Клинические формы дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия.Как уже указывалось выше, клинические проявления псевдобульбарной дизартрии входят в симптомокомплекс псевдобульбарного синдрома и
Псевдобульбарная дизартрия.Как уже указывалось выше, клинические проявления псевдобульбарной дизартрии входят в симптомокомплекс псевдобульбарного синдрома и проявляются у детей раннего возраста главным образом в расстройствах сосания, глотания, жевания, в нарушениях дыхания. Спастичность артикуляционных мышц и фонационных мышц играет большую роль в патологии речи у этих детей. Отмечаются самые разнообразные комбинации парезов черепно-мозговых нервов и спазмов различных артикуляционных и фонационных мышц.
В зависимости от клинических особенностей в логопедической практике выделяются две формы псевдобульбарной дизартрии: спастическая и паретическая. Наиболее часто отмечается сочетание обеих форм.
Спастическая форма псевдобульбарной дизартрии.При спастической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженная спастичность артикуляционной и фонационной мускулатуры. Спастичность может преобладать над парезами артикуляционных мышц. В силу измененного мышечного тонуса и паретичности подвижность артикуляционных мышц резко ограничена. Как и при всяком центральном парезе, страдают наиболее тонкие, изолированные движения. Особенно это касается движений языка вверх. Поэтому при указанной форме дизартрии нарушено прежде всего произношение переднеязычных звуков, для которых требуется поднятие кончика языка вверх (р, л, ж, ш, ч). Нередко ограничены также движения языка в стороны, вниз, вперед. В тяжелых случаях имеется только ограниченное движение вперед, и язык едва касается края нижних зубов. Как при всяком центральном парезе, крайне затруднено произвольное расслабление; попытка к движению и движение вызывают повышение мышечного тонуса в артикуляционной, фонационной, а также дыхательной мускулатуре, а в некоторых случаях и в скелетных мышцах (ассоциированные реакции).
Следующей особенностью этой формы дизартрии является частое наличие синкинезий. Наиболее характерной синкинезией является движение нижней челюсти, нижней губы при попытке поднятия кончика языка вверх. Характерно отсутствие произвольных движений при сохранности рефлекторных, автоматических. Ребенок не может произвольно открыть рот и произнести звук а, в то же время он может зевать, плакать, кашлять. Ребенок не может по инструкции высунуть язык вперед, а при еде облизывает губы.
В более легких случаях псевдобульбарной дизартрии активные движения артикуляционных мышц сохраняются, но объем их ограничен, ребенок с трудом удерживает позу языка, губ.
Спастическая псевдобульбарная дизартрия возникает в результате двустороннего надъядерного поражения кортико-нуклеарных путей на различном уровне их протяжения...
Паретическая форма псевдобульбарной дизартрии.При этой форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженный парез речевых мышц со значительной их слабостью и ограничением активных движений, нерезко повышенный или даже пониженный мышечный тонус. Не все авторы выделяют паретическую форму в самостоятельную, однако у детей раннего возраста при некоторых формах церебрального паралича нередко наблюдается преобладание паретического компонента над спастическим, что требует определенных логопедических приемов. С этой точки зрения правомерно выделение паретической формы. При этой форме дизартрии отмечается общая слабость лицевой, артикуляционной и жевательной мускулатуры. Язык обычно вялый, широкий, распластанный, занимает всю ротовую полость, подвижность его резко ограничена. Отмечается повышенная истощаемость речевой мускулатуры. Жевание крайне ослаблено, рот полуоткрыт, усилена саливация. В фонетическом отношении нарушено прежде всего произношение звуков, требующих наиболее точных дифференцированных движений языка (переднеязычные звуки) и достаточно мышечных усилий (смычные губные звуки — п, т, к, б, д, г), особенно губно-губные: п, 6, м, язычно-альвеолярные звуки: р. При выраженной паретичности мышц языка может страдать и произношение ряда гласных звуков, особенно тех, которые требуют достаточного подъема спинки языка вверху и, ы, у. Для этой формы дизартрии характерно также то, что наряду с ограничением активных движений артикуляционных мышц отмечается большая трудность в удержании нужной артикуляционной позы. Язык может уклоняться в сторону более паретичной половины.
В силу паретичности мышц мягкого нёба отмечается в той или иной степени выраженности открытая гнусавость. Ребенок все звука произносит с носовым оттенком. Мягкое нёбо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.
Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии обычно медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная. В ряде случаев паретическая форма дизартрии, так же как и спастическая, осложняется нарушением кинестетического восприятия речевых мышц и элементами оральной апраксии.
