Этиологические факторы возникновения ДЦП

В настоящее время многочисленными исследованиями доказа­но, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это мо­жет произойти в любой момент беременности, но особенно опас­но действие повреждающих факторов в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в то время, когда интенсивно зак­ладываются все органы и системы. К вредным факторам, небла­гоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

• Инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз).

• Сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери»

• Токсикозы беременности.

• Физические травмы, ушибы плода.

• Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови.

Гемолитическая болезнь (болезнь крови) новорожденных может возникнуть в тех случаях, когда у матери кровь резус-отрицатель­на, у отца — резус-положительна и плод унаследовал резус-при­надлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит раз­рушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резус-анти­тел матери. Заболевание плода развивается в среднем у одной из 25—-30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей бе­ременностью вероятность резус-конфликта повышается.

• Физические факторы (перегревание или переохлаждение; дей­ствие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в боль­ших дозах).

• Некоторые лекарственные препараты.

• Экологическое неблагополучие (загрязненные отходами про­изводства вода и воздух; содержание в продуктах питания большо­го количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различ­ных синтетических добавок).

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Раз­витие плода, особенно его нервной системы, в условиях хрони­ческой гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, понижен-

ная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защит­ных и адаптационных механизмов обуславливает большую возмож­ность возникновения родовой травмы, которая, в свою очередь, усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внут­риутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, воз­действует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой — она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях -~ кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы мо­гут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой дея­тельности, неправильное предлежание плода. Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоя­нием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением ды­хания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для воз­никновения ДЦП. У недоношенного плода есть большой риск воз­никновения асфиксии и родовой травмы. В настоящее время ас­фиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора).

Детский церебральный паралич может возникать и после рож­дения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после при­вивок на первом году жизни.

Итак, ДЦП —- это полиэтиологическое заболевание мозга, ко­торое возникает в результате действия различных экзо- и эндоген­ных вредностей на организм эмбриона, плода или новорожденно­го. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

2. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЦП

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено фор­мирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, сто­яния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательно­го развития при ДЦП могут широко варьировать.

В силу специфики двигательных нарушений у детей с цереб­ральным параличом статические и локомоторные функции не мо-

гут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двига­тельные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответству­ющей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на форми­рование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредствен­но связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются:

1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ри­гидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно на­зывают рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на само­ощущение. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивает­ся согласованной работой различных звеньев нервной системы.

Часто при детском церебральном параличе наблюдается повы­шение мышечного тонуса (спасгпичностъ). Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным парали­чом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на паль­цы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного то­нуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Наруша­ется плавность и слаженность мышечного взаимодействия.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечнос­тей и туловища дряблые, вялые, слабые; объем пассивных движе­ний значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вести­булярного анализатора.

Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышеч­ный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчиво­стью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению то­нус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невоз­можным.

При осложненных формах церебрального паралича может от­мечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного то­нуса, которые зависят от многих факторов. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным парали­чом имеет фактор неравномерного созревания различных мозго-

вых структур. Нарушения мышечного тонуса могут варьировать в широком диапазоне: от грубых до практически приближающихся к нормальному мышечному тонусу.

2. Ограничение или невозможность произвольных движений (па­резы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга мо­жет наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных
движений. Полное отсутствие произвольных движений, обуслов­ленное поражением двигательных зон коры головного мозга и про­
водящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, на­зывается центральным параличом, а ограничение объема движе­ний — центральным парезом. Ограничение объема произвольных
движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ре­бенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в пер­вую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявлять­ся в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом
мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движе­ний. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а по­рой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть
выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

Тремор —- дрожание конечностей (особенно пальцев рук и язы­ка). Он наиболее выражен при целенаправленных движениях. В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (палыде-носовая проба по выявлению тремора).

4. Нарушения равновесия и координации движений {атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при си­дении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может си­деть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость поход­ки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движе­ний (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет
и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена коорди­нация тонких, дифференцированных движений. В результате ребе-

нок испытывает трудности в манипулятивной деятельности.

