Невусы меланоцитарные – доброкачественные пигментные образования кожи, относящиеся к порокам нейроэктодермальных пигментных элементов

Встречаются у 3/4 населения со светлым цветом кожи. Состоят из невусных клеток, эпидермальных и дермальных меланоцитов. Они могут быть врожденными, но чаще возникают после рождения. Их количество увеличивается с возрастом, становясь максимальным в юности, а затем уменьшается. Меланоцитарные невусы располагаются на любых участках кожи. Некоторые из них обладают злокачественным потенциалом. Неблагоприятны травматизация. инфицирование невуса, воздействие ионизирующей радиации.

МЕЛАНОМА

Меланома возникает на фоне предшествующих невусов, имеющих «пограничный компонент».

Выделяют четыре клинико‑гистологические формы меланомы; наиболее распространенным среди них является поверхностно распространяющаяся меланома, составляющая 45–75% по отношению к частоте всех меланом.

Развивается на 4‑5‑м десятилетии жизни. Преобладает у европейцев. Гистологически характеризуется инвазирующи ми дерму злокачественными меланоцитами, а также единичными или множественными участками злокачественных изменений in situ в окружающем опухоль эпидермисе (радиальная фаза роста).

Клиническая картина проявляется пятном коричневого цвета с розовато‑серыми и черными вкраплениями, слегка возвышающимися над уровнем кожи, четкими, неправильной формы краями и венчиком гиперемии по периферии. Диаметр очага 2‑3 мм. В течение нескольких месяцев или лет пятно растет только по периферии (стадия радиального роста), уплотняется, превращаясь в бляшку с черной глянцеватой поверхностью. Иногда в его центре происходит исчезновение пигмента, а край становится черным, плотным, серпигинозным. Стадия вертикального роста ассоциируется с приобретением опухолью формы узла, его кровоточивостью и серозным мокнутием. Частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы на стадии радиального роста составляет 5%, на стадии же вертикального роста – 35‑75%. Поверхностно распространяющаяся меланома может встречаться на любых участках кожи, но излюбленной ее локализацией являются туловище, нижние конечности, голова, шея, стопы.

Диагноз меланомы основан на клинических данных, результатах цитологического, гистологического исследований, пробы с радиоактивным фосфором, а при метастазировании – на увеличении экскреции фенольных кислот с мочой. Дифференциальный диагноз проводится с меланоцитарными невусами, базалиомой, себорейным кератозом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение: проводят широкое иссечение очага поражения с захватом здоровой кожи на 5 см, экстирпацию лимфатических узлов, рентгенохимиотерапию.

Профилактика меланомы заключается в раннем выявлении предмеланомных поражений и меланомы в стадии радиального роста. Лицам с высоким риском заболевания меланомой необходимо пользоваться солнцезащитными кремами, избегать солнечного облучения и травматизации невусов.

ФИБРОМА

Фиброма – доброкачественная соединительнотканная (мезенхимальная) опухоль.

Фиброма твердая – опухоль плотной консистенции, цвета здоровой кожи или слабо‑розовой окраски, поверхность ее гладкая, кожный рисунок стерт, основание широкое, реже опухоль располагается на ножке.

Фиброма мягкая имеет вид висячих мешочкообразных элементов различной величины, кожа в ее пределах морщинистая, розовой или коричневой окраски. Единичные или множественные фибромы локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине, в паховых и подмышечных складках.

Гистологически проявляется скоплением клеток (фибробластов и фиброцитов) и коллагеновых волокон.

Дифференциальный диагноз проводят с меланоцитарным невусом, вульгарной бородавкой.

Лечение: хирургическое удаление, электрокоагуляция.

Глава XXIV

ЭРИТЕМЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ.

• РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ

Лишай розовый Жибера – инфекционно‑аллергическое заболевание кожи, характеризующееся пятнистыми высыпаниями.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционная этиология болезни на основании положительных внутрикожных реакций со стрептококковой вакциной, не исключается вирусный генез. Заболевание часто проявляется на фоне ОРВИ.