Преобладание паралича наблюдается и в лицевой мускулатуре, поэтому амимия у детей обычно значительно выражена. Состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — в этом случае она развивается в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда в сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса при изменении положения тела может возникать и в артикуляционных мышцах, но обычно он повышается незначительно и не доходит до степени выраженной спастичности, как это имеет место при спастической форме.
Локализацией поражения при паретической форме псевдобульбарной дизартрии, по мнению ряда авторов, является область варолиева моста... У больных с этой формой дизартрии восстановление речи происходит с большим трудом — медленно регрессируют псевдобульбарные симптомы, дыхательные нарушения, с большим трудом развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями, поэтому нарушения звукопроизношения наряду с афонией и носовым оттенком голоса держатся долго.
Речевая терапия при псевдобульбарной дизартрии должна начинаться с первых месяцев жизни ребенка. На первом году жизни она имеет следующие задачи: 1) воспитание навыков глотания, сосания, жевания; 2) развитие проприоцептивных ощущений в речевой мускулатуре путем пассивно-активной гимнастики артикуляционных мышц; 3) развитие дыхательной функции; 4) воспитание голосовой активности. В дальнейшем наряду с работой над артикуляцией, фонацией, речевым дыханием и фонематическим слухом большое внимание уделяется воспитанию речевых кинестезии, развитию кинестетического следового образа как в речевой мускулатуре, так и в мышцах пальцев рук. Вся речевая терапия проводится на фоне медикаментозной в едином комплексе реабилитационных мероприятий.
Экстрапирамидная дизартрия.Речевые нарушения при экстрапирамидной дизартрии зависят в основном от трех факторов; 1) резкого изменения тонуса; 2) нарушения эмоционально-двигательной иннервации; 3) появления гиперкинезов.
В соответствии с локализацией поражения удельный вес и клинические проявления каждого из трех перечисленных компонентов будут неодинаковыми. В зависимости от этого выделяют две формы экстрапирамидной дизартрии: ригидную и гиперкинетическую. Нередким является сочетание обеих форм.
Для нарушений мышечного тонуса при экстрапирамидной локализации поражения характерны меняющийся характер этого тонуса, его большая зависимость от внешних влияний, произвольных движений, эмоционального состояния больного, положения его тела и головы. Отсюда важное клиническое отличие экстрапирамидной дизартрии от псевдобульбарной. Для экстрапирамидной дизартрии характерно отсутствие стабильности артикуляционных нарушений, поэтому и расстройства фонации (звукопроизношения) менее постоянны, чем при псевдобульбарной. Так, ребенок в спокойном состоянии может правильно произносить отдельные звуки, особенно когда он в процессе игры разговаривает со своими игрушками, и тот же ребенок не может произнести- этих звуков в беседе с родителями, особенно с незнакомыми людьми. Если в спокойном состоянии в речевой мускулатуре отмечается дистония с трудностью удержания какой-либо артикуляционной позы, то при попытке произнесения слов наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. Корень языка резко напрягается, и ребенок нередко непроизвольно выкрикивает отдельные заднеязычные звуки — гы-кы и т. д. При менее выраженном нарушении мышечного тонуса ребенок пытается говорить, но речь его смазанная, невнятная, голос с гнусавым оттенком...
Тонические мышечные нарушения могут распространяться и на дыхательную мускулатуру, и на мышцы гортани, обусловливая своеобразие расстройства голосообразования и дыхания у этих детей.
Следующие клинические особенности этой формы дизартрии зависят от нарушений эмоционально-двигательной иннервации и проявляются в расстройствах так называемой просодической стороны моторной речи. В этих случаях страдает не столько артикуляция, сколько мелодия, темп речи, возможность говорить медленно или быстро, нарушается интонация. Эмоциональный оттенок речи утрачивается, речь делается монотонной, однообразной, немодулированной. Во время фразовой речи происходит ее постепенное затухание, переходящее порой в неясное бормотание.
К особенностям этой формы дизартрии следует отнести и частое наличие гиперкинезов как в речевой, так и в скелетной мускулатуре. Наличие гиперкинезов в речевой мускулатуре грубо искажает речь, порой делает ее малопонятной, временами невозможной. Так, в некоторых случаях гиперкинезы языка приводят к насильственному раскрытию рта и выбрасыванию языка вперед, что может полностью лишать ребенка возможности говорить. При гиперкинетической форме дизартрии отмечаются также выраженные гиперкинезы в мышцах диафрагмы, межреберных мышцах, что грубо нарушает дыхание, плавность речи и приводит к возникновению насильственных выкриков, стонов.
Особенностью этой формы дизартрии являются также резко выраженные дыхательные нарушения.
