Клинические формы дизартрии
Бульбарная дизартрия. Характер поражения мозга. Одностороннее (безразлично, право- или левостороннее) или двустороннее поражение периферических двигательных невронов (тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного).
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Избирательные вялые, преимущественно право- или левосторонние параличи мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого нёба и глотки, гортани, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных). Атрофии этих мышц, их атония (язык вялый, дряблый). Снижены или отсутствуют глоточный и нижнечелюстной рефлексы. Расстройства любых непроизвольных и произвольных движений в соответствующих группах мышц.
Клинические симптомы. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные звуки оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости. Артикуляция гласных приближена к нейтральному гласному звуку. Артикуляция согласных упрощена. Смычные согласные и вибрант р заменяются соответствующими щелевыми. Характер щели у щелевых звуков тоже упрощается. В результате в речи доминируют глухие плоскощелевые звуки. Нередки избирательные расстройства артикуляции в соответствии с избирательным распределением вялых парезов. Речь замедленна, резко утомляет больного.
Псевдобульбарная дизартрия. Характер поражения мозга. Обязательно двусторонние поражения центральных двигательных кортико-бульбарных невронов.
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Пирамидные спастические параличи мышц речевого аппарата. Мышечных атрофии нет. Тонус мышц повышен по типу спастической гипертонии (язык напряжен, отодвинут назад). Глоточный и нижнечелюстной рефлексы усилены. Нередки насильственные смех и плач. Параличи всегда двусторонние, хотя возможно их значительное преобладание справа и слева. Наиболее расстроены: 1) произвольные движения и 2) самые тонкие движения кончика языка.
Клинические симптомы. Голос слабый, сиплый и хриплый, гласные и согласные звуки произносятся глухо, но иногда наряду с оглушением звонких согласных, наблюдается озвончение глухих согласных. Тембр речи гнусавый, особенно гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц). Артикуляция гласных сдвинута назад. Артикуляция согласных упрощена и тоже сдвинута назад. Смычные согласные и вибрант р заменяются на щелевые. Щелевые согласные со сложной формой щели превращаются в плоскощелевые. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Больной слышит свои дефекты произношения и активно старается их преодолеть. Однако его усилия приводят, как правило, к нарастанию гипертонии в парализованных группах мышц и, следовательно, к усилению патологических особенностей артикуляции.
Подкорковая дизартрия. Характер поражения мозга. Различные поражения подкорковых ядер мозга и их нервных связей.
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Экстрапирамидные расстройства мышечного тонуса в виде гипертонии, гипотонии или дистонии. Насильственные движения (гиперкинезы) в мышцах речевого аппарата в виде дрожания (например, интонационный тремор), медленных червеобразных сокращений мышц (например, при двойном атетозе), быстрых ритмических сокращений одних и тех же мышц (например, при миоклонии), быстрых внезапных сокращений разных мышечных групп (например, при хорее).
Клинические симптомы. Расстройства произношения чрезвычайно разнообразны, часто непостоянны. Голос бывает напряженным, резким, хриплым, колеблющимся в тембре и громкости. Иногда голос в процессе речи затухает и переходит в шепот.
Иногда артикуляция гласных бывает нарушена больше, чем согласных. Отдельные слова и звуки могут произноситься правильно, но в момент гиперкинеза они оказываются резко искаженными и невнятными. Как правило, расстраиваются темп, ритм и мелодика речи. Больной замечает свои расстройства артикуляции.
Кинестетическая постцентральная корковая дизартрия. Характер поражения мозга. Одностороннее поражение постцентральных полей коры (их нижних отделов) доминантного, обычного левого полушария мозга.
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Апраксии кинестетического типа. Распад кинестетических обобщенных схем артикуляции шумовых признаков звуков в структуре слога с трудностями различения соответствующих артикуляционных укладов.
Клинические симптомы. Голос и тембр речи не расстроены. В процессе речи заменяются шумовые признаки звуков: признаки места образования (особенно язычных согласных), признаки способа образования (особенно аффрикат и шипящих), признаки твердости и мягкости. Эти нарушения артикуляции непостоянны, лабильны, вследствие чего замены звуков бывают неоднозначны (п-м, пб, пф,n-т и т.д.). Даже в тяжелых случаях кинестетической дизартрии тот или иной шумовой артикуляционный признак может искажаться не в 100% случаев. Ребенок-дизартрик слышит свои ошибки артикуляции и активно (под контролем слуха и кинестетических ощущений) пытается их исправить, что приводит к нарушениям плавности и замедлению речи.
