Клинико-психолого-педагогическая характеристика учащихся специальной школы VIII типа

Основной контингент учащихся специальной школы VIII типа Составляют дети с наиболее легкой степенью умственной отстало­сти - дебильностью.

Как правило (в 80-85% случаев), это дети с клиническим диа­гнозом «олигофрения». Но понятие «умственная отсталость» ши­ре, чем понятие «олигофрения», поэтому у части учащихся умст­венная отсталость является результатом целого ряда других пато­логических состояний ЦНС - так называемая умственная отста­лость неолигофренического происхождения.

Проблемам умственной отсталости в отечественной дефекто­логии всегда уделяли большое внимание. Но начиная с 60-х годов интерес к ним еще более возрастает. Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, О. Е. Фрейеров, М. Г. Блюмина, И. Л. Юркова, М. М. Райская, Д.Е.Мелехов, В.Ф.Шалимов, В. М. Явкин и ряд других ученых Внесли неоценимый вклад в теорию и практику специальной педа­гогики.

Пути изучения проблемы умственной отсталости были четко Сформулированы Г. Е. Сухаревой, которая рассматривает их в трех аспектах - биологическом, клиническом и социальном.

Биологический аспект предполагает необходимость тесной свя­зи детской психиатрии с такими смежными науками, как эмбрио­логия, биохимия, медицинская генетика, поскольку достижения в области данных наук способствуют раскрытию патогенеза неко­торых форм слабоумия;

клинический аспект предполагает необходимость дальнейшего расчленения олигофрении, представляющих сборную группу из различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, на отдельные клинические формы. При этом требуется подробное изучение соматического состояния и психопатологической карти­ны с использованием современных методов обследования (пато­физиологического, биохимического, серологического и др);

аспект социально-трудовой адаптации предполагает необхо­димость разработки посильных для лиц с явлениями умственной отсталости трудовых рекомендаций.

Обратимся к работе С.С.Ляпидевского «Клиника олигофре­нии»¹, ставшей на многие годы настольной книгой отечественных дефектологов. В ней обобщены исследования отечественных спе­циалистов, дана клинико-психолого-педагогическая характери-

¹ См.: Ляпидевский С. С, Шостак Б.И.Клиникаолигофрении. - М., 1973.

стика умственно отсталых учащихся. Остановимся на той ее час­ти, в которой приводятся классификационные характеристики разных групп учащихся специальной школы.

При легких формах олигофрении, отмечает ученый, заметных изменений в физическом состоянии может не отмечаться. Наибо­лее типичные отклонения в физическом статусе наблюдаются у детей-олигофренов с врожденными заболеваниями, особенно свя­занными с нарушениями хромосомного набора. Так, например, при болезни Дауна внешние признаки болезни очень типичны: все дети малого роста, ярко выражены диспластические черты - несо­размерность телосложения и целый ряд других специфических признаков, характерных для этого заболевания.

Часты изменения в физическом состоянии и при некоторых на­следственных формах олигофрении, связанных с нарушением об­мена веществ. При нарушении белкового обмена отмечаются деформация черепа, диспластическое телосложение, нарушение пигментации кожи и радужной оболочки, гиперкинезы, кожные заболевания в виде дерматитов, экземы, при нарушении жирового обмена - болезни Пфандлер-Хурл'ера - наблюдаются карликовый рост, деформация черепа, позвоночника и другие изменения. Спе­цифичны внешние признаки и при нарушениях функции желёз внутренней секреции, иногда осложняющих олигофрению, осо­бенно при поражении щитовидной железы, половых желёз.

Необходимо отметить, что признаки физического недоразви­тия чаще встречаются при более тяжелых поражениях мозга, осо­бенно ранних (связанных с патологией эмбриогенеза). Так, на­пример, имеют место нарушения соотношений между длиной ту­ловища и конечностей, различные деформации черепа - брахице-фалический (башенный), долихоцефалический (удлиненный) в пе­редне-заднем направлении и т. д. При гидроцефалии бывают ис­тончены кости черепа, особенно теменные и лобные. Отмечаются неправильный рост зубов, врожденные дефекты в виде расщелины верхней губы или твердого и мягкого нёба, деформации в строе­нии ушной раковины и другие аномалии развития.

