Понятие, причины и формы умственной отсталости

Термином «умственная отсталость» обозначают стойкое, выра­женное нарушение познавательной деятельности вследствие диффуз­ного (разлитого) органического поражения центральной нервной си­стемы (Рубинштейн С.Я., 1970; Дульнев Г.М., Лурия А.Р., 1973).

Умственная отсталость представляет собой не нозологический, а обобщенный групповой диагноз для данной аномалии развития. Ха­рактерной особенностью психического дефекта является недоразви­тие наиболее дифференцированных фило- и онтогенетически моло­дых функций мозга и относительная сохранность элементарных, эволюционно более старых (Певзнер М.С., 1959; Сухарева Г.Е., 1965).

Формы умственной отсталости чрезвычайно многообразны и различаются по этиологии, патогенезу, клиническим и психическим проявлениям, времени возникновения и особенностям протекания. Однако объединяющим признаком для всех без исключения форм является тотальность и иерархичность нервно-психического недораз­вития из-за необратимого поражения ЦНС ребенка до двухлетнего возраста с последующим прекращением заболевания (Лебединский В.В., 1985). Дальнейшее физическое и психическое развитие протекает на дефектной основе. Таким образом, умственная отсталость — не однородное состояние, она имеет множество проявлений, обусловлен­ных врожденными и приобретенными причинами, в том числе и не­благоприятными условиями воспитания, которые могут усилить де­фект.

Этиологические факторы умственной отсталости делятся на эн­догенные (генетические) и экзогенные (внешнесредовые). Генетически обусловлены около 50—70% дифференцированных форм умствен­ной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний, в том числе и умственная отсталость, связаны с неблагоприятными генетическими мутациями и около 300 — с хромосомными мутация­ми (Шипицына Л.М. с соавт., 1995). Генетические факторы могут выступать самостоятельно и в сложном взаимодействии со средой.

К экзогенным факторам относятся прежде всего внутриутроб­ные инфекции. Наиболее опасен в этом отношении вирус красну­хи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетаю­щиеся с врожденными аномалиями зрения и слуха, наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20—22% случаев рождается, неполно­ценное потомство. На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутроб­ному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов.

Алкоголизм и наркомания могут быть причиной умственной от­сталости как экзогенного, так и эндогенного характера. В первом случае продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины), благодаря общей системе кровообращения матери и плода, отравляют разви­вающийся плод. Во втором случае длительное употребление алкого­ля и наркотиков (и их заменителей) вызывает необратимые патоло­гические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребенка (Пуза­нов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999).

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают хронические инфекционные болезни, заболевания сердечно-сосудис­той системы, почек, печени, нарушения обмена веществ у матери, вли­яние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод (Лебединский В.В., 1985).

Клиническая картина нарушений познавательной деятельности складывается из особенностей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечается четко очерченные специфические симптомы, позволяющие установить ди­агноз, называются дифференцированными формами умственной от­сталости. Все остальные случаи умственной отсталости относятся к группе клинически недифференцированных нарушений.

По клиническим проявлениям все случаи умственной отстало­сти делятся на неосложненные, осложненные и атипичные. Неослож­ненные формы характеризуются отсутствием дополнительных пси­хопатологических расстройств. Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, в час­тности, эмоционально-волевой сферы (нарушение эмоционального контакта с окружающими, эмоциональная возбудимость, немотивиро­ванные колебания настроения). К атипичным формам относятся на­рушения познавательной деятельности с частыми эпилептическими припадками, прогрессирующей гидроцефалией, эндокринными расстрой­ствами, нарушениями зрения и слуха. Для педагогического прогноза наиболее перспективны дети с неосложенными формами умствен­ной отсталости.

По времени воздействия этиологического фактора выделяют пре-натальные, интернатальные и постнатальные поражения ЦНС. Чем ближе к моменту рождения реализуется действие патогенного фак­тора, тем разнороднее может быть картина психического дефекта. В период родов патогенный фактор связан с травматизмом, асфиксия­ми, нарушениями внутриутробного кровообращения. Наиболее час­той причиной нарушений постнатального генеза являются экзоген­ные вредности.

В соответствии с международной классификацией болезней, ум­ственная отсталость включает четыре степени снижения интеллек­та: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую.

Категория детей с легкой умственной отсталостью составля­ет 70—80% от общего количества. Они отстают в развитии от нор­мально развивающихся сверстников, позже начинают ходить, гово­рить, овладевать навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружаю­щим: не исследуют предметы, не проявляют любопытства к процес­сам и явлениям, происходящим в природе, социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден, фразы односложны, дети не могут передать элементарное связное содержа­ние. Пассивный словарь также значительно меньше по объему. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих их двух-трех слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990).

Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. В млад­шем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками, к старшему дошкольному — появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), не сопро­вождающиеся эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра без специального коррекционного обучения не формируется (Еремина А.А., 2000).

Дети с легкой умственной отсталостью воспитываются в спе­циальных детских садах, специальных группах в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условия для их разви­тия. Возможно включение двух-трех детей с незначительной сте­пенью умственной отсталости в коллектив нормально развиваю­щихся сверстников. Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению. Дети с незначительной умственной отстало­стью воспитываются в условиях массового детского сада, если их отставание выражено не ярко. Но попадая в массовую общеобра­зовательную школу, они сразу же испытывают значительные за­труднения в усвоении таких учебных предметов, как математика, русский язык, чтение, остаются на второй год, но при повторном обучении не усваивают программный материал. После медико-пси­холого-педагогического обследования дети переводятся в другие типы образовательных учреждений. С семи-восьми лет дети с лег­кой степенью умственной отсталости поступают в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где обучение ведется по специ­альной программе. За 9 лет обучения они получают начальное об­разование.

