Классификация слуховых нарушений

АУДИОЛОГИЯ И СУРДОЛОГИЯ

Способностью слышать люди обладают благодаря тому, что слуховой орган, а также нервная система и мозг могут воспринимать и преобразовывать звук.

Строение органа слуха

Спуховой орган человека состоит из трех частей: наружное, среднее и внутреннее ухо (рис. 1).

Наружное ухосостоит из ушной раковины (1) и наружного слухового прохода (2). Последний имеет форму слегка изогнутого канала длиной около 3,5 см, входное отверстие которого находится в ушной раковине, а другой конец закрыт баранной перепонкой (3), отделяющей наружное ухо от среднего.

Часть среднего уха,которая непосредственно соприкасается с барабанной перепонкой, называется барабанной полостью.Эта полость содержит воздух, ее костные стенки покрыты тончайшей слизистой оболочкой.

В барабанной полости находятся три слуховые косточки: молоточек (5), наковальня (6) и стремечко (7), названные так в соответствии с их внешней формой. Все три косточки соединены между собой : молоточек одной частью – рукояткой - сращен с барабанной перепонкой, а другая часть - головка - соединена посредством сустава с наковальней, в свою очередь также соединенной суставом со стремечком. Стремечко связано с мембраной, затягивающей отверстие, которое находится на внутренней стенке барабанной полости. Это отверстие, ведущее во внутреннее ухо, называют овальным окном (8).

При здоровом органе слуха эта цепь слуховых косточек подвижна, что имеет существенное значение для передачи звуков во внутреннее ухо. Этот миниатюрный механизм, действуя подобно системе рычагов, увеличивает звуковую энергию, достигающую почти без потерь внутреннего уха. При этом в основном за счет различия площадей барабанной перепонки и мембраны овального окна воздушное давление увеличивается примерно в 30 раз.

Через евстахиеву трубу (4) барабанная полость сообщается с носоглоткой. При произношении некоторых звуков или глотании евстахиева труба открывается, и через нос и носоглотку в барабаннуюполость поступает воздух, благодаря чему в барабанной полости поддерживается определенное воздушное давление, что необходимо для сохранения подвижности барабанной перепонки и цепислуховых косточек.

К слуховым косточкам среднего уха примыкают две небольшие мышцы, которые при возникновении громкого звука слишком низкой для уха частоты за сотые доли секунды автоматически сокращаются, резко ограничивая движение слуховых косточек и предохраняя тем самым ухо от возможного вреда. Такой мгновенный рефлекс защищает ухо практически от всех громких звуков, встречающихся в природе, а также от шумов, производимых техническим и электронным оборудованием. Такое состояние мышцы выдерживают не более 10 минут, но за это время можно уйти от раздражающего шума. Именно благодаря этим мышцам собственный голос нам не кажется слишком громким: когда мы начинаем говорить, мозг дает этим мышцам сигнал ослабить остроту восприятия звука.

В костной стене, отделяющей барабанную полость от внутреннего уха, имеются затянутые тонкими перепонками два окна: овальное (8), в которое «стучится» стремечко, и круглое (9). Внутреннее представляет собой систему лабиринта и изогнутых каналов (12), заполненных жидкостью. В лабиринте находится орган слуха –улит ка (10) - получившая название благодаря свое
форме: это - спирально закрученный костный ка-
нал, имеющий два с половиной витка. В улитке на-*
ходится базилярная мембрана - одна из двух пере-
понок, разделяющих улитку по ее длине на три ка-
нала. С ней связан рецепторный аппарат слухово-,
го анализатора - кортиев орган; к последнему от-
носятся тысячи сенсорных волосковых клеток,
расположенных вдоль всей базилярной мембраны
на ее поверхности. Окончания этих нервных кле-
ток омываются жидкостью, наполняющей средний
канал улитки.

Волосковые клетки соединяются с подходящи-
ми к ним волокнами слухового нерва (11), который
проходит через основание головного мозга и з&4,
канчивается в коре больших полушарий мозга.

Звуковая волна представляет собой череду-
ющееся сгущение воздуха, распространяющееся
во все стороны от источника звука, которым мо-
жет быть любое колеблющееся тело, например,
голосовые связки, струны музыкального инстру-
мента.

