; М. С. Певзнер, 1966);

• дизартрия у детей с гидроцефалией (клинико-психоло­гическая характеристика соответствует детям с гидроцефа­лией: М. С. Певзнер, 1973; М. С. Певзнер, Л. И. Ростягайлова, Е. М. Мастюкова, 1983);

• дизартрия у детей с задержкой психического развития (М. С. Певзнер, 1972; К. С. Лебединская, 1982; В. И. Лубовс-кий, 1972, и др.);

• дизартрия у детей с минимальной мозговой дисфункци­ей. Эта форма дизартрии встречается наиболее часто среди детей специальных дошкольных и школьных учреждений. У них наряду с недостаточностью звукопроизносительной сто­роны речи наблюдаются обычно нерезко выраженные нару­шения внимания, памяти, интеллектуальной деятельности, эмо­ционально-волевой сферы, легкие двигательные расстройства и замедленное формирование ряда высших корковых функ­ций.

Двигательные нарушения обычно проявляются в более по­здних сроках формирования двигательных функций, особенно таких, как развитие возможности самостоятельно садиться, ползать с попеременным одновременным выносом вперед руки и противоположной ноги и с легким поворотом головы и глаз в сторону вперед вынесенной руки, ходить, захватывать пред­меты кончиками пальцев и манипулировать с ними.

Эмоционально-волевые нарушения проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости и истощаемости нервной системы. На первом году жизни такие дети беспо­койны, много плачут, требуют к себе постоянного внимания. У них отмечаются нарушения сна, аппетита, предрасположен­ность к срыгиванию и рвотам, диатезу, желудочно-кишечным расстройствам. Они плохо приспосабливаются к изменяющим­ся метеорологическим условиям.

В дошкольном и школьном возрасте они двигательно бес­покойны, склонны к раздражительности, колебаниям настро­ения, суетливости, часто проявляют грубость, непослушание. Двигательное беспокойство усиливается при утомлении, не­которые склонны к реакциям истероидного типа: бросаются на пол и кричат, добиваясь желаемого.

Другие пугливы, заторможены в новой обстановке, избега­ют трудностей, плохо приспосабливаются к изменению обста­новки.

Несмотря на то, что у детей не наблюдаются выраженные

параличи и парезы, моторика их отличается общей неловкос­тью, недостаточной координированностью, они неловки в на­выках самообслуживания, отстают от сверстников по ловкос­ти и точности движений, у них с задержкой развивается готовность руки к письму, поэтому долго не проявляется ин­терес к рисованию и другим видам ручной деятельности, в школьном возрасте отмечается плохой почерк. Выражены на­рушения интеллектуальной деятельности в виде низкой ум­ственной работоспособности, нарушений памяти, внимания.

Для многих детей характерно замедленное формирование пространственно-временных представлений, оптико-простран­ственного гнозиса, фонематического анализа, конструктивно­го праксиса. Клинико-психические особенности этих детей описаны в литературе (Е. М. Мастюкова, 1977; Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова, 1978; Л. Т. Журба, Е. М. Мас­тюкова, 1980, 1985).