Наблюдаются также изменения и со стороны внутренних ор­ганов - нередки врожденный порок сердца и другие нарушения сердечно-сосудистой системы или желудочно-кишечного тракта. Несколько реже встречаются дефекты развития органов дыха­ния; наличие таких дефектов приводит к частым простудным за­болеваниям и повторным пневмониям. В отдельных случаях имеют место пороки развития почек, мочевого пузыря, половых органов.

Грубых локальных неврологических симптомов при олигофре­нии, особенно при ее легких формах, может не встречаться; они

чаще бывают при сочетании олигофрении с другими локальны­ми поражениями центральной нервной системы, в частности при церебральных параличах. Однако при некоторых формах олиго­френии все же наблюдается рассеянная неврологическая симпто­матика, связанная с нарушениями формирования двигательных и чувствительных функциональных систем. Так, со стороны череп­но-мозговых нервов чаще других встречаются симптомы: косогла-1Ие, опущение верхнего века, ритмичные движения глазного яб­лока (нистагм), слабость (парез) лицевого и подъязычного (отклонение языка в сторону при высовывании) нервов.

Двигательные нарушения встречаются в виде нерезко выражен­ных парезов, изменений мышечного тонуса различного характера. В анамнезе детей-олигофренов часто отмечаются задержки в раз­витии двигательных функций: дети позднее начинают держать го­ловку, сидеть, стоять, ходить. Двигательные нарушения касаются быстроты, точности, ловкости и главным образом выразительно­сти движений. Е. Н. Правдина-Винарская изучала отклонения в неврологическом статусе олигофренов. В работе «Неврологи­ческая характеристика синдрома олигофрении» она говорит о том, что, например, мимические движения выполняются детьми-олигофренами быстрее и более четко по подражанию, чем по сло­весной инструкции. Движения, выполняемые детьми по словесной инструкции, сопровождаются синкинезиями.

У большинства детей-олигофренов наблюдаются задержка в формировании речевой функции, дефекты произношения.

Со стороны рефлекторной сферы отмечаются оживление сухо­жильных и периостальных рефлексов, расширение зоны их вызы­вания, асимметрия. В некоторых случаях наблюдается снижение или отсутствие рефлексов. Наблюдаются и патологические реф­лексы, особенно часто рефлекс Бабинского.

При нарушении анализаторов наблюдаются сужение диапазо­на восприятия различных раздражений, нечеткость дифференци-ровок, их вялость, малая активность.

Отмеченные нарушения в работе анализаторов сказываются и на психической деятельности ребенка.

У многих детей-олигофренов выявляются симптомы наруше­ния вегетативной нервной системы - повышенная потливость, со­судистая дистония, изменение дермографизма, нарушения диэн-цефальной области - повышенные жажда и аппетит.

Нарушения психической деятельности при олигофрении состав­ляют основу дефекта. Клиническая картина психических наруше­ний при разных формах умственной отсталости неодинакова и за­висит от ряда моментов: степени тяжести поражения центральной нервной системы, характера патогенного агента и времени его

воздействия, вредных влияний, действующих на дальнейших эта­пах развития ребенка в период активного формирования психиче­ских функций (частые заболевания, неблагоприятные условия в семье).

Патология психического статуса у этих детей связана с недо­развитием всей познавательной деятельности и особенно мышле­ния. Дети-олигофрены в подавляющем большинстве адекватно воспринимают окружающий мир, однако сам процесс восприятия этого мира малоактивен. Пониженная реактивность коры приво­дит к тому, что представления у этих детей обычно нечетки и ма-лодифференцированны. По образному выражению проф. В. А. Ги­ляровского, «олигофрены смотрят на окружающий мир как бы сквозь мутное стекло». Выработанные условные связи у них не­прочны и быстро угасают. Обычно детали, второстепенные при­знаки предметов и явлений плохо или совсем не фиксируются. Дефектологи хорошо знают, что эти особенности памяти вызы­вают значительные трудности при изучении нового материала, необходимость многократного повторения пройденного.

Перечисленные выше нарушения восприятия и представлений отрицательно сказываются на формировании высших психиче­ских функций, которые составляют основу интеллектуальной дея­тельности. Известно, например, что олигофренам бывает трудно найти сходство или различие между предметами по характерным признакам, высказать суждение о предмете, явлении, создавшейся ситуации, самостоятельно оценить ситуацию и найти в ней свое место. Это зачастую является причиной неадекватных реакций и недостаточно осмысленных форм поведения.