Звуковые волны характеризуются двумя пара-
метрами: частотой или числом волн в секунду
(Герц, Гц), определяющей высокие и низкие звуки,
и интенсивностью вибрации, фиксирующей силу
звука. Сила звука пропорциональна величине (ин-
тенсивности) колебаний звучащего тела, а следо-
вательно, и величине колебаний передающей сре-
ды (воздух, вода и др.). В акустике единицей интен-
сивность звукового сигнала служит так называе-
мый Бел - обычно употребляется его десятая
часть - децибел, дБ).

В акустике за эталон удельной мощности звука
принимают одну миллионную долю ватта, дейст-
вующую на площадь в 1 км2. Ниже приведены ин-
тенсивности некоторых источников звуков (в дБ):

шелест листьев при ветре - 10

шепот около уха - 25-30

шум спокойной улицы днем - 50-60

речь средней громкости - 60-70

оркестр, громкая музыка по радио - 80

шум поезда в метро - 90

кваканье лягушки "кокю" - 100
(Пуэрто-Рико)

рев льва поблизости - 114

шум реактивного самолета - 140
(расстояние 25 м)

Болевой порог составляет примерно 120 дБ.

Высота звука определяется частотой колеба-
ний: чем чаще колебания, тем выше звук. Челове-
ческое ухо (в норме) воспринимает звук в пределах
от 16 до 20000 Гц. Большинство слышащих людей
может "на слух" различать разницу в 1-2 Гц, а не-
которые обладают так называемым "абсолют-
ным" (музыкальным) слухом, т.е. способностью "опознать" тональность звука, даже если его не
чем сравнить. Орган слуха у человека наиболее
чувствителен к звукам с частотой колебаний от
1000 до 4000 Гц. Частотный диапазон человече-
ской речи составляет от 100 до 12000 Гц, но даже
при более узком диапазоне - 300-2500 Гц речь
вполне разборчива (на 80-90%).

Что касается оценки громкости звука, то в ди-
апазоне 1000 Гц человек с нормальным слухом за-
мечает изменение громкости всего лишь на 0,6 дБ,
а если же частота звука ближе к границам диапа-
зона слышимости, то даже большая разница - в
2 дБ может остаться незамеченной.

Способностью слышать человек обладает
благодаря тому, что его наружное, среднее и
внутреннее ухо, а также нервная система и мозг
могут воспринимать и преобразовывать звук.
Звуковые волны, попадая в наружный слуховой
проход, вызывают вибрацию барабанной пере-
понки; вследствие чего приходят в движение слу-
ховые косточки среднего уха. Пластинка стре-
мечка через овальное окно воздействует на жид-
кость в улитке - колебания передаются через
среднее ухо во внутреннее ухо. Эти колебания
жидкости передаются на различные участки ба-
зилярной мембраны, каждый из которых реаги-
рует на звук определенной частоты. Волосковые
клетки основания улитки "настроены" на высо-
кие тона, а более низкие звуки лучше восприни-
маются ближе к вершине улитки. Сама конст-,
рукция улитки в ответ на разные звуковые раз-
дражения обеспечивает неравномерное колеба-
ние мембран.

Волосковые клетки на базилярной мембране
соприкасаются с расположенной сверху покров-
ной (текториальной) мембраной. Это вызывает
возбуждение волосковых клеток кортиева органа
(чем сильнее звук, тем сильнее и интенсивнее воз-
буждение волосковых клеток) - они производят
нервные импульсы, которые передаются по слухо-
вому нерву в определенные участки (центр слуха)
головного мозга. Мозг преобразует огромное ко-
личество несущих информацию нервных импуль-
сов, благодаря чему человек воспринимает их как
звук. "Опознавание" звуков разной частоты осу-
ществляется разными зонами мозговой части слу-
хового анализатора - каждый из них отправляется
только в "свою" группу нейронов.

Человек слышит сразу обоими ушами - наш
слух является пространственным, объемно-пано-
рамным. Мозговые центры анализируют "межуш-
ные" различия звуковых сигналов по времени их
прихода на каждое ухо. Благодаря этой характери-
стике слухового анализатора - бинауральности -
человек способен "на слух" определить местонахо-
ждение источника звука с точностью до одного уг-
лового градуса.