5. Нарушение ощущений движений (кинестезии). Развитие дви­гательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощу­щение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мыш­цах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную
нервную систему информацию о положении конечностей и туло­вища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Специальными исследо­ваниями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семе­
нова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено
чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления дви­жения (например, движение пальцев рук по прямой может ощу­щаться ими как движение по окружности или в сторону). Наруше­ние ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт
ребенка, способствует развитию однообразия в совершении от­ дельных движений и их стереотипизации, задерживает формиро­вание тонких координированных движений. Нарушения ощуще­ний движений особенно выражены при гиперкинетической и ато­нически-астатической формах ДЦП.

6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямитель­ных рефлексов (стато-кинетических рефлексов). Стато-кинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального поло­жения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладе­нии навыками самообслуживания, трудовыми и учебными опера­циями.

7. Синкинезии. Синкинезии — это непроизвольные содружествен­ные движения, сопровождающие выполнение активных движений (например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые паль­цы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются). При
ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы.

8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выражен­ность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двига­тельные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем_э что поражение незрелого мозга изменяет последовательность эта­пов его созревания. При нормальном развитии тонические реф-

исксы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребен­ка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных без­условно-рефлекторных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются ни­жележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Выс­шие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. С другой сто­роны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируют­ся и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и други­ми двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигатель­ных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формиро­вания патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта при ДЦП важнейшее значение имеют следующие:

а) Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от поло­жения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом прояв­ляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может поднять и нагнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть. В положении на животе у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина, руки находятся под грудной клеткой в согнутом положе­нии, кисти сжаты в кулаки; ноги согнуты в тазобедренных и ко­ленных суставах, бедра и голени приведены. За счет выраженности ЛТР ребенок и в положении на животе не может поднять голову,

освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

б) Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у де­тей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус ко­нечностей. При сгибании головы (наклон вперед—вниз) повыша­ется тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних ко­нечностей; ребенок наклоняется вперед. При разгибании головы (назад) повышается тонус мышц-разгибателей верхних и сгибате­лей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад.

в) Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) имеет особое значение в структуре дефекта при ДЦП, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только про­извольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота головы в сто­рону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повер­нуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок (если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются). Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксиро­ваны в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения.

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочета­ние указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру их дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. Проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2_Э 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие нахо­дится на уровне 2 — 5 месячного здорового ребенка.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой сте­пени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходь­бой, но ходят неуверенно, часто с помощью специальных при­способлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в со­стоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транс­порте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ез-

дить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у боль­ных могут наблюдаться неправильные патологические позы и по­ложения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие,

замедленные. Снижена мышечная сила.

3. НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ДЦП

Структура дефекта при ДЦП включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Механизм нарушения разви­тия психики сложен и определяется как временем мозгового пора­жения, так и его степенью и локализацией. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характе­ризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, раз­вившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э. С. Калижнюк, Л.А.Дани­лова, Е. М. Мастюкова, И.Ю.Левченко, Е.И.Кириченко и др.).

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральными параличами резко задерживается и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде все­го, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимо­связи между выраженностью двигательных и психических наруше­ний — например, тяжелые двигательные расстройства могут соче­таться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП — с тяжелым недоразвитием психических функций. Для детей с церебральными параличами характерна своеобразная аномалия психического развития, обусловленная ранним органи­ческим поражением головного мозга и различными двигательны­ми, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе пси­хических нарушений играют ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения.

Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-во­левой сферы и личности.

Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризует­ся рядом специфических особенностей:

I. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем. Это обусловлено несколькими причинами:

вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со свер­стниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

затруднение познания окружающего мира в процессе предмет­но-практической деятельности, связанное с проявлением двига­тельных расстройств;

нарушение сенсорных функций.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятель­ности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказываются на воспри­ятии в целом, ограничивают объем информации, затрудняют ин­теллектуальную деятельность детей с церебральными параличами.

