Несовершенный амелогенез( формирование неполноценной эмали).

Выражается в нарушении структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменении их цвета с последующей частичной или полной потерей ткани. Эту патологию называют еще наследственной гипоплазией эмали, аплазией.

Выделяют: 1. Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали.2.Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали, или гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез. 3. Гипоплазия эмали связанная с гипокальцификацией эмали. Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали, проявляется в виде тонкой эмали на зубах и в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок. Зубы по бокам не контактируют друг с другом.

Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали, или гипо-матурационный (несозревший) неполноценный амелогенез характеризуется наличием эмали, покрытой крапинкой и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмали нормальной толщины, но мягче обычной и имеет тенденцию к скалыванию.

Гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали, сопровождается такими нарушениями, когда вся эмаль или её отдельные участки не достигают нормальной твёрдости, на внешней поверхности коронки зуба эмаль может отсутствовать (аплазия), отмечается гиперестезия из открытых участков дентина.

К первой группе относят следующие формы: - аутосомно-доминантная точечная гипоплазия. аутосомно-доминантная локальная гипоплазия. аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия. аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия. аутосомно- рецессивная шероховатая аплазия эмали. сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

Ко второй группе относят: аутосомно-доминантное гипосозревание эмали в сочетании тавродонтизмом. сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание. аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание “Снежная шапка”- аутосомно-доминантное созревание эмали.

К третей группе относят: аутосомно-доминантная гипокальцификация. аутосомно-рецессивная гипокальцификация

Аутосомно-доминантная точечная гипоплазия.Эмаль нормальной толщины, но чаще на вестибулярной поверхности определяются дефекты в виде точек, возможно их окрашивание от пигментов пищи. Поражается вся коронка. Заболевание передаётся от мужчине к мужчине.

Аутосомно-доминантная локальная гипоплазия. Чаще дефекты эмали возникают на вестибулярной поверхности премоляров и моляров. Дефекты располагаются горизонтально в виде линейных углублений или ямочек, обычно выше или ниже экватора зуба (в средней трети). Режущий край и поверхность смыкания зубов обычно не вовлекается в процесс.

Аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия.Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет – от непрозрачного белого до прозрачного коричневого. Эмаль истончена, гладкая, составляет ¼ -1/2 толщины нормальной эмали. Часто она отсутствует на поверхностях смыкания зубов, а на контактных бывает белой, эти зубы обычно не контактируют. Наблюдается задержка прорезывания постоянных зубов.

Аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия.Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет – от белого до желтовато-белого. Эмаль твёрдая, с шероховатой зернистой поверхностью, она может откалываться от дентина, составляет ¼ -1/8 толщины нормальной эмали. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Аутосомно- рецессивная шероховатая аплазия эмали.Почти полное отсутствует эмали, желтый оттенок зубов, поверхности коронки шероховатая, гранулярная, напоминает матовое стекло. Зубы не контактируют. Задержка прорезывания постоянных зубов.

Сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.У мужчин зубы желтовато-коричневого цвета, эмаль твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость. Поражаются молочные и постоянные зубы. У женщин на коронках зубов имеются вертикальные полосы с почти нормальной толщиной эмали, чередующиеся с полосами её гипоплазии.

Аутосомно-доминантноегипосозревание эмали в сочетании тавродонтизмом. Эмаль грубая и диспластичная, разнообразной окраски – от белой до желтой. Тавродонизм наблюдается в молочных и постоянных зубах. Полость зуба в резцах в любом возрасте больших размеров. Изменены только зубы.

Сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание.У мужчин постоянные зубы имеют испещрённый желто-белый цвет. С возрастом они темнеют из-за окрашивания эмали. Возможно уменьшение толщины эмали, она более мягкая. У женщин эмаль зубов состоит из вертикальных полос, иногда имеет тусклый цвет и на ней видны участки белой эмали.

Аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание.Цвет эмали от молочно-серого, до светло-янтарного, эмаль интенсивно окрашивается от пигментов пищи, нормальной толщины, может слущиваться.

“Снежная шапка”- аутосомно-доминантное созревание эмали. Матово-белая эмаль покрывает от 1/3 до 1/8 режущей или жевательной поверхности. Эмаль обычно плотная и пигментированная, чаще поражаются постоянные зубы.

Аутосомно-доминантная гипокальцификация.Эмаль белая или желтая, нормальной толщины, на вестибулярной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина. Эмаль быстро теряется оставляя обнаженный чувствительный дентин, который окрашивается от пигментов пищи в тёмно-коричневый цвет. Часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции.

Аутосомно-рецессивная гипокальцификация.Эмаль тёмного цвета слущивается. Это более тяжелая форма заболевания по сравнению с аутосомно-доминантная гипокальцификацией.