Клиническая картина. Розовый лишай встречается в основном у людей 20–40 лет, выражена сезонность заболевания (наибольшее число случаев встречается весной и осенью). Розовый лишай характеризуется диссеминированным высыпанием в виде мелких розовых округлых или овальных пятен, которые довольно быстро увеличиваются в размерах, достигая 1–2 см в диаметре. Заболевание примерно у половины больных начинается с появления «материнской бляшки», или «материнского пятна», для которого характерны крупные размеры (около 3–5 см) и яркая розовая окраска. Спустя 7–10 дней появляются генерализованные высыпания. Через несколько дней после их возникновения кожа в центральной части элементов приобретает желтоватый оттенок, а роговой слой сморщивается и растрескивается на мелкие чешуйки. После отшелушивания чешуек остается узкий «воротничок» рогового слоя, окаймляющий центральную буровато‑желтую часть пятна. По периферии пятен сохраняется их изначальный розовый цвет. Подобные элементы сравнивают с медальонами. «Материнская бляшка» характеризуется шелушением по всей поверхности. На месте разрешившейся сыпи могут остаться пигментированные или депигментированные пятна (псевдолейкодерма), которые затем исчезают без следа. В ряде случаев диссеминированные высыпания могут иметь пятнисто‑папулезный или пятнисто‑уртикарный характер. Течение заболевания при этом значительно затягивается. Первоначально высыпания локализуются чаше всего на груди, затем они распространяются на живот, паховые складки, бедра, шею, плечи. Элементы розового лишая своим длинным диаметром располагаются вдоль линий Лангера, что создает своеобразную картину и служит одним из важных диагностических признаков заболевания. Весь цикл эволюции морфологического элемента при розовом лишае продолжается в среднем 2–3 нед. Эволюционный полиморфизм пятнистых высыпаний обусловлен толчкообразным течением процесса. В период высыпания свежих элементов иногда отмечаются небольшое недомогание и незначительное повышение температуры тела, могут увеличиться шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы. Дерматоз протекает циклически, в первые 2–3 нед его существования отмечается несколько вспышек новых высыпаний. Затем развитие процесса прекращается, и через 6–8 нед он самопроизвольно и, как правило, бесследно разрешается. Субъективные ощущения при розовом лишае в большинстве случаев отсутствуют. Зуд отмечается у невропатических личностей или при воздействии раздражающих кожу факторов. Рецидивов заболевания, как правило, не отмечается. После него остается довольно стойкий иммунитет. Раздражающие кожу внешние факторы (мытье, трение и давление, УФ‑лучи, нерациональная местная терапия препаратами, содержащими серу, деготь и другие редуцирующие вещества) могут привести не только к распространению розового лишая на другие участки, но и к развитию ряда осложнений: экзематизации очагов поражения, инфицированию с развитием пиодермии: фолликулитов, импетиго, гидраденита.

Диагноз основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, псориазом, поверхностной трихофитией, вторичным сифилисом, корью, краснухой.

Лечение: неосложненное течение розового лишая, по мнению ряда дерматологов, активного лечения не требует. Больным рекомендуют соблюдать гипоаллергенную диету (исключить раздражающую пищу: алкоголь, копчености, соленые и маринованные продукты, кофе, шоколад, крепкий чай и др.), ограничить прием водных процедур (запретить мытье в бане, пользование мочалкой, растирание жестким полотенцем), исключить ношение шерстяного и синтетического белья. При обострении розового лишая и генерализации процесса назначают антибиотики широкого спектра действия в среднетерапевтических дозах в сочетании с десенсибилизирующими средствами. Местно рекомендуются масляные и водные взбалтываемые взвеси, кортикостероидные кремы.