Около 25 % детей имеют аномалии зрения. Отмечаются нару­шения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фик­сацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто отмечается ко­соглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Дви­гательная недостаточность мешает формированию зрительно-мо­торной координации. Такие особенности зрительного анализато­ра приводят к дефектному, а в отдельных случаях к искаженно­му восприятию предметов и явлений окружающей действитель­ности.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-раз­личительной деятельности слухового анализатора. У 6—25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме ДЦП. В таких случаях особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона и сохранность на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т_у п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У некоторых отмечается недораз­витие фонематического слуха с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). У таких детей возни­кают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктов­ку они делают много ошибок. В некоторых случаях, когда нет сни­жения остроты слуха, может иметь место недостаточность слухо­вой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышен­ная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагива­ют, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференциро­ванное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается не­достаточным.

При всех формах церебрального паралича имеет место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (так­тильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются опре­делить положение и направление движений пальцев рук без зри­тельного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движе­ния рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невоз-

можность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зри­тельного контроля. Ощупывание, манипулирование с предмета­ми т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

Таким образом, дети с церебральным параличом не знают мно­гих явлений окружающего предметного мира и социальной сфе­ры, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.

П. Неравномерный, дисгармоничный характер интеллектуаль­ной недостаточности, т. е. отмечается недостаточность одних ин­теллектуальных функций, задержка развития других и сохранность третьих. Мозаичный характер развития психики связан с ранним органическим поражением мозга на ранних этапах его развития; причем преимущественно страдают наиболее «молодые» функци­ональные системы мозга, обеспечивающие сложные высокоорга­низованные стороны интеллектуальной деятельности и формиро­вание других высших корковых функций.

Несформированность высших корковых функций является важ­ным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Причем чаще всего страдают отдельные корковые функции, т. е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Мно­гие пространственные понятия {спереди, сзади, между) усваивают­ся с трудом. Дети не могут сложить из частей целое (например, собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по об­разцу). Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать (зеркальное письмо). У детей выражена недоста­точность развития фонематического слуха, стереогноза, всех ви­дов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений), процессов сравнения и обобщения. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других — наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мыш­ление при лучшем развитии словесно-логического.

III. Выраженность психоорганических проявлений — замедлен­ность, истощаемость психических процессов, трудности переклю­чения на другие виды деятельности, недостаточность концентра­ции внимания, замедленность восприятия, снижение объема меха­нической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, проявляющейся в отсутствии интереса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умствен­ная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим син­дромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при вы полнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он про-

является в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом пред­ставляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место умственная отста­лость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллек­туальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка пси­хического развития (церебрально-органического генеза).

Можно выделить два варианта задержки психического развития у детей с церебральным параличом.

Первый — временная задержка темпа психического развития. При целенаправленной своевременной коррекции компенсирует­ся. Положительная динамика более выражена, вплоть до достиже­ния нормального уровня развития.

Второй — состояние стойкой, легкой интеллектуальной недо­статочности. Недостаточность выражена в большей степени, чем у детей первой группы, но не достигает такой степени дефекта, как при умственной отсталости. Нарушения интеллекта носят обрати­мый характер, хотя отличаются менее выраженной тенденцией к обратному развитию и компенсации.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характе­ризует благоприятная динамика дальнейшего умственного разви­тия детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.

У детей с умственной отсталостью нарушения всех психических функций чаще всего носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятель­ности — восприятия, памяти, мышления, а также гностических функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.

Для детей с церебральным параличом характерны разнообраз­ные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоцио­нальных реакций. (Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться.) Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, каприз­ностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радост-

ное, приподнятое, благодушное настроение со снижением крити­ки (эйфория).

Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние пол­ного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окру­жающим.