Выше описан механизм воздушной проводимо-
сти звука. Кроме того, звуковые волны передают-
ся в лабиринт и через кости черепа - это так назы-
ваемая костная проводимость. При нормальном
состоянии органа слуха действуют оба пути пере-
дачи звуков к лабиринту, но воздушный является
основным.

Окончания нервных веточек, расположенные
в полукружных каналах внутреннего уха, не раз дражаются звуком, эта часть лабиринта служ
органом равновесия. Это так называемый вестибу»
лярный аппарат,нарушение его нормального со
стояния вызывает головокружение, потерю рав-
новесия.

Согласно различным источникам, от 4 до
6% населения нашей планеты имеет те или
иные расстройства слуха, затрудняющие об-
щение. По данным Всемирной организации здра-
воохранения (ВОЗ), социально значимыми дефе-
ктами слуха во всем мире страдает около
30 млн чел. Статистика показывает, что
число детей с нарушенной слуховой функцией
постоянно увеличивается. Стремительно рас-
тет процент лиц с нарушенным слухом в груп-
пе населения после 50 лет.

В США, например, нарушения слуха различ-
ных степеней тяжести имеют около 28 млн
чел., из них не менее 1 млн - дети школьного
возраста.

Что касается России, то точных данных не
имеется, однако ряд специалистов предполага-
ет, что на сегодняшний день в нашей стране
насчитывается примерно 12 млн лиц с наруше-
ниями слуха, из них более 600 тыс. - дети и под-
ростки.

В 1999 г. на Всемирном конгрессе глухих
в г. Брисбене (Австралия) было объявлено, что
в мире 90 млн чел. имеют тяжелые поражения
слуха.

Классификация слуховых нарушений

В медицине нарушения слуха обозначаются
терминами "тугоухость" и "глухота". Диагноз "ту-
гоухость" подразумевает различное по тяжести
ухудшение способности слышать, а диагноз "глу-
хота" означает практически полную утрату этой
способности.

Классификация глухоты и тугоухости состав-
ляется с учетом Международной номенклатуры
нарушений, в которой глухота и тугоухость опре-
деляются как уровни слухового нарушения, и при-
водится в сопоставлении с используемой в настоя-
щее время Классификацией тугоухости, предло-
женной ВОЗ.

Слуховая чувствительность определяется сред-
ним слуховым порогом в децибелах (дБ) для чис-
тых тонов на частотах 500, 1000 и 2000 Гц и вос-
приятием разговорной речи в метрах.

Эта классификация в отоларингологической
практике применяется для оценки степени потери
слуха, при экспертизе трудоспособности, исполь-
зуется в качестве оценочного критерия эффектив-
ности реабилитации.

Асимметричное нарушение слуха оценивается
по лучше слышащему уху.

Для измерения степени тугоухости применяет-
ся аудиометрия (несколько подробнее о ней - ни-
же). При тональной аудиометрии исследуется спо-
собность слышать каждый тон на определенной
частоте. Аудиометр подает простейшие сигналы,
изменяющиеся по частоте и силе звука. Если в ходе теста испытуемый различает звуки основных
частот, подаваемые в наушники с силой до 25 дБ,
то его слух можно считать нормальным.

Если же для того, чтобы тестируемый услы-
шал тон, нужно усилить последний до 26-40 дБ
(т.е. увеличить давление по сравнению с нормой на 100 раз), то речь идет уже о легких нарушениях
слуха. Эти люди плохо понимают речь на фоне об-
щего шума. При усилении звука до 41-55 дБ речь
идет о тугоухости I степени. Как "нарушение слуха
средней тяжести" (т.е. тугоухость II степени) ква-
лифицируется потеря слуха при усилении частоты
от 56 до 70 дБ (увеличение давления в 3200 раз).
Глубокая тугоухость (IV степени) фиксируется,
когда подаваемый в наушники пациента звук уси-
ливается до уровня 90 дБ и выше. Такой человек
не слышит шума работающего пылесоса, заведен-
ного автомобильного двигателя. В случае полного
отсутствия у испытуемого реакции на подаваемый
в наушники звук, даже если сила такового превы-
шает 100 дБ, ставится диагноз "глухота" (табл. 1).

Для оценки состояния слуха в нашей стране
широко использовалась классификация Л.В. Ней-
мана (1961), в которой установлены три степени
тугоухости в зависимости от средней арифметиче-
ской потери слуха в области речевого диапазона'
частот (500, 1000, 2000, 4000 Гц):

- потеря слуха не превышает 50 дБ, - от 50 до 70 дБ, - потеря слуха превышает 70-80 дБ.

