Мезенхимальные дистрофии

При этих дистрофиях изменения развиваются в строме органов и стенках сосудов.

Белковые мезенхимальные дистрофии

К их числу относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Первые три дистрофии часто являются последовательными стадиями разрушения соединительной ткани. В основе этого процесса лежит проникновение компонентов плазмы крови через сосудистую стенку и накопление их в межклеточном веществе.

Мукоидное набухание- это начальное обратимое повреждение соединительной ткани. При этом в межклеточном веществе скапливаются гликозаминогликаны, белки плазмы крови и гликопротеиды, возрастает содержание жидкости. Для этого вида дистрофии характерна метахромазия (способность ткани давать при взаимодействии с красителем необычное окрашивание). Например, при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится

базофильным, а при окраске толуидиновым синим-сиреневым. Коллагеновые волокна набухают, увеличены в размерах. Макроскопически орган мало изменен. Этот процесс обратим и при устранении действия патогенного фактора строение ткани восстанавливается.

Фибриноидное набухание- это более глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида (это сложное вещество, состоящее из фибрина, белков плазмы крови, _ продуктов распада коллагеновых волокон, нуклеопротеидов). Продолжается разрушение коллагеновых волокон (они теряют волокнистое строение). Метахромазия отсутствует. Заканчивается процесс фибриноидным некрозом. Внешне органы изменяются мало.

Гиалиноз. При этом виде дистрофии в соединительной ткани, образуется гиалин (плотное вещество, напоминающее гиалиновый хрящ, покрывающий суставные поверхности), он представляет собой фибриллярный белок, в состав которого входит фибрин, белки плазмы крови, иммуноглобулины, липиды).

Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. При гиалинозе сосудов поражаются мелкие артерии и артериолы. В результате отложения гиалина в сосудистой стенке сосуды превращаются в плотные трубочки с резко суженным просветом. Это приводит к нарушению кровообращения в органах и тканях. Различают три вида сосудистого гиалина в зависимости от его происхождения: 1. Простой гиалин - содержит белки плазмы (возникает при гипертонической болезни вследствие плазматическогопропитывания сосудистой стенки); 2. Липогиалин - содержит липиды; (встречается при сахарном диабете); 3. Сложный гиалин - образуется при заболеваниях с нарушениями иммунной системы, в состав его входят иммунные комплексы, фибрин, разрушенные структуры сосудистой стенки.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается после фибриноидного набухания, сопровождается разрушением волокнистых структур. Такие изменения встречаются при ревматических болезнях, в области дна хронической язвы желудка, в старых рубцах.

Амилоидоз

Это вид мезенхимальной белковой дистрофии, при которой в ткани образуется в норме не встречающееся необычное вещество сложного строения - амилоид. В его состав входит фибриллярный компонент - аномальный белок (синтезируется клетками) и плазменный компонент (белки и полисахариды плазмы крови). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Амилоид хорошо окрашивается в красный цвет конго красным.

В развитии амилоидоза различают 4 стадии:

1. Предамилоидная стадия. Часть клеток ретикулоэндотелиальной системы превращается в амилоидобласты - клетки, синтезирующие фибриллярный компонент амилоида. В амилоидобласты превращаются фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, т.е. все клетки, которые в норме синтезируют белок.

2. Синтез фибриллярного компонента.

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида.

4.Взаимодействие фибрилл с плазменными компонентами и хондроитинсульфатами с образованием амилоида. Амилоид может откладываться по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз, когда поражаются селезенка, почки, печень, кишечник, надпочечники, интима сосудов мелкого и среднего калибра) и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз, когда поражаются сосуды крупного калибра, миокард, мышцы, нервы, кожа). Органы, пораженные амилоидозом, увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе имеют сальный вид.

Классификация амилоидоза:

I. По происхождению:

1.Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина возникновения не известна.

2.Наследственный амилоидоз. Синтез аномального белка генетически детерминирован.

3.Приобретенный вторичный амилоидоз. Развивается при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, хронический остеомиелит, хронический абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, миеломная болезнь, туберкулез.

4. Старческий амилоидоз. Возникает у стариков, связан с общими нарушениями в обмене белков.

5. Локальный опухолевидный амилоидоз - амилоид накапливается местно в виде узла.

II. По специфике белка фибрилл

III. По распространенности;

1. Генерализованная форма

2. Локальный амилоидоз - ряд форм наследственного и старческого амилоидоза и локальный опухолевидный

IV. По клиническим проявлениям:

* кардиопатический; * эпинефропатический (надпочечники);

* нефропатический; * нейропатический;

* APUD-амилоидоз;

* гепатопатический; * смешанный.

При общем амилоидозе поражаются надпочечники, почки, печень, нервная система, сердце. В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка) или равномерно по всей пульпе (сальная селезенка). Почки становятся плотными, сальными. Амилоидоз почек ведет к хронической почечной недостаточности.

Причины развития амилоидоза неизвестны. Существует ряд теорий:

1.Иммунологическая теория (амилоидоз - результат взаимодействия антигена и антитела).

2.Теория клеточного локального синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения).

3.Мутационная теория (синтез амилоида является результатом генной мутации клеток и они продуцируют амилоид).