У детей с церебральным параличом наблюдается своеобразное формирование личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятель­ности, повышенной внушаемостью. Личностная незрелость прояв­ляется в наивности суждений, слабой ориентированности в быто­вых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и неже­лание самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение по­стоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувстви­тельностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При нарушениях интеллекта особенности развития личности сочетаются с низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чув­ством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость во­левых усилий и мотивации.

РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЦП

В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значи­тельное место занимают нарушения речи, частота которых состав­ляет до 80 % . Изучению речевых нарушений при ДЦП посвящено много специальных исследований (Л. А. Данилова, Е. М. Мастюкова, М. В. Ипполитова, И. А. Панченко и др.).

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зави­сят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. От­ставание в развитии речи при ДЦП связано также и с ограничени­ем объема знаний и представлений об окружающем, недостаточ­ностью предметно-практической деятельности. Больные дети име­ют сравнительно небольшой жизненный опыт, общаются с весь­ма небольшим кругом людей (как сверстников, так и взрослых), Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускае-

мые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупрежда­ют все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом у ребенка не формируется потребности в речевой дея­тельности. В таких случаях ребенок бывает лишен речевого обще­ния, которое является важной предпосылкой развития речи.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология, ограничивающая возможнос­ти передвижения и познания окружающего мира. Отмечается вза­имосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологичес­ких тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность то­нических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, дви­жения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляцион­ной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недо­статочностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.

Отмечается определенная зависимость между тяжестью нару­шений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функ­ции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной мо­торики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верх­ние конечности.

Все перечисленные факторы определяют специфику наруше­ний доречевого и речевого развития детей с церебральным пара­личом. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.

При ДЦП речевые нарушения затрудняют общение детей с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.

У детей с церебральным параличом выделяют следующие ос­новные формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия.

Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолирован­ном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии — дизартрия — часто сочетается с задержкой речевого развития или, реже, с алалией.

I. Задержка речевого развития — более позднее начало речи и замедление темпа ее формирования. Более позднее становление речевой функции обусловлено задержкой развития мозга («моло­дые» участки коры головного мозга продолжают развиваться после

рождения). При ДЦП не только замедляется, но и патологически искажается процесс формирования речи. Задержка речевого раз­вития отмечается уже с доречевого периода.

Доречевой период ребенка с церебральным параличом отлича­ется от того же периода у нормально развивающегося ребенка. Обычно доречевой период при ДЦП затягивается на 2—3 года (Е. Ф. Архипова). Имеется определенная патогенетическая общность нарушения доречевого развития с двигательными нарушениями в целом.

Доречевой период ребенка с нормальным развитием состоит из 4 этапов, которые прослеживаются у детей с церебральным пара­личом.

1-й этап — безусловно-рефлекторный (до 3 мес). Крик у здоро­вого новорожденного громкий, чистый, с коротким вдохом и уд­линенным выдохом. При ДЦП отмечается качественное видоизме­нение крика, его однообразие, непродолжительность (тихий, сдав­ленный, пронзительный; может быть отсутствие крика; вместо крика — отдельные всхлипывания или гримаса на лице).

2-й этап — начало гуления (с 3 мес). В норме — наличие инто­национной выразительности в крике. При ДЦП отмечается недо­развитие интонационной характеристики крика, который не вы­ражает радости или недовольства, т. е. не изменяется в зависимос­ти от состояния ребенка. Гуление отсутствует или его активность крайне низкая.

3-й этап — интонированное гуление (с 4 мес). У детей с цереб­ральным параличом наблюдается задержка появления певучего гуления, бедность, неполноценность голосовых реакций. Часто крик преобладает над другими голосовыми реакциями.

4-й этап — лепет (с 6 мес). При ДЦП отмечается отсутствие или задержка появления лепета. Лепет характеризуется однообра­зием, бедностью звукового состава, фрагментарностью, малоактивностью, отсутствием четкой интонационной выразительности; возникает редко.

