Сопутствующие заболевания и вторичные нарушения. Речевые и психические отклонения
1. Контрактуры и деформации — если у ребенка с ДЦП не формируются установочные рефлексы, то и не формируются шейный и поясничный лордозы, рано появляется чрезмерно выраженный кифоз в грудном отделе позвоночника, что способствует быстрому развитию кифосколиоза. При задержке формирования навыка стояния и ходьбы возникает дисбаланс мышц тазобедренного сустава, нарушается развитие крыши вертлужной впадины и головки бедра, что приводит к дисплазии тазобедренных суставов, подвывиху и вывиху бедер. Дисбаланс мышц голеностопного сустава приводит к эквино-варусной и эквиновальгусной деформации стоп.
2. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. При ДЦП чрезмерно увеличивается продукция ликвора, нарушается всасывание в желудочках мозга, повышается внутричерепное давление, что в свою очередь сдавливает клетки и сосуды головного мозга. При этом возможны срыгивания, рвота, вялость, сонливость, апатия, выбухание большого родничка, повышение мышечного тонуса.
3. Судорожный синдром — часто сопровождает ДЦП и в ответ на экзогенные или эндогенные раздражители развиваются эпи-лептиформные пароксизмы.
4. Нарушение вегетативной нервной системы — в виде снижения аппетита, расстройства сна, беспокойства, периодического повышения температуры, жажды, запоров или поносов, повышенного потоотделения, нарушения иммунологической реактивности и др.
5. Нарушения слуха — чаще возникают при гиперкинетических формах. Обычно нарушено восприятие высокого тона. Такие звуки как в, к, с, ф, м ребенок просто может не употреблять в своей речи. Недоразвит фонематический слух, возможно снижение остроты слуха. Любое нарушение слухового развития приводит к задержке речевого развития.
6. Нарушения зрения — при ДЦП снижается острота зрения, нарушаются поля зрения, могут возникать аномалии рефракции, косоглазие, парез взора, изменение глазного дна.
7. Нарушения речи — при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласовании деятельности правого и левого полушария отмечаются разнообразные расстройства формирования речи (Мастюкова Е.М., 1988).
При ДЦП нарушена функция артикуляционного аппарата и прежде всего фонетическое произношение звуков — звуки произносятся искаженно либо заменяются близкими по артикуляции, что приводит к невнятности речи и ограничению общения со сверстниками и взрослыми. Речедвигательные затруднения вторично приводят к нарушению анализа звукового состава слов. Дети не могут различить звуки на слух, повторить слоги, выделить звуки в словах.
Лексика у детей с ДЦП увеличивается медленно, не соответствует возрасту, очень сложно формируются абстрактные понятия, пространственно-временные отношения, построение предложений, восприятие формы и объема тела.
В связи с нарушениями лексики недостаточно развивается грамматический строй речи. Нарушение фонетико-фонематического развития ограничивает накопление грамматических средств.
Клинические проявления речевых нарушений при ДЦП:
· дизартрия — нарушение произношения звуков из-за патологической иннервации речевых мышц, поражения речедвигательных механизмов ЦНС;
· алалия — системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон (встречается как моторная алалия, так и сенсорная);
· дислексия, дисграфия — нарушения письменной речи вследствие дисфункции речевых зон;
· неврозоподобные нарушения речи, по типу заикания, вследствие нарушения речедвигательной функции;
· анартрия — отсутствие речи.
Нарушения речи нередко сочетаются с расстройствами дыхания и голосообразования. У детей с церебральными параличами преобладает учащенное, аритмичное, поверхностное дыхание. Часто нарушена координация между дыханием, фонацией и артикуляцией. Дыхательные нарушения особенно выражены при гиперкинетической форме церебрального паралича, при этом произвольный контроль за дыханием затруднен. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого неба, гортани. При этом голос ребенка слабый, тихий, глухой, монотонный, эмоционально невыразительный.
Дети с церебральными параличами с трудом овладевают чтением и письмом. Дислексия и дисграфия обычно сочетаются с недоразвитием устной речи и бывают при различных формах дизартрии. Длительное время дети медленно читают по слогам, переставляют буквы, пропускают строчки. В письме искажается графический образ букв, с трудом соединяются буквы в слова, а слова во фразы, встречается зеркальность письма.
Нарушение чтения и письма связано с оптико-гностическими расстройствами, спастичностью мышц кисти, глаз, сужением полей зрения, нарушением взаимодействия речеслуховой, речедвигательной и зрительно-моторной систем.
Нарушения речи происходят в форме псевдобульбарной, мозжечковой или экстрапирамидной дизартрии (Левченко И.Ю., Приходько О.Г., 2001). При псевдобульбарной дизартрии повышается тонус мышц языка, лица, шеи, нарушается голосообразование, дыхание, жевание.
Мозжечковая дизартрия приводит к гипотонии мышц языка, губ; при этом речь замедленная, толчкообразная, затухающая к концу фразы.
Экстрапирамидная дизартрия возникает при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинезы распространяются на мышцы языка, губ, диафрагму; при этом нарушается плавность и размеренность речи. 8. Психические нарушения при ДЦП обусловлены ранним органическим поражением головного мозга, ограничением двигательной активности, социальных контактов, а также условиями воспитания. Познание окружающей действительности с первых месяцев жизни нарушено, а познавательная деятельность является основой памяти, мышления, воображения. Отрицательное воздействие на нервную систему может оказать психологическая обстановка в семье, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность. Психические нарушения при ДЦП проявляются в виде расстройств эмоционально-волевой сферы, познавательной деятельности и личности.