Если для псевдобульбарной дизартрии характерна кинестетическая апраксия, связанная с нарушением кинестетического восприятия и нестойкостью кинестетического следового образа, то при этой форме дизартрии чаще имеет место кинестетическая динамическая апраксия, которая приводит к большим трудностям при переключении от одной артикуляции к другой, при переходе от звука к звуку, от слова к слову, т.е. в отличие от псевдобульбарной дизартрии здесь наиболее резко страдает автоматизация артикуляторных движений. Иногда эти моторные нарушения речи могут напоминать фонетические расстройства при моторной алалии...
Особенности речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии.Основной задачей речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии является изменение характера проприоцептивной афферентной импульсации, при которой было бы возможно уменьшение ригидности и гиперкинезов как в речевой, так и в скелетной мускулатуре. Это достигается прежде всего путем нормализации патологической афферентации из лабиринтов, путем изменения положения тела ребенка в пространстве и положения головы по отношению к конечностям (помещение ребенка в «рефлексзапрещающую позицию»)...
Одной из задач речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии является максимальное развитие произвольных движений в артикуляционной, фонационной, дыхательной и скелетной мускулатуре. Ребенка не только учат произвольно управлять своими речевыми и скелетными мышцами, но и воспитывают у него возможность движений в определенном ритме и темпе, возможность произвольного превращения движений и переключений с одного движения на другое. Все речевые занятия проводят на фоне стимулирующей, антихолинэстеразной и симптоматической терапии, направленной на снижение мышечного тонуса и уменьшение гиперкинезов... Для развития произвольного дыхательного ритма, координации между дыхательными движениями, фонацией и артикуляцией всю речевую терапию с этими детьми рекомендуют проводить под определенные ритмические раздражители. Такими раздражителями могут быть слуховые — музыка, удары метронома, счет, зрительные — ритмические взмахи руками логопеда и потом самого ребенка. Важная роль в работе с этими детьми принадлежит пению и логоритмике.
Во всех случаях логопедические мероприятия начинаются с разработки ритмичного, произвольного дыхания... Для развития произвольного дыхания исключительно большое значение имеют специальные дыхательные игры-упражнения выдувание мыльных пузырей, задувание свечей, сдувание различных мелких предметов, игра на губных музыкальных детских инструментах (дудочки, свирели, гармошка). Наряду с работой над дыханием проводятся специальные упражнения по развитию артикуляции и фонации. При проведении этих упражнений большое внимание уделяется развитию статико-динамических ощущений, четких артикуляционных кинестезии.
С детьми более старшего возраста, владеющими навыками ходьбы, наряду с индивидуальными логопедическими занятиями проводится коллективная речевая игротерапия. Применяются различные ритмические игры, в процессе которых отрабатываются определенный тип речи и движения, возможность произвольной остановки. С этими детьми возможно применение отдельных элементов аутогенной тренировки для воспитания возможности произвольного расслабления, произвольного управления дыханием, фонацией и артикуляцией.
Мозжечковая дизартрия.Мозжечковая дизартрия отмечается при поражении мозжечка и его связей. Для этой формы дизартрии прежде всего характерна выраженная асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь становится замедленной по темпу, толчкообразной, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы — «скандированная речь».
Наблюдается мозжечковая дизартрия при атонически-астатической форме детского церебрального паралича, а также при некоторых других формах заболевания, осложненных астатически-атоническим синдромом. Тонус в артикуляционной мускулатуре при этой форме дизартрии обычно понижен: губы и язык гипотетичны, подвижность их ограничена, мягкое нёбо пассивно провисает, жевание ослаблено, мимика вялая. Ввиду гипотонии и паретичности артикуляторных мышц, атаксии с явлениями гиперметрии ребенок с трудом воспроизводит и удерживает определенные артикуляционные уклады. В фонетическом отношении страдает прежде всего произношение тех звуков, для которых требуется достаточная четкость и дифференцированность артикуляторных движений (переднеязычные звуки), а также достаточная мышечная сила сокращения губных и язычных мышц (губные и взрывные звуки). Ввиду паретичности мышц мягкого нёба при этой форме дизартрии обычно имеет место открытая гнусавость. При мозжечковой дизартрии, как и при некоторых других формах, нередко отмечаются проявления оральной диспраксии с нечеткостью кинестетического восприятия в речевой мускулатуре.
В процессе становления речи у этих детей исключительно важное значение имеют занятия по выработке синхронности голоса и дыхания. Большое место в речевой терапии, так же как и при экстрапирамидной дизартрии, занимают логоритмика, речевая игротерапия и пение. Большая работа ведется над развитием координации между дыханием, фонацией, артикуляцией и движением в скелетной мускулатуре.