К 12 мес. у детей с церебральным параличом наблюдается сни­жение потребности в речевом общении и низкая голосовая актив­ность. Дети часто предпочитают общаться жестом, мимикой, кри­ком. В лучшем случае ребенок может произносить всего одно-два слова. Таким образом, при ДЦП задержан доречевой период, а также нарушены предпосылки к развитию речи.

Индивидуальные сроки появления речи у детей с церебраль­ным параличом значительно колеблются, что зависит от локали­зации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, време­ни начала и адекватности коррекционно-логопедической работы. При ДЦП наиболее медленный темп речевого развития наблюда­ется в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году

жизни, даже при самых тяжелых формах заболевания, развитие общей моторики обычно опережает развитие речи. Обычно дети начинают произносить первые слова примерно в 2—3 года. Значи­тельный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедических занятий наблюдается к концу третьего года жизни. На этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опере­жать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразо­вая речь формируется к 4—5 годам; в старшем дошкольном возра­сте (5--7 лет) наблюдается ее интенсивное развитие,

При нормальном развитии все стороны речи — лексическая, грамматическая и фонетическая — внутренне взаимосвязаны и взаимозависимы. При ДЦП отмечается задержка и нарушение их формирования.

У детей с церебральным параличом в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь (собственная речь) и распространяется предложение, медленно улучшается внятность речи. Пассивный словарь (понимание обращенной речи) обычно значительно больше активного. Задерживается развитие мелодико-интонационной стороны речи, а также восприятие и воспроизве­дение ритма. Речевая активность низкая, в речи преобладают от­дельные слова, реже — простые короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и простейшим дей­ствием. Особенно сложно усваиваются слова, обозначающие дей­ствие. Часто они заменяются словами, обозначающими предметы. Отмечается недифференцированное употребление слов.

У детей с церебральным параличом в результате нарушения функций артикуляционного аппарата недостаточно развита преж­де всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произно­шение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно, либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к общей невнятности речи. Для многих детей с церебральным параличом характерно атипичное (патологическое) усвоение фонем, не со­впадающее с последовательностью их усвоения при нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетическим строем языка могут появляться дефектные артикуляционные уклады, ко­торые закрепляются в дальнейшем по мере формирования патоло­гического речевого стереотипа.

В дошкольном возрасте многие дети общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений. Даже имея достаточ­ный уровень речевого развития, дети не реализуют своих возмож­ностей в общении (на заданные вопросы часто дают стереотипные однословные ответы). Отмечается отставание в усвоении отдель­ных языковых категорий (особенно предлогов) и слов, обознача­ющих пространственно-временные отношения, абстрактные по-

нятия. С трудом усваиваются лексические значения слов (иногда вычленяют в слове только конкретное значение, заменяют одно слово другим, совпадающим по звучанию). При ДЦП лексические нарушения обусловлены спецификой заболевания. Количествен­ное уменьшение словаря и медленное его формирование при спон­танном развитии в значительной степени связаны с ограничением объема, несистематизированностью, неточностью, а иногда и ошибочностью знаний и представлений об окружающем. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения формирования грамматического строя речи, которые зачастую обусловлены лек­сическими расстройствами. Грамматические формы и категории усваиваются крайне медленно и с большим трудом, что во многом обусловлено ограничением речевого общения, нарушением слухо­вого восприятия, внимания, низкой речевой активностью и недо­развитием познавательной деятельности. Дети испытывают трудно­сти при построении предложений, согласовании сказуемого с под­лежащим, употреблении правильных падежных окончаний.

Возрастная динамика речевого развития детей с церебральным параличом во многом зависит от состояния интеллекта. Чем выше интеллект ребенка, тем более благоприятная динамика развития речи.

II. Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевой мускулату­ры. Дизартрия является следствием органического поражения цен­тральной нервной системы, при котором расстраивается двига­тельный механизм речи. Ведущими дефектами при дизартрии яв­ляются нарушение звукопроизносительной стороны речи и просо­дики (мелодико-интонационной и темпо-ритмической стороны речи), а также нарушения артикуляционной моторики, речевого дыхания и голоса. Разборчивость речи при дизартрии нарушена, речь смазанная, нечеткая.