Своеобразие познавательной деятельности умственно отста­лых учащихся состоит и в значительном недоразвитии словесно-логического мышления. В меньшей мере это своеобразие проявля­ется в процессе наглядно-образного мышления.

Многие авторы отмечают у олигофренов нарушения волевой сферы. Внешне это выражается в хаотическом поведении, преоб­ладании движений и действий непроизвольного характера. Кроме того, у них нередко наблюдается стойкое проявление негативиз­ма. Слабость воли у многих детей выражается еще и в том, что они легко подчиняются чужому влиянию (как правило, отрица­тельному), не проявляют настойчивости и инициативы в достиже­нии цели. Их поведение носит импульсивный характер. Отсюда неспособность сдерживать свои чувства и влечения.

Одним из видов волевой деятельности является внимание, со­стояние которого существенно влияет на развитие детей, приоб­ретение ими знаний. Непроизвольное внимание, в основе которо­го лежит врожденный ориентировочный рефлекс «что такое?» (по

И. П. Павлову), наблюдается у большинства умственно отсталых детей. Произвольное же внимание у большинства из них отлича­ется неустойчивостью - дети легко отвлекаются на любой посто­ронний раздражитель. Им трудно сосредоточить внимание на ка­ком-то определенном предмете, что очень осложняет их обучение. Однако, как показывает педагогическая практика, в процессе Обучения и воспитания внимание становится более устойчивым, расширяется его объем. Этому весьма способствует овладение на­выками самообслуживания и выполнения трудовых заданий.

К нарушениям психической деятельности нужно отнести и на­блюдающиеся у умственно отсталых расстройства эмоциональной Сферы, которая имеет большое значение в процессе познания, по­скольку активизирует работу мышления. Чувства таких детей ма-Лодифференцированны, бедны. В случаях тяжелого поражения центральной нервной системы чувства однообразны, неустойчи­вы, ограничиваются двумя крайними состояниями (удоволь­ствием или неудовольствием), возникают только при непосредст­венном воздействии того или иного раздражителя. Их пережива­ния, привязанности обычно поверхностны и непрочны. При менее !Начительном поражении нервной системы в процессе развития Сфера чувств значительно обогащается.

Одно из типичных нарушений даже при легкой степени умст­венной отсталости - это расстройство речи. Как правило, речевая система формируется с задержкой. Словарь накапливается мед­ленно и никогда не достигает уровня, который характерен для нормы. У многих бывает нарушена структура слова: они не дого­варивают окончаний, делают пропуски, искажают или заменяют звуки. Заметно страдает и грамматический строй речи. Ослаблен контроль за собственной речью. Нередко страдает понимание ре­чи окружающих; последнее в большей мере относится к детям с выраженной формой умственной отсталости.

Дебилам в некоторой мере свойственны индивидуальные осо­бенности темперамента, характера и эмоциональных реакций. Они Обладают и сравнительно большими возможностями в отношении овладения некоторыми видами трудовой деятельности. Поскольку у ряда детей с явлениями дебильности не отмечается заметных от­клонений со стороны физического статуса, они могут на первый взгляд показаться обычными, «нормальными» детьми. Сущность дебильности состоит в неполноценности познавательной деятель­ности. Особенно страдают способность к анализу, логическому обобщению, абстракции, т. е. те психические функции, которые составляют основу интеллекта. Ослабление указанных способно­стей, вызванное перенесенным заболеванием мозга, не дает раз­бираемой группе учащихся освоить программу массовой школы.

Уже в анамнезе таких детей можно заметить указание на то, что они отстают в развитии от нормальных сверстников. Особен­но это относится к формированию нервно-психических функций. Так, дети, как уже было отмечено выше, позднее реагируют на раздражения внешней среды (звуковые, световые и др.), двига­тельные функции развиваются с задержкой (они позже начинают держать головку, сидеть, стоять, ходить, играть с игрушками и др.). Особенно характерно отставание в развитии речевой функ­ции. Это выражается, в частности, в медленном накоплении сло­варного запаса. При обследовании иногда выявляется, что пас­сивный словарь значительно преобладает над активным. Часто у таких детей бывает нарушено и с трудом поддается коррекции звукопроизношение. Во многих случаях долго сохраняются раз­личные виды аграмматизмов.

Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопедаго­гики считается классификация, разработанная известным отечест­венным дефектологом М.С. Певзнер для детей-олигофренов. По­скольку в педагогической практике различные этиология и лока­лизация поражения коры головного мозга могут давать одинако­вые картины с пси хо лого-педагогической точки зрения, это по­зволяет экстраполировать принципы этой классификации на весь контингент учащихся.

В основу этой классификации положен клинико-патогенетичес­кий подход. Клиническая картина включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиологию, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет особое значение по отношению к детям). Степень поражения ЦНС может быть различной по тяжести, локализации и по времени наступле­ния. Другими словами, этиология патологического развития может быть самой разнообразной, а это, в свою очередь, определяет инди­видуальные особенности физиологического, эмоционально-воле­вого и интеллектуального развития умственно отсталого ребенка.

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

I. Основная форма характеризуется диффузным (достаточно равномерным), относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образова­ний и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. Клини­ческие исследования показывают, что у этой категории детей дея­тельность органов чувств грубо не нарушена; не отмечается резких паталогических изменений в эмоционально-волевой сфере, в двига­тельной сфере, речи. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности.

Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или Понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень развития аб­страктного мышления особенно отчетливо проявляется при необ­ходимости установления сложных систем причинно-следственных Связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль Ъ возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприятий, направ­ленных на преодоление инертности, с самых ранних пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

2. От основной формы олигофрении заметно отличается оли­гофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети, с резко сниженной работоспособностью или крайне вялые и Заторможенные, что вызвано нарушением баланса между процес­сами возбуждения и торможения в нервной системе.

В процессе школьного обучения детей с преобладающим воз­буждением выявляются трудности, возникающие за счет пло­хой фиксации детей на предлагаемом задании. В письме это про­пуски, перестановки, персеверации, при устном счете - плохое и фрагментарное выполнение задания.

В коррекционно-воспитательной работе с этими детьми в пер­шую очередь используются педагогические приемы, направленные На организацию и упорядочение учебной деятельности. Крайне важно выработать у ребенка заинтересованность и положитель­ное отношение к учебной деятельности, заданию, предлагаемому учителем. Для этого, особенно в первые годы обучения, широко используются дидактический материал и игровая деятельность. Важным условием правильной организации учебной деятельности ребенка является совместная деятельность с учителем при вы­полнении задания. В процессе работы с этими детьми целесооб­разно использовать словесную инструкцию в расчлененном (поэтапном) виде и речь (сначала учителя, а затем ребенка) как фактор, организующий учебную деятельность.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преобладаю­щим торможением являются вялость, медлительность, затор­моженность моторики, познавательной деятельности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесообразно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут спра­виться, стимулировать учебную деятельность, поощряя даже са­мые незначительные успехи.

3. Среди детей-олигофренов, обучающихся в специальной шко­
ле, есть дети, у которых наряду с недоразвитием сложных форм по­
знавательной деятельности отмечается также нарушенная речь.
Специфической особенностью патогенеза этой формы является со­
четание диффузного поражения с более глубокими поражениями в
области речевых зон левого полушария.

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фоне­мы), не могут выделить отдельных звуков из плавной речи, пло­хо дифференцируют сложные звуковые комплексы, т.е. имеют стойкое нарушение фонематического восприятия. Естественно, это ведет к нарушению звуко-буквенного анализа, что, в свою очередь, негативно сказывается на овладении грамотой и пись­менной речью.

Имеются и такие формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочетается с локальными пора­жениями в теменно-затылочной области левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне слож­ной, ибо складывается из сочетания недоразвитого мышления с на­рушением пространственного восприятия. Последнее, в свою оче­редь, затрудняет процесс овладения представлением о числе. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруд­нения даже при освоении простейших счетных операций. Кор-рекционная работа с этими детьми должна вестись в плане раз­вития у них главным образом пространственных представлений и понятий.

4. Последнюю группу составляют дети-олигофрены, у которых
на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо
выступает недоразвитие личности в целом. Вэтих случаях резко
изменена вся система потребностей и мотивов, имеются патоло­
гические наклонности. Основная патологическая особенность в
этом случае заключается в том, что диффузное поражение коры
головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием
лобных долей.

