Пузырчатка вульгарная
Пузырчатка – хр. аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменённой коже или слизистой оболочке. Пузыри располагаются внутриэпидермально и образуются в результате акантолиза.
Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, высыпания могут оставаться изолированными до 6 мес, затем в патологический процесс вовлекается кожа. Единичные высыпания становятся множественными. Тонкая дряблая покрышка может вскрываться, обнажая болезненные эрозии, окаймлённые обрывками эпителия. Саливация повышена, приём пищи затруднён или почти невозможен. На красной кайме губ эрозии покрываются серозно-геморрагическими корками. Гнилостный запах. Ремиссия – эрозии заживают без рубцов. Поражение кожи начинается с появления в области груди и спины единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри расположены на неизменённом эритематозном фоне, имеют серозное содержимое. Эрозии малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных удовлетворительное. Это начальная фаза от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет. Затем генерализация процесса. Высыпания быстро распространяются по кожному покрову, переходя на слизистые оболочки. При отсутствии лечения – тотальное поражение кожного покрова. Пузыри могут увеличиваться в размере до 3см. Грушевидная форма – симптом груши. Покрышки пузырей разрываются, образуются эрозии (тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации). Особенность вульгарной пузырчатки – симптом Никольского: механическая отслойка эпидермиса, вызывается путём трения пальцем. Симптом Асбо-Хансена – давление на покрышку увеличивает площадь пузыря. При генерализации ухудшается общее самочувствие, присоединяется вторичная инфекция. Без лечения – смерть от вторичной инфекции.
48.Вегетирующая пузырчатка.Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий,пупка и крупных складок кожи(подмышечные пахово-бедренные,межъягодичные,под молоч.железами,за ушными раковинами).На местах вскрывшихся пузырей,на эрозированной пов-ти возникают папилломатозные разрастания,сеценирующие больш.кол-во эксудата.Дерматоз сопровождается болью и жжением.Активные движения затруднены.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.
49.Пузырчатка листовидная.Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне, располагаются субкорнеально. В связи с этим их покрышка быстро и легко разрывается. Образовавшиеся поверхностные розово-красные эрозии с обильным серозным отделяемым подсыхают в пластинчатые, напоминающие листы бумаги, плохо отторгающиеся слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица.Симптом Никольского выражен резко. Субъективно отмечаются сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более.Течение листовидной пузырчатки может быть длительным - до 2-5 лет и более.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.
50.Пузырчатка эритематозная (себорейная) (Сенира-Ашера синдром). Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими или жирными желтовато-коричневыми чешуйками, корками; сходство с очагами эритематоза усиливается при локализации процесса на носу и щеках в виде бабочки или на волосистой части головы. Центральная часть папул, особенно бляшек, нередко западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.Со временем появляются пузыри. Себорейная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную или листовидную пузырчатку. Симптом Никольского положительный. Эритематозная пузырчатка протекает длительно, сравнительно доброкачественно.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.
51.ПУЗЫРЧАТКА(син. пузырчатка истинная, акантолитическая) - буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.
Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:вульгарную,вегетирующую,листовидную,эритематозную,бразильскую
Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм..Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.Профилактика рецидивов осуществляеться при диспансерном наблюдении за больными пузырчаткой.Деспансеризация:В последние годы стали широко проводить диспансеризацию больных хроническими рецидивирующими дерматозами с целью своевременного активного выявления заболевших, проведения квалифицированного лечения и различных профилактических мероприятий.Общими показаниями для диспансеризации служат тяжесть заболевания, его длительность, частота рецидивов, удельный вес дерматоза в общей структуре заболеваемости, а также характер того или иного предприятия или профессии, где данные заболевания встречаются особенно часто.Обязательной диспансеризации подлежат больные, страдающие пузырчаткой.