I степень

II степень

III степень

Диагноз «глухота»

Диагноз "глухота" ставится уже при потере
слуха 75-80 дБ. Тех, у кого потеря слуха не превы-
шает 75-80 дБ, обычно называют "слабослыша-
щими".

Детей с нарушениями слуха также делят на
группы по объему воспринимаемых частот: 1-я
группа - дети, воспринимающие самые низкие ча-
стоты - 128-256 Гц; далее с каждой группой диапа-
зон воспринимаемых частот растет до 2048 Гц и
выше.

Если медицинские классификации остаточной
слуховой функции у детей с нарушениями слуха дают оториноларингологам ориентиры для проведе-
ния лечения и профилактики заболеваний, веду щих к нарушениям слуха, то педагогические клас-
сификации адресованы учителю-сурдопедагогу и
направлены на обоснование различных подходов к
обучению лиц с недостатками слуха.

Имеется, например, классификация для школы
(G. Beckman, 1966) (табл. 2).

Для определения уровня восприятия разговор­ной и шепотной речи существует таблица (М. Portmann и CI. Portmann), построенная на пере­счете данных тональной аудиометрии (табл. 3).

Таблица 2

Школьная классификация остроты слуха

35-40 40-60 60-90 Свыше 90

Понижение слуха (ДБ)

Вид школы

Нормальная школа, без слуховых
аппаратов, первая парта

Нормальная школа с употреблением
слуховых аппаратов

Школа для слабослышащих

с употреблением слуховых аппаратов

Школа для глухих

Таблица 3

Восприятие речи

Расстояние, с которого воспринимается речь (м)	Потеря слуха (ДБ)
разговорная	шепотная
Норма	Норма	До 35
4-5	0,5-0,8
2-4	0,25-0,5	35-45
1-2	0,25-0,5	45-50
0,25-1	У ушной раковины	50-60
У ушной раковины	Не слышит

1.3. Виды тугоухости и причины поражения слуха

Различают типы тугоухости:

кондуктивная тугоухость, когда нарушен процесс проведения звуковых волн из внешней среды к внутреннему уху из-за повреждения, дис­функции или недоразвития ушной раковины, на­ружного слухового прохода, барабанной перепон­ки и слуховых косточек или мембран, передающих звуки во внутреннее ухо;

сенсоневральная тугоухость, когда имеют место нарушения во внутреннем ухе или головном мозге из-за повреждений, дисфункции или патоло­гических изменений в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов;

смешанная тугоухость с элементами конду-ктивной и сенсоневральной тугоухости, т.е. когда страдает и проведение звука, и его восприятие.

По своей причине тугоухость и глухоту подраз­деляют на:

наследственную;

врожденную;

приобретенную.

В зависимости от времени возникновения туго­ухости и глухоты нарушения слуха классифициру­ются как:

прелингвальные (или долингвальные), возни­кающие у человека в предречевой период, т.е. в первые три года жизни. Естественно, к ним отно­сятся и врожденные нарушения слуха;

постлингвальные, возникающие после того, как человек овладел речью.

Причины развития тугоухости разнообразны. Нарушения слуха могут быть следствием инфек­ционных заболеваний, токсических поражений, со­судистых расстройств, механических, акустиче­ских или контузионных травм и т. д. Они возника­ют в результате заболеваний, поражающих на­ружное, среднее или внутреннее ухо, слуховой нерв.

Среди причин недуга значительное место зани­мают последствия острого воспаления среднего уха. Острый средний отит (13-25% всех ЛОР-забо-леваний) может возникнуть из-за инфекции от на­сморка, гриппа, скарлатины, кори или травмы ба­рабанной перепонки.

Воспалению среднего уха нередко способству­ют ринит, охлаждение тела. Осложнения (менин­гит, парез лицевого нерва и др.) и хронический ха­рактер заболевания надолго растягивают воспали­тельный процесс. От хронического отита в возрас­те 46 лет скончался английский писатель Ос­кар Уайльд. Стойкое понижение слуха часто воз­никает в результате заболеваний носа и носоглот­ки (хронический насморк, аденоидные разращения и др.) и связанной с этими заболеваниями непрохо­димостью евстахиевой трубы.