Нарушения познавательной деятельности проявляются в отсутствии интереса к занятиям, плохой сосредоточенности, медлительности, низкой умственной работоспособности и концентрации внимания, снижении памяти, мышления. При спастической диплегии и гемипаретической форме нарушены пространственные представления, конструктивный праксис; при гиперкинетической форме нарушены вербальное мышление, память, внимание. Психические нарушения могут быть от задержки психического развития (ЗПР) до олигофрении в легкой и умеренной степени.
Нарушение эмоционально-волевой сферы проявляется чаще всего в виде повышенной эмоциональной возбудимости в сочетании с неустойчивостью вегетативных функций, повышенной истощаемостью нервной системы. В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмерной впечатлительностью, склонностью к страхам, двигательной расторможенностью, повышенной эмоциональной возбудимостью (Мастюкова Е.М., Исаев Д.Н., 1988).
Особенности личности — нередко отмечается задержанное развитие по типу психического инфантилизма. В своих поступках дети в основном руководствуются эмоциями удовольствия, они эгоцентричны, не подчиняются требованиям коллектива, волевые усилия недостаточны. Больные эмоционально неустойчивы, легко истощаемы, инертны, игровая деятельность их бедна и однообразна, отмечаются ранние проявления сексуальности. Наблюдается дисгармония развития личности с неустойчивым настроением и сложной школьной и социальной адаптацией. На тяжесть психических нарушений влияют тяжесть и характер двигательных нарушений.
Двигательные нарушения
1. Нарушения функции мышц
При ДЦП двигательные расстройства проявляются в патологическом перераспределении мышечного тонуса, снижении силы мышц, нарушении взаимодействия между мышцами-агонистами и синергистами (см. табл. 5.1).
Существует условное деление мышц на тонические, обеспечивающие поддержание поз, и фазические, осуществляющие динамические движения.
Разные функции мышц обеспечиваются составом входящих в мышцу разных двигательных единиц (ДЕ). Преобладание быстрых ДЕ обеспечивает динамические движения, например двуглавая и трехглавая мышцы плеча при баллистических движениях. Для этих движений характерны проявления значительной силы, высокая скорость расслабления и быстрая утомляемость. Мышцы, включающие преимущественно медленные ДЕ, обеспечивают продолжительное напряжение, характерное для статических нагрузок. При этом усилие, развиваемое мышцей, невысокое, но поддерживается длительное время без утомления, скорость расслабления более низкая (например, мышцы — разгибатели спины, камбаловидная мышца).
Большинство мышц участвует как в статических, так и в динамических движениях.
Перераспределение тонуса проявляется в виде перенапряжения и укорочения мышц с высоким тонусом и избыточным растяжением и удлинением мышц с низким тонусом. При этом нарушается взаимодействие между агонистами, антагонистами и синергистами. Мышцы включаются в работу асинхронно, неритмично, вследствие чего движения неловкие, несоразмерные, неполные по объему.
Повышение тонуса отдельных мышц вызывает формирование порочной позы.
Повышение тонуса большой грудной мышцы вызывает сведение плеч; повышение тонуса верхней порции трапециевидной мышцы вызывает поднятие надплечий. Напряжение двуглавой мышцы плеча вызывает сгибание в плечевом и локтевом суставах, повышение тонуса круглого и квадратного пронаторов приводит к пронационной установке предплечья. Напряжение подвздошно-поясничной мышцы дает сгибательную установку туловища и бедра, а икроножной и камбаловидной мышц — сгибательную установку голени (эквинус). Ослабление средней и задней порций дельтовидной мышцы ограничивает отведение и разгибание плеча, слабость разгибателей спины в грудном отделе позвоночника ведет к нарушению осанки, чаще в виде кифоза и кифосколиоза. Ослабление мышц брюшного пресса может вызывать выпячивание живота, грыжи белой линии живота, пупочные или паховые грыжи.
Отрицательно для формирования движений в верхних конечностях сказывается ослабление нижних стабилизаторов лопатки. Так как нет опоры рук на лопатки, лопатки смещаются вверх и наружу, становятся «крыловидными». Стабилизаторами таза являются средняя и малая ягодичные мышцы. При их ослаблении нарушается нормальная походка, происходит раскачивание таза из стороны в сторону.
Ослабление мышц продольного и поперечного сводов стоп вызывает продольное и поперечное плоскостопие, плоско-вальгусную деформацию стоп. При этом опора на переднюю часть стопы значительно нарушает устойчивость ходьбы — передний толчок отсутствует, задний ослаблен, растягивается связочный аппарат сводов стоп.
Вследствие длительного и выраженного дисбаланса мышц постепенно формируются различные деформации и контрактуры, появляются ортопедические нарушения. Наиболее частые — кифоз и кифосколиоз грудного отдела позвоночника, дисплазия тазобедренного сустава, подвывих и вывих бедер, эквиноварусная, эквиновальгусная и плосковальгусная установка стоп и др.
Регуляция мышечного тонуса осуществляется ретикулярной формацией, красным ядром, вестибулярными ядрами, корой мозга, мозжечком. При ДЦП эти структуры могут быть нарушены.
Нарушения регуляции мышечного тонуса возможны по типу:
• спастичности — повышение мышечного тонуса; характерно для спастической диплегии, двойной гемиплегии, гемипаретической формы;
• ригидности — чрезмерное повышение мышечного тонуса при двойной гемиплегии;
• гипотонии — снижение мышечного тонуса; характерно для атонически-астатической формы;
• мышечной дистонии — переменный тонус; характерно для гиперкинетической формы.
Таблица 5.1