52.Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)-хронич.аутоиммунное заболевание,проявляющееся герпитеформной сыпью и сильнейшим зудом и жжением.Этиология и патогенез точно не установлены.Имеют значение повыш.чувствительность к глютану(белку злаков)и целиакия.Возможно возникновение герпетифирмногог дерматита на фоне эндокринных изменений(беременность,менопауза),лимфогранулематоза,токсемии,вакцинации,нервных и физичюпереутомлений.Повыш.чувствительночть к йоду позволяет предаоложить,что заб-е возникает как аллергическая р-ция на разнообразные эндогенные раздражители.Клин.картина:Дерматоз вознакает в возрасте 25-55 лет,чаще болеют муж.Особенность появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней — эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы, кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды. Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении — трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища,разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5—38°.Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и в содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида. Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы.Диф.Ds-ка:при эксудативной эритеме продромальный период заболевания возникает после переохлаждения,простуды,обычно весной или осенью.высыпыния располог.на разгибательных поверхностях,предплечий,голени,бедер,на слиз.олочках рта и красной кайме губ,зуд отсутствует.;при вульгарной наблюд.мономорфность сыпи,тяжелое течение,развитие интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже.+ с-м Никольского.;у детей дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом,при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляються на местах,подвергшихся травматизации(кожа локтей,коленей,пяток,кистей).Леч-е:Диаминодифенилсульфон 0,005-0,1г 2 р/сут.с перерывами между циклами 1-3 дня;детям0,005-0,025г 2 р/сут 3-5 дней;Диуцифон по 0,05-0,1г 2 р/сут. В течен 5 дн.Местное леч-е назнач с учетом клинич проявлений;теплые ванны с пермангонатом калия,отваром лечебных трав.Полостные эл-ты вскрывают и тушируют фукорцином,используют противозудные средства.Профилактика:Для предупреждения рецидивов важное значение имеет иск.из рациона продуктов из пшеницы,ржи,овса,ячменя и продуктов содержащих йод(морская капуста,морская рыба).Противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты,содержащие йод.
53.Булезный пемфигоид(син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.Этиология неизвестна.Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммунного комплекса.
Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.Клинич.картина:Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация - живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев - чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже - наружные гениталии, прямая кишка.Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию. Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых. Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.Дифференциальный диагноз проводят с истинной пузырчаткой, герпетифюрмным дерматитом.Лечение:назначают кортикостероидные гормоны (40—80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день.Трансфузии плазмы, крови.
54.Многоморфная экссудативная эритема-циклически протекающее заболевание, хар-ся эритематозно-папулезными и буллезными высыпаниями на коже и слизист. оболочках.
Этиология неизвестна.
Патогенез: инфекционно-аллергический и токсико-аллер-гический (лекарственный).
Клиника. Начинается остро, часто с повышения температуры до 38 - 39°С, недомогания. На этом фоне спустя 1-2 дня преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей симметрично возникают резко отграниченные овальные или круглые отечные пятна и уплощенные папулы диаметром до 30 мм, розово-красного и ярко-красного цвета. Свежие высыпания появл-ся в течение 2-4 дней, после t°C Я и общие явл. постепенно проходят. Одновременно с Эразмеравысыпаний, их централ. часть западает, а периферич. валик приобретает цианотический оттенок. В центре многих высыпаний, а иногда и на неизмененной коже возникают разнокалиберные пузыри с серозн. или геморрагич. содерж-м. Постепенно пузыри спадают, иногда вскрываются с образов-ем эрозий; на их месте появл-ся грязновато-кровянистые корки.Примерно у 1/3 больных пораж-ся слизист. оболочка рта. Высыпания появл-ся на огранич-х участках или захватывают всю слизист. оболочку рта и губы. Процесс начин-ся с отека и гиперемии. В течение последующих 1-2 дней на этом фоне возник. пузыри. Быстро вскрыв-ся, образ-ся ярко-красные эрозии, поверх-ть которых легко кровоточит и очень болезненна. На губах содерж-ое пузырей обычно ссыхается в кровянист. корки. Поражение слизист. оболочки полости рта обусловливает тяжесть заб-я. Спустя 3-6 дней процесс начинает регрессировать и ч/з 3-6 нед заканчивается выздоровлением. Симптоматич. форма экссудативной эритемы обусловлена чаще медикаментозными (в том числе сыворотками и вакцинами) и инфекцион. факторами, имеет обычно более распространен. хар-р, но бывает и фиксированной (излюбленная локализация - рот и половые органы); отсут-ют сезонность рецидивов заб-я и продромальные явл. Наиболее тяж. формой экссудативной эритемы явл. синдром Стивенса - Джонсона.
Диф.Ds-ка:В отличии от пузырчатки впри экссуд.эритеме отмечаеться быстрое начало с быстрой динамикой высыпанний,некоторое время сохраняються пузыри на воспаленном фоне,- с-м Никольского.Могут быть сходны с сифилитическими папулами,но в них имеется инфильтрация,гиперемия вокруг папул,в том числе эрозированных,имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка.
Лечение. Пост. режим; Na салицилат до 2 г в день, препараты Ca, антигистаминные средства; при более тяж. формах, особенно при поражен. слиз.оболочки полости рта, назначают кортикостероидные препараты (преднизолон не менее 20 - 30 мг в день в теч.е 10-14 дн. с последующим Я дозы), а/б шир. спектра действия или сульфаниламиды (если причинами заболевания не явл-ся медикаменты), аскорбин. к-ту, гамма-глобулин. Местно - присыпка из окиси цинка и талька, водные и масляные болтушки. При пораж. слиз. оболочки полости рта - полоскания ромазулоном, р-ром фурацилина (1:5000), 0,5% р-ром новокаина, 2% р-ром борной кислоты с последующ. орошением аэрозолем оксикорта.
