Речевые расстройства у детей с церебральными параличами

К. А. Семенова

- У детей с церебральными параличами, как правило, наблюдается моторная речевая недостаточность.

Большое место в патологии речи у этих детей занимают дизартрии — мозжечковая и псевдобулъбарная.

Если рассматривать развитие речи как результат усвоения внешних звуковых впечатлений, двигательных образов и оживления следов этих образов, развитие внешних реакций, как это делал М. Н. Аствацатуров, т.е. считать, что в основе речи лежит выработка путем упражнения прочных сочетательных связей между следами от определенных звуковых впечатлений и следами тех движений, производимых речевой мускулатурой, которые воспроизводят словесный знак.., то анализ всех этих механизмов у детей с церебральными параличами показывает следующее. Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении и в меньшей степени при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры, на что указывает и М.Б. Эйдинова (1959). Так же как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префронтальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы .к фонеме, от слога к слогу, в более легких — от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития «кинетической мелодии» (А. Р. Лурия, 1947), создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностью, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка..., для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.

У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксии речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апраксией позы пальцев — невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и ретроцентральных зон коры.

У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, так же как и мускулатуры кисти и пальцев, экстероцептивными раздражениями зрительными, слуховыми, тактильными, а также вестибулярными и собственно двигательными. Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.

У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетического звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую развитию подражательных речевых движений. Кроме того, можно полагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигательного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является одним из основных препятствий для создания речевых схем и следового двигательного образа слов. Следовая двигательная реакция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций — «кинестетических мелодий», лежащих в основе развития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом (А.Р. Лурия, 1947).

Псевдобульбарные параличи

М.Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Винарская (1959) считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастичность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепно-мозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича (Л. М. Шендерович, 1938). Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии и сопутствующих стриарных симптомов (М.С. Маргулис, 1926).

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего большинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъядерных путей черепномозговых нервов.

Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более старших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% — мозжечковые расстройства (З.И.Тельнова, 1940).

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями.

1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов обусловленного преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста... О возможности развития вялого паралича у детей с той же локализацией процесса говорилось выше. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наибольшим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

2. При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры (нередко относительно легкие) осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятельности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих случаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуляционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение активным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синхронности дыхания и голоса...

3. При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая и речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, учащение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления, наряду с нарастающей при движении мимико-артикуляционных мышц спастичностью, затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически, как уже говорилось, при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функциональной недостаточности тех корковых систем, сосредоточенных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергии и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих детей связана в основном с патологией ядерного отдела двигательно-кинетического анализатора, но усугубляется, по-видимому, и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указывающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими формами. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно, препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей...

Наряду с этим у многих детей существуют оральные автоматизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в речедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага возбуждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе (И. П. Павлов, 1946).

Семенова К. А. Детские церебральные параличи — М., 1968. - С. 113-127.