Основные нарушения при дизартрии:

^е Нарушение тонуса артикуляционной мускулатуры (в мышцах лица, языка, губ, мягкого неба) — по типу спастичности, гипото­нии или дистонии. У детей с церебральным параличом отмечается смешанный и вариативный характер нарушений тонуса в артику­ляционной мускулатуре, т. е. в отдельных артикуляционных мыш­цах тонус может изменяться по-разному.

• Нарушение подвижности артикуляционных мышц. Ограничен­ная подвижность мышц артикуляционного аппарата — это основ­ное проявление пареза или паралича этих мышц. Недостаточная подвижность артикуляционных мышц языка и губ обуславливает нарушение звукопроизношения. При этом в первую очередь нару­шаются наиболее тонкие и дифференцированные движения (прежде всего поднимание языка вверх).

• Нарушения дыхания. Недостаточная глубина дыхания. Нару­шен ритм дыхания: в момент речи оно учащается. Отмечается на­рушение координации вдоха и выдоха (поверхностный вдох и уко­роченный слабый выдох). Выдох часто происходит через нос, не­ смотря на полуоткрытый рот.

• Нарушения голоса. Недостаточная сила голоса (тихий, слабый, иссякающий); отклонения тембра голоса (глухой, сдавленный, хриплый, прерывистый, напряженный, с носовым оттенком). При различных формах дизартрии нарушения голоса носят специфи­ческий характер.

• Нарушения просодики. Мелодико-интонационные расстрой­ства часто относят к одним из наиболее стойких признаков дизар­трии. Отмечается слабая выраженность или отсутствие голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Нарушения темпа речи проявляются в его замедлении, реже уско­рении. Иногда имеет место нарушение ритма речи (например, скандированность).

• Наличие насильственных движений (гиперкинезов и тремо­ра) в артикуляционной мускулатуре. Гиперкинезы — непроизволь­ные насильственные движения, могут быть вычурные движения мышц языка, лица. Тремор — дрожание кончика языка.

• Нарушение координации движений (атаксия). Отмечается дисметрия (несоразмерность, неточность) произвольных артикуляцион­ных движений. Часто нужное движение реализуется более размаши­стым, утрированным, замедленным движением, чем это необходи­мо (гиперметрия). Иногда наблюдается нарушение координации между дыханием, голосообразованием и артикуляцией (асинергия).

• Наличие синкинезий. Синкинезии — непроизвольные сопут­ствующие движения при выполнении произвольных артикуляци­онных движений (например, дополнительное движение нижней челюсти и нижней губы при попытке поднять кончик языка вверх).
Оральные синкинезии — открывание рта при любом произволь­ном движении или при попытке его выполнения.

• Нарушение акта приема пищи. Отсутствие или затруднение жевания твердой пищи; поперхивание, захлебывание при глота­нии. Нарушение координации между дыханием и глотанием.

• Гиперсаливация (повышенное слюнотечение). Усиленное слю­нотечение связано с ограничением движений мышц языка, нару­шением произвольного глотания, парезом губных мышц. Оно час­
то утяжеляется за счет слабости ощущений в артикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны и снижения са­моконтроля). Гиперсаливация может быть постоянной или усили­ваться при определенных условиях.

• Наличие патологических рефлексов орального автоматизма. При нормальном развитии рефлексы орального автоматизма (губной,

хоботковый, сосательный, поисковый и др.) проявляются с рож­дения, ослабевают к 3 мес. и пропадают к 1 году. У детей с цереб­ральным параличом эти рефлексы могут быть ослаблены или не вызываться совсем в первые недели и месяцы жизни, что будет затруднять кормление этих детей и препятствовать развитию пер­вых голосовых реакций. Сохранение и усиление этих рефлексов после 1 года препятствует развитию произвольных артикуляцион­ных движений и задерживает развитие речи.