При исследовании выявляется грубое своеобразное нарушение моторики - движения неуклюжи, неловки, дети не могут себя об­служить. У некоторых отмечается столь резкое изменение поход­ки, что можно говорить об апраксии ходьбы. Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является разрыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие-либо движения по инструкции эти же движения дети могут вы­полнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают ос-

нование предполагать, что недоразвитие лобной коры, располо­женной перед моторным полем и над подкорковыми двигатель­ными узлами, приводит к нарушению организации движения на более высоком функциональном уровне.

У этих детей также отмечаются своеобразные изменения пове­дения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их ли­шено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и мо­торной стороны речи у таких детей отмечается склонность к под­ражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается ре­гулирующая функция речи, которая играет важную роль в форми­ровании и дифференциации мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. Коррекционно-воспитательная работа с детьми данной группы должна строиться исходя из качественного своеоб­разия структуры дефекта. В первую очередь используются педаго­гические приемы, направленные на формирование произвольных мо­торных навыков под организующим началом речи.

В некоторых случаях выявляются такие формы олигофрении, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами пове­дения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Гру­бые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, неред­ко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Патогенетически эта форма олигофрении характеризуется соче­танием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что, как правило, подтверждает­ся электроэнцефалографическими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся специальной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия воз­никает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увели­чением объема ликворосодержащих пространств головного моз­га - желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирую­щую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутри­черепное давление нормализуется, заболевание приобретает ком­пенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компен­сированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие -как самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчерки­вают роль наследственных факторов в происхождении врожден­ной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидро­цефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наиболь­шее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидро­цефалии отмечается в 0,4-2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются сниже­ние работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с эле­ментами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфориче-ским характером, снижение критики к себе и окружающим, не­доучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормаль­ным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая про­износительная сторона речи со склонностью к резонерским рас­суждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осозна­ваемых.

При исследовании высших корковых функций нередко отме­чаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, переста­новок букв в словах.

Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают прие­мами устного счета, не удерживают в памяти простейших приме­ров, условий задачи.

Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбуди­мость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мо­тивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика но­сит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утом­лением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обыч­ными коррекционно-педагогическими методами применять спе­циальные коррекционные мероприятия, направленные на органи-

1ацию деятельности ребенка. Его нужно учить удерживать в па­мяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать соб­ственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случа­ях у ребенка выявляются соматические и неврологические при­маки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновени­ем бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилити­ческих токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистро­фический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влия­ние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, •ызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся Специальных школ встречается примерно в 1-3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симптома­тика, частые жалобы на головную боль, плохую переносимость Жары, духоты. У большинства из них до 11-17 лет наблюдается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо вклю­чаются в игры, не понимают и не принимают их условий. Аффек­тивная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, воз­будимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении, непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматичес­ких правил и т. п.

В условиях специальной школы у этих учащихся рано выявля­ется патология поведения: агрессивность, расторможенность вле­чений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллек­туальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдаются относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные де­фекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокрин­ной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения ами­нокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиоло­гия и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена амино­кислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для

нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции. Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, а включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и сни­жение работоспособности и внимания, церебрастенические явле­ния, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наи­большие трудности отмечаются, как правило, на первом и вто­ром годах обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педаго­гами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения во внешней среде и часто дают негативные реакции на требования педагога, его попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое зна­чение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном пе­дагогическом подходе удается достичь более быстрого привы­кания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает бо­лее благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех случаях ведут к срыву установленного с таким трудом стереотипа поведения и повторному возникновению патологи­ческих реакций.

Деменция - слабоумие, стойкое снижение познавательной дея­тельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоциональ­но-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органиче­ских поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалитель­ных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

К возрасту 2-3 лет значительная часть мозговых структур уже сформирована, поэтому воздействие патогенных факторов вызы­вает только их повреждение.