Кинетическая премоторная корковая дизартрия. Характер поражения мозга. Одностороннее поражение премоторных полей коры (их нижних отделов) доминантного, обычно левого, полушария мозга.
Патогенез (особенности двигательных расстройств). Апраксия кинетического типа. Распад временных обобщенных схем артикуляторного действия с напряженностью, замедленностью отдельных движений, распадом артикуляторных действий на составляющие их элементы; трудности переключений с одного элемента на другой, персеверации.
Клинические симптомы. Голос звучный, тембр речи не нарушен. Ритмические структуры слов имеют тенденцию к превращению в цепочки открытых ударных слогов. Артикуляция согласных напряжена, начальная и конечные согласные нередко удлинены или толчкообразны. Характерны замены щелевых звуков на смычные. Переходные фазы артикуляции часто превращаются в самостоятельные звуки-вставки. Наблюдаются пропуски звуков в стечениях согласных и упрощения аффрикат (ц-с, т, тс). Чрезмерная напряженность артикуляции косвенно приводит к усилению громкости голоса, избирательному оглушению звонких смычных и реже щелевых согласных.
Детская псевдобульбарная дизартрия. Для детской практики наиболее существенна псевдобульбарная форма дизартрии. ... Следует оговорить, что с неврологической точки зрения детская псевдобульбарная дизартрия имеет сложный патогенез: наряду с центральными спастическими параличами мышц речевого аппарата у ребенка, как правило, наблюдаются экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, различные гиперкинезы, а иногда и другие двигательные расстройства. Сложность и неоднозначность патогенеза детской псевдобульбарной дизартрии определяет и особенности ее клинических проявлений.
Эта форма дизартрии у детей обычно входит в синдром детского церебрального паралича, возникающего в раннем детском возрасте (преимущественно до 2 лет) в связи с травматическими или воспалительными заболеваниями головного мозга. Нередко детский церебральный паралич является последствием родовой травмы.
Нарушения моторики у этих детей носят широкий характер. Часто страдает и моторика верхней части лица (движения глаз, бровей), вследствие чего лицо бывает неподвижным, маскообразным, амимичным, наблюдается общая моторная неловкость, неуклюжесть, причем у одних детей оказывается более пострадавшей правая сторона тела, у других — левая. Родители отмечают, что ребенок не может себя обслужить — сам не одевается, не обувается, плохо бегает, прыгает. Естественно, что все функции неречевого характера, в которых необходимо участие языка, губ и других частей речевого аппарата, оказываются также неполноценными: ребенок плохо пережевывает пищу, плохо ее глотает, не умеет вовремя проглотить и задержать усиленно выделяющуюся слюну, поэтому наблюдается обычно более или менее сильно слюнотечение (саливация).
Специалисты, которые занимаются псевдобульбарной дизартрией, отмечают, что при детском параличе различные мышцы поражаются не в одинаковой степени: одни — больше, другие — меньше.
Клинически различают паралитическую, спастическую, гиперкинетическую, смешанную и стертую формы детского церебрального псевдобульбарного паралича. Чаще всего встречаются смешанные формы, когда у ребенка имеются налицо все указанные явления нарушения моторики — почти одинаково выраженные симптомы пареза, спастичности и гиперкинеза.
Паретичность проявляется в виде вялости, уменьшения силы движения, его замедленности и истощаемости; любое артикуляционное движение производится медленно, часто не доводится до конца: язык доходит только до зубов, он не удерживается там длительно, и повторное движение производится с еще большим затруднением, а иногда и совсем не может быть повторено.
Спастическое (напряженное) состояние всех артикуляционных органов также мешает движению.
Иногда на первом месте стоит не паретичность, а насильственные движения всего речевого аппарата, или даже всего тела, которые возникают при любой попытке движения губ, языка. Хотя акты жевания и глотания затруднены, но обращает на себя внимание то, что в процессе еды и других обиходных действий ребенок производит те движения, которые были для него почти невозможны при произвольном их выполнении. Например, ни по речевой инструкции, ни по показу он не может оскалить зубы, а заставьте его улыбнуться, и оскал происходит; поднесите ко рту длинный узкий леденец — и губы, которые были почти неподвижны, вытягиваются для того, чтобы схватить леденец. В моторике детей, страдающих псевдобульбарным параличом, в их безусловнорефлекторной и предметной деятельности отмечаются большие возможности, чем в произвольных движениях, производимых по инструкции.