Причиной прогрессирующей тугоухости мо­жет быть отосклероз, связанный с младенческим видоизменением костных структур. Явные клини­ческие признаки заболевания, начавшегося в мо­лодом возрасте, обнаруживаются в 20-26 лет. В большинстве случаев им страдают женщины, при­чем глохнут обычно после беременности, родов. Хирургическая операция позволяет восстановить слух.

Поражение звуковоспринимающего аппарата обычно заключается в разрушении сенсорных во-лосковых клеток, отвечающих за преобразование акустических раздражителей в электрические дей­ствующие потенциалы, что ведет не только к сни­жению звукового восприятия речи, но и к ее рез­кому искажению. К невриту слуховых нервов при­водят и инфекции при менингите, тифе, гриппе, свинке, скарлатине, сифилисе; воспаление во внут­реннем ухе; болезнь Меньера; травмы; нарушение кровообращения в сонной артерии; интоксикация после приема ототоксических препаратов (к ото-токсичным препаратам, т.е. таким, которые могут вызвать сенсоневральную тугоухость или глухоту, относятся гентамицин, канамицин, линкамицин, мономицин, неомицин, стрептомицин и другие препараты аминогликозидного ряда).

В нашей стране до 1990-х гг. наблюдалось не­обычайно большое число оглохших от стрептоми­цина - антибиотика, популярного в 1960-70-е гг. Врачи вводили его детям даже в случаях неопас­ных и легких заболеваний. Хотя стрептомицин в развитых странах был запрещен еще в 1979 г., у нас его продолжали вводить до 1991 г. Сенсонев-ральные нарушения слуха ведут, как правило, к еще более тяжелым нарушениям слуховой функ ции, чем заболевания среднего и наружного уха (кондуктивные нарушения слуха), и вносят опреде­ляющий вклад в инвалидизацию детского населе­ния. Значительная часть сенсоневральных нару­шений слуха проявляется уже к моменту рождения и в самом раннем детстве.

На нарушения слуха способны повлиять и по­ражения центральных отделов слухового анализа­тора, возникающие в результате повреждений или заболеваний головного мозга (энцефалит, череп­но-мозговая травма, кровоизлияние, опухоль); при этом наблюдается либо небольшое понижение слуха, либо так называемая корковая глухота, ко­гда утрачивается способность понимания того, что человек слышит.

Люди с возрастом, как правило, после 50 лет, перестают воспринимать звуки самых высоких ча­стот, хуже слышат женские и детские голоса (вы­сота основного тона у женщин и детей в среднем на 200 Гц выше, чем высота основного тона муж­ских голосов, который находится в пределах 150-400 Гц), пение птиц. По измерениям амери­канского специалиста по физиологии слуха Д. Бе­кеши, после 40 лет верхняя граница звуковых час­тот, воспринимаемых ухом, ежегодно снижается в среднем на 160 Гц. Между прочим, к высоким зву­кам относятся и согласные звуки, особенно важ­ные для понимания речи.

В пожилом возрасте римский император Кай Юлий Цезарь оглох на левое ухо. Возрастным снижением слуха страдали: писатель Жан деЛаб-рюйер (1645-1669), философ Жан-Жак Руссо (1712-1778), писатель Пьер Бомарше (1732-1799), создатель "Севильского цирюльника" и "Свадь­бы Фигаро", французский писатель Франсуа Ре-не Шатобриан (1768-1848), Виктор Гюго (1802-1885) (в романе "Собор Парижской богома­тери" он с симпатией изобразил фигуру полуглу­хого звонаря Квазимодо), крупнейший чешский писатель Карел Чапек (1889-1938). Микеландже-ло Буонаротти (1475-1564) в конце своей жизни имел проблемы со слухом, на что жаловался в од­ном из своих стихотворений:

В одном ухе у меня паук сидит, Во втором всю ночь сверчок поет...

Император Австро-Венгерской империи Франц Иосиф 1 плохо слышал, держал ладонь за ухом и наклонялся вперед к собеседнику. Был ту­говат на одно ухо и германский император и прусский король Вильгельм II.