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. В отличие от олигофрении на­рушение деятельности мозга при деменции наступает после опреде­ленного периода нормального развития ребенка. Обычно деменция возникает или начинает грубо прогрессировать в возрасте 2-3 лет. Этим временным фактором в значительной степени определяется отличие течения и клинико-психологической структуры интеллек­туального дефекта при деменции от олигофрении. Так, структура интеллектуальной недостаточности при деменции отличается не­равномерностью различных познавательных функций. Кроме того,

при деменции часто наблюдается несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации,

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты позд­нее приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка 3 лет, то прежде всего теряется речь, пропадают навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ра­нее приобретенные навыки (ходьба, чувство привязанности к близким и т.п.). Характерными признаками начала деменции яв­ляются появление нецеленаправленного, так называемого полево­го поведения, общая двигательная расторможенность, аффектив­ная возбудимость, некритичность, немотивированно повышенный фон настроения.

При заболевании в старшем дошкольном возрасте наиболее выраженным является искажение игровой деятельности - она ста­новится стереотипной, однообразной.

Если же заболевание начинается в младшем школьном возрас­те, то довольно долгое время у ребенка можно наблюдать сохран­ную речь, учебные навыки. Но в то же время становится заметно резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учебной деятельности в целом, изменяется поведение детей. В зависимости ОТ динамики болезненного процесса различают резидуалъную ор­ганическую деменцию, при которой нарушения интеллекта пред­ставляют собой остаточные явления поражения мозга, и прогрес­сирующую органическую деменцию, вызванную текущим органиче­ским патологическим процессом в головном мозге. При прогрес­сирующей деменции явления интеллектуального распада посто­янно нарастают.

Глубоко умственно отсталые дети - имбецилы и идиоты - по­мещаются в специальные детские дома системы социального обеспечения. В тех случаях, когда глубоко умственно отсталые де­ти находятся в семье, они получают пенсию как инвалиды детства.

В ряде стран в течение последних десятилетий успешно прово­дится работа по обучению и воспитанию глубоко умственно от­сталых детей (имбецилов) с целью их дальнейшей социальной адаптации. Обучение и воспитание глубоко умственно отсталых детей осуществляются в специальных учреждениях различного типа (специальные школы, классы, центры и т. п.). ' С 1987 г. в детских домах для глубоко умственно отсталых де­тей введены должности педагогов-дефектологов, что позволило значительно улучшить учебно-коррекционную работу с этой ка­тегорией детей.

Постоянно совершенствуются организационные формы дея­тельности специальных учреждений. В настоящее время ряд детских домов-интернатов работают по режиму пятидневки. Это дает воз-

можность шире использовать столь необходимые для развития им-бецилов социальные контакты и привлекать родителей к непосред­ственному участию в воспитании ребенка. Во многих домах-интернатах имеются диагностические группы, куда направляются вновь поступившие воспитанники. В течение 3-4 месяцев у них вы­являются возможности в развитии познавательной деятельности, овладении навыками самообслуживания, трудовой деятельности.

Большое внимание уделяется совершенствованию системы коррекционно-воспитательной работы, которая включает в себя ряд этапов.

На первом этапе (от 4 до 8 лет) проводится работа по формированию санитарно-гигиенических навыков и развитию моторики. Воспитанников приучают к адекватному поведению в столовой и других общественных местах детского дома. Большое внимание уделяется развитию речи и познавательной деятельно­сти, осуществляется подготовка к школьному обучению.

На втором этапе (с 8 до 16 лет) продолжается закрепление навыков самообслуживания и личной гигиены, проводится рабо­та по обучению хозяйственно-бытовому труду. В этот период де­тей обучают навыкам счета и элементарной грамоте, большое внимание уделяется развитию речи.

Задачей третьего этапа (16-18 лет) является социальная адаптация.

Цель коррекционно-воспитательной работы с глубоко умст­венно отсталыми детьми - трудоустройство и дальнейшее приспо­собление к жизни в условиях окружающей социальной среды. Достижение поставленных целей обеспечивается решением сле­дующих основных задач:

1. Развитие всех психических функций и познавательной дея­
тельности детей в процессе обучения и коррекция их недостатков.
Основное внимание в этой работе направлено на умственное раз­
витие учащихся.

2. Формирование у глубоко умственно отсталых детей пра­
вильного поведения.

3. Трудовое обучение и подготовка к посильным видам труда.
Физическое воспитание. Самообслуживание.

4. Бытовая ориентировка и социальная адаптация - как итог
всей работы.