• Специфические нарушения звукопроизношения:

стойкий характер нарушений звукопроизношения, особая трудность их преодоления;

нарушено произношение не только согласных, но и гласных звуков (усредненность гласных);

преобладание межзубного и бокового произношения свис­тящих (с, з, ц) и шипящих (ш, ж, ч, щ) звуков; смягчение твердых согласных звуков;

нарушения звукопроизношения особенно выражены в рече­вом потоке. При увеличении речевой нагрузки наблюдается, а иногда и нарастает общая смазанность, нечеткость речи;

специфические трудности автоматизации звуков (процесс ав­томатизации требует большего количества времени). При не­своевременном окончании логопедических занятий приобретен­ные умения часто распадаются.

Степень выраженности дизартрических нарушений речи зави­сит от тяжести и характера поражения нервной системы. В легких случаях отмечается неярко выраженная дизартрия. Стертая дизар­трия проявляется в нарушении звукопроизношения, незначитель­ных нарушениях речевого дыхания, голосообразования, просо­дики; ограничением объема наиболее тонких и дифференциро­ванных артикуляционных движений. При тяжелом поражении цен­тральной нервной системы речь становится невозможной. Анартрия — полное или почти полное отсутствие возможности звуко­произношения в результате паралича речедвигательных мышц. По тяжести проявлений анартрия может быть различной: 1) полное отсутствие речи и голоса; 2) наличие только голосовых реакций; 3) наличие звуко-слоговой активности (И. И. Панченко, 1979).

Существуют различные классификации дизартрии. В их основу положены принцип локализации мозгового поражения, синдро-мологический подход, степень понятности речи для окружающих.

• На основе принципа локализации мозгового поражения раз­личают псевдобульбарную, бульбарную, экстрапирамидную, моз­жечковую, корковую формы дизартрии (О. В. Правдина и др.).

« Классификация дизартрии по степени понятности речи для окружающих была предложена французским невропатологом Тардье (1968). Им было выделено 4 степени тяжести речевых наруше-

ний у детей с церебральным параличом: 1) нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследо­вания ребенка; 2) нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна только близ­ким ребенка; 4) речь отсутствует или непонятна даже близким ребенка (четвертая степень нарушения звукопроизношения, по су­ществу, представляет собой анартрию).

• При классификации на основе синдромологического подхо­да выделяют спастико-паретическую, спастико-ригидную, гипер­кинетическую, атактическую и смешанные формы дизартрии. У детей с церебральным параличом трудно вычленить симптома­тику речедвигательных расстройств вследствие сложности пора­жения речевой моторики, если не соотносить их с общими дви­гательными нарушениями. При ДЦП общими двигательными на­рушениями (основными синдромальными расстройствами) яв­ляются спастический парез, тонические нарушения управления типа ригидности, гиперкинезы, атаксия. В речевой моторике от­мечаются аналогичные дефекты. Тип дизартрического нарушения речи определяется по характеру клинического синдрома. Эта клас­сификация дизартрии ориентирует логопеда на качество наруше­ния артикуляционной моторики, что позволяет более целенап­равленно определить выбор средств лечебной и логопедической работы по нормализации мышц и движений артикуляционного аппарата.

III. Алалия — это отсутствие или системное недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга. Различают моторную и сенсорную алалию. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. При относительно сохранном понимании речи отмечается недоразвитие лексической, грамматической и фонетической стороны речи. Ребенок испыты­вает затруднения в построении фраз, искажает слоговую структу­ру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечается бед­ность активного словаря, аграмматизмы. В отличие от дизартрии артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков сохранны. Обычно ребенок может выполнить артикуляционные движения на неречевом уровне, но затрудняет­ся реализовать эти возможности в речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранном слухе и познавательной деятельности. Сенсорная алалия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП.

Итак, для детей с церебральным параличом характерны раз­личные формы речевого дизонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений (задержка доречевого и речевого развития), так и в виде более стойких системных расстройств всех сторон речи (общее недоразвитие речи).