Профессиональные заболевания уха под воз­действием вибраций и шума на рецепторный отдел слухового анализатора могут начаться и в доста­точно молодом возрасте. Длительное воздействие звуковых нагрузок ведет к отмиранию чувстви­тельных клеток во внутреннем ухе. Опасным для органа слуха считается шумовой уровень в 75-95 дБ.

На ткацких фабриках, в цехах многих заводов он составляет 100-105 дБ. Из-за постоянной виб­рации бормашин теряют слух многие стоматологи, страдают и телефонистки. Опасно, естественно, длительное воздействие звуковых раздражителей предельной интенсивности (дискотеки, аудиоплее-ры, включенные на полную мощность). В группу риска входят все музыканты. Они могут получить акустическую травму от резкой звуковой волны. Так пострадал, к примеру, знаменитый рок-музы­кант С. Стинг (рис. 2). Тугоухостью страдает и по­пулярная российская рок-певица Земфира.

Около 5,2 млн молодых американцев в возрас­те от 6 до 19 лет в разной степени страдают от ча­стичной потери слуха, вызванной слишком гром­кой музыкой на рок-концертах, взрывами петард

Рис. 2. Стивен Стинг

во время праздничных фейерверков. На органы слуха влияет шумная работа двигателей машин, особенно сельскохозяйственной техники. По дан­ным американских исследователей, 1% молодых людей до 25 лет страдает нарушениями слуха. Эта цифра достигает 36% для лиц старше 70 лет.

Встречаются и случаи, когда человек слышит хуже или не слышит вообще звуки определенной частоты.

Состояние органов слуха людей, увлекающихся серфингом, стало предметом тщательного изуче­ния исследовательской группы Калифорнийского университета, руководимой доктором Брайа­ном Вонгом. Обследовав 307 серферов (в русско­язычном варианте - "серфингистов"), ученые об­наружили значительную распространенность из­менений наружного слухового прохода у этой кате­гории страстных "любителей волн и ветра". Цифры впечатляют: у 73,5% серферов "со ста­жем" были диагностированы разрастания кост­ной ткани (экзостозы) слухового прохода.

Признаки снижения слуха

• Вам трудно разговаривать по телефону.

• Вы часто не слышите звонок телефона, дверной звонок, стук в дверь.

• Вы постоянно устанавливаете уровень громкости на телевизионном приемнике, кото­рый раздражает домочадцев.

• Вам трудно вести беседу в группе людей.

• Вы плохо воспринимаете начало или конец фразы, часто переспрашиваете во время разговора.

• Вас часто просят говорить потише.

Вы замечаете, что в магазинах или друг\
общественных местах часто бывает трудно рс
слышать, что говорит собеседник.

Вы стали хуже понимать речь женщины ш
ребенка.

Врожденная глухота нередко является следе
вием вирусных заболеваний матери в 1-м тримест-
ре беременности, особенно таких, как краснуха
корь, грипп, вирус герпеса. На состоянии слухово
функции могут отрицательно сказаться неблаго
получные роды. Причинами нарушений слуха есть
основания считать алкоголизм матери во время
беременности, проявление в период новорожден
ности желтухи и неврологических расстройств. ]
США, например, в 1960-е гг. из-за эпидемии крас
нухи наблюдался всплеск рождаемости глухих де
тей.

К группе риска относятся дети с различным
хромосомными и наследственными заболеваниям
или имеющие родителей или родственников с вро
жденными дефектами слуха. Генетики, занимаю
щиеся вопросами исследования глухоты, отмеча
ют, что в клетках человека в норме может быть д
50 различных генов, влияющих на остроту слуха
Если мужчина и женщина, вступающие в брак
случайно имеют по одному одинаковому "гену глу
хоты", у них может родиться глухой или слабослы
шащий ребенок, хотя ни их родители, ни други
более дальние родственники в обозримом про
шлом не имели дефектов слуха. Правда, подобны
случаи редки - примерно один на 10 тыс. рожде
ний.

Однако вероятность рождения слабослыша­щего или глухого ребенка возрастает много­кратно, если один из родителей страдает наслед­ственной формой глухоты. При наличии такой формы глухоты у обоих родителей опасность рождения ребенка с неполноценным слухом мо­жет превысить 50%. Примерно половина всех случаев глухоты и тугоухости у детей приходит­ся на наследственные формы. Около 60% всех случаев врожденного сенсоневрального наруше­ния слуха обусловлены наследственными причи­нами.