55.Вульгарный ихтиоз (обыкновенный) ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется аутосомно-доминантно. Болезнь проявляется на первом — четвертом году жизни, достигает максимального развития к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Процесс носит распространенный характер, характеризуется сухостью, утолщением кожи (без эритемы!) и шелушением, часто фолликулярным кератозом. Отмечаются выраженное понижение функции потовых и сальных желез вплоть до полного прекращения их деятельности. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных. .Этиология и патогенез. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижением активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.Классификация:Ксеродермия (xerodermia),Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida),ichthyosis hystrix (hystrix — дикобраз).Клин.картина:азличают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза (в зависимости от выраженности сухости кожи, скопления и вида роговых пластинок или чешуек). Ксеродермия (xerodermia) — это наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой имеются сухость кожных покровов и шелушение отрубевидного характера. При простом ихтиозе (ichthyosis simplex) отмечают наличие пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже. Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значительным скоплением роговых масс, в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки имеют своеобразный блеск, напоминающий перламутр. Иногда высыпания располагаются лентовидно, напоминая чешуйки змеи. Эти чешуйки становятся толще и более ороговевшими, имеют темно-серую окраску и прорезаны глубокими бороздами (змеевидный ихтиоз — ichthyosis serpentina). Наконец, наиболее выраженной формой вульгарного ихтиоза является ichthyosis hystrix (hystrix — дикобраз), при которой на ограниченных участках кожи, особенно на разгибательных поверхностях конечностей, имеются скопления толстых роговых масс в виде выступов (шипов), поднимающихся на 5—10 мм над поверхностью кожи и напоминающих иглы дикобраза. Возможны сухость, истончение и разрежение волос, в том числе пушковых, а также ломкость, истончение или, чаще, утолщение ногтевых пластинок.
При легких формах ихтиоза общее состояние больных остается вполне удовлетворительным и заболевание мало беспокоит их. Дети с тяжелой формой ихтиоза резко отстают в физическом развитии. У них отмечается снижение сопротивляемости организма различным инфекциям, склонность к развитию пиодермии, пневмонии, отита, которые могут закончиться летально.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.
При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение: Показано длительное применение больших доз витамина А: по 20—30 (детям 10—15) капель концентрата витамина А 3 раза в день до или во время еды на кусочке черного хлеба, в течение 1—1 Ѕ мес; в дальнейшем подобные курсы повторяют. Витамин А, специально приготовленный для внутримышечного введения, оказывает лучшее лечебное действие. Его масляный раствор вводят по 0,5 мл (50000 ME) через день (первые 2-4 инъекции), а затем по 1 мл; на курс 15—20 инъекций. Для лучшего усвоения витамин А целесообразно сочетать с витамином Е, который назначают внутрь по 1/4 — 1 чайной ложке в день или внутримышечно (препарат эривит) по 1 мл ежедневно или через день (на курс до 20 инъекций). Рекомендуется аевит, в 1 мл масляного раствора которого содержится около 100000 ME (35 мг) витамина А и 100 мг витамина Е. Препарат вводят внутримышечно ежедневно или через день (на курс 20—30 инъекций; инъекции аевита несколько болезненны) или по 1 капсуле 2—3 раза в день.
Общеукрепляющее лечение больных ихтиозом проводят препаратами железа, фитина, кальция и др. Назначают инъекции витаминов группы В, гамма-глобулина, гемотерапию. В тяжелых случаях применяют стероидные гормоны, при наличии пиодермии сочетая их с антибиотиками. При гипофункции щитовидной железы, что приводит к снижению обменных процессов, показан тиреодин в небольших дозах (по 0,01-0,02 г 1—2 раза в день детям, по 0,03-0,05 г 1—2 раза в день взрослым) в течение 15—20 дней.
Хорошее действие оказывают ежедневные ванны (температуры 38—39° С) с последующим втиранием смягчающих мазей и кремов, в которые можно добавлять (для лучшего отхождения чешуек) 1% салициловой кислоты, крем или мази с 0,25% поливитаминной соли. Показаны сероводородные и морские ванны, грязевые аппликации на курортах.
56.Х-сцепленный ихтиоз— наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Х-сцепленный ихтиоз возникает вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы, стероидов. Клиническая картина:Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клинику наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.
При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение:Местное лечение
Смягчающие средства— вазелин.
Кератолитические средства:
• Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.
• . Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.
Общее лечение
Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5—1,0 мг/кг. После того как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной.
57.Врожденный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Тип наследования ихтиоза плода — аутосомно-рецессивный.Классификация:ихтиоз плода,ихтиозиформная эритродермия.Клиническая картина:Ихтиоз плода (плод Арлекина) — врожденный ихтиоз, при котором образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова, обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.Эритродермия ихтиозиформная врожденная– форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.
Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.
Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.Лечение:Немедикаментозное лечение.Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.
Медикаментозное лечение
Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.
После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита).Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.
58. Вульгарные угри-Заб-е кожи, возникающее в пубертатном периоде и хар-ся гнойно-воспалительным поражением сальных желез на фоне себореи.
Этиология не известна.
Патогенез обусловлен себореей, осложнением которой они являются. Основную роль играет свойственное себорее снижение бактерицидности кожного сала, приводящее к активизации сапрофитирующей кокковой флоры.
Клиника хар-ся эволюционным полиморфизмом высыпных элементов, располагающихся на себорейных участках (лицо, грудь, спина). В основании комедонов (сальных пробок) возникают воспалительные узелки (папулезные угри), трансформирующиеся затем в гнойнички разной величины и глубины (пустулезные и флегмонозные угри). В некоторых случаях нагноение начинается с глубоких слоев кожи и приводит к образованию мягких полушаровидных узлов - флюктуирующих и абсцедирующих синюшно-красного цвета (конглобатные угри). Содержимое пустул засыхает в корки, по отпадении которых остаются синюшно-розовые пятна или рубцы. Глубокие угри болезненны. Пестрота клинической картины обусловлена непрерывным, обычно многолетним течением процесса.Лечение зависит от глубины и распространенности процесса. В тяжелых случаях - повторные курсы антибиотиков (тетрациклин по 0,2 г 3 - 4 раза в день), иммунопрепараты (стафилококковая аутовакцина, стафилококковый анатоксин), индометацин, витамины (A, By пангексавит, декамевит), электрокоагуляция, ультрафиолетовое облучение, горячий душ. В легких случаях достаточно витаминотерапии, обезжиривающих и дезинфицирующих местных средств (молоко Видаля, 1 - 2% салициловый спирт, 5% левомицетиновый спирт, маски из пасты сульсена). Ограничение жирной, острой и сладкой пищи. Коррекция нервно-эндокринных нарушений.
59.Розовые угри.Угри возникают у женщин старше 40 лет,а так же лиц с патологией ЖКТ и имеют хроническое течение.Этиология и патогенез:важная роль пренадлежит заб-ю ЖКТ,гипертенезии,генетической предрасположенности,особенно у лиц со светлой тонкой кожей.Определенную роль в патогенезе играет железница,заб-е создает благоприятные условия для жизнедеятельности клеща.Железница углубляет течение болезни:часто появляются жжение и зуд.Клин.картина:Элементы локализуются в обл.кожи щек,носа,лба,подбородка;может поражаться конъюнктива(проявляеться светобоязнь,кератит,конъюнктивит).Заб-е начин.с назначит.эритемы,усиливающейся от приема горячей и острой пищи-->эритема становится стойкой ,преобретает синюшно-красный цвет,который ослабевает к периферии.появляются телеангиэктазии.Очаги могут сливаться между собой.На фоне застойной эритемы появляються небольш.узелки плотной консистенции в центре формируется пустула.Узелки могут сливаться.Диф.диагностика:при красной волчанке отмечают эритематозные очаги различной величины с четкими границами,покрытые плотно сидящими чешуйками.Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте,на жирной коже лица образуются узелки,из которых формируется пустула с воспалит.р-ей вокруг.Лечение:Устранение причинных факторов наруш.ф-ций ЖКТ,эндокринных расстройств,нормализация стула,нераздражающая диета,запрещение алкоголя.Антибиотики тетрациклинового ряда(доксициклин по 100 мг/сут),метронидазол 500мг/сут. втечен.2 нед,роаккутан 0,1-0,2 мг/кг ежедневно в течен.3-4 мес.При обнаружении железницы-мазь “Ям”,аэрозоль спрегаль,20% гельбензилбензоата,метрогил-желе(1%метронидазол).
60. Лепра-Хр. инфекцион. заб-е, хар-ся длительным инкубационным периодом, затяжным течением с периодическими обострениями, хар-ся поражением кожи, видимых слизистых , периферич. НС и внутренних органов. Различают туберкулоидный, лепроматозный типы и пограничные группы лепры.
Этиология и эпидемиология. Возбудителем Л. явл. кислотоустойчивая микобактерия (Mycobacterium leprae) — грамположительная палочка, весьма сходная с возбудителем туберкулеза, облигатный внутриклеточный паразит. Источник возбудителей инфекции — больной человек. Передача их происходит при длительном и тесном контакте с больным Л. Иммунитет к Л. относительный. При часто повторяющемся массивном суперинфицировании — дополнительном (повторном) заражении больного в условиях незавершенного инф. процесса — болезнь м