Речевое развитие уже с самых первых проявлений паралича происходит в ненормальных условиях. На основании многочисленных данных установлено, что период лепета у такого ребенка отсутствует. Родители отмечают, что их ребенок с раннего детства был молчалив, но понимал речь окружающих, а собственная речь после появления первого слова мама не развивалась до 2—4 лет, а иногда даже до 5 лет. Дальше речь развивается и достигает своего нормального уровня в отношении полноты словаря, структуры слова и фразы.
Тяжелое нарушение речи и нарушение общей моторики оказывают задерживающее влияние на общее развитие и характер детей: они делаются застенчивыми, малообщительными, нерешительными, пассивными, выключенными из детского коллектива и из школы, так как произношение, хотя и улучшается с возрастом, остается резко отстающим, причем страдает не только звукопроизношение, но и другие звуковые компоненты речи: голос, темп, ритм, интонация. Словом, речевое развитие при псевдобульбарной дизартрии идет все время дисгармонично, неравномерно — ее звуковая сторона находится в явном несоответствии с другими сторонами речи ...
Стертые формы детской псевдобульбарной дизартрии встречаются значительно чаще, они легко смешиваются с обычными формами дислалии, но дают себя знать особой трудностью их преодоления. По данным логопеда Л.В.Мелеховой, из 340 детей с диагнозом функциональная дислалия, включенных в логопедические занятия, у 49,5% речь была полностью исправлена в течение 1—2 месяцев занятий при двухразовом посещении. У остальных 50,5% в этот же срок было достигнуто только частичное улучшение. При продолжении занятий оказалось, что этой группе детей требовались значительно большие сроки занятий, но и при этом условии речь детей плохо исправлялась. «При первичном осмотре артикуляционного аппарата этих дислаликов наблюдается различное положение языка в полости рта в состоянии покоя. Язык неспокойный, напряженный, лежит бугром (горбится), постоянно оттягивается внутрь рта. Иногда наблюдаются западения правой или левой половины языка, тогда он постоянно кренится в одну сторону. У иных наблюдается склонность к сужению языка, тогда при побуждении к действию он сразу становится узким, длинным и без нужды высовывается изо рта. Это состояние свидетельствует об изменениях тонуса мышц языка в одной или обеих половинах его. Часто недостаточным бывает только кончик языка.
Качество движений языка также весьма разнообразно. При отсутствии ограничения в движениях языка и губ можно обнаружить неточность и недостаточность силы движений. Вялость, приблизительность характерны для одних случаев, а в других неточность движений обусловливается гиперкинезами языка, постоянно подвижного, как бы не находящего нужного положения. Это видно при движениях языка вперед, вверх и в стороны. Неоднократное повторение движений вызывает быстрое утомление: замедляется темп движений, быстро наступает потеря точности движения, иногда наблюдается легкое посинение языка, затрудняется сохранение заданного положения языка». Трудности в преодолении таких случаев дислалии говорят о наличии мышечной и иннервационной недостаточности в органах артикуляции, препятствующих развитию правильного звукообразования.
Врачи М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская в работе «Детские церебральные параличи и пути их преодоления» высказывает мнение, что в основе нарушении артикуляции могут лежать очень легкие остаточные нарушения иннервации, выявляющиеся только при углубленном специальном исследовании движений языка, а в речи — неточность произношения. Логотерапевт Г. Гутцман, говоря о подобных случаях, характеризует их следующим образом: общая характеристика всех расстройств — смытость, стертость артикуляции в различной степени... Движения языка поражены в каждом случае в большей или меньшей степени. Большей частью наблюдаются лишь слабость и затруднения движений. Часто высовывание языка реализуется вполне нормально, но вверх, вниз, движения к нёбу или в сторону невыполнимы. После многократных движений, при легком утомлении движения делаются неполными, медленными... Расстройства артикуляции определяются тем, какие мышечные группы наиболее поражены. В зависимости от того, преобладает ли расстройство губ, языка или мускулатуры нёба, отличают различные нарушения.