• ЭРИТЕМА ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ

Эритема экссудативная многоформная – острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек инфекционно‑аллергического генеза.

Встречается у лиц молодого и среднего возраста, в том числе и у детей.

Этиология и патогенез. Идиопатическая форма вызывается инфекционными агентами (Mycoplasma pneumoniae, вирусами простого герпеса, Коксаки, ЕСНО, гриппа и паротита, гистоплазмами, Coccidioides immitis, тифозной, туберкулезной, дифтерийной палочками, Chlamydia trachomatis , гемолитическим стрептококком и др.) отличается сезонностью течения (обострения весной, осенью). В ряде случаев многоформная экссудативная эритема имеет токсико‑аллергический генез и вызывается лекарственными препаратами (пенициллин, тетрациклин, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловая кислота и др.), вакцинами оспы, полиомиелита, БЦЖ. Патогенез неясен, но обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, направленная на кератиноциты и провоцируемая инфекцией, лекарственными средствами и токсичными веществами с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплимента в кровеносных сосудах дермы. Важное значение в патогенезе имеют переохлаждение и очаги фокальной инфекции.

Клиническая картина.

Различают папулезную и буллезную формы болезни.

Папулезная (простая) форма в случае ее инфекционно‑аллергической природы начинается с продромальных явлений (боль в горле, миалгии, артралгии, субфебрильная температура, недомогание). В случае токсико‑аллергического генеза заболевание развивается после приема лекарственных средств, введения сывороток или вакцин. Сыпь обычно распространенная, располагается симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (главным образом кистей, стоп, предплечий, голеней), может поражать ладони и подошвы, реже лицо, шею, туловище и другие участки кожи, за исключением волосистой части головы. Первичным морфологическим элементом является красного цвета воспалительное пятно (или папула) с резкими границами, округлой формы, которое в течение 48 ч может увеличиваться до 1–2 см в диаметре. Периферические края и центр его цианотичны (характерный признак ириса или мишени), иногда в центре пятна располагается папула или пузырек. Элементы появляются группами с интервалами в несколько дней в течение 1–2 нед и регрессируют спонтанно, оставляя после себя участки гипер– или депигментации.

При буллезной форме в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, на коже появляются пузыри, однако количество высыпаний значительно меньше. Тяжелые буллезные формы многоформной экссудативной эритемы чаще развиваются у детей и подростков. При формировании пузырей базальная мембрана интактна. Процесс продолжается 10–15 дней и заканчивается спонтанным выздоровлением, в 1/3 случаев наступают рецидивы.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического исследования, иммунологических тестов (Шелли, РБТЛ). Дифференциальный диагноз проводят с фиксированной сульфаниламидной эритемой, диссеминированной красной волчанкой, узловатой эритемой, буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, крапивницей, аллергическим васкулитом.

Лечение при папулезной и легкой буллезной форме только симптоматическое. Местно применяют мази с кортикостероидными гормонами, слизистую оболочку рта очищают полосканиями дезинфицирующих растворов или с помощью тампонов, смоченных в глицерине; для уменьшения болей (особенно во время еды) применяют лидокаин. В тяжелых случаях, протекающих с общими симптомами, назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон внутрь по 30–60 мг/сут со снижением дозы в течение 2–4 нед); при наличии вторичной инфекции – антибиотикотерапия, при наличии герпетической инфекции – ацикловир внутрь по 200 мг 3 раза в день, ремантадин по схеме.В целях профилактики необходимы санация очагов хронической инфекции, предотвращение охлаждений, закаливание организма. Профилактическое лечение весной и осенью (за 1,5–2 мес до ожидаемого рецидива) проводят левамизолом – внутрь по 150 мг 2 дня подряд с интервалом 5 дней в течение 2 мес и этакридина лактатом – внутрь по 0,05 г 3 раза в день в течение 10–14 дней.

• СИНДРОМ СТИВЕНСА–ДЖОНСОНА

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Глава XXV