Несмотря на трудности формирования представлений и усвое­ния знаний и навыков, задержку в развитии разных видов деятель­ности, дети с незначительной умственной отсталостью имеют воз­можности для развития. У них сохранно конкретное мышление, они способны ориентироваться в практических ситуациях, у большин­ства эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познаватель­ная, они охотно включаются в трудовую деятельность (Еремина А.А., 2000).

Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим пси­хологическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустра­иваются, вливаются в производственные коллективы, создают семьи, имеют детей.

При умеренной степени умственной отсталости поражены кора больших полушарий головного мозга и нижележащие образова­ния. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребен­ка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем-шести месяцам и позже), самостоятельно пере­ворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существен­но страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формиру­ются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развиваю­щихся детей.

Ограничены школьные успехи, но часть детей осваивает основ­ные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образователь­ные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных на­выков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. Познава­тельные возможности резко снижены: грубо нарушены моторика, сенсорика, память, внимание, мышление, коммуникативная функция речи, неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят преимущественно бытовой характер, диа­пазон которых очень узок. Речевое развитие примитивно (Мал-лер А.Р., Цикото Г.В.; 1988, Астапов В.М., 1994).

В дошкольном возрасте они посещают специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7—8 лет — специальные (коррекционные) школы VIII вида, где для них созданы специальные классы. Дети с умеренной умственной отсталостью способны овладеть навыками общения, социально-бытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире. Они доста­точно мобильны, физически активны и большинство из них обнару­живает признаки социального развития, что заключается в способ­ности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке.

По окончании школы юноши и девушки живут в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда. Практика показа­ла, что лица с умеренной степенью умственной отсталости справля­ются с сельскохозяйственным трудом.

Тяжелая умственная отсталость по клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств сход­на с категорией умеренной умственной отсталости. Дети с данной степенью интеллектуальной недостаточности обладают возможнос­тями к частичному овладению речью, усвоению элементарных навы­ков самообслуживания (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990).

Однако наличие грубых дефектов восприятия, памяти, мышле­ния, коммуникативной функции речи, моторики и эмоционально-воле­вой сферы делает этих детей практически необучаемыми (Астапов В.М., 1994). У большинства детей наблюдаются моторные наруше­ния, выражающиеся не только в запаздывании актов прямостояния, ходьбы и бега, но и в качественном своеобразии и недоразвитии всех движений. Особенно грубо недоразвиты тонкие дифференциро­ванные движения рук и пальцев (Лурье Н.Б., 1972). Движения де­тей замедленны и неуклюжи. При тяжелой умственной отсталости моторная недостаточность отмечается в 90—100% случаев (Маллер А.Р., Цикото Г.В., 1988). Соматическая симптоматика у большин­ства больных — часть клинической картины, наблюдаются пороки развития скелета, черепа, конечностей, кожных покровов, внутренних органов.

В правовом отношении дети являются недееспособными и над ними устанавливается опека родителей или заменяющих их лиц. До совершеннолетия они находятся в специализированных детских до­мах для глубоко умственно отсталых, а потом переводятся в уч­реждения социального обеспечения (Пузанов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999). Эти дети также могут воспитываться в домашних условиях.

Глубокая степень умственной отсталости. Диагностика грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков выделяются нарушения статичес­ких и моторных функций: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение, позднее появление стояния, ходьбы, лепета и первых слов, слабый интерес к окружающим объектам (Еремина А.А., 2000). Диагности­ка основывается на данных о здоровье членов семьи, течении бере­менности и родов, на результатах генетических и пренатальных ис­следований.

У больных резко нарушены процессы памяти, восприятия, вни­мания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступ­но осмысление окружающего, речь развивается крайне ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения мото­рики, большинство из них неподвижны, страдают расстройствами урологических функций, неспособны или малоспособны заботиться об основных потребностях, элементарные гигиенические навыки и самообслуживание отсутствуют. В поведении апатичны, вялы или агрессивны, злобны, раздражительны. Все нуждаются в постоянной помощи и надзоре (Иванов Е.С., Исаев Д.Н., 2000).

Дети с глубокой умственной отсталостью не обучаются и нахо­дятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях (детских домах для глубоко умственно отсталых) системы Министерства со­циального обеспечения, где им оказывается необходимая медицин­ская помощь, наблюдение и уход. По достижении 18-летнего возраста они переводятся в специальные интернаты. Государственная систе­ма помощи глубоко умственно отсталым не исключает их воспита­ния в семье при установлении опеки (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990; Астапов В.М., 1994).

Таким образом, умственная отсталость — это такая атипия раз­вития, при которой страдает не только интеллект, но и эмоции, воля, поведение, физическое развитие. Сложная структура аномального развития обусловлена прежде всего первичным дефектом, непосред­ственно возникающим под болезнетворным влиянием, а затем уже вторичными отклонениями. Первичным дефектом умственной отста­лости выступает органическое поражение головного мозга. Недораз­витие мышления, речи, высших форм памяти Л.С. Выготский (1983) рассматривал как вторичные дефекты, обусловленные затруднением усвоения социального опыта вследствие биологической недостаточ­ности мозга. Он также подчеркивал отрицательную роль социаль­ной депривации, возникающей из-за выпадения умственно отсталого ребенка из коллектива здоровых сверстников, и в значительной мере с этим связывал недоразвитие личности, проявляющееся в прими­тивных реакциях, искаженной самооценке, несформированности во­левых качеств.