Корковая дизартрия.Понятие корковой дизартрии является более спорным, и не все авторы считают возможным выделение этой формы речевого поражения. Действительно, у детей с церебральными параличами диагностика корковой дизартрии нередко затруднительна, особенно в тех случаях, когда корковая дизартрия не выступает изолированно, а сочетается с другими вариантами дизартрии или с моторной алалией.
У детей с церебральными параличами можно выделить две формы корковой дизартрии: эфферентную и афферентную. При эфферентной форме корковой дизартрии поражение локализуется в области передней центральной извилины, там, где представлена иннервация артикуляционной мускулатуры...
В связи с этим при корковой дизартрии страдает произношение тех звуков, которые связаны с наиболее тонкими изолированными движениями отдельных мышечных групп языка (это прежде всего некоторые переднеязычные звуки — р, л и др.). При корковой дизартрии в отличие от псевдобульбарной нет слюнотечения, нет нарушений голоса и дыхания.
В плане дифференциального диагноза корковую дизартрию необходимо отличать от функциональной дислалии. Поэтому диагноз корковой дизартрии у ребенка раннего возраста нередко представляет большие трудности. Установление диагноза облегчается в процессе проведения логопедической работы над постановкой тех или иных звуков. При функциональной дислалии значительно легче удается поставить и ввести в речь недостающие звуки.
При афферентной корковой дизартрии отмечается своеобразная кинестетическая апраксия в речевой мускулатуре и в пальцах рук, что заставляет предполагать наличие поражения в ретроцентральных областях коры головного мозга.
Логопедические мероприятия при корковых дизартриях проводятся на фоне медикаментозной терапии... Логопедическая работа имеет своей задачей развитие тонких дифференцированных артикуляционных движений, кинестетических ощущений, орального и ручного праксиса.
Особенностью дизартрических нарушений у детей с церебральными параличами является частная недостаточность фонематического слуха, которая нередко наиболее отчетливо проявляется в письменной речи этих детей. Нарушенное звукопроизношение и выраженная недостаточность обратной афферентной связи (слабость кинестетического и слухового контроля) могут приводить к недоразвитию слуховой памяти и семантической стороны речи.
Таким образом, несмотря на то что при всех формах дизартрии у детей, особенно на ранних этапах заболевания, отмечается главным образом нарушение фонового уровня речевой системы, это нарушение в период формирования речевой функции при отсутствии или недостаточности логопедических мероприятий может приводить к сложной речевой дезинтеграции и на более поздних этапах заболевания все больше начинает выявляться и недостаточность смыслового уровня речевой системы (фонематические и семантические нарушения, патология письменной речи и чтения). Поэтому при работе с детьми, страдающими дизартрией, необходимо наряду с развитием звукопроизношения большое внимание уделять развитию слуховой функциональной системы, воспитанию фонематического слуха, работать над развитием понимания речи, развивать внутреннюю речь и интеллект этих детей.
Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. — М., 1972. — С. 222—277.
О. В. Правдина
Дизартрия
Дизартрия— тяжелое и сложное нарушение звуковой стороны речи. Дизартрия — латинский термин, который в переводе означает расстройства членораздельной речи — произношения. В практике сложилось несколько иное понимание этого термина — как расстройства двигательной моторной стороны устной речи.
В тяжелых случаях речь превращается в какое-то подобие мычания и делается совершенно непонятной. Такие крайние, наиболее тяжелые случаи дизартрии носят название анартрии, т.е. полной невозможности произносительной речи.
С неврологической точки зрения различают следующие основные виды дизартрии: бульбарную, псевдобульбарную, подкорковую, мозжечковую и корковую. Между перечисленными видами имеется много общего, но выявляются и глубокие различия между ними... Родовая общность всех указанных форм дизартрии у взрослых людей (точнее, у лиц с уже сложившейся речью) подчеркивается следующими моментами:
1) очаговые поражения двигательных отделов центральной или периферической нервной системы;
2) расстройство произносительной стороны устной речи при полноценной системе фонем, полном словаре и сохранном грамматическом строе. Остаются сохранными также понимание речи окружающих, чтение про себя, процессы внутренней речи и мышления. (При развитии дизартрии в раннем детском возрасте развитие системы фонем, объема словаря и грамматического строя речи обычно запаздывает).
У всех больных дизартрией расстройства произношения заключаются в смазанной, невнятной артикуляции звуков с наличием как полных, так и частичных замен (литеральных парафазии), а также в нарушениях плавности, темпа и громкости речи.